7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
1/22
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
2/22
DAFTAR MASALAH
No Masalah aktif Tanggal Keterangan
1. Thalasemia 10 November 2012
2. Anemia hipokromik
mikrositik
10 November 2012
3. Pansitopenia 10 November 2012
4. Arthralgia 10 November 2012
No Masalah inaktif Tanggal Keterangan
1. Jamkesmas 10 November 2012
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
3/22
STATUS PASIEN
I. ANAMNESISA. Identitas Pasien
Nama : Tn. Triyono
Umur : 36 tahun
Jenis Kelamin : Lakilaki
Agama : Islam
Pekerjaan : -
Alamat : Mintojiwo Dalam I RT 3/4
Gisikdrono SemarangNo. CM : 10.49.69
Ruang : Bangsal Dahlia Kamar 5.1
Tanggal Masuk : 10 November 2012
Tanggal Periksa : 10 November 2012
Tanggal Keluar : 18 November 2012
B. Keluhan Utama : Nyeri lutut kananC. Riwayat Penyakit Sekarang
2 hari sebelum masuk RS pasien mengeluh nyeri lutut sebelah kanan
yang menjalar sampai paha.Pasien mengatakan nyeri dirasakan secara tiba-tiba
saat pagi hari bangun tidur. Nyeri dirasakan terus menerus oleh pasien selama 2
hari ini. Lutut terasa nyeri jika digerakkan dan nyeri tidak berkurang dengan
adanya istirahat. Nyeri tidak dipengaruhi oleh cuaca dingin. Keluhan bengkak (-),
merah (-), benjolan (-). Pasien mengeluh sangat nyeri sehingga pasien tidak bisa
tidur. Sebelumnya pasien telah ke dokter umum dan minum asam mefenamat
namun nyeri hanya reda untuk sementara dan kembali nyeri beberapa saat
kemudian. Pasien mengaku tidak mengalami demam sebelumnya. Riwayat sering
mengangkat beban berat, dan sering melakukan aktivitas jalan dalam jarak yang
jauh (pasien sering mendaki gunung sebelum menikah) diakui pasien.
1 hari sebelum masuk RS pasien mengeluh badan lemas (+), merasa pucat
dan pusing (+) nggliyeng.Keluhan mual (-) dan muntah (-). Nyeri lutut kanan
masih dirasakan.
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
4/22
Saat masuk RS melalui IGD RSUD Tugurejo pasien masih mengeluhkan nyeri
lutut kanan, badan lemas, dan pusing. Keluhan dirasakan sama sejak kemarin.
BAK dan BAB tidak ada keluhan. Pasien mengatakan tiap bulan rutin opname
di RSUD Tugurejo untuk transfusi darah karena pasien didiagnosis
menderita Thalasemia.Seharusnya pasien kontrol ke RS Tugurejo 8 November
namun pasien menunda karena nyeri lutut kanannya. Pasien mengaku telah
diiagnosis menderita thalasemia sejak ia berusia 3 tahun. Sejak didiagnosis pasien
rutin melakukan transfusi setiap bulan. Pasien mengeluh perutnya terasa
semakin membesar dan keras sejak tahun 2010. Setelah diperiksakan ke
dokter, dokter mengatakan bahwa limpa pasien telah membesar dan akan
dilakukan operasi tetapi operai gagal dilakukan karena keadaan pasien yang tidak
membaik dan kadar Hb yang terus rendah.
D. Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat tekanan darah tinggi : Disangkal Riwayat sakit gula : Disangkal Riwayat sakit jantung : Disangkal Riwayat sakit yang sama : Diakui Riwayat sakit asma : Disangkal Riwayat alergi : Disangkal Riwayat operasi : Disangkal
E. Riwayat Penyakit Keluarga Di keluarga tidak ada yang mengalami keluhan serupa Riwayat tekanan darah tinggi : Disangkal Riwayat sakit gula : Disangkal Riwayat asma : Disangkal Riwayat sakit jantung : Disangkal
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
5/22
Genogram
Ket.:
: laki-laki sehat : laki-laki thalasemia
:perempuan sehat : laki-laki trait thalasemia
F. Riwayat Kebiasaan Riwayat minum jamu : Disangkal Riwayat alcohol disangkal : Disangkal Riwayat minum obat-obatan : Disangkal Riwayat minum-minuman suplemen : Disangkal
G. Riwayat Sosial EkonomiPasien tidak bekerja, tetapi isti bekerja sebagai buruh di pabrik sirup dengan
penghasilan rata-rata Rp. 1.000.000,- /bulan. Biaya pengobatan menggunakan
Jamkesmas.
