KELAINAN KELAINAN HEMOSTASISHEMOSTASIS

KELAINAN HEMOSTASISKELAINAN HEMOSTASIS

Kelainan vaskulerKelainan vaskuler Keainan KoagulasiKeainan Koagulasi Kelainan TrombositKelainan Trombosit

KELAINAN VASKULERKELAINAN VASKULER

KELAINAN VASKULERKELAINAN VASKULER

Gangguan pada sistem pembuluh Gangguan pada sistem pembuluh darah menunjukkan perdarahan kulit.darah menunjukkan perdarahan kulit.

Kelainan pendarahan tidak beratKelainan pendarahan tidak berat PatechiaePatechiae, , echymosisechymosis atau keduanya atau keduanya Pendarahan membrana mukosa jarang Pendarahan membrana mukosa jarang

atau kurangatau kurang Perdarahan organ atau otot sangat Perdarahan organ atau otot sangat

jarang atau sangat kurangjarang atau sangat kurang

KELAINAN VASCULARKELAINAN VASCULAR

PatechiaePatechiae EcchymosisEcchymosis

PetechiaePetechiae: perdarahan Tepat <2 mm diameter : perdarahan Tepat <2 mm diameter PurpuraPurpura: 2 sampai 10 mm: 2 sampai 10 mm EcchymosisEcchymosis:> 10 mm:> 10 mm Perdarahan di bawah kulit dapat terjadi dari Perdarahan di bawah kulit dapat terjadi dari

pembuluh darah yang pecah yang membentuk pembuluh darah yang pecah yang membentuk titik-titik merah kecil menentukan (disebut titik-titik merah kecil menentukan (disebut petechiaepetechiae). ).

Darah juga dapat mengumpulkan di bawah Darah juga dapat mengumpulkan di bawah jaringan di daerah datar yang lebih besar (disebut jaringan di daerah datar yang lebih besar (disebut purpurapurpura ), ),

atau di daerah memar yang sangat besar atau di daerah memar yang sangat besar (disebut (disebut ecchymosisecchymosis ). ).

Congenital ( bawaan )Congenital ( bawaan )

1.1. Heridetery hemoraghic Telangiectasia Heridetery hemoraghic Telangiectasia Telangiectasia : ujung kapiler dari arteri Telangiectasia : ujung kapiler dari arteri mengalami dilatasi, ditempat mana lapisan mengalami dilatasi, ditempat mana lapisan endotil menipis sehingga mudah berdarah.endotil menipis sehingga mudah berdarah.

Bentuk purpura vaskular yang autosom Bentuk purpura vaskular yang autosom dominan, menunjukkan dominan, menunjukkan epistaksisepistaksis (mimisan) dan perdarahan saluran cerna (mimisan) dan perdarahan saluran cerna intermiten yg hebat.intermiten yg hebat.

Ditemukan pada mukosa bukal, lidah, Ditemukan pada mukosa bukal, lidah, hidung, dan bibir, barangkali meluas hidung, dan bibir, barangkali meluas keseluruh saluran cerna.keseluruh saluran cerna.

Heridetery hemoraghic Telangiectasia

Congenital ( bawaan )Congenital ( bawaan )

2.2. Heriditery Capillary Fragility Heriditery Capillary Fragility ( Vascular ( Vascular Pseudohaemophilia Pseudohaemophilia = = kerapuhan kapiler turun-temurun)

3.3. Ehlers – Danlos DiseaseEhlers – Danlos Disease Suatu penyakit yang menyebabkan Suatu penyakit yang menyebabkan

penurunan daya pengembangan jaringan penurunan daya pengembangan jaringan vaskular yang mengakibatkan pendarahan vaskular yang mengakibatkan pendarahan berat.berat.

Acquired ( didapat )Acquired ( didapat )

1.1. Purpura simplex Purpura simplex • Terjadi pada wanita-wanita muda dan Terjadi pada wanita-wanita muda dan

gejala klinik yg utama adalah mudah gejala klinik yg utama adalah mudah terjadi memar terutama pada tungkai terjadi memar terutama pada tungkai bawah.bawah.

