Post on 27-Feb-2018
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
1/24
Perkembangan Bedah Janin
Sejarah bedah janin bercirikan ketergantungan mutlak pada kemungkinan
diagnosis sebelum lahir. Metode pencitraan baru yang berkekuatan penuh, teknik
pengambilan-sampel air ketuban dan jaringan janin, dan genetika molekuler modern
untuk diagnosis pralahir berbagai penyakit bawaan telah membuka selubung rahasia
dari janin. Sekalipun sebagian besar cacat bawaan yang terdeteksi sebelum lahir bisa
ditangani setelah pengangkutan ibu, sedikit cacat anatomi sederhana yang
membutuhkan bedah janin, meskipun dengan hasil yang bisa diprediksi buruk.
Pemahaman tentang fisiologi dan patofisiologi intrauterin pada beberapa cacat
bawaan dikaji dalam studi model binatang, dan riwayat alami dari cacat bawaan yang
ditunjukkan oleh pengamatan pralahir pada janin manusia. riteria seleksi untuk
inter!ensi intrauterin ada dikembangkan. Selama dua dekade terakhir, teknik bedah
untuk bedah janin terbuka dan endoskopik telah didefinisikan dan anesthesia dan
tocolysis untuk bedah janin telah ditingkatkan. Begitu kita memasuki abad "#, bidang
bedah ini pasti akan berkembang.
$ingga paroh terakhir abad "%, janin tetap sendirian, terbungkus dan
tersembunyi dari penglihatan di dalam kandungan, yang mengambang tanpa
gangguan selama kehamilan hingga tiba saatnya kelahiran. &lasan utama untuk
kehidupan terasing janin yang lama bukan karena ketidakmauan menerima
kemungkinan pengobatan, namun karena ketiadaan cara yang pasti dalam mengamati
1
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
2/24
dan memahami kehidupan di dalam kandungan. Setelah laporan pertama tentang
diagnosis ultrasonografi in utero kelainan bawaan pada tahun #'(%-an,
dimungkinkanlah mendefinisikan diagnosis pralahir dan riwayat alami intrauterin dari
penyakit janin. Juga telah banyak banyak bedah janin percobaan dilaksanakan yang
memungkinkan kita bisa memahami fisiologi janin normal dan patofisiologi cacat
janin. Selama dekade terakhir, kelompok-kelompok perintis bedah meneliti dasar
pemikiran dan kelayakan dari bedah janin manusia, dan mengupayakan perbaikan
intrauterin dari kelainan bawaan spesifik, seperti hernia diafragma bawaan, cacat
adenomatoid kista bawaan, meningomyocele dan sindrom transfusi kembar-ke-
kembar.
)alam tulisan ini, kami meninjau sejarah perkembangan bedah janin. &kan
dibuat perbedaan antara bedah janin percobaan dan percobaan klinik.
*angkuman singkat dari tonggak-tonggak perkembangan bedah janin
dipresentasikan dalam +abel #.
KEDOKTERAN JANIN KUNO
)alam usaha menjelaskan bagaimana janin terkait dengan si anak, para ahli
unani dan *omawi mengkonsepsikan ide manusia homunculus-a miniature yang
hidup dan tumbuh berkembang di dalam ibu sebelum lahir ambar #/. &ristoteles
01%-2(( SM/, seorang dokter unani yang dianggap sebagai Bapa edokteran,
mencapai kesimpulan 3intuitif yang sangat cerdas4 bahwa janin buang air kecil di
dalam kandungan dan bahwa air ketuban sebagian besar terdiri dari urin janin. 5elsus
2
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
3/24
2%6 SM 7 016/, seorang dokter *omawi dari abad pertama, disebut
merekomendasikan pemenggalan leher untuk letak melintang terjepit. &ndreas
8ersalius #1#0-#190/, Bapa &natomi Modern, mengadakan pengamatan 3analysa
sejati4 pertama atas janin mamalia yang hidup. :a menegaskan bahwa janin berusaha
untuk bernapas bila dipaparkan pada udara. :a juga mencatat bahwa arteri janin pada
tali pusar berdenyut secara teratur sampai napas janin dimulai.
Tabel 1. +onggak-tonggak dalam Perkembangan Bedah Janin
Pemenggalan kepala janin untuk letak melintang terjepit 5elsus, ;aman *omawi/
eberhasilan bedah janin yang dilaporkan pertama pada binatang Bors, #'"1/
8isualisasi endoskopik langsung pertama janin ltrasonografi real-time diperkenalkan #'(%-an/Bedah janin terbuka manusia yang berhasil pertama $arrison et al., #'?2/
Bedah janin terbuka manusia yang berhasil pertama untuk hernia diafragma bawaan
$arrison et al., #'?'/
+eknik fetoskopi percobaan $arrison et al, #'?'/
8esicostomy endoskopi manusia yang berhasil pertama MacMahon, #''"/
Jepitan @A+A )C yang berhasil pertama $arrison et al, #''(/
BEDAH JANIN PERCOBAAN
Barulah di abad #' preparasi binatang percobaan digunakan untuk melakukan
pengamatan fisiologik atas janin mamalia yang hidup. Bichat pada tahun #?%2 adalah
3
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
4/24
yang pertama mengkaji gerakan janin. Dunt pada tahun #?(( dan kemudian Preyer
pada tahun #??1, mengkaji janin marmut utuh yang disuspensikan dalam saline
hangat dan mencatat bahwa begitu janin dibiarkan bernapas, janin tersebut tidak bisa
dikembalikan kepada induknya dan tetap bertahan hidup. Pada tahun #'#?, Mayer
mengangkat janin marmut dari rahim dan menempatkannya di dalam rongga perut.
