Fibrous Dysplasia

• Kelainan tulang dimana sel pembentuk tulang gagal mematurasi dan memproduksi terlalu banya fibrosa/jaringan ikat

• Daerah yang sehat diisi dengan jaringan fibrosa

• Dapat menyerang berbagai tulang pada tubuh• Cranial dan wajah

– Maxilla > Mandibulla (2x lebih banyak & lebih sering di posterior)

• Femur• Humerus• Pelvis• Tulang rusuk

• Tetapi kelainan ini tidak menyebar ke tulang lainnya

• Terbagi menjadi:– Monostotic• hanya melibatkan 1 tulang• 70% keseluruhan kasus• Paling sering di rahang• Pada usia > 10 th

– Polyostotic (melibatkan beberapa tulang)• < 10 th

• Jenis kelamin, ras, etnik, lokasi geografis dan lingkungan tidak mempengaruhi

• Dapat terjadi:– Hanya fibrous dysplasia– Fibrous dysplasia sebagai bagian dari McCune-Albright

syndrome• Pigmentasi kulit• Kelainan endocrine– Early puberty– Hyperthyroidism– Kelebihan hormon pertumbuhan

(gigantism/acromegaly)– Cushing syndrome

• Pertumbuhan tulang berhenti -> Lesi Statik• Polyostotic -> masih bisa proliferasi• Ibu hamil/konsumsi kontrasepsi oral -> Lesi aktif• Pasien terapi bedah usia muda -> pertumbuhan

abnormal lesi

ETIOLOGI

• Gen defektif pada sel pembentuk tulang dan jaringan yang terlibat

• Bukan herediter• Tidak bisa menular pada orang lain

Tanda & Gejala Klinis• Rasa sakit• Perubahan bentuk• Fraktur– Sering pada usia 6-10th

• Pada kepala, tulang dapat berganti menjadi jaringan fibrosa yang dapat menyebabkan:– Perubahan bentuk wajah atau kepala– Rasa sakit– Kehilangan pendengaran/pengelihatan– Pembengkakan wajah unilateral– Pembesaran deformitas di proc. alveolaris

DIAGNOSA

• Radiografi– Rontgen–MRI– CT

• Biopsy

GAMBARAN RADIOGRAFIS

• Kepadatan & Pola trabekula bervariasi tergantung pada tahap dari penyakit

• Radiolusen - radiopaque padat• Secara umum:– Berbatas tegas (terkadang terdapat endosteal

scalloping)– Terladang terlihat sklerotik

• Terdapat 3 tahap gambaran radiografi

1. Radiolusen unilokular/radiolusen multilokular- Batas jelas- Terdiri dari trabekular yang baik- Tahap mula terjadi penyakit

2. Gambaran berangsur-angsur menjadi opaque– Disebut Ground glass/Orange peel/Finger print– Batas tidak begitu jelas -> tidak terbentuk spikula tulang baru secara

tidak teratur, terlihat scalloping endosteal

3. Gambaran menjadi semakin opaque seiring bertambah umur & matangnya lesi

Orange peel

Sklerotik

Thumb print

Inferior displacement of the inferior alveolar nerve trajectory

Mixed Radiolucent-Radiopaque Appearance