• Bercak biru ini adalah penggumpalan Bercak biru ini adalah penggumpalan darah akibat pecahnya dinding darah akibat pecahnya dinding pembuluh darah. pembuluh darah.

Acquired ( didapat )Acquired ( didapat )

2.2. Non Thrombocytophenic Purpura ( Non Thrombocytophenic Purpura ( Keruskan endotel kapiler ) Keruskan endotel kapiler )

• Jenis perdarahan tidak ada hubungannya dengan Jenis perdarahan tidak ada hubungannya dengan jumlah trombosit.jumlah trombosit.

1.1. InfeksiInfeksi Campak, typoid fever, difteria dllCampak, typoid fever, difteria dll

2.2. Obat-obatanObat-obatan Penisilin, sulfonamida, salisilat, Penisilin, sulfonamida, salisilat,

barbiturat barbiturat

Non Thrombocytophenic Purpura ( Keruskan Non Thrombocytophenic Purpura ( Keruskan endotel kapiler ) endotel kapiler )

3.3. UremiaUremia

4.4. Cushing disease (pemakaian kortikosteorid)Cushing disease (pemakaian kortikosteorid)

5.5. ScurvyScurvy

6.6. DysproteinemiaDysproteinemia (penimbunan glikogen ) (penimbunan glikogen ). .

UremiaUremia

UremiaUremia adalah kadaan toksik yang adalah kadaan toksik yang disebabkan gagal ginjal. disebabkan gagal ginjal.

Hal ini terjadi bila fungsi ginjal tidak Hal ini terjadi bila fungsi ginjal tidak dapat membuang urea keluar dari dapat membuang urea keluar dari tubuh sehingga urea menumpuk tubuh sehingga urea menumpuk dalam darahdalam darah

Cushing diseaseCushing disease (pemakaian kortikosteorid) (pemakaian kortikosteorid)

Cushing’s diseaseCushing’s disease atau hiperadrenokortisme atau atau hiperadrenokortisme atau hiperkortisolisme adalah suatu kondisi kelainan hiperkortisolisme adalah suatu kondisi kelainan endokrin yang disebabkan oleh kandungan endokrin yang disebabkan oleh kandungan kortisol yang berlebihan pada darah. kortisol yang berlebihan pada darah.

Kortisol adalah hormon yang berpotensi sebagai Kortisol adalah hormon yang berpotensi sebagai anti-inflamatori yang memiliki efek imunosupresianti-inflamatori yang memiliki efek imunosupresi

pemberian preparat kortikosteroid pemberian preparat kortikosteroid berkepanjangan dapat menyebabkan cushing’s berkepanjangan dapat menyebabkan cushing’s disease.disease.

ScurvyScurvy

penyakit akibat kekurangan vitamin penyakit akibat kekurangan vitamin C , yang diperlukan untuk sintesis C , yang diperlukan untuk sintesis kolagen pada manusia.kolagen pada manusia.

DysproteinemiaDysproteinemia

Kelainan pada kadar protein darah, Kelainan pada kadar protein darah, biasanya dalam isi imunoglobulinbiasanya dalam isi imunoglobulin

Gangguan kandungan protein darah. Gangguan kandungan protein darah. Ini mungkin berhubungan dengan Ini mungkin berhubungan dengan cacat pembekuan karena cacat pembekuan karena trombositopenia bersamaan atau trombositopenia bersamaan atau lapisan platelet dengan protein yang lapisan platelet dengan protein yang abnormalabnormal

KELAINAN KELAINAN TRHOMBOCYTETRHOMBOCYTE

Kelainan JumlahKelainan Jumlah

TrombositosisTrombositosis

Jumlah trombosit meningkat Jumlah trombosit meningkat sementarasementara

Fisiologis : gerak badanFisiologis : gerak badan Patologis :Patologis :

traumatrauma keganasankeganasan perdarahanperdarahan

Rangsangan hilang Rangsangan hilang normalnormal

TrombositemiaTrombositemia

Trombositosis yang menetapTrombositosis yang menetap Fungsi abnormalFungsi abnormal