H. Riwayat GiziRiwayat makanan dan minuman sehari hari : pasien makan masakan rumah
biasa nasi dan lauk. Pasien tidak merasa ada penurunan berat badan.
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
6/22
I. Anamnesis Sistem Keluhan utama : Nyeri lutut kanan Kepala : Sakit kepala (-), pusing (+), nggliyer (+), jejas (-),
leher kaku (-) Mata : Penglihatan kabur (-), pandangan ganda (-),
pandangan berputar (-), berkunang-kunang (-).
Hidung : Pilek (-), mimisan (-), tersumbat (-) Telinga : Pendengaran berkurang (-),berdenging (-),
keluar cairan (-), darah (-).
Mulut : Sariawan (-), luka pada sudut bibir (-), bibir pecah-pecah (-), gusi berdarah (-), mulut kering (-).
Tenggorokan : Sakit menelan (-), suara serak (-), gatal (-). Sistem respirasi : Sesak nafas (-), batuk (-), dahak (-), batuk darah
(-), mengi (-), tidur mendengkur (-)
Sistem kardiovaskuler : Sesak nafas saat beraktivitas (-), nyeri dada(-), berdebar-debar (-), keringat dingin (-)
Sistem gastrointestinal : Mual (-), muntah (-),perut mules (-), diare (-),nafsu makan menurun (-).
Sistem muskuloskeletal : Nyeri otot (-), nyeri sendi (+) lutut kananmenjalar ke paha, kaku otot (-).
Sistem genitourinaria : Sering kencing (-), nyeri saat kencing (-),keluar darah (-), berpasir (-), kencing nanah (-),
sulit memulai kencing (-), warna kencing kuning
jernih, anyang-anyangan (-),berwarna teh (-).
Ekstremitas Atas : Luka (-), kesemutan (-), bengkak(-), sakit sendi (-),panas (-), berkeringat (-), palmar eritema (-)
Bawah : Luka (-), gemetar (-), ujung jari dingin (-),
kesemutan di kaki (-), sakit sendi (+) lutut
kanan menjalar ke paha,bengkak (-) kedua kaki
Sistem neuropsikiatri : Kejang (-), gelisah (-), kesemutan (-), mengigau(-), emosi tidak stabil (-)
Sistem Integumentum : kulit kehitaman (+),Kulit kuning (-), pucat (+),gatal (-), bercak merah (-) kelainan kulit (-)
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
7/22
II. PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 10 November 2012 :
1. Keadaan UmumBaik
Kesadaran compos mentis, GCS E4M6V5= 15
2. Status GiziBB: 59 kg
TB: 167 cm
BMI = 21,16 kg/m2
Kesan : normoweight
3. Tanda VitalTensi : 120/80 mmHg
Nadi : 80x/menit, irama reguler, isi dan tegangan cukup
Respirasi : 24x/menit
Suhu : 36,5 C (peraxiller)
4. KulitIkterik (-), petekie (-), turgor cukup, hiperpigmentasi (-), kulit hitam (+), kulit
hiperemis (-), vesikel (-)
5. KepalaBentuk mesocephal, rambut warna hitam, mudah dicabut (-), luka (-)
6. WajahSimetris, moon face (-)
7. MataKonjungtiva pucat (+/+), sclera ikterik (+/+), mata cekung (-/-), perdarahan
subkonjungtiva (-/-), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+) normal, arcus
senilis (-/-), katarak (-/-)
8. TelingaSekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-), gang. fungsi pendengaran (-/-)
9. HidungNapas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-), fungsi pembau baik
10.MulutSianosis (-), bibir kering (-), stomatitis (-), mukosa basah (-) gusi berdarah (-),
lidah kotor (-), lidah hiperemis (-), lidah tremor (-), papil lidah atrofi (-)
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
8/22
11.LeherSimetris, deviasi trakea (-), KGB membesar (-),tiroid membesar (-), nyeri tekan (-)
12.ThoraksNormochest, simetris, retraksi supraternal (-), retraksi intercostalis (-), spider nevi
(-), sela iga melebar (-), pembesaran kelenjar getah bening aksilla (-), rambut
ketiak rontok (-)
Cor
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak Palpasi : Ictus cordis kuat angkat di ICS V, 2 cm ke medial linea
midclavicularis sinistra.
