REFLEKSI KASUS THALASEMIA

download REFLEKSI KASUS THALASEMIA

of 22

Transcript of REFLEKSI KASUS THALASEMIA

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    1/22

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    2/22

    DAFTAR MASALAH

    No Masalah aktif Tanggal Keterangan

    1. Thalasemia 10 November 2012

    2. Anemia hipokromik

    mikrositik

    10 November 2012

    3. Pansitopenia 10 November 2012

    4. Arthralgia 10 November 2012

    No Masalah inaktif Tanggal Keterangan

    1. Jamkesmas 10 November 2012

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    3/22

    STATUS PASIEN

    I. ANAMNESISA. Identitas Pasien

    Nama : Tn. Triyono

    Umur : 36 tahun

    Jenis Kelamin : Lakilaki

    Agama : Islam

    Pekerjaan : -

    Alamat : Mintojiwo Dalam I RT 3/4

    Gisikdrono SemarangNo. CM : 10.49.69

    Ruang : Bangsal Dahlia Kamar 5.1

    Tanggal Masuk : 10 November 2012

    Tanggal Periksa : 10 November 2012

    Tanggal Keluar : 18 November 2012

    B. Keluhan Utama : Nyeri lutut kananC. Riwayat Penyakit Sekarang

    2 hari sebelum masuk RS pasien mengeluh nyeri lutut sebelah kanan

    yang menjalar sampai paha.Pasien mengatakan nyeri dirasakan secara tiba-tiba

    saat pagi hari bangun tidur. Nyeri dirasakan terus menerus oleh pasien selama 2

    hari ini. Lutut terasa nyeri jika digerakkan dan nyeri tidak berkurang dengan

    adanya istirahat. Nyeri tidak dipengaruhi oleh cuaca dingin. Keluhan bengkak (-),

    merah (-), benjolan (-). Pasien mengeluh sangat nyeri sehingga pasien tidak bisa

    tidur. Sebelumnya pasien telah ke dokter umum dan minum asam mefenamat

    namun nyeri hanya reda untuk sementara dan kembali nyeri beberapa saat

    kemudian. Pasien mengaku tidak mengalami demam sebelumnya. Riwayat sering

    mengangkat beban berat, dan sering melakukan aktivitas jalan dalam jarak yang

    jauh (pasien sering mendaki gunung sebelum menikah) diakui pasien.

    1 hari sebelum masuk RS pasien mengeluh badan lemas (+), merasa pucat

    dan pusing (+) nggliyeng.Keluhan mual (-) dan muntah (-). Nyeri lutut kanan

    masih dirasakan.

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    4/22

    Saat masuk RS melalui IGD RSUD Tugurejo pasien masih mengeluhkan nyeri

    lutut kanan, badan lemas, dan pusing. Keluhan dirasakan sama sejak kemarin.

    BAK dan BAB tidak ada keluhan. Pasien mengatakan tiap bulan rutin opname

    di RSUD Tugurejo untuk transfusi darah karena pasien didiagnosis

    menderita Thalasemia.Seharusnya pasien kontrol ke RS Tugurejo 8 November

    namun pasien menunda karena nyeri lutut kanannya. Pasien mengaku telah

    diiagnosis menderita thalasemia sejak ia berusia 3 tahun. Sejak didiagnosis pasien

    rutin melakukan transfusi setiap bulan. Pasien mengeluh perutnya terasa

    semakin membesar dan keras sejak tahun 2010. Setelah diperiksakan ke

    dokter, dokter mengatakan bahwa limpa pasien telah membesar dan akan

    dilakukan operasi tetapi operai gagal dilakukan karena keadaan pasien yang tidak

    membaik dan kadar Hb yang terus rendah.