TrombositopeniaTrombositopeniaITPITP

AcuteAcute ChronicChronic

Anak 2 – 6 tahunAnak 2 – 6 tahun -- Pubertas – 50 tahunPubertas – 50 tahun

Laki-laki = wanitaLaki-laki = wanita laki-laki > wanitalaki-laki > wanita

Lamanya 3 – 6 mingguLamanya 3 – 6 minggu Beberapa bulan – beberapa Beberapa bulan – beberapa tahuntahun

Trombosit < 20.000/mm3Trombosit < 20.000/mm3 -- Trombosit 30.000 – Trombosit 30.000 – 80.000/mm380.000/mm3

Umur trombosit normal Umur trombosit normal :: 2 – 3 2 – 3 hari ( Cr51 )hari ( Cr51 )

50.000/mm3 50.000/mm3 :: 1 – 2 hari1 – 2 hari < 10.000/mm3< 10.000/mm3 : : < 2 jam< 2 jam

Autoantibodi melewati placenta Congenital ITPAdanya Ig G aktif merusak trombosit atau menghancurkan.

Pada ITP akut pada musim dingin infeksi saluran nafas atas ITP

ITPITP

Sebagai kompensasi ditemukan jumlah Sebagai kompensasi ditemukan jumlah trombosit meningkat di Bone Marrow, trombosit meningkat di Bone Marrow, sedang di perifer menurunsedang di perifer menurun

Pada retraksi bekuan, harus diketahui dulu Pada retraksi bekuan, harus diketahui dulu jumlah trombosit, bila jumlah trombosit jumlah trombosit, bila jumlah trombosit normal, sehingga bila hasil jelek dapat normal, sehingga bila hasil jelek dapat diketahui bahwa kerusakan pada fungsi diketahui bahwa kerusakan pada fungsi trombosit, bila hasil retraksi < 40 %, trombosit, bila hasil retraksi < 40 %, berarti dalam bekuan banyak air, sehingga berarti dalam bekuan banyak air, sehingga bekuan menjadi rapuh.bekuan menjadi rapuh.

LaboratoriumLaboratorium

Jumlah trombosit menurun ( Normal : Jumlah trombosit menurun ( Normal : 150.000 – 400.000/mm3 )150.000 – 400.000/mm3 )

Bila jumlah trombosit < 50.000/mm3 Bila jumlah trombosit < 50.000/mm3 perdarahan perdarahan Anemia Defisiensi besi.Anemia Defisiensi besi.

Ditemukan megatrombosit ( Giant Ditemukan megatrombosit ( Giant thrombocyte )thrombocyte )

Waktu perdarahan Waktu perdarahan memanjangmemanjang.. Test bendungan Test bendungan positippositip.. Retraksi bekuan Retraksi bekuan jelekjelek..

Kelainan FungsiKelainan Fungsi

Istilah kelainan fungsi trombosit :Istilah kelainan fungsi trombosit : TrombasteniaTrombastenia : suatu kelainan fungsi : suatu kelainan fungsi

trombosit yg merupakan kelainan trombosit yg merupakan kelainan bawaanbawaan

TrombositopatiTrombositopati : istilah yang dipakai : istilah yang dipakai untuk menggambarkan kelainan untuk menggambarkan kelainan trombosit terutama yg melibatkan “ trombosit terutama yg melibatkan “ platelet factor 3 ‘ (PF3).platelet factor 3 ‘ (PF3).

Kelainan adhesi terhadap kolagen Kelainan adhesi terhadap kolagen • Sindroma Ehlers – Danlos ( Kelainan Sindroma Ehlers – Danlos ( Kelainan

vaskuler )vaskuler ) Kelainan adhesi terhadap subkolagenKelainan adhesi terhadap subkolagen

• Sindroma Bernard Soulder ( Kelainan Sindroma Bernard Soulder ( Kelainan trombosit )trombosit )

• Sindroma Von Willebrand ( Kelainan Sindroma Von Willebrand ( Kelainan plasma )plasma )

