TINJAUAN PUSTAKA CAROTICO–CAVERNOUS FISTULA DISERTAI

CONTOH KASUS SEORANG LAKI-LAKI DEWASA MUDA

Oleh : DEWI WIDYASARIPembimbing : Dr. A. GUNAWAN S, SpRad (K)

Pendahuluan

• Carotid-cavernous fistula (CCF) : hubungan yang tidak normal antara sistem arteri carotis dengan sistem vena cavernosus

• Manifestasinya trias klinis : chemosis, proptosis & bruit

• Sinus cavernosus– berisi element yang kompleks berbeda baik dari

struktur dan asal. – satu-satunya lokasi anatomi di tubuh kita dimana

sebuah arteri dikelilingi oleh struktur vena yang lengkap

Anatomi

Superior : planum sphenoidale sampai clivus, diafragma sella Anterior : fissura orbitalis superiorPosterior : apex petrosumLateral : anterior dan posterior prosessus clinoid - fossa kranialis media Medial : dura glandula pituitariMedial inferior : dinding lateral sphenoid

Clivus

Ant clinoid process

<

Post clinoid process

<

<

Sup orbital fissure

<

apex petrosal

>

Anatomi

• Suplai darah :

vena optalmikus superior (1)

dan inferior (3) serta sinus

sphenoparietal (12)

• Jalur keluar :

sinus petrosal inferior (6) dan

superior (7) , ke sistem

jugularis

• Interior sinus :

berisi septa multipel (11)

2. Sinus intercavernosus anterior, 4. pleksus pterygoideus 5. Vena meningeal media, 8. Pleksus venosus basilaris

9. Sinus transversus, 10. sinus intercavernosus posterior

• Nervus cranial: III, IV, V1, V2, VI

Sistem Vena Intrakranial

SKEMATIS CIRCLE OF WILLIS

• Internal Carotid arteries (ICA) (2)• Posterior Com.arteries (PCoA) (2)• Horisontal (A1) Anterior Com.A (ACoA) (1)• Horisontal (A1) Anterior Cerebral A.(ACA) (2)• Horisontal (P1) Posterior Cerebral A (PCA) (2)• Basilar A (BA) (1)

Skematis arteri intrakranial

A CAROTIS INTERNAL

A CAROTIS INTERNAL

CERVICAL (C1)PTEROUS (C2)LACERUM (C3)CAVERNOUS

(C4)CLINOID (C5)OPHTHALMIC (C6)COMMUNICATING

(C7)

CT scan normal

MRI normal potongan koronal (A) T2WI dan (B) T1WI postcontrast saraf-saraf kranial III dan IV dan n.

trigeminal bagian V1 dan V2 (panah-panah kecil). Panah besar = n. Optikus. Bentuk konkav dari sinus

cavernosus yang dilalui kontras (kepala-kepala panah).

SS = sinus sphenoid

MRI normal potongan axial sinus cavernosus = biru, sinus petrosal inferior = light blue,

sinus sigmoid = ungu.

Carotid-Cavernous Fistula (CCF)

Hubungan yang tidak normal antara sistem arteri Carotis (a. Carotis interna atau ekstrena) yang

bertekanan tinggi dengan sistem vena Cavernosus (sinus cavernosus) yang bertekanan rendah secara

spontan atau didapat.

Klasifikasi

• Anatomi :direk vs indirrek

• Etiologi :traumatik vs spontan

• Kecepatan aliran darah :cepat vs lambat

Klasifikasi berdasarkan suplai fistula ke sinus cavernosus. Barrow’s Classification (1985)

Type A: Direct between ICA and CSType B: Dural ICA branches to CS (uncommon)Type C: Dural ECA branches to CSType D: Dural ICA & ECA branches to CS

Epidemiologi

• Frekuensi jarang

• Biasanya :– CCF langsung : laki-laki dewasa muda rata-rata

37thn– CCF tidak langsung : wanita usia lebih tua

Patofisiologi

• CCF terjadi bila ruptur dalam sinus cavernosus (trauma) robekan pada dinding arteri karotis interna/ICA atau salah satu cabang dural yang lebih kecil

• Sirkulasi pendek antara darah arteri tekanan darah tinggi dalam vena sistem tekanan rendah kongesti okuli dan arteri konjungtiva, yang mengalir balik ke arah adneksa dan mata vena ophtalmikus, sinus cavernosus melebar

