BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan bayi

yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi. Kelainan kongenital dapat

merupakan sebab penting terjadinya abortus, lahir mati atau kematian

segera setelah lahir. Defek tuba neural menyebabkan kebanyakan

kongenital anomali Sistem Saraf Pusat (SSP) akibat dari kegagalan tuba

neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam

perkembangan di uterus. Meskipun penyebab yang tepat masih belum

diketahui, ada beberapa bukti yang menyatakan bahwa penyebab defek

pada tuba neural ini antara lain seperti radiasi, obat-obatan, malnutrisi,

bahan kimia, dan ada kelainan genetik yang dapat mempengaruhi

perkembangan normal SSP. Defek tuba neuralis meliputi spina bifida

okulta, meningokel, mielomeningokel, ensefalokel,anensefali, sinus

dermal, diastematomiela, dan lipoma yang melibatkan konus medullaris.1

Kegagalan penutupan tuba neuralis terjadi sekitar minggu ketiga

setelah konsepsi. Pada kondisi ini memungkinkan eksresi substansi janin

(misal; a-fetoprotein, asetilkolinesterase) kedalam cairan amnion, yang

berperan sebagai penanda biokimia defek tuba neuralis, sehinggaskrining

prenatal serum ibu untuk a -fetoprotein, telah terbukti merupakan metode

yang efektif untuk mengetahui kehamilan yang berisiko atau tidak untuk

janin yang mengalami defek tubaneuralis.1

Defek tuba neural mengakibatkan ketidakmampuan dalam jangka panjang

sekitar 70.000 dan 100.000 orang di Amerika Serikat. Rata-rata insiden defek tuba

neural dari 1-7 per kelahiran1000 penduduk, yang tergantung dari faktor suku,

geographis dan nutrisi. Pada tahun 1950-an, angka rata-rata kehidupan pasien dengan

mielomeningokel berkisar 10%. Saat ini, jumlah pasien mielomeningokel yang

bertahan hidup jumlahnya lebih besar dikarenakan perbaikan manajemen terhadap

komplikasi yang berat. Bagaimanapun penatalaksanaan secara khusus dibutuhkan

untuk mencegah, merawat dan memonitor komplikasi yang mungkin dapat

mempengaruhi kualitas kehidupan.2

1.2. Tujuan

Dapat menambah pengetahuan mengenai gambaran MRI pada kelainan

bawaan kongenital khususnya mielomeningokel sehingga dapat membuat diagnosis

berdasarkan manisfestasi klinis dan dapat melaksanakan penatalaksanaan

mielomeningokel yang tepat.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Pengertian

Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek

pada arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen

saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal dari embrio. (10,11,14)

Kadang-kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena

kesalahan induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau

karena pengaruh faktor-faktor teratogenik lingkungan sel-sel neuroepitel.

Jaringan saraf dalam hal ini tetap terbuka ke dunia luar. Gangguan proses

ini menyebabkan defek pipa neural yang kemudian digolongkan sebagai

disrafisme. Disrafisme terbagi dua yakni kranial dan spinal. (2,11)

Disrafisme spinal / mielodisplasia adalah anomali kongenital dari

spinal yang diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada

garis tengah. Bila lesinya hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik

satu atau beberapa level, kelainan ini disebut sebagai spina bifida.(1.2,12,13)

Jika elemen saraf ikut terlibat maka akan menimbulkan paralisis

dan hilangnya sensasi dan gangguan pada sfingter. Derajat dan lokalisasi

defek yang terjadi bervariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya

ditemukan kegagalan fusi satu atau lebih dari satu arkus posterior vertebra

pada daerah lumbosakral. Terkadang kelainan ini tidak menimbulkan

gejala klinis yang signifikan. (1.2,10,12,13)

2.2. Epidemiologi

Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup,

tetapi bila satu anak telah menderita maka resiko untuk anak yang lain

menderita spina bifida meningkat 2-3%. Seorang ibu yang memiliki bayi

menderita spina bifida , maka resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan

berikutnya akan meningkat. (12,14)

Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit

putih di Eropa, dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika.