    D. Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat tekanan darah tinggi : Disangkal Riwayat sakit gula : Disangkal Riwayat sakit jantung : Disangkal Riwayat sakit yang sama : Diakui Riwayat sakit asma : Disangkal Riwayat alergi : Disangkal Riwayat operasi : Disangkal

    E. Riwayat Penyakit Keluarga Di keluarga tidak ada yang mengalami keluhan serupa Riwayat tekanan darah tinggi : Disangkal Riwayat sakit gula : Disangkal Riwayat asma : Disangkal Riwayat sakit jantung : Disangkal

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    5/22

    Genogram

    Ket.:

    : laki-laki sehat : laki-laki thalasemia

    :perempuan sehat : laki-laki trait thalasemia

    F. Riwayat Kebiasaan Riwayat minum jamu : Disangkal Riwayat alcohol disangkal : Disangkal Riwayat minum obat-obatan : Disangkal Riwayat minum-minuman suplemen : Disangkal

    G. Riwayat Sosial EkonomiPasien tidak bekerja, tetapi isti bekerja sebagai buruh di pabrik sirup dengan

    penghasilan rata-rata Rp. 1.000.000,- /bulan. Biaya pengobatan menggunakan

    Jamkesmas.

    H. Riwayat GiziRiwayat makanan dan minuman sehari hari : pasien makan masakan rumah

    biasa nasi dan lauk. Pasien tidak merasa ada penurunan berat badan.

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    6/22

    I. Anamnesis Sistem Keluhan utama : Nyeri lutut kanan Kepala : Sakit kepala (-), pusing (+), nggliyer (+), jejas (-),

    leher kaku (-) Mata : Penglihatan kabur (-), pandangan ganda (-),

    pandangan berputar (-), berkunang-kunang (-).

    Hidung : Pilek (-), mimisan (-), tersumbat (-) Telinga : Pendengaran berkurang (-),berdenging (-),

    keluar cairan (-), darah (-).

    Mulut : Sariawan (-), luka pada sudut bibir (-), bibir pecah-pecah (-), gusi berdarah (-), mulut kering (-).

    Tenggorokan : Sakit menelan (-), suara serak (-), gatal (-). Sistem respirasi : Sesak nafas (-), batuk (-), dahak (-), batuk darah

    (-), mengi (-), tidur mendengkur (-)

    Sistem kardiovaskuler : Sesak nafas saat beraktivitas (-), nyeri dada(-), berdebar-debar (-), keringat dingin (-)

    Sistem gastrointestinal : Mual (-), muntah (-),perut mules (-), diare (-),nafsu makan menurun (-).

    Sistem muskuloskeletal : Nyeri otot (-), nyeri sendi (+) lutut kananmenjalar ke paha, kaku otot (-).

    Sistem genitourinaria : Sering kencing (-), nyeri saat kencing (-),keluar darah (-), berpasir (-), kencing nanah (-),

    sulit memulai kencing (-), warna kencing kuning

    jernih, anyang-anyangan (-),berwarna teh (-).

    Ekstremitas Atas : Luka (-), kesemutan (-), bengkak(-), sakit sendi (-),panas (-), berkeringat (-), palmar eritema (-)

    Bawah : Luka (-), gemetar (-), ujung jari dingin (-),

    kesemutan di kaki (-), sakit sendi (+) lutut

    kanan menjalar ke paha,bengkak (-) kedua kaki

    Sistem neuropsikiatri : Kejang (-), gelisah (-), kesemutan (-), mengigau(-), emosi tidak stabil (-)

    Sistem Integumentum : kulit kehitaman (+),Kulit kuning (-), pucat (+),gatal (-), bercak merah (-) kelainan kulit (-)

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    7/22

    II. PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 10 November 2012 :

    1. Keadaan UmumBaik

    Kesadaran compos mentis, GCS E4M6V5= 15

    2. Status GiziBB: 59 kg

    TB: 167 cm

    BMI = 21,16 kg/m2

    Kesan : normoweight

    3. Tanda VitalTensi : 120/80 mmHg

    Nadi : 80x/menit, irama reguler, isi dan tegangan cukup

    Respirasi : 24x/menit

    Suhu : 36,5 C (peraxiller)