• Biasanya unilateral, memungkinkan bagi keterlibatan sinus cavernosus bilateral

Etiologi

• Trauma/fraktur basis cranii 70-90% kasus, penetrasi tulang merobek ICA

• Spontaneous rupture :– aneurisma a. carotis interna di cavernosus

(intercavernosus)– defisiensi kolagen

• Cedera iatrogenic : akibat pembedahan

Gejala klinis

• Kongesti vena-vena orbital proptosis, kelopak mata bengkak, exoptalmus dan berdenyut, glaukoma sekunder 9 %, penurunan visus sampai 85 % dan kehilangan penglihatan total sebanyak 25 % kasus

• Diplopia cenderung timbul efek massa di sinus cavernosus menyebabkan hipertensi vena dan edema muskuler. Neuropathic diplopia karena iskemi pada vasa nervorum, bagian saraf cranialis VI

• Emergensi bila mendadak buta atau proses kronis dgn PSA

Diagnosa • Ditegakkan dengan tepat bila tampak proptosis

disertai adanya vena opthalmikus superior dan sinus cavernosus yang besar– Arteriografi– CT scan– MRI

• CT & MRI : membantu menentukan derajat trauma parenkim cerebri, edema, proptosis, dilatasi v. ophtalmikus, bulging sinus cavernosus, peningkatan penebalan m. Ekstraokular

• MRI dapat melihat cedera pada N. Cranialis, iskemi / perdarahan intraserebral

CT scan potongan coronal, tampak gambaran v. optalmikus superior kiri yang membesar dan

berkelok-kelok (panah)

Laki2,16th. Exoptalmos, bruit, tinnitus post trauma. A. CT scan axial : dilatasi v. periorbital, v. opthalmikus sup. kiri & dilatasi sinus cavernosus kiri. B.CT sag : hubungan antara a. Carotis interna segmen cavernosus dgn sinus cavernosus (panah). C. Angiografi pot. lat. tampak gambaran CCF

• (A) Potongan axial CT scan orbita, tampak proptosis severe pada mata kiri. M. Ekstraokuli tampak membesar dan tampak perdarahan intraokuli (kepala panah).

• (B) MR angiografi tampak CCF spontan high flow pada sisi kiri.

Coronal T1-WI (A) demonstrates multiple signal voids from flowing blood within the vascular channels of the

fistulous connection in the left cavernous sinus. Axial T1-WI (B) shows a dilated left superior ophthalmic

vein.

• Angiografi proyeksi anterior pada a. Carotis interna kanan (internal carotid artery /ICA) tampak opacification pada carotid-cavernous fistula (CCF) kiri.

• CCF aliran lambat. Angiogram anterior a. Carotis interna (internal carotid artery/ICA) tampak aliran lambat carotid-cavernous fistula (CCF) yang berhubungan dengan kedua sinus cavernosus dan drainase dominan ke sinus petrosal

inferior kanan.

Pemeriksaan Radiologis

• Ultrasonografi

• Angiografi

• CT scan

• MRI

Pemeriksaan Radiologis

Sonografi doppler Tampak aliran balik intrakranial ke ekstrakranial divena optalmikus superior yang tampak membesar

Angiografi konvensional – Karakteriskitik kelainan vaskuler (ukuran, lokasi

fistula, ada tidaknya aneurisma carotis)– Sebagus fungsinya menguiding terapi endovaskuler.

Pemeriksaan Radiologis

• NECT : – Proptosis, edema orbita, pembesaran m. ekstra okuli.– Perdarahan subaraknoid

• CECT : – v. opthalmikus superior & sinus cavernosus prominen

• MR – T1WI : sinus cavernosus membesar dengan multiple flow

voids– T1+C : vena opthalmikus superior dan sinus cavernosus

tampak besar dan menyangat

Penatalaksanaan

• Kompresi– vena jugularis atau a. Carotis interna ipsilateral

dengan tangan kontralateral

• Embolisasi – cairan adesif, partikel, coil / kumparan, balloon dan

stents.