Spina bifida tipe okulta terjadi pada 10 – 15 % dari populasi. Sedangkan spina

bifida tipe cystica terjadi pada 0,1 % kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita

daripada pria (3 : 2) dan insidennya meningkat pada orang China. (12,16)

Kelainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral

junction. Tetapi juga dapat terjadi pada regio servikal dan torakal meskipun dalam

skala yang kecil. (7, 11)

Beberapa masalah yang paling sering muncul pada kasus spina bifida adalah:(5,11)

Arnold-Chiari Malformasi, 90% kasus muncul bersamaan dengan spina

bifida dimana sebagian massa otak menonjol ke dalam rongga spinal.

Hydrosefalus, 70-90% biasanya juga muncul bersamaan dengan spina

bifida. Pada keadaan ini terjadi peningkatan berlebihan dari liquor

cerebrospinal.

Gangguan pencernaan dan gangguan kemih, dimana terjadi gangguan pada

saraf yang mempersarafi organ tersebut. Anak-anak sering mengalami

infeksi kronik atau infeksi berulang saluran kemih yang disertai kerusakan

pada ginjal.

Gangguan pada ekstremitas terjadi ± 30% kasus. Gangguan dapat berupa

dislokasi sendi panggul, club foot. Gangguan ini dapat terjadi primer atau

sekunder karena ketidakseimbangan otot atau paralisis.

2.3. Embriologi dan Patologi

2.3.1. Embriologi

Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap

perkembangan setelah pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2

-3 hari. Ada dua proses pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi

primer, yakni pembentukan struktur saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga

terjadi pada otak dan korda spinalis. Kedua, neuralisasi sekunder, yakni

pembentukan lower dari korda spinalis, yang membentuk bagian lumbal dan

sakral. Neural plate dibentuk pada tahap ke 8 (hari ke17-19), neural fold

terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi dari neural fold terbentuk pada

tahap ke 10 (hari ke 22-23). Beberapa tahap yang sering mengalami gangguan

yakni selama tahap 8 – 10 (yakni, ketika neural plate membentuk fold pertamanya

dan berfusi untuk membentuk neural tube) hal ini dapat menyebabkan terjadinya

craniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang jarang dari neural

tube defect (NTD). (4)

Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian

rostral neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya

anencephaly. Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke

26-30), saat ini terjadi penutupan bagian caudal dari neuropore. (4)

Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori unifying

yang dapat menjelaskan anomali yang terjadi pada neural tube defek. Defek yang

terjadi bersamaan seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang

seperti malformasi Chiari II adalah salah satu contohnya. McLone dan Naidich,

pada tahun 1992, mengajukan proposal tentang teori unifying dari defek pada

neural tube yang menjelaskan anomali pada otak bagian belakang dan anomali

pada korda spinalis. Berdasarkan penyelidikan tersebut, diketahui bahwa

kegagalan lipatan neural untuk menutup sempurna, menyebabkan defek pada

bagian dorsal atau myeloschisis. Hal ini menyebabkan CSF bocor mulai dari

ventrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan mencapai cairan amnion dan

mengakibatkan kolaps dari sistem ventrikel. (4)

Kegagalan dari sistem ventrikel untuk meningkatkan ukuran dan

volumenya menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai

tambahan, fossa posterior tidak berkembang sesuai dengan ukuran yang

sebenarnya, dan neuroblas tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari

ventrikel ke korteks. (4)

Adapun teori yang lain yang menjelaskan terjadinya spina bifida yakni

teori defisiensi asam folat. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida

berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal

kehamilan. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan

spina bifida.(4,5,6)

Malformasi Sistem Saraf Pusat (4)

Kehamilan hari ke - Kejadian Anomali

0 – 18 Pembentukan ektoderm,

mesoderm dan endoderm,

dan lempeng saraf

Kematian atau efek yang

tidak jelas

18 Pembentukan lempeng

saraf

Defek midline anterior

22 – 23 Penampakan optik vessel Hidrosefalus

24 – 26 Penutupan neuropore

anterior

Anencephaly

26 – 28 Penutupan neuropore

posterior

Spina bifida sistika dan

Spina bifida okulta

32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali

33 35 Splitting dari

proensefalon untuk

membentuk telensefalon

Holoproensefalon

70 – 100 Pembentukan korpus

kalosum

Agenesis korpus kalosum

Gambar 1. Spina Bifida

2.3.2. Patologi

Penutupan neural tube terjadi selama minggu ke empat kehamilan.

      1. Spina Bifida Okulta

Kelainan ini hanya berupa defek yang kecil pada arkus posterior.