Sebagian janin ini bertahan hidup selama beberapa hari. Pada tahun #'#'
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
5/24
Perlunya percobaan jangka panjang mendorong penggunaan binatang
percobaan yang lebih besar. Mungkin dombalah binatang yang paling luas digunakan,
karena relatip murah dan mengalami kejadian kembar yang tinggi. &lasan utama
lainnya untuk menggunakan domba adalah bahwa domba mempunyai rahim o!ine
yang relatip diam. )inding rahim domba, bahkan selama hamil, sangat tipis dan tidak
mendekati rahim primata dari segi muskular maupun !askuler.
&ntara penghujung tahun #'1%-an dan awal tahun #'9%-an, penekanan
percobaan fisiologik bergeser dari percobaan akut dan ablatif ke percobaan kronis,
dengan menggunakan berbagai teknik kateterisasi jangka panjang. Maloney mengkaji
perkembangan fungsional sistem pernapasan pada model janin domba. Pada tahun
#'11 =ouw dan Barnard menunjukkan bahwa ligasi pembuluh-pembuluh mesenterik
pada janin anjing menyebabkan atresia usus. Jackson et al. bisa menciptakan
koarktasi aorta pada tahun #'92. Pada tahun #'99 $older dan &schraft dan Morgan et
al berusaha menciptakan atresia empedu percobaan.
elompok )e =orimier mengembangkan model untuk mengkaji hernia
diafragma pada janin domba, dan antara tahun #'(% dan #'(2, Beck, +anagho dan
Ja!adpour et al mengembangkan model untuk mengkaji uropathy obstruktif pada
domba. ent et al dan Burington dan Clley mengkaji fisiologi sirkulasi pada domba
dengan hernia diafragma. )alam studi-studi ini, hernia diafragma dibentuk dengan
bedah janin relatip dini dalam kehamilan. Starrett dan de =orimier melaporkan hasil
serupa pada domba di mana hernia diafragma dibentuk jauh lebih belakangan pada
kehidupan janin.
5
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
6/24
Penggunaan primata sebagai model untuk bedah janin relatip terbatas. Primata
mahal dan kehamilan lebih sulit dipelihara. &kan tetapi, banyak model untuk bedah
janin dikembangkan secara eksklusif untuk primata. )i penghujung tahun #'9%-an,
5he; melaksanakan percobaan yang mengamati fungsi ginjal pada berbadai model
kera. :ni merupakan studi kateterisasi berjangka waktu relatip singkat. Pada tahun
#'9', Parshall dan Sil!erstein melaporkan tentang penggunaan janin kera *hesus
untuk studi immunologik, yang meliputi cangkok kulit, splenectomy dan
thymectomy. Peneliti ini beroperasi atas janin yang sama, sebanyak empat kali, tanpa
adanya peningkatan dalam kesakitan induk atau janin. )alam waktu yang kira-kira
sama, Myers mengkaji hasil ligasi !ena carotid dan !ena jugular internal dalam
perkembangan otak janin. Peneliti ini bisa mengeksteriorisasi secara total janin pada
kera rhesus, sambil memelihara tali pusar dengan hati-hati.
Selama periode ini, bedah janin digunakan dalam penelitian percobaan
binatang untuk mengamati perkembangan dan fisiologi normal janin dan untuk
meneliti patofisiologi kelainan bawaan.
Setelah diperkenalkannya ultrasonografi untuk diagnosis in utero kelainan
bawaan manusia pada tahun #'(%-an, dimungkinkanlah memulai penelitian tentang
perbaikan intrauterin penyakit janin manusia.
BEDAH JANIN TERAPEUTIK
Bedah janin terapeutik tidak bisa dimulai sebelum tersedia cara-cara untuk
mendiagnosa penyakit janin.
6
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
7/24
Pada tahun #'1%-an dan awal tahun #'9%-an, ketidakserasian *h merupakan
masalah utama dalam obstetrik, ekspresinya paling berat adalah erythroblastosis
fetalis. =iley menunjukkan bahwa transfusi janin langsung, dengan menggunakan
rongga peritoneal, berhasil secara teknis dalam tiga kasus. emudian di tahun yang
sama, @reda dan &damsons melaksanakan transfusi pertukaran terbuka pada janin
dengan usia kehamilan sekitar "? minggu selama periode dua-jam, dengan
menggunakan sayat turun pada arteri femoral janin. Pada tahun #'99, &sensio et al
melaksanakan transfusi pertukaran terbuka serupa dengan menggunakan !ena
saphena pada 2# minggu usia kehamilan. Si bayi dilahirkan tiga minggu kemudian
dan selamat. )iperkenalkannya globulin kekebalan *ho )/ yang menyebabkan
penurunan drastis dalam kejadian ibu peka *h dan penurunan yang bersesuaian dalam
frekuensi prosedur transfusi janin.
