Dean Handimulya UIEU 2005

Penyakit Jantung Bawaan

OlehDr. Dean Handimulya

Dean Handimulya UIEU 2005

Pendahuluan

• Disebut juga penyakit jantung kongenital (Congenital Heart Disease)

• Merupakan kelainan anatomis pada jantung yang dibentuk selama dalam uterus saat trimester pertama dan ada pada saat lahir

• di AS 8 dari setiap 1000 kelahiran bayi• Penyebab kematian pada bulan pertama kelahiran

yang terbanyak setelah prematuritas

Dean Handimulya UIEU 2005

• Anak dengan penyakit jantung kongenital hampir dipastikan disertai dengan kelainan kongenital lainnya seperti fistula trakeoesofageal, kelainan ginjal

Dean Handimulya UIEU 2005

Etiologi

• Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung kongenital diketahui berhubungan dengan mutasi genetik tunggal atau kelainan kromosom

• Selebihnya tidak diketahui, atau dipengaruhi oleh berbagai macam faktor seperti diabetes, konsumsi alkohol, virus, infeksi rubella selama kehamilan pada trimester pertama & obat seperti thalidomide

Dean Handimulya UIEU 2005

Patogenesis

• Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung saat minggu keempat setelah konsepsi

• Perkembangan berjalan, tabung memanjang& membentuk ruang, sekat serta katup

• Segala sesuatu yang mempengaruhi proses perkembangan tersebut selama 8 - 10 minggu pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan kongenital

Dean Handimulya UIEU 2005

Penggolongan

Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital ini :• Sianotik• asianotikSecara klinis penggolongan ini sangat bermasalah,

oleh karena anak dengan defek asianotik dapat berkembang menjadi sianotik

Dean Handimulya UIEU 2005

• Kelainan sianotik adalah hasil dari penyumbatan aliran darah ke paru - paru atau campuran darah vena dengan darah arteri dalam ruang jantung

• Kebanyakan kelainan asianotik terutama melibatkan “Left to right shunting” melalui bukaan yang abnormal

Dean Handimulya UIEU 2005

Sianotik

• Transposition of the great vessel• Tetralogy of Fallot• Tricuspid Atresia

Dean Handimulya UIEU 2005

Duktus Arteriosus Persisten

Duktus arteriosus aadalah saluran yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens pada janin

Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 - 15 jam setelah lahir & secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2 - 3 minggu

Dean Handimulya UIEU 2005

• Bila tidak menutup maka disebut duktus arteriosus persisten

• (PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS)

Dean Handimulya UIEU 2005

Angka kejadian

• Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1 dari 2000 kelahiran atau 5 - 10% seluruh kelainan jantung bawaan

• Pada bayi prematur angka kekerapannya lebih tinggi, terutama bila disertai distres pernafasan

Dean Handimulya UIEU 2005

Permasalahan

• Adanya PDA memungkinkan aliran pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri pulmonalis)

• Adanya aliran yang berlebihan pada arteri pulmonalis memungkinkan terjadinya hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskular paru yang tinggi

Dean Handimulya UIEU 2005

• Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup besar, sehingga penderita sering batuk, tampak lelah waktu minum susu, sesak nafas & pertumbuhan fisik yang lambat

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005

Pemeriksaan Fisik

• Pernafasan cepat (takipneu)• Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua

kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger• Nadi perifer terasa menghentak, akibat

tekanan yang besar• Terdengar murmur• BJ II mengeras

Dean Handimulya UIEU 2005

Diagnosis

• Ananmnesis• Pemeriksaan Fisik• Foto thorax• EKG• Ekokardiogram• Kateterisasi jantung

Dean Handimulya UIEU 2005

Penatalaksanaan

• Pada dasarnya PDA harus dioperasi secepatnya apabila kesempatan menutup sendiri tak mungkin lagi ( usia >14-16 minggu)

Dean Handimulya UIEU 2005

Defek Septum Atrium

• Defek septum atrium (Atrial Septal Defect / ASD) merupakan kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial

Dean Handimulya UIEU 2005

Pembagian

• Defek septum atrium sekundum, bila lubang terletak didaerah fossa ovalis

• Defek septum atrium primum, bila lubang terletak didaerah ostium primum (termasuk salah satu betuk defek septum atrioventrikular)

• Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah sinus venosus (dekat muara vena kava superior atau inferior)

Dean Handimulya UIEU 2005

Angka Kejadian

• Defek septum atrium sekundum merupakan 7 - 10% dari seluruh kelainan jantung bawaan & lebih sering dijumpai pada wanita (2 kali pria)

Dean Handimulya UIEU 2005

Permasalahan

• Defek septum atrium sering tidak ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru timbul pada dekade 2 - 3 & bising yang terdengan tidak keras

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005

Pemeriksaan Fisik

• Sering sekali disertai bentuk tubuh yang tinggi & kurus, dengan jari - jari tangan & kaki yang panjang

• Aktivitas ventrikel kanan meningkat, tidak teraba thrill

• BJ I meningkat

Dean Handimulya UIEU 2005

Defek Septum Ventrikel

• Adalah kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikular

• Lubang tersebut dapat hanya 1 ataau lebih (Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan

Dean Handimulya UIEU 2005

Klasfikasi

• Perimembranus, bila lubang terletak didaerah septum membranus & sekitarnya

• Subarterial doubly commited, bila lubang terletak didaerah septum infundibuler

• Muskuler, bila lubang terletak didaerah septum muskuler inlet, outlet atau trabekuler

Dean Handimulya UIEU 2005

Angka Kejadian

• VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari seluruh kelainan jantung bawaan

• Tipe perimembranus 60%• subarterial 37%• tipe muskuler 3%

Dean Handimulya UIEU 2005

Permasalahan

• Adanya lubang pada septum interventrikuler memungkinkan aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah

• Dalam perjalannnya beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe perimembranus & muskuler), terjadi hipertensi pulmonal

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005

Pemeriksaan Fisik

• Penderita VSD dengan aliran pirau yang besar biasanya terlihat takipneu

• Aktivitas ventrikel kiri meningkat & dapat teraba thrill sistolik.

• Komponen pulmonal bunyi jantung II mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal

Dean Handimulya UIEU 2005

Tetralogi Fallot

• Merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :– Defek septum ventrikel perimebranus– Stenosis Pulmonal– Overriding aorta– Hipertrofi ventrikel kanan

Dean Handimulya UIEU 2005

• Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir, karena hipoksia

• Pertumbuhan badan kurang dibandingkan anak sebayanya

• Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tiba - tiba tampak lebih biru, pernafasan lebih cepat, keesadaran menurun & kadang - kadang disertai kejang

Dean Handimulya UIEU 2005

• Kelaian ini mempunyai insiden tertinggi dari keseluruhan kelainan jantung bawaan sianotik, yaitu kurang lebih 50%

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005