Seringkali kelainan jenis ini juga berhubungan dengan kelainan intraspinal, seperti

perlengketan konus medullaris dibawah L1, pemisahan dari korda spinalis

(diastematomyelia) dan kista atau lipoma dari kauda equina. (1,10)

      2. Spina Bifida Aperta (cystica)

Spina bifida cystica menyebabkan masalah jika kista meningeal

(meningocele) termasuk jaringan yang memanjang kedalam kista (dalam hal ini

myelomeningocele). Kondisi ini menjadi masalah jika tubulus neural terbuka

lengkap dan lapisan epeneural terekspose sebagai myelocele atau myeloschisis.

Kerusakan neurologik secara umum berupa kelainan neurogenik pada

pencernaan dan kandung kemih yang berujung pada inkontinensia. Dengan

kurangnya input neural, vesika urinaria yang berkontraksi menyebabkan

hidronefris bersama dengan infeksi dan gagal ginjal yang dapat menjadi

determinan utama pada pasien spina bifida.

Inervasi neurologis antara fleksor dan ekstensor pada anggota gerak bawah

menjadi tidak simetris. Secara umum terjadi ketidakseimbangan muskular yang

menyebabkan kontraktur sendi dan masalah pertumbuhan seperti dislokasi

panggul dan deformitas tulang vertebra. (5)

2.4. Klasifikasi

Spina bifida digolongkan sebagai berikut :

1. Spina Bifida Okulta

Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini

biasanya terdapat didaerah lumbosacral, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan

tidak tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang

dihinggapi. Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya

normal dan gejala-gejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida Okulta sering

didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray

atau MRI untuk alasan yang lain. Pada neural tube defek (NTD) jenis ini, tidak

terjadi herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Lesi yang terbentuk

terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai

dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II. (4,5,10,11,12,15)

Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple,

hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada

regio torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula

ditemukan paralisis spastik yang ringan. (4,10)

Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa

fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah

secara dini dan tepat. (12)

Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal,

lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan

meningokel sakral anterior. (2, 12)

a. Lipoma spinal

Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci.

Pada kasus–kasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal.

Lipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di

dalam jaringan saraf, sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi

neurologis. (12)

Gambar 2. Gambar MRI Lipoma Spinal

Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena

dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf.

Lipoma seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada

meningomielokel. Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.(2)

b.      Sinus dermal

Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai

dari epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga

subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang

mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah

lumbal. Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater,

sering menimbulkan meningitis rekuren. (12)

c.       Lipomielomeningokel

Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak

pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap

dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu

kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan

jaringan saraf saja, tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel

yang besar. (12)

d. Diastematomielia(12)

Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang

terjadi dan terdiri atas komponen-komponen :

1. Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap

satu atau membentuk septa.

2. Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua

hemikord diatas.

3. Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan

juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari

kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada

diastematomielia.

2. Spina Bifida Sistika (Aperta)

a. Meningokel

Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui

defek pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi

melalui bagian dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat

penting untuk dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan

prognosisnya sangat berbeda. Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada

pemeriksaan fisis memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan

meningokel tidak memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari

II. Jenis ini merupakan bentuk yang jarang terjadi. (4,6)

Gambar 3. Meningokel

b.      Mielomeningokel

Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis

dan akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini

berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering

berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis

sentralis. Pembukaan dari struktur saraf tersebut disebut neural placode. Neural

tube defek tipe ini adalah bentuk yang paling sering terjadi.

Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II

seringkali menyertai mielomeningokel. Sebagai tambahan, mielomeningokel

memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan malformasi intestinal, jantung,

dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan urogenital. Bayi yang lahir dengan

mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada extremitas bawah dan

anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral. (4)

Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan

mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal.

Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang

kearah distal.   Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan   

yang hanya dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada

tingkat, letak, luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia,

paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin dan alvi, gangguan sensorik serta

gangguan refleks. (2,13)

Gambar 4. Mielomeningokel (15)

Gambaran MRI Mielomeningokel

2.5. Diagnosis

1.   Anamnesis

Diagnosis spina bifida dapat diketahui melalui analisa riwayat

kesehatan dari individu tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan

keluarga dan penjelasan yang detail tentang kehamilan dan kelahiran.(5)

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada

korda spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki

gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lain mengalami

kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis. (15)

a.       Spina bifida okulta (2, 14)