)i tahun-tahun belakangan ini, ultrasound merupakan diagnosis pralahir
utama, dan sekarang ini digunakan di sebagian negara untuk memeriksa hampir setiap
wanita hamil. )ari sudut pandang ahli bedah anak, ultrasound memungkinkan
diagnosis pralahir kelainan bawaan berat, di pusat bedah anak sebelum kelahiran
bukan setelah kelahiran. Pencitraan resonansi magnetik M*:/ janin adalah modalitas
diagnostik yang dikembangkan baru-baru ini ambar "/, yang mempunyai beberapa
keuntungan untuk bedah janin dibanding ultrasound obstetrik, seperti bidang
pandangnya yang besar, kontras jaringan-lunak yang lebih unggul, pengukuran
!olumetrik yang lebih tepat dan akurasinya yang lebih besar dalam memperlihatkan
kelainan intracranial.
7
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
8/24
emampuan untuk mendiagnosa kelainan bawaan sebelum kelahiran
mendorong perhatian yang mencolok pada kemungkinan bedah in utero sebagai cara
memperbaiki cacat sedemikian. $arrison et al meninjau opsi-opsi penatalaksanaan
yang tersedia dalam kasus janin dengan cacat yang bisa diperbaiki, dan menegaskan
bahwa pengguguran selektif kehamilan merupakan opsi yang layak untuk sebagian
lesi fatal secara merata, seperti anencephaly atau agenesis ginjal bilateral. =esi
lainnya, seperti atresia saluran gastrointestinal, akan paling tepat ditangani dengan
membiarkan kehamilan terus berlanjut sampai aterm, untuk memungkinkan perbaikan
cacat neonatus. Sebagian lesi, seperti uropathy obstruktif atau sebagian kasus
hydrocephalus mungkin membutuhkan kelahiran prematur dipicu, sementara lesi
lainnya, seperti kembar menyatu atau teratoma sacrococcygeal besar mungkin
membutuhkan bedah cesar. )aftar kelainan yang mungkin membutuhkan terapi in
utero tidak panjang, dan lesi bedah yang didaftarkan untuk bedah janin manusia
hanyalah hydronephrosis bilateral, hernia diafragma, hydrocephalus obstruktif,
teratoma sacrococcygeal besar, cacat adenomatoid kista paru bawaan,
meningomyocele dan sindrom transfus kembar-ke-kembar.
:nter!ensi bedah hanya dibenarkan dalam menghadapi penyakit progresif
yang mungkin fatal tanpa pengobatan. arena keharusan, mengoperasi janin
melibatkan prosedur bedah pada ibu. esakitan ibu akan membatasi bedah janin pada
kelainan berat yang mengancam-nyawa untuk waktu dekat. :de dasar dari bedah janin
adalah bahwa perkembangan kacau dari organ janin bisa dinormalkan, bahkan
8
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
9/24
mungkin dipulihkan secara total, jika prosedur perbaikan dilaksanakan cukup dini
pada kehidupan janin.
Pada tahun #'?%-an, pengalaman bertahun-tahun bekerja di laboratorium
binatang diterjemahkan ke kamar operasi, dan bedah janin terbuka dilaksanakan
pertama kali pada manusia. +idak sedikit penelitian ini dilaksanakan di >ni!ersity of
5alifornia, @etal +reatment 5enter at the San @rancisco di bawah pengawasan
Michael $arrison. +eknik bedah, anesthetik dan tocolytik untuk bedah janin
dikembangkan pada primata nonmanusia dan diterapkan secara klinik, pada kondisi
yang dalam hal lainnya mematikan. >ntuk setiap cacat lahir, tahap-tahapnya meliputiF
klarifikasi patofisiologi yang rele!an pada janin binatang laboratorium, pembuktian
efikasi inter!ensi janin pada binatang laboratorium, definisi substrat anatomik dengan
menggunakan ultrasonografi pada manusia dengan studi serial tentang janin manusia,
pengembangan kriteria seleksi yang tepat untuk inter!ensi pralahir, dan hanya bila
prasyarat ini dipenuhi, teknik diterapkan pada janin manusia.
