Fibrous Dysplasia
description
Transcript of Fibrous Dysplasia
Fibrous Dysplasia
• Kelainan tulang dimana sel pembentuk tulang gagal mematurasi dan memproduksi terlalu banya fibrosa/jaringan ikat
• Daerah yang sehat diisi dengan jaringan fibrosa
• Dapat menyerang berbagai tulang pada tubuh• Cranial dan wajah
– Maxilla > Mandibulla (2x lebih banyak & lebih sering di posterior)
• Femur• Humerus• Pelvis• Tulang rusuk
• Tetapi kelainan ini tidak menyebar ke tulang lainnya
• Terbagi menjadi:– Monostotic• hanya melibatkan 1 tulang• 70% keseluruhan kasus• Paling sering di rahang• Pada usia > 10 th
– Polyostotic (melibatkan beberapa tulang)• < 10 th
• Jenis kelamin, ras, etnik, lokasi geografis dan lingkungan tidak mempengaruhi
• Dapat terjadi:– Hanya fibrous dysplasia– Fibrous dysplasia sebagai bagian dari McCune-Albright
syndrome• Pigmentasi kulit• Kelainan endocrine– Early puberty– Hyperthyroidism– Kelebihan hormon pertumbuhan
(gigantism/acromegaly)– Cushing syndrome
• Pertumbuhan tulang berhenti -> Lesi Statik• Polyostotic -> masih bisa proliferasi• Ibu hamil/konsumsi kontrasepsi oral -> Lesi aktif• Pasien terapi bedah usia muda -> pertumbuhan
abnormal lesi
ETIOLOGI
• Gen defektif pada sel pembentuk tulang dan jaringan yang terlibat
• Bukan herediter• Tidak bisa menular pada orang lain
Tanda & Gejala Klinis• Rasa sakit• Perubahan bentuk• Fraktur– Sering pada usia 6-10th
• Pada kepala, tulang dapat berganti menjadi jaringan fibrosa yang dapat menyebabkan:– Perubahan bentuk wajah atau kepala– Rasa sakit– Kehilangan pendengaran/pengelihatan– Pembengkakan wajah unilateral– Pembesaran deformitas di proc. alveolaris
DIAGNOSA
• Radiografi– Rontgen–MRI– CT
• Biopsy
GAMBARAN RADIOGRAFIS
• Kepadatan & Pola trabekula bervariasi tergantung pada tahap dari penyakit
• Radiolusen - radiopaque padat• Secara umum:– Berbatas tegas (terkadang terdapat endosteal
scalloping)– Terladang terlihat sklerotik
• Terdapat 3 tahap gambaran radiografi
1. Radiolusen unilokular/radiolusen multilokular- Batas jelas- Terdiri dari trabekular yang baik- Tahap mula terjadi penyakit
2. Gambaran berangsur-angsur menjadi opaque– Disebut Ground glass/Orange peel/Finger print– Batas tidak begitu jelas -> tidak terbentuk spikula tulang baru secara
tidak teratur, terlihat scalloping endosteal
3. Gambaran menjadi semakin opaque seiring bertambah umur & matangnya lesi
Orange peel
Sklerotik
Thumb print
Inferior displacement of the inferior alveolar nerve trajectory
Mixed Radiolucent-Radiopaque Appearance