• Pembedahan– gamma knife

OKLUSI BALON

• Balon melewati aliran arteri, diameter elastis mencegah pergeseran & berfungsi sebagai penyumbat fistula (>>)

• Kegagalan – Balon terlalu kecil & lepas ke vena– Spikula tulang dapat menusuk balon tersebut

• Setelah balon ditempatkan dilokasi fistula yang diinginkan angiogram : untuk mengkonfirmasi keberhasilan terapi penyumbatan fistula

EMBOLISASI KOIL• Alternatif bila terapi oklusi balon gagal

• Prosedur ini dilakukan melalui jalur transvenosus dengan akses melalui vena femoralis

• Sinus cavernosus dapat disumbat melalui

kateterisasi dari sinus petrosal inferior

• Sebagai usaha terakhir vena oftalmikus superior dapat ditentukan tempatnya sebelum pembedahan

Prognosis

• 90% tidak diobati :– akan mengalami kemunduran penglihatan

(45%)– berkembang progresif dan jarang dapat

tombosis spontan

• Bila di terapi : hampir 100 % baikKeberhasilan dapat mencapai 78%

Diagnosa Banding

• Cavernous Sinus Thrombosis

• Thyroid ophthalmophaty

• Orbital pseudotumor

Cavernous sinus thrombosis (CST)

• Penyebaran infeksi rongga sinonasal & orbita, dari tromboflebitis septik di pembuluh darah mata

• CECT : – vena oftalmikus tampak membesar – trombosis di sinus kavernosa yang melebar tampak hipodens

(filling defeckt – arteri carotis interna sebagai struktur tubular menyangat

• MRI– T1W1 : trombosis pada vena optalmikus yang membesar

densitas kurang hypointense dibandingkan sisi yang normal– T2W2 : trombosis di SOV tampak hi tsbperintense dalam

lumen vena

CECT scan axial, tampak pembesaran vena oftalmikus superior kiri (panah besar).Trombosis

vena ophthalmikus superior yang tampak sebagai filling defect sepanjang aspek posterior (panah

kecil).

Thyroid ophthalmophaty

• Gejala yang sama : proptosis dan pada dewasa. • Tapi 70 % gejala klinis berhubungan dengan

hipertiroid• 80% terjadi bilateral • M. extraokuler tampak asimetris, t.u dominan

pada m. rektus medial dan inferior.

CT scan orbita potongan aksial dan koronal tampak pembesaran muskulus ekxtraokuler dengan ukuran tendon yang tetap disertai

oftalmopati pada penyakit Grave's.

Thyroid ophthalmophaty

Orbital pseudotumor

• Massa intraorbita

• >> dewasa, usia 45 tahun

• Etiologi : idiopatik inflamasi

• Gejala klinis yang tampak sakit

• Berespon baik terhadap pemberian steroid.

Orbital pseudotumor

(kiri) CT scan potongan koronal tampak destruksi tulang (panah) di atas apek orbita kanan. (kanan) MRI +C potongan koronal dengan fat-saturation

tampak orbital pseudotumor di apek orbita mengelilingi nervus optikus (panah). Penyebaran lesi meluas melalui orbital roof mengenai mening yang

berdampingan (panah terbuka).

Orbital pseudotumor

A. potongan axial MR scan T1W tampak proses infiltrasi pseudotumor (P). B. Potongan axial MR

scan T2W tampak orbital pseudotumor (P). Gambaran hipointen dibandingkan jaringan

retrobulbar normal pada orbita kanan. C. Potongan axial T1W post kontras MR scan tampak moderate

enhancement pada pseudotumor (P).

Laporan kasus

Identitas• Nama : Tn. Arifin • Umur : 32 tahun • Jenis kelamin : laki-laki• Alamat : Kelurahan Krandon, Kudus.

No Hp : 085226288075• Pekerjaan : Swasta• Ruang : A1 (masuk 26-05-2011, keluar

06-06-2011)• No CM : C293066

Anamnesis

• Pasien datang ke RS Kariadi Semarang dengan keluahan utama mata kanan bengkak

• April 2011, mengalami riwayat trauma, masuk RS Mardi Rahayu Kudus. Dilakukan CT scan, epidural hematom dan di operasi craniotomi beberapa hari kemudian di RS Mardi Rahayu.