Bedah janin terbuka dilaksanakan di beberapa pusat medis selama dekade
yang lalu. Prosedur bedah yang paling umum dilaksanakan pada janin meliputiF
perbaikan hernia diafragma bawaan, reseksi kelainan adenomatoid kista paru,
!esicostomy untuk hydronephrosis obstruktif, perbaikan meningomyocele, dan
ekscisi teratoma sacrococcygeal besar. &kan tetapi, prosedur terbuka ini mengalami
kerugian besar dengan pelaksanaan bedah pada janin yang stres, karena air ketuban
diangkat dan janin dipaparkan pada lingkungan panggung operasi. &kibatnya,
kematian janin yang dirawat setelah bedah janin terbuka tinggi, dan bisa mencapai
9
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
10/24
1%G. @etal +reatment 5enter in San @rancisco mempunyai pengalaman paling luas,
dan setelah "% tahun bedah terbuka, pusat medis ini sekarang meninggalkan sebagian
besar operasi janin terbuka. ematian ibu yang terkait dengan hysterectomy besar
tinggi. Selain itu, persalinan prematur, yang terjadi pada semua kasus sering sulit
dikontrol. +indak lanjut jangka panjang atas mereka yang selamat dari bedah janin
terbuka menunjukkan kejadian "#G cedera sistem saraf pusat berat pada bayi, yang
mungkin terkait dengan hipotensi selama inter!ensi bedah, keterpaparan janin selama
operasi, atau keterpaparan pada pengobatan dengan obat yang diberikan kepada ibu.
Baru-baru ini, penyatuan fetoscopy dan bedah !ideo-endoskopik canggih
menjadi basis dari bedah janin endoskopik. 8isualisasi endoskopik langsung janin
dideskripsikan
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
11/24
BEDAH JANIN DI MASA DEPAN
Persalinan prematur tetap merupakan penyembuh &chilles atas semua bedah
janin. )isebutkan bahwa tocolysis yang efektif adalah berupa bedah janin yang
serupa dengan supresi kekebalan untuk transplantasi organ. Jika tocolysis yang lebih
efektif bisa mengurangi risiko ibu dan janin, bedah janin mungkin berpotensi
menawarkan alternatip untuk pendekatan 3cari dan hancurkan4 saat ini terhadap
diagnosis pralahir.
Pengembangan placenta buatan bisa memfasilitasi dukungan janin hingga
aterm, tanpa adanya risiko persalinan prematur setelah bedah janin. )i suatu waktu
kelak, ibu mungkin dihadapkan dengan bayi masa depannya sedang mengambang di
dalam air ketuban mesin placenta buatan setelah bedah janin.
Bedah robot adalah usaha menarik lainnya dalam bedah janin masa depan.
*obot miniatur bawah air bisa berenang-renang dalam air ketuban, memasuki trachea
janin dan menyumbat trachea dengan balon untuk mempercepat pertumbuhan paru
dalam kasus hernia diafragma bawaan. Setelah misi pertamanya selesai, robot
tersebut bisa memancarkan tekanan luminal intra-tracheal, kecepatan denyut jantung
janin dan tekanan cairan intra-amniotik.
@iksi ilmiah akan menjadi fakta sains dalam bedah janin.
11
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
12/24
Status Bedah Janin Saat :ni
Abstrak. )aya tarik bedah janin adalah kemungkinan menginterupsi perkembangan
in utero di dalam kandungan/ kondisi yang dalam hal lainnya bisa diobati. Meskipun
dengan adanya kemajuan dalam diagnosis pralahir dan peningkatan dalam teknik
bedah, bidang ini belum beranjak dari dasar karena risiko pada ibu dan janin, selama
dan setelah prosedur jauh lebih besar bobotnya ketimbang manfaat, dan intrastruktur
yang dibutuhkan untuk mendukung akti!itas sedemikian sangatlah mahal. Berbagai
kondisi bedah di mana bedah janin diupayakan dan status spesialisasi ini sekarang ini
dibahas dalam tulisan ini.
:nter!ensi bedah layak pada kondisi, yang mengganggu perkembangan normal janin
dan bila diperbaiki akan memungkinkannya berkembang secara normal. Ini
kontraindikasi pada kondisi yang tidak selaras dengan kehidupan apakah itu karena
keparahan penyakit, cacat yang mengancam-nyawa terkait lainnya atau kelainan
kromosom. Persyaratan sebelum inter!ensi sedemikian adalah penelitian percobaan
untuk membuktikan patofisiologi cacat dan studi yang cermat atas riwayat penyakit
yang tidak diobati. Penelitian pada bedah janin memang kontro!ersial dari segi etika
karena menimbulkan risiko pada janin dan wanita hamil. Mengembangkan teknik
bedah yang tepat, mengajukan pemonitoran janin dan rahim dan mencegah kontraksi
rahim setelah bedah tocolysis/ adalah kendala-kendala utama dalam
perkembangannya.
12
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
13/24
Prosedur janin terapeutik yang berhasil pertama dilaporkan oleh Sir &.
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
14/24
kompleks. )engan teknik scanning ultracepat, citra janin bisa diperoleh dalam 2%%-
0%% ms tanpa sedasi.