Kelainan pelepasan (release)Kelainan pelepasan (release) Sindroma Wiskott-Aldrich Sindroma Wiskott-Aldrich ( trombositopenia ( trombositopenia

disertai dg eczema dan infeksi yg rekuen )disertai dg eczema dan infeksi yg rekuen ) Sindroma Chediak-Higashi Sindroma Chediak-Higashi ( terdapat granula ( terdapat granula

netrofil yg besar-besar di dalam sitoplasma sel. netrofil yg besar-besar di dalam sitoplasma sel. Anak-anak yg mewarisi anomali ini biasanya Anak-anak yg mewarisi anomali ini biasanya meninggal sebelum menginjak dewasa karena meninggal sebelum menginjak dewasa karena perdarahan (trombositopenia)perdarahan (trombositopenia)

Defesiensi Cyclo-Oksigenase Defesiensi Cyclo-Oksigenase ( gangguan mekanik ( gangguan mekanik pelepasan )pelepasan )

Penyakit glikogen strorage tipe I Penyakit glikogen strorage tipe I ( gangguan ( gangguan metabolisme nukleotida )metabolisme nukleotida )

Kelainan agregasi ADP ( Kelainan Kelainan agregasi ADP ( Kelainan trombosit )trombosit )

Trombositemia Glanzamn ( kelainan Trombositemia Glanzamn ( kelainan plasma plasma defisiensi fibrinogendefisiensi fibrinogen

AfribinogemiaAfribinogemia

KELAINAN FAKTOR KELAINAN FAKTOR PEMBEKUANPEMBEKUAN

KEAINAN BAWAANKEAINAN BAWAAN

Bawaan : 3 pola pewarisanBawaan : 3 pola pewarisan1.1. Defisiensi Faktor VIII dan Faktor IX Defisiensi Faktor VIII dan Faktor IX : :

“ “ X-Link RecessiveX-Link Recessive “ ( terikat ke jenis “ ( terikat ke jenis kelamin )kelamin )

2.2. Penyakit Von Willebrand Penyakit Von Willebrand : : ” Autosomal ” Autosomal dominan “dominan “ ( terikat pada sel ( terikat pada sel autosoman, salah satu orang tua )autosoman, salah satu orang tua )

KEAINAN BAWAANKEAINAN BAWAAN

3.3. Defisiensi Faktor I, II, VII, X, XII, XIII : Defisiensi Faktor I, II, VII, X, XII, XIII : “ Autosomal Recessive“ Autosomal Recessive ““ : : ( Orang tua menderita / carrier )( Orang tua menderita / carrier )

• 85 % defisiensi Faktor VIII ( Hemophilia 85 % defisiensi Faktor VIII ( Hemophilia A )A )

• 12 % defisiensi Faktor IX ( Hemophilia 12 % defisiensi Faktor IX ( Hemophilia B )B )

• 1 % defisiensi Faktor XI ( Hemophilia 1 % defisiensi Faktor XI ( Hemophilia C )C )

HEMOPHILIA AHEMOPHILIA A ( Defisiensi Faktor VIII atau Classic Hemophilia )( Defisiensi Faktor VIII atau Classic Hemophilia )

Kelainan hanya pada laki-laki Kelainan hanya pada laki-laki ( wanita carrier )( wanita carrier )

Derajad penyakit sebanding dengan Derajad penyakit sebanding dengan kadar faktor VIII :kadar faktor VIII :• BeratBerat :: 0 – 2 %0 – 2 %• SedangSedang :: 2 – 5 %2 – 5 %• RinganRingan :: 5 – 25 %5 – 25 %• Subhemophilia (klinis tak tampak) :25 – Subhemophilia (klinis tak tampak) :25 –

50 %50 %

Gejala Klinik :Gejala Klinik :1.1. Perdarahan spontan :Perdarahan spontan :

• Hemarthros ( sendi )Hemarthros ( sendi )• Hematoma ( biru, benjol kulit )Hematoma ( biru, benjol kulit )• Hematuri ( urine darah )Hematuri ( urine darah )