    4. KulitIkterik (-), petekie (-), turgor cukup, hiperpigmentasi (-), kulit hitam (+), kulit

    hiperemis (-), vesikel (-)

    5. KepalaBentuk mesocephal, rambut warna hitam, mudah dicabut (-), luka (-)

    6. WajahSimetris, moon face (-)

    7. MataKonjungtiva pucat (+/+), sclera ikterik (+/+), mata cekung (-/-), perdarahan

    subkonjungtiva (-/-), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya (+/+) normal, arcus

    senilis (-/-), katarak (-/-)

    8. TelingaSekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-), gang. fungsi pendengaran (-/-)

    9. HidungNapas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-), fungsi pembau baik

    10.MulutSianosis (-), bibir kering (-), stomatitis (-), mukosa basah (-) gusi berdarah (-),

    lidah kotor (-), lidah hiperemis (-), lidah tremor (-), papil lidah atrofi (-)

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    8/22

    11.LeherSimetris, deviasi trakea (-), KGB membesar (-),tiroid membesar (-), nyeri tekan (-)

    12.ThoraksNormochest, simetris, retraksi supraternal (-), retraksi intercostalis (-), spider nevi

    (-), sela iga melebar (-), pembesaran kelenjar getah bening aksilla (-), rambut

    ketiak rontok (-)

    Cor

    Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak Palpasi : Ictus cordis kuat angkat di ICS V, 2 cm ke medial linea

    midclavicularis sinistra.

    Perkusi : Batas jantungkiri bawah : ICS V, 2 cm medial linea midclavicularis sinistra

    kiri atas : ICS II linea sternalis sinistra

    kanan atas : ICS II linea sternalis dextra

    pinggang : SIC III linea parasternalis sinistra

    Kesan : konfigurasi jantung normal

    Auskultasi : BJ I-II reguler, bising (-), gallop(-)

    Pulmo

    Depan

    Inspeksi : simetris statis dinamis, retraksi (-) Palpasi : simetris, ICS melebar (-), tidak ada yang tertinggal

    Sterm fremitus kanan = kiri

    Perkusi : sonor seluruh lapang paru Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+),Wheezing (-/-),ronki basah kasar (-/-),

    ronki basah halus (-/-)

    Belakang:

    Inspeksi : simetris statis dinamis, retraksi (-) Palpasi : simetris, ICS melebar (-), tidak ada yang tertinggal

    Sterm fremitus kanan = kiri

    Perkusi : sonor seluruh lapang paru Auskultasi : Suara dasar vesikuler (+/+),Wheezing (-/-),ronki basah kasar (-/-),

    ronki basah halus (-/-)

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    9/22

    13.PunggungKifosis (-), lordosis (-), skoliosis (-), nyeri ketok costovertebra (-)

    14.AbdomenInspeksi : cembung, spider nevi (-), sikatriks (-), striae (-)

    Auskultasi : peristaltik (+) normal, Bising usus (+) normal

    Perkusi : pekak beralih (-), pekak sisi (-),

    timpani di semua kuadran abdomen

    Palpasi : keras, nyeri tekan epigastrik (-), hepar teraba 4 jari

    dibawah arkus kosta,lien terabadi S V, nyeri

    menjalar ke punggung (-), turgor kembali cepat

    15.GenitourinariaUlkus (-), sekret (-), tanda-tanda radang (-)

    16.Kelenjar getah beningTidak membesar

    17.EkstremitasKeterangan Superior Inferior

    Akral dingin

    Edema

    Reflek fisiologik

    Reflek patologik

    Capilary refill

    Kekuatan

    (+/+)

    (-/-)

    (+/+)

    (-/-)

    < 2

    555/555

    (+/+)

    (-/-)

    (+/+)

    (-/-)