Perkusi : Batas jantungkiri bawah : ICS V, 2 cm medial linea midclavicularis sinistra
kiri atas : ICS II linea sternalis sinistra
kanan atas : ICS II linea sternalis dextra
pinggang : SIC III linea parasternalis sinistra
Kesan : konfigurasi jantung normal
Auskultasi : BJ I-II reguler, bising (-), gallop(-)
Pulmo
Depan
Inspeksi : simetris statis dinamis, retraksi (-) Palpasi : simetris, ICS melebar (-), tidak ada yang tertinggal
Sterm fremitus kanan = kiri
Perkusi : sonor seluruh lapang paru Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+),Wheezing (-/-),ronki basah kasar (-/-),
ronki basah halus (-/-)
Belakang:
Inspeksi : simetris statis dinamis, retraksi (-) Palpasi : simetris, ICS melebar (-), tidak ada yang tertinggal
Sterm fremitus kanan = kiri
Perkusi : sonor seluruh lapang paru Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+),Wheezing (-/-),ronki basah kasar (-/-),
ronki basah halus (-/-)
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
9/22
13.PunggungKifosis (-), lordosis (-), skoliosis (-), nyeri ketok costovertebra (-)
14.AbdomenInspeksi : cembung, spider nevi (-), sikatriks (-), striae (-)
Auskultasi : peristaltik (+) normal, Bising usus (+) normal
Perkusi : pekak beralih (-), pekak sisi (-),
timpani di semua kuadran abdomen
Palpasi : keras, nyeri tekan epigastrik (-), hepar teraba 4 jari
dibawah arkus kosta,lien terabadi S V, nyeri
menjalar ke punggung (-), turgor kembali cepat
15.GenitourinariaUlkus (-), sekret (-), tanda-tanda radang (-)
16.Kelenjar getah beningTidak membesar
17.EkstremitasKeterangan Superior Inferior
Akral dingin
Edema
Reflek fisiologik
Reflek patologik
Capilary refill
Kekuatan
(+/+)
(-/-)
(+/+)
(-/-)
< 2
555/555
(+/+)
(-/-)
(+/+)
(-/-)
< 2
555/555
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
10/22
III.PEMERIKSAAN PENUNJANGA. Pemeriksaan Hematologi
Darah Rutin (10-11-2012)
Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
Lekosit L 3,00 3,810,6
Eritrosit L 3,40 4,45,9
Hemoglobin L 7,80 13,217,3
Hematokrit L 23,90 4052
MCV L 70,30 80100
MCH L 22,90 2634
MCHC 32,60 3236
Trombosit L 49 150440
RDW 12,30 11,514,5
Eosinofil absolute L 0,02 0,0450,44
Basofil absolute 0,02 00,02
Neutrofil absolute L 1,57 1,88
Limfosit absolute 1,27 0,95,2
Monosit absolute 0,20 0,161
Eosinofil L 0,60 24
Basofil 0,60 01
Neutrofil 51,00 5070
Limfosit H 41,20 2540
Monosit 6,5 28
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
11/22
B. Rontgen genue dextra (10-11-2012)
- struktur tulang kasar- tak tampak reaksi litik- spur (-)- sela sendi tak menyempit- tak nampak peninggian eminentia intercondilaris- fabela pada fossa poplitea (variasi normal)Kesan : tak tampak OA
IV.DAFTAR ABNORMALITASAnamnesis
1. Nyeri lutut kanan2. Lemas3. Pusing, Nggliyeng
Pemeriksaan Fisik
4. Konjungtiva palpebra anemis5. Sclera ikterik6. hepatomegali7. splenomegali8. akral dingin
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
12/22
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
13/22
Ass. Faktor Resiko
- Anak dengan orangtua yang memiliki gen thalassemia- Anak dengan salah satu / kedua orangtua thalasemia minor- Anak dengan salah satu orang tua thalasemia- Thalassemia Beta mengenai orang asli dari Mediterania atau Ancestry
(Yunani,Italia,TimurTengah) dan orang dari Asia Afrika.
