7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
1/34
Hemofilia
Pendahuluan :
Bila terjadi pendarahan pada seseorang yang normal dansehat, misalnya terluka, maka dalam waktu yang tidak terlalulama perdarahan tersebut akan berhenti sendiri, apakah itu
dengan bantuan penekanan pada tempat luka ataupun tidak.
Mekanisme tubuh untuk menghentikan perdarahan itudinamakan mekanisme pembekuan darah.
Dalam mekanisme itu terlibat sebagai faktor yang berinteraksisatu sama lain membentuk sumbat pembekuan.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
2/34
Proses penghentian darah
pada luka .
a.Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka
pada pembuluh darah (yaitu saluran tempatdarah mengalir keseluruh tubuh), lalu darahkeluar dari pembuluh.
b.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c.
Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada
pembuluh.d
.Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuatanyaman (benang - benang fibrin) yang akanmenutup luka sehingga darah berhenti mengalir
keluar pembuluh.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
3/34
Bila ada kekekurangan faktor pembeku darahKetika mengalami perdarahan berarti terjadi luka
pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darahmengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar daripembuluh.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
Keping darah (trombosit) akan menutup luka padapembuluh.
Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,mengakibatkan anyaman penutup luka tidakterbentuk sempurna, sehingga darah tidakberhenti mengalir keluar pembuluh.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
4/34
HEMOFILIA- Ialah penyakit herediter yg diturunkan oleh ibu kpd anak secara heterosomal
resesif ( se linked resesif !" berupa gangguan mekanisme pembekuandarah ok kekurangan faktor bekuan darah#
- $enis% &'# Hemofilia A ( hemofilia classic !" krn defisiensi faktor III#%# Hemofilia ) ( *+mas disease !" krn defisiensi faktor I*#,# Hemofilia . /osenthal+s syndrome" defisiensi faktor *I#
- Hemofilia A 0 ) merupakan kelainan ba1aan lahir" yg manifestasi pd laki%sdgkan pd 1anita pemba1a sifat kebakatan#
- Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. anita akanbenar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang
hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat !carrier". Dan inisangat jarang terjadi.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
5/34
Hemofilia # atau B adalah suatu penyakit yangjarang ditemukan. Hemofilia # terjadi sekurang -kurangnya $ di antara $%.%%% orang. Hemofilia B
lebih jarang ditemukan, yaitu $ di antara &%.%%%orang.
- Hemofilia dpt digolongkan &
a# )erat & aktifitas faktor bekuan 2 ' 3#
b# 4edang & aktifitas faktor bekuan ' 5 6 3#c# /ingan & aktifitas faktor bekuan 6 5 ,7 3#
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
6/34
Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)
Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)Etiologi:' (elainan pembekuan keturunan yang paling banyak
adalah kekurangan ) *+++ ) +.
' (ekurangan ) *+++ $:$%.%%% yang lahir hidup(ekurangan ) + $:%.%%% yang lahir hidup di #/' (eturunan:X-linked Recessive,maka hampir semua
kasus hemofilia anak laki-laki.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
7/34
Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIIIatau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya,dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. adang !
kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas!
! Hemofilia merupakan penyakit darah shg perlu s"reening darah, men"akup #
1. $asa perdarahan.
. $asa pembekuan.
&. 'lh trombosit.(. )umple *iede + )* .
! -tk hemofilia #
a. $asa perdarahan # .
b. $asa pembekuan # memanjang.
". 'lh trombosit # .
d. )* # jarang + .
