Post on 14-Apr-2018
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
1/53
1
GANGGUAN
EKSTRAPIRAMIDAL
(MOVEMENT DISORDERS)
Dr. Luhu A. Tapiheru, Sp.S
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
2/53
2
MOVEMENT DISORDERS
Jenis gerakan :
Gerakan volunter (disengaja)
Gerakan semivolunter (unvoluntary) gerakan
konvulsif menepuk-nepuk, menggeliat
Gerakan involunter (yang tidak bisa dikendalikan)
tremor, khorea
Gerakan automatik (gerakan yang tidak
disengaja)Cara berjalan, cara bicara
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
3/53
3
MOVEMENT DISORDERS
MOVEMENT DISORDERS = GANGGUAN
EXTRA PIRAMIDAL
Gangguan regulasi aktivitas motorik volunter tanpa
secara langsung mempengaruhi tenaga otot,sensibilitas, atau fungsi serebelum
Gangguan hiperkinetik : gerakangerakan involunter
abnormal tremor, khorea.
Gangguan hipokinetik : berkurangnya gerakan,misalnya bradikinesia.
Movement disorders akibat disfungsi basal ganglia.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
4/53
4
MOVEMENT DISORDERS
Basal ganglia :
Nukleus kaudatus
Putamen
Globus palidus Nukleus subtalamikus
Substansia nigra
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
5/53
5
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
6/53
6
MOVEMENT DISORDERS
Penyakit dan syndroma dengan gejala
gerakangerakan abnormal :
Tremor essential (familial/benign)
Parkinsonism
Progressive supranuclear palsy
Idiopathic torsion dystonia
Chorea syndenham, berhubungan dengan demam
rheumatic pada anak bisa diobati.
Drug-induced movement disorders
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
7/53
7
MOVEMENT DISORDERS
Parkinson
Pembagian :
Parkinsonism
Penyakit Parkinson (Parkinson Disease)
Epidemiologi :
Onset 40 70 tahun, puncaknya dekade ke-enam
Rasio pria : wanita = 3 : 2
80% parkinsonism
USA 1% dari populasi usia > 65 tahun, prevalensi
160 / 100.000 populasi
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
8/53
8
PARKINSONISM
(SYNDROMA PARKINSON)
Definisi :
Suatu sindrom yang ditandai dengan adanya
tremor pada waktu istirahat, rigiditas,bradikinesia
dan hilangnya reflek postural akibat penurunan
kadar dopamin oleh berbagai macam sebab
Primer/idiopatik = paralisis agitans = parkison disease
Di substantia nigra terdapat neuron penghasil dopamin,dopamin juga dihasilkan radikal bebas yang merusak
sel-sel
Pada usia muda dan normal, ada anti oxidatif-protektif
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
9/53
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
10/53
10
Parkinsonism.
Komplikasi pemberian obat2 yg memblokir reseptor
dopamine:
phenothiazine
butyrophenone
thioxanthene
Metoclopramide
Gejala :
Rigiditas
muka topeng
Bradikinese
tremor (jarang)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
11/53
11
Parkinsonism (lanj)
Pengobatan:
stop obat
obat2 anti-kolinergik (trihexyphenidyl)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
12/53
12
PARKINSON DISEASE =
PARKINSON IDIOPATIK =
PARALISIS AGITANS
Definisi :
Adalah bagian dari parkinsonism yang secara
patologi ditandai adanya degenerasi gangliabasalis terutama disubstansia nigra pars
kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi
sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
13/53
13
PARKINSON DISEASE
Etiologi & patofisiologi
Belum diketahui = idiopatik
Faktor resiko :
Usia usia lanjut, jarang < 30 tahun
Rasial kulit putih > kulit berwarna (negro / asia)
Genetik
Lingkungan infeksi, toksin
Cedera kranio serebral
Stress emosional
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
14/53
14
PARKINSON DISEASE
PatofisiologiPP terjadi akibat degenerasi sel-
sel dopamin di substansia nigra
Asetilkolin (AK) = Dopamin (DA) dalam keadaan
normal, AK dan DA seimbang
AK > DA (AK) ganguan hipokinetik ; diberi agonis
dopamin dan antagonis Ach
AK < DA (DA) gangguan hiperkinetik ; diberi
antagonis dopamin atau agonis AcH
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
15/53
15
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
16/53
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
17/53
17
PARKINSON DISEASE
Patologi
Pemotongan mid-brain : degenerasi dan kematian
neuron-neuron yang mengandung melanin di
substansia nigra. Mikroskopis :
Pada zona kompakta :
Sebagian besar neuron hilang
Sisa : terisi Lewy-bodies(tidak khas untuk parkinson)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
18/53
18
PARKINSON DISEASE
Gejala Klinis
Umum:
Gejala mulai pada satu sisi (hemiparkinsonism)
Tremor saat istirahat
Tidak didapatkan gejala neurologis lain.
Tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologi
Perkembangan lambat
Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis
Reflek postural tidak dijumpai pada awal penyakit
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
19/53
19
PARKINSON DISEASE
KhususTrias gejala : Rigiditas, Tremor, Bradikinesia
Gejala motorik pada Penyakit Parkinson
1. Tremor: Pill rolling tremor Pada keadaan tension , tidur-hilang
Resting tremor = parkinsonian tremor
2. Rigiditas saat otot digerakkan pasif, seperti adatahanan roda gigi
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
20/53
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
21/53
21
PARKINSON DISEASE
4. Hilangnya reflek postural (lost of postural reflexes)Gambaran motorik lain
Distonia
Distonia pagi hari biasa pada ibu jari
Hemidistonia
Rasa kaku
Sulit memulai gerak
Rasa kaku saat berjalan dan berputar mengikuti Rasa kaku pada berbagai kegiatan lain (bicara:
palilalia & menulis)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
22/53
22
PARKINSON DISEASE
Suara monoton
Oculogyric crises spasme berupa elevasi mats,
atau kombinasi elevasi mata dan kepala
Gait : festinant gait = parkinsonian gait (bungkukke depan)
Freezing : tahap lanjut, tiba-tiba
terhenti/terganggu jalannya (jalan tiba-tiba stop)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
23/53
23
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
24/53
24
PARKINSON DISEASE
Perjalanan Penyakit Hoehn dan Yahr Staging ofParkin son's Disease
Stadium Satu :
Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala
yang ringan, terdapat gejala yang mengganggutetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanyaterdapat tremor pada satu anggota gerak, gejalayang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman)
Stadium DuaTerdapat gejala bilateral, terdapat kecacatanminimal, sikap/cara berjalan terganggu.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
25/53
25
PARKINSON DISEASE
Stadium Tiga
Gerak tubuh nyata melambat, keseimbanganmulai terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsiumum sedang.