Sering kali asimtomatik

Tidak ada gangguan pada neural tissue

Regio lumbal dan sakral

Defek berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus

Gangguan traktus urinarius (mild)

b.      Spina bifida aperta (14)

1. Meningokel

Tertutupi oleh kulit

Tidak terjadi paralisis

2. Mielomeningokel

Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang

transparan

Terjadi paralisis

2. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit; terutama untuk

membedakan gerakan volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. Diasumsikan

bahwa semua respons gerakan tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif;

sedangkan adanya kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis

segmental level tersebut. (12)

Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota

gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. Yang dinilai adalah letak

scapula, ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan. (1, 10)

3. Pemeriksaan Penunjang

Metode skrining tersering untuk mendiagnosis spina bifida selama

kehamilan adalah skrining serum alfa feto protein maternal (MSAFP) pada

trimester kedua, dan ultrasonogafi.

a. Skrining MSAFP mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein

(AFP) yang dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan

normal sejumlah kecil dari AFP biasanya melintasi plasenta dan memasuki

peredaran darah ibu. Namun jika terdapat peningkatan yang abnormal dari

protein ini pada peredaran darah ibu mengindikasikan bahwa fetus mengalami

defek pada vertebra. Namun demikian uji MSAFP ini tidak spesifik untuk

spina bifida dan uji ini tidak dapat menentukan secara defenitif akan adanya

masalah dengan fetus. Dengan demikian bila terdeteksi peningkatan AFP

dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan tambahan seperti Ultrasonografi

atau Amniosentesis untuk menegakkan diagnosa.(8)

b. Ultrasonografi dapat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan

AFP antara lain kelainan pada fetus ataupun jumlah fetus yang lebih dari satu.

Pada spina bifida akan tampak vertebra yang terbuka atau kelainan yang

tampak pada otak bayi yang menindikasikan Spina bifida. (8)

Gambar 5. Teknik Amniosintesis (8)

c. Pada Amniosintesis dilakukan pemeriksaan AFP yang berasal dari cairan

amnion yang langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan

jarum.    

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :

a. X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan

b. CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas

dan lokasi kelainan (15)

2.6. Penatalaksanaan

Tidak ada penanganan yang sempurna untuk spinabifida karena kerusakan

jaringan syaraf tidak bisa diganti atau diperbaiki. Tindakan pertama ditujukan

pada perbaikan keadaan umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel.

Tindakan yang dilakukan untuk kasus mielomeningokel adalah operasi untuk

menutup defek yang ada. Tindakan pembedahan untuk menutup defek pada spinal

biasanya dilakukan dalam 24 jam pertama setelah kelahiran untuk meminimalkan

infeksi dan memelihara fungsi dari spinal kord. Pemberian antibiotik yang

berspektrum luas memungkinkan untuk menunda tindakan operasi sampai

beberapa saat. Tindakan operasi penutupan ini dapat dilakukan bersamaan dengan

operasi pintas bila kasus tersebut juga disertai dengan hidrosefalus yang masif.

Tujuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan lapisan jaringan untuk

mencegah masuknya bakteri dari kulit,mencegah kebocoran liquor serta

mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan berkelanjutan.

Penutupan benjolan yang pecah harus dikerjakan sedini mungkin untuk

mencegah meningitis atau kontaminasi. Bila benjolan masih utuh, pembedahan

dapat ditunda sampai berusia 5-6 bulan. Selama menunggu pembedahan,

perawatan keadaan umum bayi diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada

benjolan, biasanya bayi dibaringkan telungkup dan benjolan mielomeningokel

ditutup dengan kain steril yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis. (2,4,5,9))

Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerjakan bila

dikhawatirkan kemungkinan infeksi retrograd. Pembedahan dilakukan dengan

eksisi seluruh sinus dan kista dermoid yang menyertainya. Pada kelainan dengan

lipoma lumbosakral, pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil

lipoma makin mudah eksisi dikerjakan. Disamping itu lipoma dapat terus

membesar baik kedalam kanalis spinalis maupun ke luar .