    < 2

    555/555

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    10/22

    III.PEMERIKSAAN PENUNJANGA. Pemeriksaan Hematologi

    Darah Rutin (10-11-2012)

    Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

    Lekosit L 3,00 3,810,6

    Eritrosit L 3,40 4,45,9

    Hemoglobin L 7,80 13,217,3

    Hematokrit L 23,90 4052

    MCV L 70,30 80100

    MCH L 22,90 2634

    MCHC 32,60 3236

    Trombosit L 49 150440

    RDW 12,30 11,514,5

    Eosinofil absolute L 0,02 0,0450,44

    Basofil absolute 0,02 00,02

    Neutrofil absolute L 1,57 1,88

    Limfosit absolute 1,27 0,95,2

    Monosit absolute 0,20 0,161

    Eosinofil L 0,60 24

    Basofil 0,60 01

    Neutrofil 51,00 5070

    Limfosit H 41,20 2540

    Monosit 6,5 28

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    11/22

    B. Rontgen genue dextra (10-11-2012)

    - struktur tulang kasar- tak tampak reaksi litik- spur (-)- sela sendi tak menyempit- tak nampak peninggian eminentia intercondilaris- fabela pada fossa poplitea (variasi normal)Kesan : tak tampak OA

    IV.DAFTAR ABNORMALITASAnamnesis

    1. Nyeri lutut kanan2. Lemas3. Pusing, Nggliyeng

    Pemeriksaan Fisik

    4. Konjungtiva palpebra anemis5. Sclera ikterik6. hepatomegali7. splenomegali8. akral dingin

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    12/22

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    13/22

    Ass. Faktor Resiko

    - Anak dengan orangtua yang memiliki gen thalassemia- Anak dengan salah satu / kedua orangtua thalasemia minor- Anak dengan salah satu orang tua thalasemia- Thalassemia Beta mengenai orang asli dari Mediterania atau Ancestry

    (Yunani,Italia,TimurTengah) dan orang dari Asia Afrika.

    - Alfa thalassemia kebanyakan mengenai orang Asia, India, Cina, atau Filipina

    Ass. Komplikasi

    - Hemosiderosis- Hemokromatosis- Hepatitis- Sirosis hepatis- Hipersplenisme- Pansitopenia- Arthralgia- Hematopoesis ekstra medular

    Ip Dx :

    - Elektroforesis Hb- Darah rutin- Sediaan apus darah tepi (morfologi)- TIBC, ferritin serum, besi serum (untuk mengetahui kadar zat besi dalam tubuh)- USG abdomen- Foto rontgen

    Ip Tx :

    - Inf. NaCl 0,9% 20 tpm + tranfusi set- Tranfusi PRC 3 kolf- Asam folat 5 mg 1x1- Desferioksamin dengan dosis 30-40mg/kg/hari diinfuskan selama 8-12 jam saat

    pasien tidur selama 5 hari/minggu.

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    14/22

    Ip Mx:

    - Keadaan umum- Vital sign- Monitoring lab darah rutin

    Ip Ex:

    - Istirahat- Diet seimbang, hindari makanan yang mengandung kaya zat besi seperti hati,

    sayur kangkung, bayam, dan seafood.

    - Menjaga pola hidup yang bersih- Sampaikan kepada pasien dan keluarga mengenai kondisinya sekarang.- Beri saran agar sebelum melakukan pernikahan, cek pasangan untuk kemungkinan

    thalasemia.

    Problem II. ANEMIA HIPOKROMIK MIKROSITIK

    Assesment

    - Ass. Etiologi- Anemia akibat gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulang- Anemia hemolitik

    - Ass. Komplikasi- Dapat mengakibatkan kegagalan respirasi akut- \Henti jantung-paru dan kematian

    Ip Dx :

    - Darah rutin dan hapusan darah tepi serta indeks eritrosit (morfologi)- Cek TIBC, ferritin serum, besi serum

    Ip Tx :

    - Tranfusi PRC- Desferioksamin dengan dosis 30-40mg/kg/hari diinfuskan selama 8-12 jam saat

    pasien tidur selama 5 hari/minggu.

