Post on 11-Nov-2015
description
KELAINAN BAWAAN TRAKTUS GENITALISDr. Siti Musrifah, SpOG
KELAINAN BAWAAN TRAKTUS GENITALISFaktor yang berpengaruh :Lingkungan : Penyakit metabolik, obat teratogenik, virusKelainan kromosom : kromosom sex
Embriologi genetalia
Genetalia interna Ductus Mulleri tuba, uterus, vagina 1/3 proksimal Ductus Wolfii epididimis, vas deferens, vesika seminalis, prostatWanita : sisa ductus Wolfii : kista gartner (dinding lateral vagina)
Genetalia EksternaGenital tubercle : - Wanita : klitoris - Pria : penisSinus urogenitalis : - Wanita : vagina 2/3 distal, uretra - Pria : uretra
Kelainan organogenesis, genetik normalVulva VaginaUterus dan tuba falopiiOvarium
VulvaHimen imperforataAtresia kedua labium minus : membrana urogenitalis tidak menghilangHipertrofi labium minus : tidak bahayaDuplikasi vulva : letalHipoplasi vulva : hipoestrogenismeKelainan perineum : kloaka persistens
Himen imperforata
Himen imperforata Tidak ada lubang (hiatus himenalis) pada selaput daraMolimia menstrualia tiap bulan, haid tidak keluar, nyeri haidHimen kebiruan, menonjolHematokolpos ( darah haid pada vagina ), hematometra (darah haid pada uterus), hematosalping (darah haid pada tuba)Terapi : himenektomi
Himen imperforataHimenektomiHematokolposHematometraHimen menonjol kebiruan
VaginaSeptum vaginaAtresia vaginaAplasia vaginaKista vagina
Septum vaginaLongitudinal/sagitalGangguan fusi, kanalisasi Keluhan (-), kadang-kadang dispareniaSaat partus : robek spontan atau disayat
Septum vagina sagital/longitudinal
Atresia vaginaSeptum horizontalGangguan kanalisasiProksimal / distal vaginaHematokolpos, hematometra, hematosalpingTerapi : Operasi pembuatan lumen pada septum.
Septum vagina transversal
Aplasia/Agenesis vaginaFusi (+), kanalisasi (-)Biasanya uterus rudimeter : Mayer Rokitansky SyndromeVulva : cekungan dangkalTerapi : vaginoplasty/pembuatan vagina baru saat akan menikah
Vaginoplasty
Kista VaginaKista gartner : sisa ductus Wolfii, anterolateral vagianSisa epitel ductus MulleriTerapi : pengangkatan kista
Kista gartnerMultiple Gartner Cyst
Uterus dan Tuba Gagal dalam pembetukan - satu sisi : uterus unikornis, serviks, vagina normal - dua sisi : tuba, uterus vagina proksimal (-), vagina distal (+), amenorea primer - Ginatresia servikalis : serviks tidak terbentuk, hematosalping, hematometra Terapi : operasi rekontruksi
Uterus unikornis
Uterus dan Tuba2. Gangguan fusi :
- Simetris : arcuatus, sub septus, septus, bikornis unikolis, bikornis bikolis (didelphis) Operasi bila : abortus berulang, gangguan partus, infertilitas, gejala seperti KET Uterus arcuatus yang keras/uterus bikornis unikolis : operasi rekonstruksi menurut Strassman
Bikornis unikolisBikornis bikolisUnikornisSubseptusSeptus
Uterus arcuatus
Asimetris : kelambatan pertumbuhan satu sisi.
Satu sisi normal : bila hamil abortus, partus prematurus, kelainan letak, distosia, perdarahan post partumSatu sisi rudimenter : biasanya tidak berfungsi dan tidak berhubungan dg cavum uteri. Bila berfungsi, tdk berhubungan dengan cavum uteri : hematometra, hematosalping operasi
Kelainan karena kromosom abnormalSindroma Turner ( 46 XO )Super female ( 47 XXX )Sindroma Kleinefelter (47 XXX )Sindroma Down (trisomi 21 )Sindroma Edward ( trisomi 18 )Sindroma Patau ( trisomi 13 )Hermafroditismus verus
Kelainan karena pengaruh hormonalSindrom Adrenogenital Kongenital ( Congenital Adrenal Hyperplasia )2. Sindrom Feminisasi Testikular
Sidroma Adrenogenital Kongenital
Gangguan metabolisme glandula adrenal (biosintesis kortisol) androgen virilisasiUterus, tuba, ovarium normalGenetalia eksterna : labium mayus kanan san kiri menyatu, klitoris membesarKromosom 44 XXTerapi : pemberian kortison
Congenital Adrenal Hyperplasia
Sindroma Feminisasi TestikularGenotip pria ( 46 XY ), testes (+)Fenotipe dan genetalia eksterna wanita Tidak ada kepekaan jaringan alat-alat genetalia terhadap androgen yang dihasilkan oleh testes ( ketidakmampuan mengubah testosteron bentuk aktif : dihidrotestosteron )Vagina pendek, testes (+) rudimeter, Ductus Mulleri & Wolfii tdk berkembang
Sindroma Feminisasi Testikular
tinggimamma normalhairless woman