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
8/34
- Management anak dgn hemofilia &
'# )ila ada perdarahan 8 bila ingin melakukan tindakan yg dpt
menyebabkan perdarahan ( cabut gigi" tindakan bedah" dll !#
bila ada perdarahan 8 bila ingin tindakan yg menyebabkanperdarahan" dpt diberi &
a# 9arah segar#
b# :lasma segar#c# :lasma segar beku#
d# ;riopresipitat#
%#
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
9/34
# ;riopresipitat &
hoice utk hemofilia A#
' bagian mengandung > '77 I? faktor III#
9osis maintenance &
unit dr faktor III . )) (kg! 3 faktor III yg di inginkan
'"6
d# Loading dose & % dosis maintenance#
- :d hamarthosis &
@ Leel maintenance yg diharapkan ialah '6 3 dr normal#- :d minor surgery ( ekstraksi gigi" aspirasi hamarthosis ! &
@ Leel maintenance & ,7 3 dr normal#
- :d mayor surgery &
@ Leel maintenance & B7 3 dr normal#@ - :d suspect intracranial bleeding &
Leel maintenance & 67 3 dr normal#
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
10/34
@ - :d suspect intracranial bleeding & Leel maintenance & 67 3 drnormal#
:lasma segar beku &
- Indikasi terutama hristmas disease" dosis &a# Loading & %7 5 ,7 ml8kg))8I##
b# Maintenance & '7 5 '6 ml8kg))8I##8BCam#
' unit AHD . ' ml plasma . %"6 ml sanguis#
Ad# %#
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
11/34
butuhan replacement therapy" sdgkan pemberian Cangka panCang
tdk dianCurkan#
-
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
12/34
Idiopatic Trombocitopeni Purpura (ITP)
+0P adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yang menetap !angka trombosit daraf periferkurang dari $&%.%%%1 23" akibat autoantibodi yang mengikatantigen trombosit menyebabkan dekstruksi prematur
trombosit dalam sistem retikuloendotelial terutama di limpa. #da dua bentuk +0P : +0P akut , sering terjadi pada anak-
anak ! 4-5 thn", sembuh dalam 6 bulan7 +0P kronik, seringpada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan
ringan pada kulit.
http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/04/idiopatic-trombocitopeni-purpura-itp/http://ebookfkunsyiah.wordpress.com/2008/09/04/idiopatic-trombocitopeni-purpura-itp/7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
13/34
ITP akut
+0P akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar
8&9 pasien, episode tersebut terjadi setelah
aksinasi atau infeksi seperti ;a;ar air atau
mononukleosis infeksiosa. /ebagian besar kasusterjadi akibat perlekatan respon imun non
spesisfik. 6 bulan".?ntungnya, angka morbiditas dan
mortalitas pada +0P akut sangat rendah.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
14/34
Pada kasus ditemukan riwayat penyakitsebelumnya, yaitu panas disertai pilek dandiberikan penatalakasanaan amo@yllin.
Dari daftar obat yang sering menyebabkan +0Pditemukan peni;ilin dan turunannya. Hal inimengindikasikan bahwa anak tersebutkemungkinan menderita +0P yang diinduksi obat.
?ntuk penegakkan diagnosis dilakukanpemeriksaan lab antara lain Hitung trombosit ! A$%%%%%1mm", sediaan hapus darah tepi ! megatrombosit sering
ditemukan ", waktu perdarahan !memanjang", waktu pembekuan !normal", aspirasi sumsum tulang ! peningkatan
megakaryosit dan agranuler 1 tidak mengandungtrombosit ", pemeriksaan +munoglobulin ! P#+gC ".
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
15/34
0)2-3I 4)H"efinisiPenggantian darah atau tranfusi darah adalah suatu
pemberian darah lengkap
atau komponen darah seperti :
plasma, sel darah merah , trombosit melalui +*.
Meskipun tranfusi darah penting untuk mengembalikanhomeostasis, tranfusi darah dapat membahayakan.
Banyak komplikasi dapat ditimbulkan oleh terapi komponendarah, ;ontohnya:
reaksi hemolitik akut yang kemungkinan mematikan,
penularan penyakit infeksi dan reaksi demam.(ebanyakan reaksi tranfusi yang mengan;am hidup
diakibatkan oleh identifikasi pasien yang tidak benar
atau pembuatan label darah atau komponen darahyang tidak akurat, menyebabkan pemberian darah
yang inkompatibel.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
16/34
0ujuan
Meningkatkan olume sirkulasi darah setelahpembedahan, trauma atau perdarahan
Meningkatkan jumlah sel darah merah dan
untuk mempertahankan kadar hemoglobin
pada klien yang mengalami anemia berat Memberikan komponen seluler yang terpilih
sebagai terapi pengganti !misal : faktor
pembekuan plasma untuk membantu
mengontrol perdarahan pada klien yangmenderita hemofilia"
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
17/34
5olongan dan 0ipe 4arah Darah tersusun dari beberapa unsur yang mempunyai peran
utama dalam terapi tranfusi darah. (omponen ini meliputi : antigen, antibody, tipe
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
18/34
Colongan darah yang paling penting untuk tranfusi
darah ialah sistem #B, yang meliputi golongan
berikut: #, B, , #B.