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    15/22

    Ip Mx:

    - Keadaan umum- Vital sign- Monitoring Hb

    Ip Ex:

    - Istirahat- Diet seimbang, hindari makanan yang mengandung kaya zat besi seperti hati,

    sayur kangkung, bayam, dan seafood.

    Problem III. PANSITOPENI

    Assesment

    Ass. Etiologi

    - Menurunnya leukosit, eritosit, dan trombosit dalam darahAss Komplikasi

    - Manifestasi perdarahan- InfeksiAss Penatalaksanaan

    - Pengobatan disesuaikan dengan diagnosis definitif yang sudah ditegakkanterlebih dahulu.

    - Tranfusi darah

    Ip Dx :

    - Darah rutinIp Tx :

    - Transfuse PRCIp Mx:

    - Keadaan umum- Vital sign- Monitoring leukosit, eritrosit, hemoglobin

    Ip Ex:

    Menjelaskan tentang penyakit yang diderita Istirahat cukup

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    16/22

    Makan makanan cukup gizi.

    Problem IV. ARTHRALGIA GENU DEXTRA ass. Etiologi :

    - peradangan sendi yang disebabkan aktivitas berat- efek samping dari terapi kelasi pada thalasemia

    ass. Penatalaksanaan- pemberian obat anti nyeri

    Ip Dx :

    - Pemeriksaan darah rutin- Foto rontgen genue dextra AP/lateral

    Ip Tx :

    - Infuse RL 30 tpm + tramadol 1 ampul- Injeksi ketorolac 30 mg IM- Injeksi dexamethason 1 ampul- Meloxicam 2 x 15 mg p.o- Ranitidine 2 x 40 mg p.o

    IpMx:

    - Evaluasi klinis (keluhan, pemeriksaan fisik)- Evaluasi nyeri, hambatan gerak, deformitas, tanda-tanda peradangan..- Evaluasi keteraturan berobat

    Ip Ex

    - Edukasi kepada pasien mengenai penyakit yang diderita oleh pasien- Edukasi rencana pengobatan dan keraturan dalam minum obat- Mengedukasi pasien untuk mengistirahatkan kaki yang sakit, tidak banyak

    berjalan dan melakukan aktivitas berat.

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    17/22

    VII. ALUR KETERKAITAN MASALAH

    Riwayat Thalasemia

    sejak usia 3 tahun

    Rutin transfusi

    darah

    1 bln sekali

    RS. Tugurejo

    Terapi kelasi

    DFOhemosiderosis

    splenomegalihepatomegali

    Nyeri lutut

    kiri

    Rontgent

    :

    OA -

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    18/22

    VIII. PEMBAHASAN

    Tn. Triyono usia 36 tahun datang ke Rumah sakit Tugurejo dengan keluhan nyeri

    lutut bawah dan dengan riwayat Thalasemia sejak usia 3 tahun. Dari hasil anamnesis

    didapatkan nyeri lutut sebelah kanan sudah 3 hari, nyeri dirasakan tiba-tiba setelah

    bangun tidur dipagi hari, ketika bangun pasien merasakan nyeri yang sangat hebat

    hingga sulit untuk menggerakan kaki kanannya. Nyeri dirasakan menjalar dari lutut

    sampai ke paha sebelah kanan. Nyeri bertambah bila bergerak, nyeri tidak dipengaruhi

    oleh cuaca, bengkak (-), panas (-). Riwayat sering mengangkat beban berat, dan sering

    melakukan aktivitas jalan dalam jarak yang jauh (pasien sering mendaki gunung

    sebelum menikah) diakui pasien. Dari keluhan-keluhan yang diutarakan pasien

    mengarah pada keluhan pada Arthralgia yang disebabkan karena efek dari terapi kelasi

    yaitu pemberian DFO.