Pertimban an !an Risik" Ib# !an Janin
@isiologi unik janin dengan masalah tambahan cacat terkait dan perbedaan
dalam fisiologi wanita hamil dari wanita tidak-hamil menjadikan anesthesia dan
bedah lebih rumit. Semua studi prosedur inter!ensi janin berulang kali dan secara
konsisten menunjukkan kelahiran prematur, sering sebelum 2% minggu usiakehamilan yang dipicu oleh pelanggaran rahim, apakah itu dengan tusukan atau
incisi. arena itu, terapi tocolytik selalu dibutuhkan, yang sering menyebabkan
edema paru. elahiran setelah bedah janin dan semua kehamilan masa mendatang
membutuhkan bedah 5esar, karena hysterectomy untuk bedah janin dilaksanakan
pada segmen rahim atas. Material yang bisa diserap digunakan untuk menutup rahim,
karena penggunaan stapler yang tidak bisa diserapHlogam ternyata mempengaruhi
fertilitas pada model binatang. ehilangan darah intra-operatif yang membutuhkan
transfusi, kebocoran air ketuban dari tempat yang dioperasiH!agina, infeksi luka,
infeksi intrauterin dan juga perubahan perilaku juga bisa terjadi. )alam kasus
hydrops, ibu harus dimonitor untuk Isindrom cermin ibu , yaitu si ibu
mengembangkan fagal jantung output tinggi dan manifestasi fisiologik yang
3mencerminkan4 yang dialami janin yang ditimpa distres. Bedah janin, sayangnya,
sering tidak menyembuhkan ini.
14
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
15/24
ejadian pemisahan membran khorioamniotik adalah sekitar 0(G, yang pada
gilirannya terkait dengan peningkatan kejadian ruptur membran prematur 92G/,
persalinan prematur 1(G/ dan khorioamnionitis "'G/. =ebih jauh, kerusakan pada
organ janin yang dioperasi, kejadian embolik yang bisa menyebabkan atresia usus
dan agenesis ginjalF penutupan prematur ductus arteriosus yang menyebabkan gagal
jantung dan kematian neonatus bisa terjadi. Studi-studi jangka panjang menunjukkan
kejadian "#G cedera sistem saraf pusat, yang mungkin disebabkan aliran mendadak
dalam aliran darah otak, yang dipicu oleh hypoEia atau obat tocolytik ibu.
Teknik
&nesthesia inhalasi yang dalam biasanya dipicu dengan isoflurane. Sebelum
ini, semua pasien menerima anesthesia epidural, yang tetap bertahan setelah operasi.
edua faktor ini ternyata mengurangi iritabilitas rahim dini. &kan tetapi, kedalaman
anesthesia yang dibutuhkan untuk memberikan relaksasi rahim yang layak bisa
menyebabkan depresi otot jantung janin dan ibu dan mempengaruhi perfusi placenta.
itroglycerine donor nitrit oksida/ intra!ena diupayakan untuk menghempang efek
ini. Si ibu dimonitor dengan oEimetri nadi, A dan juga dengan kateter !ena dan
arteri pusat. Au!olemia tetap terjaga untuk menghindari edema paru pascaoperatif.
&da dua pendekatan terhadap janinF hysterectomy terbuka dan teknik in!asif
minimal.
15
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
16/24
H$stere%t"m$ Terb#ka& *ahim dipaparkan melalui incisi abdominal melintang
rendah. :ni digeser ke kiri untuk menghindari kompresi !ena ca!a inferior. >ltrasound
>S/ intraoperatif memastikan lokasi placenta dan mengidentifikasi posisi janin.
Janin diinjeksi dengan substansi narkotik dan paralytik. *ahim, yang direlaksasikan
sepenuhnya pada waktu incisi dibuka secara anterior atau secara posterior tergantung
pada posisi placenta. *ahim tidak dibuka pada segmen bawah untuk menghindari
peningkatan risiko air ketuban bocor, chorioamnionitis dan persalinan prematur.
Staple yang bisa diserap memampatkan myometrium dan mengontrol membran,
melanggengkan hemostasis. Penginfus cepat mengganti kembali air ketuban yang
hilang dengan larutan lactat *inger s yang hangat. Janin dimonitor dengan
ekokardiografi dan oEimeter nadi mini. $anya bagian janin yang menjalani bedah
yang dikeluarkan, bagian lainnya tetap terbenam di dalam air ketuban.
Setelah bedah, rahim ditutup dalam dua lapisan yang menahan staple. Selama
penutupan, bolus Magnesium sulfat yang diikuti dengan infus kontinu diberikan.
&turan tocolytik dengan indomethacin dimulai 0 jam setelah bedah. edua substansi
ini dilanjutkan selama 0?-(" jam setelah bedah. +ocolysis rawat jalan adalah dengan
terbutaline atau nifedipine oral atau subcutan. Substansi ini dan betamimetik, berhasil
pada model binatang, tidak menunjukkan keamanan dan efikasi yang sama pada
manusia. :ritabilitas rahim dan !olume air ketuban dimonitor dan kesejahteraan janin
dinilai menurut gerakan-gerakannya dan ekokardiografi.