- Alfa thalassemia kebanyakan mengenai orang Asia, India, Cina, atau Filipina
Ass. Komplikasi
- Hemosiderosis- Hemokromatosis- Hepatitis- Sirosis hepatis- Hipersplenisme- Pansitopenia- Arthralgia- Hematopoesis ekstra medular
Ip Dx :
- Elektroforesis Hb- Darah rutin- Sediaan apus darah tepi (morfologi)- TIBC, ferritin serum, besi serum (untuk mengetahui kadar zat besi dalam tubuh)- USG abdomen- Foto rontgen
Ip Tx :
- Inf. NaCl 0,9% 20 tpm + tranfusi set- Tranfusi PRC 3 kolf- Asam folat 5 mg 1x1- Desferioksamin dengan dosis 30-40mg/kg/hari diinfuskan selama 8-12 jam saat
pasien tidur selama 5 hari/minggu.
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
14/22
Ip Mx:
- Keadaan umum- Vital sign- Monitoring lab darah rutin
Ip Ex:
- Istirahat- Diet seimbang, hindari makanan yang mengandung kaya zat besi seperti hati,
sayur kangkung, bayam, dan seafood.
- Menjaga pola hidup yang bersih- Sampaikan kepada pasien dan keluarga mengenai kondisinya sekarang.- Beri saran agar sebelum melakukan pernikahan, cek pasangan untuk kemungkinan
thalasemia.
Problem II. ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITIK
Assesment
- Ass. Etiologi- Anemia akibat gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulang- Anemia hemolitik
- Ass. Komplikasi- Dapat mengakibatkan kegagalan respirasi akut- \Henti jantung-paru dan kematian
Ip Dx :
- Darah rutin dan hapusan darah tepi serta indeks eritrosit (morfologi)- Cek TIBC, ferritin serum, besi serum
Ip Tx :
- Tranfusi PRC- Desferioksamin dengan dosis 30-40mg/kg/hari diinfuskan selama 8-12 jam saat
pasien tidur selama 5 hari/minggu.
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
15/22
Ip Mx:
- Keadaan umum- Vital sign- Monitoring Hb
Ip Ex:
- Istirahat- Diet seimbang, hindari makanan yang mengandung kaya zat besi seperti hati,
sayur kangkung, bayam, dan seafood.
Problem III. PANSITOPENI
Assesment
Ass. Etiologi
- Menurunnya leukosit, eritosit, dan trombosit dalam darahAss Komplikasi
- Manifestasi perdarahan- InfeksiAss Penatalaksanaan
- Pengobatan disesuaikan dengan diagnosis definitif yang sudah ditegakkanterlebih dahulu.
- Tranfusi darah
Ip Dx :
- Darah rutinIp Tx :
- Transfuse PRCIp Mx:
- Keadaan umum- Vital sign- Monitoring leukosit, eritrosit, hemoglobin
Ip Ex:
Menjelaskan tentang penyakit yang diderita Istirahat cukup
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
16/22
Makan makanan cukup gizi.
Problem IV. ARTHRALGIA GENU DEXTRA ass. Etiologi :
- peradangan sendi yang disebabkan aktivitas berat- efek samping dari terapi kelasi pada thalasemia
ass. Penatalaksanaan- pemberian obat anti nyeri
Ip Dx :
- Pemeriksaan darah rutin- Foto rontgen genue dextra AP/lateral
Ip Tx :
- Infuse RL 30 tpm + tramadol 1 ampul- Injeksi ketorolac 30 mg IM- Injeksi dexamethason 1 ampul- Meloxicam 2 x 15 mg p.o- Ranitidine 2 x 40 mg p.o
IpMx:
- Evaluasi klinis (keluhan, pemeriksaan fisik)- Evaluasi nyeri, hambatan gerak, deformitas, tanda-tanda peradangan..- Evaluasi keteraturan berobat
Ip Ex
- Edukasi kepada pasien mengenai penyakit yang diderita oleh pasien- Edukasi rencana pengobatan dan keraturan dalam minum obat- Mengedukasi pasien untuk mengistirahatkan kaki yang sakit, tidak banyak
berjalan dan melakukan aktivitas berat.