2.2. Perdarahan lama berhentiPerdarahan lama berhenti

3.3. Beratnya perdarahan tergantung kadar Beratnya perdarahan tergantung kadar Faktor VIIIFaktor VIII

4.4. Waktu perdarahan normal ( untuk Waktu perdarahan normal ( untuk trombosit & vaskuler )trombosit & vaskuler )

5.5. Clotting Time memanjang ( untuk faktor Clotting Time memanjang ( untuk faktor pembekuan )pembekuan )

HemofiliaHemofilia

HEMOPHILIA BHEMOPHILIA B (penyakit Chritmas )(penyakit Chritmas )

Defisiensi Faktor IXDefisiensi Faktor IX Gejala klinik : penurunan penyakit Gejala klinik : penurunan penyakit

( genetik ) dan distribusi sex sama ( genetik ) dan distribusi sex sama dengan hemophilia Adengan hemophilia A

HEMOPHILIA CHEMOPHILIA C

Defisiensi Faktor XIDefisiensi Faktor XI Autosomal dominanAutosomal dominan Terutama berdarah YahudiTerutama berdarah Yahudi Perdarahan lebih ringan Perdarahan lebih ringan Hemathrosis jarang terjadiHemathrosis jarang terjadi Perdarahan manifePerdarahan manifestasistasi bila ada luka bila ada luka

atau operasiatau operasi Dapat manifes pada laki-lakiDapat manifes pada laki-laki

PENYAKIT VON WILLEBRANDPENYAKIT VON WILLEBRAND ( hemophilia vaskuler = kelainan vaskuler)( hemophilia vaskuler = kelainan vaskuler)

Autosomal dominan laki-laki Autosomal dominan laki-laki dan wanitadan wanita

Penurunan faktor VIII VWPenurunan faktor VIII VW Waktu perdarahan memanjang ( CT Waktu perdarahan memanjang ( CT

Normal )Normal ) Tourniquet test positipTourniquet test positip Adhesi berkurangAdhesi berkurang Sering epitaksis da Hemarthrosis jarangSering epitaksis da Hemarthrosis jarang

KELAINAN YANG KELAINAN YANG DIDAPATDIDAPAT

KELAINAN YANG DIDAPATKELAINAN YANG DIDAPAT

1.1. Penyakit hati ( dibuat di hati : Penyakit hati ( dibuat di hati : Faktor I, II, V, VII, IX, X )Faktor I, II, V, VII, IX, X )

a.a. Faal hati menurun produksi faktor Faal hati menurun produksi faktor pembekuan menurun pembekuan menurun kegagalan kegagalan hemostasishemostasis

b.b. Sistem fibrinolisis meningkat Sistem fibrinolisis meningkat ( kemampuan anti palsmin menurun ( kemampuan anti palsmin menurun dan kemampuan membersihkan dan kemampuan membersihkan aktivator )aktivator )

2.2. Defisiensi vitamin K ( tergantung Defisiensi vitamin K ( tergantung vitamin K : Faktor II, VII, IX, X )vitamin K : Faktor II, VII, IX, X )

• Kebutuhan vitamin K kecilKebutuhan vitamin K kecil• Sumber maknan, flora normal ususSumber maknan, flora normal usus• Defisiensi akibat :Defisiensi akibat :

• Obstruksi saluran empeduObstruksi saluran empedu• Sprue ( gangguan pencernaan, absorbsi lemak Sprue ( gangguan pencernaan, absorbsi lemak

terganggu )terganggu )• Sreatorea ( sama dengan sprue )Sreatorea ( sama dengan sprue )

KELAINAN YANG DIDAPATKELAINAN YANG DIDAPAT

KELAINAN YANG DIDAPATKELAINAN YANG DIDAPAT

3.3. UremiaUremia• Fungsi trombosit menurun karena Fungsi trombosit menurun karena

adanya asam guanidinosuksinat dan adanya asam guanidinosuksinat dan asam hidroksifinol acetat yang asam hidroksifinol acetat yang meracuni trombosit.meracuni trombosit.

• Kadar Faktor II, VII, IX, X menurun.Kadar Faktor II, VII, IX, X menurun.