16
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
17/24
Teknik Minimall$ In'asi'e (etal En!"s#r i%al )(ETENDO* F :ritabilitas rahim
dianggap lebih kecil dengan teknik ini. )ituntun oleh >S intraoperatif, trocar 1 dan
#% mm dengan flensa kompresi dan balon ditempatkan dengan irigasi kontinu air
hangat melalui sarung hysteroscope #" mm.
Hernia Dia+ra ma Ba,aan )CDH*
5)$ mengalami kematian 1?G, meskipun dengan perawatan pascalahir
terbaik. Beberapa bayi juga mati di dalam kandungan. Sekarang ini prediktor pralahir paling handal dari hasil pascalahir adalah =$*F !olume paru kanan dibagi dengan
lingkar kepala. +ingkat kelangsungan hidup, bahkan dengan =$* #,% adalah ##G
dan untuk =$* %,9 hampir %G. arena itu, satu-satunya pendekatan dengan
potensi meningkatkan riwayat alami suram sedemikian pada kasus berat adalah
inter!ensi janin.
&kan tetapi, Itahap 5)$" dalam kandungan, yaitu thoracotomy dan
laparotomy untuk mengurangi isi dan memperbaiki cacat tidak aman dengan
keberadaan herniasi li!er karena ini menyebabkan kekusutan !ena pusar. =ebih jauh
ini tidak terbukti meningkatkan kelangsungan hidup dibandingkan dengan terapi
pascalahir standar, bila li!er tidak terkurung di dalam hemithoraE kiri.
+eknik kedua adalah oklusi tracheal. Pada model binatang, ini terbukti
memicu pertumbuhan paru proliferatif, meningkatkan kepatuhan paru dan
mengurangi !iscera yang mengalami herniasi dari dada dengan menahan cairan paru
yang menstimulasi pertumbuhan dan mencegah kolaps paru. Pada metode terbuka,
17
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
18/24
setelah keterpaparan, hemoclip digunakan. riteria seleksi saat ini adalah 7 5)$
tersendiri K "9 minggu usia kehamilan, herniasi li!er dan =$*
#,%. &kan tetapi, ini
terkait dengan edema scalp janin, ascites dan iritabilitas ibu yang membutuhkan
kelahiran dini, sering sebelum 20 minggu usia kehamilan. Cklusi juga bisa dicapai
dengan teknik @A+C fetoskopik/ dengan menggunakan balon. Peningkatan dalam
kelangsungan hidup dicatat dengan penggunaannya pada trimester kedua bukan
trimester ketiga, dan pengangkatan balon pada periode pralahir segera.
esakitan pada yang selamat meliputi aliran-balik gastro-esophageal yang
membutuhkan fundoplication, cedera trachea yang membutuhkan perbaikan atau
tracheostomy dan hernia kambuhan setelah perbaikan diafragma. *uptur membran
prematur dan kelahiran prematur terbukti lebih tinggi secara signifikan pada
kelompok yang menerima inter!ensi daripada kelompok yang menerima perawatan
standar p K %,%%#/. Perubahan-perubahan patologik yang terkait dengan hypoplasia paru tetap bertahan, paru tetap abnormal dengan jumlah al!eolar radial rendah dan
ukuran al!eolar meningkat. +anpa adanya perbaikan dalam kesakitan atau
kelangsungan hidup, banyak pusat medis sekarang meninggalkan oklusi tracheal
janin.
Prosedur pengobatan intrapartum eE-utero AL:+/ digunakan untuk
pengangkatan jepitan. $anya kepala dan bahu yang dilahirkan yang mempertahankan
sirkulasi fetoplacental. Setelah pengangkatan jepitan, janin diintubasi yang
memungkinkan kelahiran dengan saluran napas yang aman. AL:+ juga digunakan
18
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
19/24
untuk memantapkan saluran napas dengan cara terkontrol pada massa leher dan
obstruksi saluran napas tinggi bawaan.
Ca%at A!en"mat"i! Kista Ba,aan )CCAM*
)iagnosis ditetapkan dengan >S, ekokardiogram dan )oppler berwarna.
emunculan hydrops pada janin dengan 55&M tersendiri dan paru yang immature
pasti menyebabkan kematian janin. Sekarang inilah satu-satunya indikasi untuk
intervensi janin . =esi besar membutuhkan pengawasan >S yang cermat untuk mendeteksi hydrops secara dini. Begitu placentomegaly terdeteksi dan pre-eclampsia
ibu terjadi, sudah terlambat untuk inter!ensi janin terapeutik. Pemasukan shunt
thoracoamniotik ke dalam kista dominan, penggunaan laser intrauterin percutan dan
reseksi in utero digunakan. Pada semua yang lainnya, perlunya bedah hanya boleh
didasarkan pada penyelidikan pascalahir yang tepat.