Stadium Empat :Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapatberjalan hanya untuk jarak tertentu, rigiditas danbradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremordapat berkurang dibanding stadium sebelumnya
Stadium Lima :
Stadium kakhetik (cachectic stage), kecacatantotal, tidak mampu berdiri dan berjalan,memerlukan perawatan tetap
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
26/53
26
PARKINSON DISEASE
Komplikasi Penyakit Hipokinesia
Atrofi/kelemahan otot sekunder,kontraktur sendi,deformitas : kifosis, skoliosis
Gangguan Fungsi Luhur
Afasia, Agnosia, Apraksia
Gangguan Postural
Perubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh-
Gangguan Mental
Gangguan pola tidur, emosional, gangguan -seksual, depresi, bradifrenia, psikosis, demensia
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
27/53
27
PARKINSON DISEASE
Kriteria diagnostik (Kriteria Hughes)
Possible
Terdapat salah satu gejala utama:
Tremor istirahat Rigiditas
Bradikinesia
Kegagalan refleks postural
Probable
Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk
kegagalan refleks postural) atau satu dari tiga gejala
pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda
motorik)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
28/53
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
29/53
29
PARKINSON DISEASE
Prosedur Diagnostik
Diagnosa ditegakkan secara klinis berdasarkan
gejala-gejala klinis yang ada
Pemeriksaan EEG : bisa perlambatan difus
MRI dan CT-scan : bisa dijumpai atrofi kortikal
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
30/53
30
PARKINSON DISEASE
Pengobatan simptomatis Dianggap oleh karena defisiensi dopamine di SSP
diberi agonis dopamine
Levodopa sebagai precursor pengobatan standard
karena dopamine tidak bisa melewati Blood BrainBarrier
Anticholinergic drugs : trihexyphenidyl
Antihistamin : diphenhydramine
Bromocriptine : agonis dopamine Amantadine
Selegiline diduga memperlambat degenerasi, tapibelum pasti
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
31/53
31
PARKINSON DISEASE
TH DD
L-tyrosine l-dopa DA
TH : enzim tyrosine hidroxylase
DD : enzim dopa-decarboxylase DA yang berada di luar vesikel akan didegradasi oleh
enzim :
MAO (monoamine oxidase) dalam sel neuron
COMT (cathecolamine-o-methyl-transverase)
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
32/53
32
PARKINSON DISEASE
Di Perifer :dopa-decarboxylase
L-dopa dopamine
COMT
L-dopa dopamine Dopa-decarboxylase inhibitor & COMT inhibitor
mencegah L-dopa berubah menjadi dopamine, karenadopamine tidak dapat menembus BBB
Dopa-decarboxylase inhibitor :
L-dopa + carbidopa sinemet L-dopa + benserazide madopar
COMT-inhibitor :
Tolcapone
Entacapone
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
33/53
33
Prognosa
masih jelek
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
34/53
34
DYSTONIA
Suatu manifestasi klinis yang ditandai dengan adanyapostur tubuh abnormal yang menetap yang disebabkankontraksi otot besar rangka dan otot anggota gerak
Distonia : Umum : idiophatic torsion dystonia
Parsial (fokal) : (contoh) spasmodic torticolis
Neuropatofisiologi-nya belum jelas, diduga adanyagangguan pembuluh darah dan lesi traumatik
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
35/53
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
36/53
36
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
37/53
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
38/53
38
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
39/53
39
TREMOR ESENSIAL
Sinonim :
Familial tremor
Benign tremor
Autosomal dominant
Mulai umur belasan tahun atau dewasa muda, seringtidak muncul sampai lebih lama.
Tremor biasanya mengenai satu atau ke dua tangan,kepala dan suara, sedangkan kaki tidak.
Pemeriksaan menunjukkan tidak ada kelainan lain.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
40/53
40
Walaupun makin lama tremor akan menjadi lebihmenyolok, umumnya tidak mengganggu, tetapi penderita
merasa malu.
Kadang2 ada yg mengganggu pekerjaan tangan yg
halus dan sulit, menulis dan bicara kalau otot larynxterlibat.
Minum sedikit alkohol dilaporkan ada perbaikan, tapi
bersifat sementara dan mekanismenya belum diketahui.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
41/53
41
Pengobatan Diazepam 6 15 mg perhari
Propranolol 40 - 120 mg perhari Primidone
Alprazolam
Yang tidak responsif :
Thalamotomy thalamic stimulatio
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
42/53
42
CHOREA SYDENHAM
Terjadi pd anak dan dewasa muda sbg komplikasiinfeksi streptokokus hemolitik A dan gambaran patologidasarnya kemungkinan arteritis.
Kira-kira 30% kasus terjadi setelah 2 atau 3 bulandemam rematik atau poliartritis selebihnya tanpa riwayatdemikian.
