GLAUKOMA KONGENITAL

dr. Anang Tribowo, SpM

Glaukoma penyakit mata yang ditandai dengan meningkatnya tekanan bola mata, kerusakan dari papil syaraf dan gangguan lapang pandangan.(struktur dan fungsi)

Tekanan bola mata Normal 10 – 21 mmHg

KLASIFIKASI GLAUKOMA

Glaukoma primer :

- Glaukoma primer sudut terbuka

- Glaukoma primer sudut tertutup Glaukoma sekunder Glaukoma Kongenital Glaukoma absolut

DEFINISI

Glaukoma kongenital disebut juga Glaukoma Infantil atau Kongenital Primer

Tampak jelas pada saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan.

Keduanya disebabkan oleh displasia sudut bilik anterior tanpa kelainan sistemik okular lainnya.

Glaukoma infantil sekunder berhubungan

dengan : Inflamasi Neoplastik Hamartomatous Metabolik Kelainan lainnya pada mata.

EPIDEMIOLOGI

Bersifat heterogen (autosom dominan) Terjadi 1:10000 kelahiran 60 % didiagnosis pada umur 6 bulan 80 % pada tahun pertama kehidupan Kira-kira 65 % penderita adalah laki-laki 70 % kasus bersifat bilateral Kelainan pada kromsom 2 (2p21), kromosom

1 (1p36) dan kromosom 14 (14q 24,3)

PATOFISIOLOGI:

Adanya sel atau membran abnormal pada trabekula meshwork (membran Barkan) yang menutupi trabekula meshwork.

Kelainan pada segmen anterior yang lebih meluas,

Termasuk insersi muskulus siliaris.

Perkembangan glaukoma yang dihubungkan

dengan abnormalitas okuler lain, seperti: Mikroptalmos Anomali kornea Disgenesis segmen anterior Aniridia Anomali lensa Hiperplasia persisten vitreus primer

GAMBARAN KLINIS

Epifora Fotofobia Blefarospasme Buftalmus Edem kornea Haab Striae COA flat

Trias klasik

Glaukoma Kongenital

DIAGNOSIS BANDING

Air mata berlebihan - Obstruksi duktus nasolakrimalis (Defek atau aberasi epitel kornea, Konjungtivitis)

Pembesaran kornea atau pembesaran nyata - Megalokornea X-linked(Myopia, Ekopthalmos, Disosptosis kraniofasial)

Perkabutan kornea - Trauma lahir(Inflamasi kornea, Distropi kornea herediter kongenital, Malformasi kornea, Keratomalasia, Penyakit metabolik yang berhubungan dengan abnormalitas kornea

Kelainan nervus optikus ( koloboma N optikus, hipoplasia nervus optikus)

PENATALAKSANAAN

Glaukoma pada bayi ditangani melalui operasi dan pengobatan.

Tehnik operasi yang banyak lakukan yaitu:

- Goniotomy kornea jernih

- Trabeculotomy kornea keruh

PROGNOSIS

Sebagian besar kasus berakhir dengan kebutaan dimana terjadi penurunan tajam penglihatan dan amblyopia.