Ur"-at $ Obstr#kti+
=ebih dari '%G ginjal bisa dilihat secara layak pada "" minggu usia
kehamilan dengan >S ibu transabdominal. elainan ginjal menyebabkan sekitar #(G
dari semua kelainan yang didiagnosa pada masa pralahir, di mana 1%G di antaranya
adalah dilatasi pel!is ginjal. :ni bisa disebabkan obstruksi pada tempat temu
ureteropel!is, tempat temu !esicoureterik dan saluran aliran-keluar kandung kemih,
atau karena aliran balik. )alam bentuk yang lebih ringan, ini sering merupakan !arian
normal. )iameter anteroposterior &P)/ dari pel!is yang diukur pada bidang aEial
adalah informasi yang paling umum diperoleh. $asil patologik lebih besar
19
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
20/24
kemungkinannya dengan perkembangan dilatasi di dalam kandungan, diameter &P
#% mm pada trimester ketiga meningkatkan ekogenisitas ginjal dengan atau tanpa
kista dan dilatasi calyceal. +emuan-temuan ini mewajibkan pemeriksaan ultrasound
pascalahir secara dini. Prognosis mungkin buruk terkait dengan oligohydramnios.
+erjadi peningkatan risiko aneuploidy, terutama dengan keberadaan kelainan terkait
lainnya atas sonografi. Sebuah studi tentang #0? janin menyimpulkan bahwa bila
&P) pel!is janin 0 mm sebelum 22 minggu usia kehamilan dan ( mm dari 22
minggu usia kehamilan ke atas ada terdeteksi, ulangi scan pralahir dan e!aluasi
pascalahir rinci diindikasikan. Jika &P) 0 mm sebelum 22 minggu usia kehamilan
menghilang pada scan pasca-22 minggu usia kehamilan, penyelidikan lebih lanjut
tidak dibutuhkan. )iameter pel!is ginjal yang berfluktuasi lebih dari 0 mm sering
merupakan indikator dari aliran-kembali !esicoureter grade-tinggi dan penanda
kerusakan ginjal. :nter!ensi in utero hanya diperlukan pada kasus yang sangat jarang
hydronephrosis kasar unilateral. :ni tidak boleh dianggap sepele karena ini bisa
menyebabkan kehilangan ginjal. Pada yang lainnya, pengobatan konser!atif dengan
penanganan pascalahir memberikan hasil terbaik.
Pasien yang hanya mengalami uropathy obstruktif infra!esical ternyata
merupakan kandidat untuk inter!ensi pralahir. +anda-tanda utama dari katup urethral
posterior P>8/ meliputi dilatasi menetap kandung kemih dan urethra proksimal
dengan dinding kandung kemih menebal, dilatasi saluran atas dan oligohydramnios
sampai tingkat yang ber!ariasi. 5iri-ciri prognosis yang buruk pada P>8 adalah
20
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
21/24
deteksi sebelum "0 minggu usia kehamilan, oligohydramnios, kehilangan diferensiasi
corticomedullar, kista cortical ginjal, peningkatan ekhogenisitas cortical dan nilai
kalsium urin janin ? mgH=, Sodium #%% meNH=, 5hloride '% meNH= dan
microglobulin beta-" 0 mgH=. Banyak ciri lainnya yang ternyata mengindikasikan
dysplasia ginjal, yang tidak akan pulih dengan inter!ensi janin.
Salah satu pendekatan terapeutik in utero dalam kasus sedemikian adalah
penempatan shunt !esicoamniotik. )igunakan kateter ekor-babi terbalik-dobel
dengan stylet untuk tusukan. &kan tetapi, blokade #%-#1G/, pelepasan "%-2%G/,
migrasi, cacat dinding perut iatrogenik, kebocoran amniperitoneal ibu dan
choriomanionitis ada dilaporkan. Pembentukan endoskopik fistula !esicocutan dan
penempatan stent jaring kawat yang bisa diekspansikan mungkin bisa mengurangi
tingkat migrasi shunt. Prosedur terbuka meliputi !esicostomy dan ureterostomy.
Metode lainnya adalah ablasi katup dengan elektrokoagulasi atau laser. &kan tetapi,
!isualisasi langsung sulit dan jaringan sekitar bisa menjadi rusak. ematian janin
02G dilaporkan setelah inter!ensi untuk P>8, meskipun dengan elektrolit urin yang
baik. $anya janin dengan hydronephrosis berat bilateral yang mempunyai fungsi
ginjal yang baik tetapi mengembangkan oligohydramnios yang membutuhkan
pengobatan karena restorasi air ketuban bisa mencegah perkembangan hypoplasia
paru fatal. Janin dengan sistem tekanan-rendah yang tetap mempunyai output urin
yang baik dan !olume air ketuban yang layak tidak membutuhkan inter!ensi.