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
17/22
VII. ALUR KETERKAITAN MASALAH
Riwayat Thalasemia
sejak usia 3 tahun
Rutin transfusi
darah
1 bln sekali
RS. Tugurejo
Terapi kelasi
DFOhemosiderosis
splenomegalihepatomegali
Nyeri lutut
kiri
Rontgent
:
OA -
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
18/22
VIII. PEMBAHASAN
Tn. Triyono usia 36 tahun datang ke Rumah sakit Tugurejo dengan keluhan nyeri
lutut bawah dan dengan riwayat Thalasemia sejak usia 3 tahun. Dari hasil anamnesis
didapatkan nyeri lutut sebelah kanan sudah 3 hari, nyeri dirasakan tiba-tiba setelah
bangun tidur dipagi hari, ketika bangun pasien merasakan nyeri yang sangat hebat
hingga sulit untuk menggerakan kaki kanannya. Nyeri dirasakan menjalar dari lutut
sampai ke paha sebelah kanan. Nyeri bertambah bila bergerak, nyeri tidak dipengaruhi
oleh cuaca, bengkak (-), panas (-). Riwayat sering mengangkat beban berat, dan sering
melakukan aktivitas jalan dalam jarak yang jauh (pasien sering mendaki gunung
sebelum menikah) diakui pasien. Dari keluhan-keluhan yang diutarakan pasien
mengarah pada keluhan pada Arthralgia yang disebabkan karena efek dari terapi kelasi
yaitu pemberian DFO.
Keluhan lain yang adalah pasien mengeluh lemas, pusing, nggliyeng.keluhan ini
sering dirasakan pasien. Pasien telah didiagnosis menderita Thalasemia sejak ia berusia
3 tahun. Thalassemia adalah sekelompok anemia hipokromik herediter dengan berbagai
derajat keparahan. Defek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial gen
globin dan substitusi, delesi, atau insersi nukleotida. Akibat dari berbagai perubahan ini
adalah penurunan atau tidak adanya mRNA bagi satu atau lebih rantai globin atau
pembentukan mRNA yang cacat secara fungsional.
Dari anamnesis didapatkan keluhan-keluhan akibat anemia. Pasien tampak pucat,
terdapat gangguan nafsu makan, infeksi berulang, kelemahan umum, dan perut tampak
semakin besar akibat adanya pembesaran hati dan limpa. Pada umumnya keluhan ini
mulai timbul pada usia 6 bulan. Rentang gambaran klinisnya sangatlah luas, mulai yang
asimtomatis sampai yang berat bahkan fatal. Selain itu juga dapat dijumpai wajah yang
tampak khas gambaran mongoloid (facies cooley) akibat adanya deformitas tulang
kepala dengan zigoma yang meninjol. Juga didapatkan hepatomegali dan splenomegali
(Permono dan Ugrasena, 2005).
Peningkatan produksi Hb F sebagai respon terhadap anemia berat, menimbulkan
mekanisme lain untuk melindungi sel darah merah pada penderita dengan thalassemia-
. Peningkatan level Hb F akan meningkatkan afinitas oksigen, menyebabkanterjadinya
hipoksia, dimana, bersama-sama dengan anemia berat akan menstimulasi produksi dari
eritropoetin. Akibatnya, ekspansi luas dari massa eritroid yang inefektif akan
menyebabkan ekspansi tulang berat dan deformitas. Baik penyerapan besi dan laju
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
19/22
metabolisme akan meningkat, berkontribusi untuk menambah gejala klinis dan
manifestasi laboratorium dari penyakit ini. Sel darah merah abnormal dalam jumlah
besar akan diproses di limpa, yang bersama-sama dengan adanya hematopoesis di hati
sebagai respon dari anemia yang tidak diterapi, akan menyebabkan splenomegali masif
yang akhirnya akan menimbulkan terjadinya hipersplenisme.
Pemeriksaan Hb elektroforesis merupakan pemeriksaan diagnostik yang utama.
Hb biasanya rendah, berkisar antara 2-8g/dl. Mean corpusculer volume (MCV) dan
mean corpusculer hemoglobin (MCH) rendah. Sementara red blood cell distributing
weight (RDW) meningkat. Dari preparat hapus, akan didapatkan gambaran eritrosit
mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis,
mikrosferosit, polokromasi, basophilic stippling, benda howel-jolly, poikilositosis.