• Mei 2011, setelah keluar dari RS kudus pasien mengeluh mata mulai membengkak

• Akhir bulan mei keluhan bertambah nyeri di mata, lakrimasi, fotofobia disertai bruit

Pemeriksaan Fisik

• KU : baik• Kesadaran : GCS E4M6V5 = 15• Tanda-tanda vital :

– T : 120/80 mmHg– N : 80 x/menit– RR : 18 x/menit– t : 36,4 °C

• Kepala : mesosefal.• Thorax, abdomen dan kedua axtremitas

superior-inferior dalam batas normal

• Mata kanan : – Bruit (+)– Visus 2/6– conjunctiva chemosis– Refleks pupil (+) menurun– Lensa keruh merata– Kornea tampak minimal edema

• Mata kiri : dbn– Visus 6/6– lensa jernih– Refleks pupil

Pemeriksaan Laboratorium 18-05-2011

• Na+ : 136 mg/dl• K+ : 3,2 mg/dl• PPT : 11,5 detik (Kontrol 10,8

detik)• PTTK : 31,9 detik (Kontrol 33,1 detik)• Leucosit : 6400/mmk• Eritrosit : 4,33 juta/mmk• Hemoglobin : 12,3 gr%• Trombosit : 392.000/mmk• HbsAg : negatif

Arteriografi dan embolisasi carotisIdentitas

a. Communicating anterior tampak paten

kompresi

AcomA

Potongan coronal

R. CCF a. Cerebri media

a. Carotis a. Carotis

AcomA

Potongan lateral

a. Carotis interna

sinus cavernosus V. Oph sup

<<

<<

V. Jug int

Potongan lateral

Tn. Arifin Sistem vena intrakranial

<< a. Carotis int

V. Oph sup

<<

Post embolisasi

• Akses di inguinal dextra melalui a. Femoralis komunis kanan. Tampak CCF kanan dengan draining vein ke vena ophthalmica superior dan vena jugularis inferior. A. Communicating anterior tampak paten. Dilakukan embolisasi dengan balon Galbal 2 sampai CCF oklusi total. Kesan :

• Carotid Cavernous Fistula (CCF) kanan yang telah dilakukan embolisasi dengan detachable ballon.

KESIMPULAN• Carotid cavernous fistulas adalah komunikasi abnormal

antara sinus dengan sistem arteri carotis

• >> pria muda & wanita pasca menopause. • CCF : langsung (high fllow) maupun tidak langsung

(low flow) • Berdasarkan suplai fistula ke sinus cavernosus. • Tipe A : a. Carotis interna (internal carotid artery/ICA)• Tipe B-D : cabang-cabang meningeal kecil yang

berlokasi di dinding sinus cavernosus dan mengalir ke sinus cavernosus

KESIMPULAN

• Pasien ini laki-laki muda, riwayat trauma disertai mata yang membengkak dan terdengar bruit

• Arteriografi : pada fase arteri tampak kontras mengisi a. Carotis interna, sinus cavernous dan vena ophtalmikus yang melebar disaat bersamaan

• Embolisasi dengan pemasangan balon Galbal 2 buah

Trauma, high flow CCF tipe langsung

Terima kasiH

Kateter yang sering dipakai

• Pigtail – Aorta, pulmonary

• Cobra – Mesenteric, renal, iliac

• Simmons– Mesenteric, arch vessel

>

>

>

• Puncture arteria femoralis

double-wallsingle wall

1. Pungsi pada A. Femoralis ( inguinal) dengan jarum abbocath 16/18 setelah anestesi lokal dan insisi.

2. Masukkan guide wire ke lumen arteri Femoralis ke arah proksimal, lalu tarik abbocath ditarik keluar.

3. Masukkan kateter melalui “guide wire”, lalu tarik “ guide wire “ keluar, sambung pangkal kateter dengan luer lock.

4. Dorong kateter mencapai ACC / ACI / ACE.5. Suntik kontras +/- 8 – 10 cc dengan injeksi

cepat.

Tehnik pemeriksaan pungsi Tidak langsung

Brachicephalic artery

Aortic arch.

Left CCA

Left subclavia artery

Right CCA

Right vertebral artery.

Left vertebral artery.

Left thyrocervical trunk.

Right and left internal thoracic (mammary aretery).

Right thyrocervical trunk.

Right subclavian artery.12. Right costocervical trunk.

Left oblique view of an aortic arch angiogram showing the most common variation of the aortic arch. The left common carotid

artery has a common origin with the brachiocephalic trunk when arising from the aorta. (Note the stenosis in the proximal left CCA.)

