Disusun oleh :Ridhona FS Hutabarat110.2006.223

Pembimbing:dr. Anton Sirait, Sp.BS

BAGIAN ILMU BEDAHKEPANITERAAN KLINIK RSUD SERANG

DEFINISIHIDROSEFALUS

• Hidrosefalus dalam Kamus Kedokteran Dorland :

“Keadaan yang ditandai dengan dilatasi ventrikel serebral, paling sering akibat obstruksi jalur cairan serebrospinal, dan disertai oleh penimbunan cairan serebrospinal di dalam kranium.”

• Hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan likuor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali) dan subarachnoid.

LIQUOR SEREBROSPINAL• Dalam Kamus Kedokteran Dorland :“cairan yang terdapat di dalam ventrikel otak, ruang subarakhnoid, dan kanalis sentralis sumsum tulang belakang, dibentuk oleh pleksus khoroideus, ini beredar melalui ventrikel ke rongga subarakhnoid dan diserap ke dalam sistem vena.”

• Cairan yang jernih tak berwarna, yang merupakan hasil ultrafiltrasi dari darah

• Likuor serebrospinal di bentuk di pleksus khoroideus.

• Pembentukannya berlangsung secara kontinyu di ventrikel lateralis, ventrikel III dan ventriel IV melalui mekanisme kombinasi difuse dan filtrasi.

• Volumenya sekitar 150 cc/jam, setiap menitnya di produksi sebanyak kurang lebih 0,3 cc. Setiap harinya diproduksi 500 cc/24 jam.

• Likuor serebrospinal mengandung komponen : • protein (10-40 mg%), • glukosa (45-80%)• sel yang kebanyakan terdiri dari sel

mononukleus.

• Pemeriksaan Likuor serebrospinal:• Halo Test• Uji Glukosa

LIQUOR SEREBROSPINAL

SIRKULASI LIQUOR SEREBROSPINAL

• Hidrosefalus interna → adanya dilatasi ventrikel

• Hidrosefalus eksternal → pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks

• Hidroefalus komunikans → ada hubunganantara system ventrikel dengan rongga subarachnoid otak dan spinal.

• Hidrosefalus non komunikans → bila ada blok di dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarachnoid.

• Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer yang biasanya terdapat pada orang tua.

JENIS – JENIS HIDROCEPHALUS

Hidrosefalus non komunikans

Hidrosefalus komunikans

Lesi congenital- Stenosis akuaduktus-Atresia for. Luska dan magendi-kista dandy walkerLesi massa- Kista intracranial jinak- Malformasi vaskuler- TumorLesi acguired- Glikosis akuaduktus- Inflamasi dan skar ventrikuler- Trauma - PerdarahanLesi massaTumorMassa non noeplastia

Lesi congenital- Malformasi Arnold chiari- Ensefalokel- Inflamasi leptomeningeal- Lisensefalus-Tidak adanya granulasi araknoidLesi acquired- Inflamasi leptomeningea;Lesi massa- Tumor- Massa non-neoplasma- Papiloma pleksus khoroid

PATOFISIOLOGI

Tiga mekanisme yaitu :

1. Produksi likuor yang berlebihan

2. Peningkatan resistensi aliran likuor

3. Peningkatan tekanan sinus venosa

Prenatal

• Stenosis akuoduktus silvius akibat malformasi.

• Malforfasi Dandy Walker

• Malformasi Arnold Chiari

• Lesi massa• Perdarahan • Meningitis• Gangguan aliran

vena

ETIOLOGI

Post natal

Gejala dan Tanda¤ Umur 0-2 tahun : makrokrania disertai

gejala hipertensi intracranial :

Fontanel anterior yang sangat tegang

Sutura cranium tampak atau teraba melebar Venektasi Cracked pot sign Sunset phenomenon

¤ Umur >2 tahun : Nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran Gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler

(bradikardi, aritmia respirasi) Spastisitas ekstremitas inferior dan berlanjut

sebagai gangguan berjalan Gangguan endokrin

ASPEK KLINIS DAN DIAGNOSA

• Gejala klinis

• Pemeriksaan fisik• Lingkar kepala

• Pemeriksaan penunjang• USG• CT Scan• MRI

DIAGNOSA

Penanganan Sementara

Terapi konservatif medikamentosa:- mengurangi sekresi cairan dari pleksus

khoroid (asetazolamid 100mg/kgBB/hari)- meningkatkan resorpsinya (isorbid)

Drainase likuor eksternal

Penanganan Selain Shunting Terapi etiologic

- reseksi radikal lesi massa yang mengganggu

aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi

Penetrasi membrans. Penetrasi dasar ventrikel III → - memulihkan sirkulasi secara pseuso fisiologis

aliran likuor- menciptakan tekanan hidrostatik yang uniform

pada seluruh system susunan saraf pusat sehingga mencegah terjadinya perbedaan tekanan pada struktur-struktur garis tengah yang rentan

Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)Ada 2 macam: Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara

Internal a. CSS dialirkan dari ventrikel ke

dalam anggota tubuh lain.Misalnya :ventrikulo-atrial, ventrikulo-bronkhial, ventrikulo-mediastinal,ventrikulo-peritoneal

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

TEKNIK SHUNTING

Kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe

Reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis

Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna.

Ventriculo-Peritneal Shunta. Slang ditanam dalam lapisan

subkutanb. Ujung distal kateter ditempatkan

dalam ruang peritoneum.

Komplikasi “Shunting”

Infeksi

Kegagalan mekanisme: oklusi aliran di dalam shunt, diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat

Kegagalan fungsional : drainase kurang lancar, drainase yang berlebihan

Hidrancephaly

Efusi subdural kronik

Pelebaran ventrikel akibat atrofi serebral

DIFERENSIAL DIAGNOSA

adalah kasus dilatasi ventrikel namun tekanan likuor serebrospinalisnya normal

sebagian besar hidrosefalus normotensif tidak diketahui sebabnya (disebut Hidrosefalus Normotensif Idiopatik).

bukan merupakan suatu masalah bila dijumpai pada kasus-kasus pasca perdarahan subarachnoid

bila tanpa diketahui factor penyebab pendahulunya, sulit dibedakan dengan penyakit Alzheimer atau keadaan lain dimana ada pembesaran ventrikel namun tekanannya normal

Kriteria diagnostik klinis

Gangguan berjalan Demensia (melambatnya daya pikir dan bereaksi) Inkontinensia urin.

Kontroversi : tindakan operasi pintas (shunting) serta prognosisnya

Data kepustakaan melaporkan 60-74% kasus hidrosefalus normotensif idiopatik menunjukkan perbaikan setelah dilakukan tindakan operasi (50% perbaikan yang bermakna)

Terima kasih