Onset bisa akut atau pelan2 selama 4-6 bulan, juga bisaterjadi sewaktu hamil atau pemakai pil anti hamil
Gejala berupa gerakan abnormal chorea, kadang2unilateral kalau masih ringan
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
43/53
43
Perubahan tingkah laku
Pada anak2 lekas marah dan bandel
Emosi labil
Pada 30% kasus terlibat jantung
Terapi: bedrest, sedatif, AB profilaktis walaupun tanpagejala rematik fever akut.
Injeksi insulin yg dilanjutkan oral sampai umur 20 th jugadianjurkan utk mencegah infeksi streptokokus.
Prognose pada dasarnya tergantung pada kompilkasijantung.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
44/53
44
Drug-induced movement disorders
1. Parkinsonism
2. Acute dystonia atau dyskinesia
3. Akathisia
4. Tardive dyskinesia5. Neuroleptic malignant syndrome
6. Lain-lain.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
45/53
45
Drug-induced movement disorders
Acute dystonia / dyskinesia
blepharospasm
torticollis
facial grimacingsetelah pemberian phenothiazine.
Pengobatan: pemberian i.v. anticholinergic drug
(benztropine 2 mg atau diphenhydramine 50 mg).
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
46/53
46
Blepharospasme
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
47/53
47
Drug-induced movement disorders
Akathisia
Kegelisahan motorik, tidak bisa diam atau hanya bisa
duduk sebentar, selalu berdiri atau berjalan.
Pemakaian phenothiazine Pengobatan:
- kalau mungkin dosis diturunkan
- propranolol 40-120 mg/hari
- anticholinergic drugs / benzodiazepine
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
48/53
48
Drug-induced movement disorders
Tardive dyskinesia
Gerakan2 involunter berulang dari mulut, bibir dan lidah,
kadang2 disertai postur yg distonik atau gerakan2
choreoathetotic dari badan dan ekstremitas.
Kebanyakan sewaktu pemberian neurolep tik, juga
metoclopramide, antihistamin, tri-cyclic antidepressant
dan chronic alcohol abuse.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
49/53
49
Drug-induced movement disorders
Pengobatan Tardive dyskinesia:
- Dopamine antagonists : haloperidol
- Catecholamine-depleting agents:
reserpine, tetrabenazine.- Baclofen
- Calcium channel blocking agents
- vitamin E, dll.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
50/53
50
Drug-induced movement disorders
Neuroleptic malignant syndrome
Suatu reaksi idiosinkrasi akut thd. obat - neuroleptik
akibat blokade resptor dopamine sentral.
Bisa juga bukan obat neuroleptik: metoclopramide,domperidone, amphetamine, reserpine, tetrabenazine,
tricyclic antidepressants dg.lithium atau dg. MAO
inhibitor dan penghentian obat2 anti-Parkinson.
Juga penggunaan cocaine dan 3.4 methylene
dioxymethamphetamine (MDMA) = Ecstasy
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
51/53
51
Drug-induced movement disorders
Neuroleptic malignant syndrome(lanj)
Gejala biasanya tiba2, demam, ensefalopati dg.konfusiyg berfluktuasi dan agitasi berlanjut ke koma, tek.darah
labil, tachikardi, diaforesis disertai distonia dan tremor.
Perjalanan penyakit cepat pd.kasus yg tidak diobati dgperburukan menjadi gagal jantung, kongesti paru,
pneumonia, gagal ginjal dan meninggal.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
52/53
52
Drug-induced movement disorders
Pengobatan Neuroleptic malignant syndrome:
- Stop obat
- Kontrol temperatur
-
Monitor BP, urine, elektrolit, temperatur.- Pemb. Bromocriptine 75 -100 mg/hari me- lalui NGT
- Dantrolene sodium i.v kmd. Oral.
7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi
53/53
Drug-induced movement disorders
Lain-lain:
Levodopa berbagai gerakan abnormal berkaitan
dg. dosis.
Bromocriptine, anticholinergic drugs, phenytoin,carbamazepine, amphetamine, lithium dan oral
contraceptive bisa juga- menimbulkan chorea
Dll.