    Keluhan lain yang adalah pasien mengeluh lemas, pusing, nggliyeng.keluhan ini

    sering dirasakan pasien. Pasien telah didiagnosis menderita Thalasemia sejak ia berusia

    3 tahun. Thalassemia adalah sekelompok anemia hipokromik herediter dengan berbagai

    derajat keparahan. Defek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial gen

    globin dan substitusi, delesi, atau insersi nukleotida. Akibat dari berbagai perubahan ini

    adalah penurunan atau tidak adanya mRNA bagi satu atau lebih rantai globin atau

    pembentukan mRNA yang cacat secara fungsional.

    Dari anamnesis didapatkan keluhan-keluhan akibat anemia. Pasien tampak pucat,

    terdapat gangguan nafsu makan, infeksi berulang, kelemahan umum, dan perut tampak

    semakin besar akibat adanya pembesaran hati dan limpa. Pada umumnya keluhan ini

    mulai timbul pada usia 6 bulan. Rentang gambaran klinisnya sangatlah luas, mulai yang

    asimtomatis sampai yang berat bahkan fatal. Selain itu juga dapat dijumpai wajah yang

    tampak khas gambaran mongoloid (facies cooley) akibat adanya deformitas tulang

    kepala dengan zigoma yang meninjol. Juga didapatkan hepatomegali dan splenomegali

    (Permono dan Ugrasena, 2005).

    Peningkatan produksi Hb F sebagai respon terhadap anemia berat, menimbulkan

    mekanisme lain untuk melindungi sel darah merah pada penderita dengan thalassemia-

    . Peningkatan level Hb F akan meningkatkan afinitas oksigen, menyebabkanterjadinya

    hipoksia, dimana, bersama-sama dengan anemia berat akan menstimulasi produksi dari

    eritropoetin. Akibatnya, ekspansi luas dari massa eritroid yang inefektif akan

    menyebabkan ekspansi tulang berat dan deformitas. Baik penyerapan besi dan laju

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    19/22

    metabolisme akan meningkat, berkontribusi untuk menambah gejala klinis dan

    manifestasi laboratorium dari penyakit ini. Sel darah merah abnormal dalam jumlah

    besar akan diproses di limpa, yang bersama-sama dengan adanya hematopoesis di hati

    sebagai respon dari anemia yang tidak diterapi, akan menyebabkan splenomegali masif

    yang akhirnya akan menimbulkan terjadinya hipersplenisme.

    Pemeriksaan Hb elektroforesis merupakan pemeriksaan diagnostik yang utama.

    Hb biasanya rendah, berkisar antara 2-8g/dl. Mean corpusculer volume (MCV) dan

    mean corpusculer hemoglobin (MCH) rendah. Sementara red blood cell distributing

    weight (RDW) meningkat. Dari preparat hapus, akan didapatkan gambaran eritrosit

    mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis,

    mikrosferosit, polokromasi, basophilic stippling, benda howel-jolly, poikilositosis.

    Sementara foto tulang pipih dan ujung tulang panjang tampak perluasan sumsum tulang

    sehingga trabekula tampak jelas.(Permono dan Ugrasena, 2005)

    Klasifikasi berdasarkan kelainan rantai globin

    1. Thalasemia alphaTerjadi karena adanya kelainan gen (kromosom 16) pada gen globin alpha.

    Kelainan ini menyebabkan adanya pengurangan atau hilangnya kemampuan

    memproduksi rantai globin alpha sehingga jumlah rantai alpha menurun

    (thalasemia jenis ringan) atau tidak ada sama sekali (thalasemia alpha berat).