Tujuan pembedahan adalah membebaskan mileum dari perlengketan yang

ada sesudah lipoma dieksisi semaksimal mungkin. Pada umumnya pembedahan

tidak sederhana karena batas antara jaringan syaraf dan jaringan lipoma sukar

dibedakan karena timbul fibrosis sehingga diperlukan tindakan bedah mikro. (14)

Upaya pencegahan dan mengurangi risiko terjadinya defek tuba neuralis

dapat dilakukan dengan mengkonsumsi vitamin asam folat. Konsumsi asam folat

pada periode peri konsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar

50% - 70%. Asam folat adalah vitamin B yang tersedia pada bahan makanan

sehari-hari seperti sayuran hijau, kacang buncis, padi, hati, ragi, dan beberapa

buah seperti jeruk. Meskipun seseorang yang mengkosumsi sayur mayur dan

daging segar akan mencerna sebanyak 2 mg setiap harinya, ternyata tidak semua

wanita hamil memperoleh asupan asam folat yang adekuat dari diet sehari-hari ini.

Pada orang dewasa normal, asupan harian yang direkomendasikan yaitu sebesar

400 mcg. dan pada wanita hamil, menyusui, serta pada pasien dengan laju

pergantian sel yang tinggi seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan

asam folat sebesar 500-600 mcg atau lebih setiap harinya. Asam folat dalam

bentuk suplementasi dan bahan makanan alami ternyata memiliki perbedaan

dalam hal penyerapan dan ketersediaan didalam tubuh. (3,5,7,14)

Wanita yang tidak merencanakan hamil dalam waktu dekat dapat

mengkonsumsi asam folat sebesar 400 mikrogram perhari, dan apabila hamil

dapat dilanjutkan hingga minggu ke-12 kehamilan. Wanita yang memiliki anak

dengan spina bifida, atau riwayat spina bifida atau penyakit neural tube lain dapat

mengkonsumsi 10 dosis atau 4000 mikrogram perhari selama 1-3 bulan sebelum

hamil. Sumber asam folat dapat ditemukan pada buah-buahan, sayur-sayuran,

kacang-kacangan atau sereal. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat

dapat mencegah spina bifida. (3,5,7,14)

2.7. Prognosis

Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya

abnormalitas, dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus,

malformasi Chiari II dan defek kongenital lain. Dengan perawatan yang sesuai,

banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa.(7)

Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek.

Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 % ( 86 % dapat

bertahan hidup selama 5 tahun).(7)

DAFTAR PUSTAKA

1.Alexander MA. Spina Bifida. Available at

http://kidshealth.org/parent/system/ill/spina_bifida.html. Accesed on

August 2007.

2.  De Jong W. Sistem Saraf. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta. EGC.

2004 : 1098.

3.Ellenbogen RG. Neural Tube Defects in the Neonatal Period. Available at

http://www.emedicine.com/ped/topic2805.htm. Acceses on

September 2007.

4. Driscoll J. Spina Bifida. Available at http://en.wikipedia.org/wiki/Spina_bifida.

Accesed on September 2007.

5.Foster MR. Spina Bifida. Available at

http://www.emedicine.com/orthoped/topic557.htm. Accesed on

August 2007

6.Griffin M. Occupational Theraphy Revision Notes. Available at

http://www. otdirect.co.uk/bifida.hml . Accesed on September 2007.

7. Herdiana Y. Asam Folat Cegah Bayi Lahir Cacat. Available at http://neuro-

ugm.com/index.php?

option=com_content&task=view&id=31&Itemid=2. Accesed on

August 2007.

8. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Spina Bifida. Available

at http://www.mayoclinic.com/health/spina. Accesed on August

2007.

9. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Spina Bifida Fact Sheet.

Available athttp://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/

detail_spina_bifida.htm. Accesed on August 2007.

10.  Rasjad C. Penyakit Lesi Medulla Spinalis. Pengantar Ilmu Bedah Orthopedi.

Edisi 2. Makassar. Bintang Lamumpatue. 2003: 273-4

11.  Sadler TW. Susunan Saraf Pusat. Langman Embriologi Kedokteran. Edisi 5.

Jakarta. EGC. 1993 : 141-4, 344-6.

12.  Satyanegara. Disgrafisme Spinal. Ilmu Bedah Saraf. Edisi 3. Jakarta. PT.

Gramedia Pustaka Utama. 1998 : 301-5

13.  Schwarts SI. Neurosurgery. Principles of Surgery. 7th Edition. New York.

2000 : 904-22.

14.  Spina Bifida Association of America. Spina Bifida. Available at

http://www.marchofdimes.com/pnhec/4439_1224.asp. Accesed on

August 2007.

15.  Suhadi B. Spina Bifida. Available at http://www.medicastore.com/med/

detail_pyk. Accesed on August 2007.