KELAINAN SISTEM KELAINAN SISTEM FIBRINOLISISFIBRINOLISIS

Fungsi Normal

Pembatasan pembentukan Fibrin

Inhibitor

Aktivator

Prekursor

Pencairan bekuan fibrin

SISTEM FIBRINOLITIK

REAKSI NORMAL

Pembekuan

Cepat

Perbaikan Jaringan

Lambat

Fibrin terbentuk Pencairan Fibrin

Fibrinolisis

Fibrinogen (BM 340.000)

Fibrinolisis

Fibrinogenolisis

Fragmen X (BM 280.000) Fibrin

Fragmen Y (BM 155.000) Fragmen D (BM 83.000)

Fragmen E (BM 50.000)

FDP ( Fibrinogen Degradation Product )

Fragmen Y, D, E sebagai inhibitor hemostasis

DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )

Keruskan jaringan

faktor jaringan

peredaran darah

Merangsang

Pembentukan fibrinPengaktivan sistem fibrinolitik ( Fibrinolisis Sekunder )

DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )

Pembentukan fibrinPembentukan fibrin• Pemakaian trombositPemakaian trombosit• Pemakaian Faktor I, II, V, VIII, XIIIPemakaian Faktor I, II, V, VIII, XIII

defisiensidefisiensi

Kegagalan hemostasisKegagalan hemostasis

DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )

Produksi FDP meningkat ( RES)

peredaran darah

urin

Pengaktivan sistem fibrinolitik ( Fibrinolisis Sekunder )

DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )( DIC )

( Pembekuan intravaskuler yang meluas )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )

• Berat ringannya DIC bergantung pada jumlah dan kecepatan masuknya tromboplastin jaringan ke dalam peredaran darah.

DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )DISSEMINATED INTRAVASCULER COAGULATION ( DIC )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )( Pembekuan intravaskuler yang meluas )

Timbul 3 masalah :Timbul 3 masalah : Faktor pembekuan dan trombosit Faktor pembekuan dan trombosit

menurun menurun Iskemia organ terutama ginjalIskemia organ terutama ginjal Fragmentasi eritrosit anemia Fragmentasi eritrosit anemia

microangiopathic microangiopathic Hemolytic anemia (anemia hemolitik Hemolytic anemia (anemia hemolitik

pada pembuluh darah kecil )pada pembuluh darah kecil )

Laboratorium : ( test penyaring )Laboratorium : ( test penyaring )

1.1. PT memanjang ( F III dipakai oleh F VII PT memanjang ( F III dipakai oleh F VII ekstrinsik ) ekstrinsik )

2.2. APTT memanjang ( F I, II / jalur bersama APTT memanjang ( F I, II / jalur bersama karena terpakai maka APTT memanjang )karena terpakai maka APTT memanjang )

3.3. Jumlah trombosit menurunJumlah trombosit menurun4.4. Thrombin Time ( TT ) memanjangThrombin Time ( TT ) memanjang5.5. Apus darah tepi : eritrosit (fragmentasi, Apus darah tepi : eritrosit (fragmentasi,

skistosit, mikrosperosit ) skistosit, mikrosperosit )

Fibrinolisis PrimerFibrinolisis Primer

Aktivator ( plasma, endotelium, jaringan lain )

Plasminogen plasmin

Menhancurkan ( keadaan tidak normal )

Kegagalan Hemosstasis

Fibrinogen

F.V, F.VIII

FDP Inhibisi

Fibrinolisis PrimerFibrinolisis Primer

Fisiologis :Fisiologis : Kerja beratKerja berat Gangguan emosiGangguan emosi Anoksia ( kekurangan 02 )Anoksia ( kekurangan 02 )

Patologis :Patologis : Sirosis hatiSirosis hati kemampuan daya bersih hati menurun kemampuan daya bersih hati menurun Kemapuan anti palsmin menurunKemapuan anti palsmin menurun Kanker prsotatKanker prsotat Urokinase meningkat pembentukan Faktor V, VIII Urokinase meningkat pembentukan Faktor V, VIII

dan fibrin dan fibrin Aktivator ginjal dan saluran kemihAktivator ginjal dan saluran kemih Normal : hati mampu membersihkan aktivator.Normal : hati mampu membersihkan aktivator.