    Tabel 1. Thalassemia-

    Genotip Jumlah gen Presentasi

    Klinis

    Hemoglobin Elektroforesis

    Saat Lahir > 6 bulan

    / 4 Normal N N

    -/ 3 Silent carrier 0-3 % Hb Barts N

    --/ atau/-

    2 Trait thal- 2-10% Hb Barts N

    --/- 1 Penyakit Hb H 15-30% Hb

    Bart

    Hb H

    --/-- 0 Hydrops fetalis >75% Hb Bart -

    2. Thalasemia beta

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    20/22

    Terjadinya kelainan/perubahan/mutasi pada gen globin beta (pada kromosom 11)

    sehingga produksi rantai polipeptida globin beta berkurang atau tidak ada sama

    sekali. (Budiani, 2008)

    Beta thalasemia terbagi atas 3 bagian:

    1. thalasemia mayor : gejala berat selalu butuh tranfusi, Hb 2-3 gr/dl2. thalasemia intermedia : gejala lebih ringan, tranfusi kadang-kadang.Dapat

    disertai gangguan pertumbuhan, deformitas tulang, splenomegali, anemia

    berat, perlu tranfusi.

    3. thalasemia minor/ heterozigot carrierTransfusi Darah

    Transfusi darah bertujuan untuk mempertahankan nilai Hb tetap pada level 9-9.5gr/dL sepanjang waktu.

    Pada pasien yang membutuhkan transfusi darah reguler, maka dibutuhkan suatustudi lengkap untuk keperluan pretransfusi. Pemeriksaan tersebut meliputi fenotip

    sel darah merah, vaksinasi hepatitis B (bila perlu), dan pemeriksaan hepatitis.

    Darah yang akan ditransfusikan harus rendah leukosit; 10-15 mL/kg PRC dengankecepatan 5 mL/kg/jam setiap 3-5 minggu biasanya merupakan regimen yang

    adekuat untuk mempertahankan nilai Hb yang diinginkan.

    Pertimbangkan pemberian asetaminofen dan difenhidramin sebelum transfusiuntuk mencegah demam dan reaksi alergi.

    Komplikasi Transfusi Darah

    Komplikasi utama dari transfusi adalah yang berkaitan dengan transmisi bahan

    infeksius ataupun terjadinya iron overload. Penderita thalassemia mayor biasanya lebi

    hmudah untuk terkena infeksi dibanding anak normal, bahkan tanpa diberikan transfusi.

    Beberapa tahun lalu, 25% pasien yang menerima transfusi terekspose virus hepatitis B.

    Saat ini, dengan adanya imunisasi, insidens tersebut sudah jauh berkurang. Virus

    Hepatitis C (HCV) merupakan penyebab utama hepatitis pada remaja usia di atas 15

    tahun dengan thalassemia. Infeksi oleh organisme opurtunistik dapat menyebabkan

    demam dan enteriris pada penderita dengan iron overload, khususnya mereka yang

    mendapat terapi khelasi dengan Deferoksamin (DFO). Demam yang tidak jelas

    penyebabnya, sebaiknya diterapi dengan Gentamisin dan Trimetoprim-Sulfametoksazol.

    Terapi Khelasi (Pengikat Besi)

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    21/22

  • 7/22/2019 REFLEKSI KASUS THALASEMIA

    22/22

    DAFTAR PUSTAKA

    Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Edisi ke-15.

    Jakarta:EGC ; 1996

    Hay WW, Levin MJ. Current Diagnosis and Treatment in Pediatrics. 18th Edition. New

    York : Lange Medical Books/ McGraw Hill Publishing Division ; 2007

    Permono B, Sutaryo, dkk. Buku Ajar Hemotologi-Onkologi Anak Cetakan Kedua.

    Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia ; 2006

    Yaish HM. Thalassemia. July 29, 2009 (cited July 21, 2012). Available at

    :http://emedicine.medscape.com/article/958850-followup

    American journal. Radiographic and MRI Features of Deferiprone-Related Arthropathy

    of the Knees in Patients with -Thalassemia. ARRS.

    http://www.ajronline.org/content/183/4/989.full