21
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
22/24
Terat"ma Sa%r"%"%%$ eal )SCT*
+umor besar di awal kehamilan bisa menyebabkan placentomegaly, hydrops
dan kematian janin dan sindrom serupa-pre-eclampsia pada ibu. :ni disebabkan gagal
jantung output tinggi pada janin yang disebabkan oleh shunting arterio!ena melalui
tumor. ejadian perdenyutan pada !ena pusar janin hydropik berkorelasi dengan hasil
janin yang buruk. Janin dengan hydrops dan lesi lebih besar dari 1 cm yang
didiagnosa setelah 2% minggu usia kehamilan haruslah dilahirkan dengan bedah cesar
segera setelah maturitas paru dipastikan. Janin dengan ciri-ciri serupa yang
didiagnosa sebelum 2% minggu usia kehamilan mengalami hasil yang buruk dan
ekscisi in utero dicoba dengan keberhasilan terbatas. )alam sebuah studi, ?#G dari
"9 kehamilan dengan S5+ mengalami komplikasi yang signifikan seperti
polyhydramnios, oligohydramnios, persalinan prematur dan pre-eclampsia. :nter!ensi
janin meliputi aspirasi kista, amnioreduksi, amnioinfusi dan reseksi bedah janin
terbuka. )ari 0 tumor yang direseksi pada janin, 2 selamat. &kan tetapi, rerata usia
kehamilan pada saat kelahiran hanya "' minggu dan selanjutnya si bayi perlu tinggal
di rumah sakit #9-20 minggu. +eknik inter!ensi lainnya adalah mengeringkan
pembuluh darah host dengan ablasi radiofrekuensi *@&/. Jarum 2 mm ditempatkan
melalui perut ibu ke dalam janin di bawah tuntunan ultrasound dan )oppler
berwarna, dan energi diberikan sampai aliran darah ke tumor tercegah.
22
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
23/24
S-ina bi+i!a
erakan tungkai dan kaki yang tampak secara dini pada >S sering tidak
tampak kemudian pada kehamilan yang menyatakan secara tak langsung adanya
kerusakan pada plak neural terbuka oleh air ketuban. :nter!ensi janin dini dianggap
meningkatkan hasil neurologik dan mengurangi herniasi otak tersembunyi yang
terkait dengan cacat &rnold-5hiari. esimpulan sebuah studi atas #(? janin yang
menjalani perbaikan intrauterin menunjukkan bahwa janin dengan ukuran !entricular
di bawah #0 mm pada waktu bedah, K "1 minggu usia kehamilan dan cacat yang
berlokasi pada atau di bawah le!el =0 lebih kecil kemungkinannya membutuhkan
shunt !entriculoperitoneal untuk hydrocephalus selama tahun pertama kehidupan.
$asil sebuah percobaan acak prospektif MCMS Management Cf
Myelomeningocele Study/, yang membandingkan perbaikan meningomyelocele
pralahir dengan perbaikan pascalahir tidak sabar untuk ditunggu. Studi 1-tahun ini,
yang dimulai pada awal tahun "%%2 di 2 pusat medis di >S&, akan merekrut "%%
wanita. Setengahnya akan dialokasikan secara acak untuk menjalani inter!ensi
pralahir perbaikan terbuka atau endoskopik/ sebelum "1 minggu usia kehamilan
sementara setengah lainnya akan diobati dengan bedah pascalahir. Penempatan
intrauterin percutan shunt !entrikuler juga pernah dicoba sebelumnya untuk
meringankan hydrocephalus bawaan.
23
7/25/2019 Endoscopic Fetal Surgery
24/24
Skenari" In!ia
Sekarang ini, para penulis tidak mengetahui adanya pusat medis di :ndia, yang
menawarkan bedah janin. Sebagian pusat medis mengupayakan inter!ensi janin
dengan cara aspirasi kista dan yang sejenisnya. +etapi ini merupakan pengecualian
bukan ketentuan. Penulis berhasil melakukan di tahun delapan-puluhan, bedah janin
percobaan pada kera rhesus. &kan tetapi, di lingkungan :ndia, kelainan bawaan nyata
umumnya terlewatkan 00G/ atas scan ultrasound pralahir rutin karena pengalaman
ahli sonologi yang ber!ariasi, yang berlokasi di berbagai tempat. &ngka negatip palsu
kegagalan mendeteksi/ 2?G dan angka positip palsu 9G juga ada dilaporkan.
KESIMPU/AN
Atika pelaksanaan bedah janin masih menjadi perdebatan. +ingkat risiko yang
tinggi pada ibu dan janin, penanganan komplikasi berat yang terkait dengan
prematuritas dan biaya yang tinggi haruslah tetap dicamkan sebelum menggeluti
bedah janin. )i negara ini dengan memperhatikan skenario ini, orangtua lebih besar
kemungkinannya condong terhadap anak lainnya. Pusat janin di >S& sedang
menjauh dari metode terbuka menuju teknik in!asif minimal. +rend kedua adalah
gerakan menjauh dari perbaikan total in utero ke arah hanya kejadian yang
mengancam-nyawa, mengurangi waktu operasi dan mengurangi kesakitan.
Sekarang ini, diagnosis pralahir yang akurat adalah apa yang harus menjadi
fokus dari ahli bedah yang mempunyai sumberdaya terbatas. :ni akan membantu kita
memutuskan dimuka tentang waktu dan tempat kelahiran di pusat medis tertier
menjelang aterm sedapat mungkin, yang memberikan harapan terbaik bagi pasien
yang belum lahir ini.
24