Sementara foto tulang pipih dan ujung tulang panjang tampak perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.(Permono dan Ugrasena, 2005)
Klasifikasi berdasarkan kelainan rantai globin
1. Thalasemia alphaTerjadi karena adanya kelainan gen (kromosom 16) pada gen globin alpha.
Kelainan ini menyebabkan adanya pengurangan atau hilangnya kemampuan
memproduksi rantai globin alpha sehingga jumlah rantai alpha menurun
(thalasemia jenis ringan) atau tidak ada sama sekali (thalasemia alpha berat).
Tabel 1. Thalassemia-
Genotip Jumlah gen Presentasi
Klinis
Hemoglobin Elektroforesis
Saat Lahir > 6 bulan
/ 4 Normal N N
-/ 3 Silent carrier 0-3 % Hb Barts N
--/ atau/-
2 Trait thal- 2-10% Hb Barts N
--/- 1 Penyakit Hb H 15-30% Hb
Bart
Hb H
--/-- 0 Hydrops fetalis >75% Hb Bart -
2. Thalasemia beta
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
20/22
Terjadinya kelainan/perubahan/mutasi pada gen globin beta (pada kromosom 11)
sehingga produksi rantai polipeptida globin beta berkurang atau tidak ada sama
sekali. (Budiani, 2008)
Beta thalasemia terbagi atas 3 bagian:
1. thalasemia mayor : gejala berat selalu butuh tranfusi, Hb 2-3 gr/dl2. thalasemia intermedia : gejala lebih ringan, tranfusi kadang-kadang.Dapat
disertai gangguan pertumbuhan, deformitas tulang, splenomegali, anemia
berat, perlu tranfusi.
3. thalasemia minor/ heterozigot carrierTransfusi Darah
Transfusi darah bertujuan untuk mempertahankan nilai Hb tetap pada level 9-9.5gr/dL sepanjang waktu.
Pada pasien yang membutuhkan transfusi darah reguler, maka dibutuhkan suatustudi lengkap untuk keperluan pretransfusi. Pemeriksaan tersebut meliputi fenotip
sel darah merah, vaksinasi hepatitis B (bila perlu), dan pemeriksaan hepatitis.
Darah yang akan ditransfusikan harus rendah leukosit; 10-15 mL/kg PRC dengankecepatan 5 mL/kg/jam setiap 3-5 minggu biasanya merupakan regimen yang
adekuat untuk mempertahankan nilai Hb yang diinginkan.
Pertimbangkan pemberian asetaminofen dan difenhidramin sebelum transfusiuntuk mencegah demam dan reaksi alergi.
Komplikasi Transfusi Darah
Komplikasi utama dari transfusi adalah yang berkaitan dengan transmisi bahan
infeksius ataupun terjadinya iron overload. Penderita thalassemia mayor biasanya lebi
hmudah untuk terkena infeksi dibanding anak normal, bahkan tanpa diberikan transfusi.
Beberapa tahun lalu, 25% pasien yang menerima transfusi terekspose virus hepatitis B.
Saat ini, dengan adanya imunisasi, insidens tersebut sudah jauh berkurang. Virus
Hepatitis C (HCV) merupakan penyebab utama hepatitis pada remaja usia di atas 15
tahun dengan thalassemia. Infeksi oleh organisme opurtunistik dapat menyebabkan
demam dan enteriris pada penderita dengan iron overload, khususnya mereka yang
mendapat terapi khelasi dengan Deferoksamin (DFO). Demam yang tidak jelas
penyebabnya, sebaiknya diterapi dengan Gentamisin dan Trimetoprim-Sulfametoksazol.
Terapi Khelasi (Pengikat Besi)
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
21/22
7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA
22/22
DAFTAR PUSTAKA
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Edisi ke-15.
Jakarta:EGC ; 1996
Hay WW, Levin MJ. Current Diagnosis and Treatment in Pediatrics. 18th Edition. New
York : Lange Medical Books/ McGraw Hill Publishing Division ; 2007
Permono B, Sutaryo, dkk. Buku Ajar Hemotologi-Onkologi Anak Cetakan Kedua.
Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia ; 2006
Yaish HM. Thalassemia. July 29, 2009 (cited July 21, 2012). Available at
:http://emedicine.medscape.com/article/958850-followup
American journal. Radiographic and MRI Features of Deferiprone-Related Arthropathy
of the Knees in Patients with -Thalassemia. ARRS.
http://www.ajronline.org/content/183/4/989.full