Penetapan penggolongan darah didasarkan pada ada
tidaknya antigen sel darah merah # dan B.
+ndiidu-indiidu dengan golongan darah # mempunyai
antigen # yang terdapat pada sel darah merah7
indiidu dengan golongan darah B mempunyai antigen
B,
dan indiidu dengan golongan darah tidak
mempunyai kedua antigen tersebut.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
19/34
#glutinin, atau antibody yang bekerja melawan antigen # danB, disebut agglutinin anti Adan agglutinin anti B.
#glutinin ini terjadi se;ara alami. +ndiidu dengan golongan darah # memproduksi aglutinin anti
B di dalam plasmanya se;ara alami.
indiidu dengan golongan darah B, akan memproduksiagglutinin anti # di dalam plasma se;ara alami.
+ndiidu dengan golongan darah se;ara alami memproduksikedua aglutinin tersebut, inilah sebabnya indiidu dengangolongan darah disebut sebagai donor uniersal.
+ndiidu golongan #B juga menghasilkan antibodi #B, olehkarena itu indiidu dengan golongan #B disebut resipien
uniersal. Bila darah yang ditranfusikan tidak sesuai, maka akan timbul
reaksi tranfusi.
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
20/34
/etelah system #B, tipe
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
21/34
Penggolongan darah mengidentifikasi
penggolongan #B dan
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
22/34
Indikasi
Pasien dengan kehilangan darah dalam jumlah
besar !operasi besar, perdarahan postpartum,
ke;elakaan"
luka bakar hebat,
penyakit kekurangan kadar Hb !#nemia"
penyakit kelainan darah
Pasien dengan syok hemoragi
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
23/34
$a"am!ma"am omponen 4arah "ara# lengka$ (%#ole bloo&) 0ranfusi darah lengkap hanya untuk mengatasi perdarahan akut dan
masif, meningkatkan dan mempertahankan proses pembekuan. Darah lengkap diberikan dengan golongan #B dan
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
24/34
Pa"ked )ed 6lood "ells +)67s (omponen ini mengandung sel darah merah, /DP, dan
trombosit karena sebagian plasma telah dihilangkan !5%9".
0ersedia olume 4&% ml. Diberikan selama 4 sampai jam, dengan golongan darah #B dan
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
25/34
8hite 6lood 7ells +867 atau leukosit
(omponen ini terdiri dari darah lengkap dengan isiseperti
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
26/34
*eukosit 9poor )67s
(omponen ini sama dengan
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
27/34
Platelet/trombosit (omponen ini biasanya digunakan untuk mengobati kelainan
perdarahan atau jumlah trombosit yang rendah. *olume berariasi biasanya &-&% ml1unit, untuk pemberian
biasanya memerlukan beberapa kantong. (omponen ini diberikan se;ara ;epat. Hindari pemberian
trombosit jika klien sedang demam.
(lien dengan riwayat reaksi tranfusi trombosit, berikanpremedikasi antipiretik dan antihistamin. /helf life umumnya 6 sampai 84 jam tergantung pada
kebijakan pusat di mana trombosit tersebut didapatkan. Periksahitung trombosit pada $ dan 4 jam setelah pemberian.