1. Superior thyroid artery.

2. Ascending pharingeal artery.

3. Lingual artery.

4. Facial artery.

5. Occipital artery

6. Posterior auricular artery.

7. Superficial temporal artery.

8. Internal maxillary artery (cut of).

9. Transverse facial artery

(a branch of the superficial temporal artery).

A. Carotis Eksterna

Arteriografi arteri carotis interna, injeksi kontras late phase. Tampak anterior (B). Vena cerebri internal (panah pendek besar).

Vena septa (kepala panah besar). Vena talamostriata inferior (kepala panah kecil). Vena caudatus longitudinal (panah). B, Sinus

sagitalis superior (4), sinus lateral/sinus transversal (5), sinus sigmoid (6), vena jugularis interna (7), sinus cavernosus (8).

Classification

• Direct CCF (High-flow)– Most common (70-90%)– 75% traumatic (assoc. basal skull

fx)– Defect in intra-cavernous ICA– Spontaneous: mid-age, HTN,

post-menopausal female

• Indirect CCF (Low-flow)– Dural Shunt: Meningeal arteries

(ICA, ECA or combo)– Can be spontaneous or traumatic

also– More insidious onset of symptoms

Etiologies of Direct CCSF• From trauma in 75% of all cases

– Basal skull fracture tears ICA within cavernous sinus

– Traumatic fistulae-high flow rates, sudden and dramatic onset of symptoms

• Spontaneous rupture of aneurysm or atherosclerotic artery in 25%– Post-menopausal, hypertensive females– Lower flow rates, less severe symptoms

Ehlers Danlos syndrome, spontan CCF

• skin fragility• kelainan jaringan ikat• joint hypermobility • arterial aneurysms

Laporan Arteriografi dan Embolisasi

1. Dilakukan puncture di arteri femoralis kanan.2. Dilakukan insersi sheath ke dalam A. Fem com dilakukan

manipulasi dengan menggunakan catheter vertebrae sehingga guide wire dapat masuk ke dalam arteri carotis interna kanan.

3. Dilakukan manipulasi untuk memasukkan guding catheter ke dalam arteri carotis interna kanan

4. Balon detachable no. 2 dipasang dalam microcatheter

7. Catheter dan balon dimasukkan dengan bantuan guide wire sampai balon melewati tip dari guiding catheter.

8. Guide wire dilepas dan disambung dengan syringe 1 cc yang diisi dengan kontras.

9. Balon catheter dikembangkan minimal dan diikuti sampai posisi balon tepat di lokasi fistel, kemudian balon dikembangkan sampai 0,4 cc.

10. Dilakukan test kontras, ternyata posisi balon tepat di fistel ( carotico-cavernous fistel) dan berhasil menyumbat lubang fistel, tampak kontras mengalir dengan lancar mengisi arteri carotis interna dan cabang-cabang di serebral.

11. Detacable balon dilepas dan guding microcatheter dikeluarkan.

12. CCF berhasil diterapi dengan balon detachable dengan prima.

13. Prosedur selesai, pull out semua alat.

14. Kondisi penderita baik, dilakukan observasi di ruangan.

Kesimpulan :

CCF kanan tipe I yang berhasil dilakukan terapi dengan balon detachable.

Untuk menilai A. Carotis sebelum Embolisasi :ü Tentukan lokasi fistelü Lihat A.Carotis kontralateral apakah berfungsi baik ( supply darah

lancar sampai intrakranial)Yang harus menjadi perhatian selama melakukan tindakan adalah :- Anatomi aorta yang tortuous. harus diatasi dengan tehnik angiography- Teknik manipulasi alat yang tepat dan minimalisasi kerusakan alat.- Penggunaan alat disesuaikan dengan usia, kelenturan vaskuler, dan

postur tubuh penderita. - Memposisikan balon yang tepat di lokasi fistel dan hati-hati balon

detachable bisa lepas dan lari ke dalam vaskularisasi otak. Tim work yang baik sangat menunjang pelaksanaan pemasangn ballon dengan baik, tepat dan cepat

- Begitu juga bila balon dan guide wire sudah berada di carotis, jangan sampai ada udara dan clot, bisa berbahaya!!

Barrow Type A CCF imaging

Barrow types B, C, D (indirect) CCF imaging

Barrow type B, C, D CCFtransvenous coil embolization