In&ikasi: Pasien dengan trombositopenia !karena penurunan trombosit,
peningkatan peme;ahan trombosit Pasien dengan leukemia dan marrow aplasia
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
28/34
2resh 2ro:en Plasma +22P (omponen ini digunakan untuk memperbaiki dan menjaga
olume akibat kehilangan darah akut. (omponen inimengandung semua faktor pembekuan darah !fa;tor *, *+++,dan +". Pemberian dilakukan se;ara ;epat, pada pemberian))P dalam jumlah besar diperlukan koreksi adanyahypokalsemia, karena asam sitrat dalam ))P mengikat
kalsium. /helf life $4 bulan jika dibekukan dan 6 jam jika sudahmen;air. Perlu dilakukan pen;o;okan golongan darah #B dansystem
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
29/34
2resh 2ro:en Plasma +22P (omponen ini digunakan untuk memperbaiki dan menjaga
olume akibat kehilangan darah akut. (omponen inimengandung semua faktor pembekuan darah !fa;tor *, *+++, dan+". Pemberian dilakukan se;ara ;epat, pada pemberian ))Pdalam jumlah besar diperlukan koreksi adanya hypokalsemia,karena asam sitrat dalam ))P mengikat kalsium. /helf life $4bulan jika dibekukan dan 6 jam jika sudah men;air. Perlu
dilakukan pen;o;okan golongan darah #B dan system
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
30/34
lbumin ; % dan albumin ; %
(omponen ini terdiri dari plasma protein, digunakan sebagaiekspander darah dan pengganti protein.
(omponen ini dapat diberikan melalui piggybag. *olumeyang diberikan berariasi tergantung kebutuhan pasien.
Hindarkan untuk men;ampur albumin dengan proteinhydrolysate dan larutan alkohol.
In&ikasi :
$.Pasien yang mengalami syok karena luka bakar,trauma, hypoalbuminemia,pembedahan atau infeksi
4. 0erapi hyponatremi
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
31/34
Pertimbangan PediatrikPa&a anak'anak ml &ara# $ertama #arus &iinfuskan lebi#
&ari * menit! Bila ti&ak a&a reaksi ter+a&i ke,e$atan aliran &itingkatkan &engan
sesuai untuk menginfuskan sisa -. ml lebi# &ari $erio&e - +am
"osis untuk anak'anak ber/ariasi menurut umur &an berat ba&an(#itung &osis &alam milliliter $er kilogram berat ba&an)
0ranfusi sel &ara# mera# memerlukan %aktu infus 1ang ketat(untuk mem$ermu&a# &eteksi &ini reaksi #emolitik 1ang mungkinter+a&i)
Penggunaan $eng#angat &ara# men,ega# #i$otermi 1angmenimbulkan &isritmia
Gunakan /ena umbilikalis $a&a ba1i baru la#ir sebagai tem$at
akses /ena 0ranfusi $a&a ba1i baru la#ir #an1a bole# &ilakukan ole# $era%at
atau &okter 1ang kom$eten &an ber$engalaman ($rose&ur inimemerlukan ketram$ilan tingkat tinggi)
0in+au kembali ri%a1at tranfusi anak
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
32/34
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
33/34
nafilaksis Pen1ebab:
Pemberian protein +g# ke resipien penderita defisiensi +g# yang telahmembentuk antibodi +g# Ge+ala: 0idak ada demam, syok, distress pernafasan !mengi, sianosis", mual,
hipotensi, kram abdomen, terjadi dengan ;epat setelah pemberian hanyabeberapa milliliter darah atau plasma.
Inter/ensi: Hentikan tranfusi 3anjutkan pemberian infus normal saline Beritahu dokter dan bank darah ?kur tanda ital tiap $& menit Berikan ephineprine jika diprogramkan 3akukan resusitasi jantung paru !
7/25/2019 Hemofilia, ITP, & Transfusi Darah_dr. Jaminsen Sinaga, Sp. A
34/34
Gangguan Proses PembekuanHemofilia A (Kekurangan Faktor VIII)
Hemofilia B (Kekurangan Faktor IX)Etiologi:' (elainan pembekuan keturunan yang paling banyak
adalah kekurangan ) *+++ ) +.
' (ekurangan ) *+++ $:$%.%%% yang lahir hidup(ekurangan ) + $:%.%%% yang lahir hidup di #/' (eturunan:X-linked Recessive,maka hampir semua
kasus hemofilia anak laki-laki.