7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
1/84
MULTIPLE ENDOCRINE
NEOPLASIA
Ahmad Shahir b Mohd Azman
11-2012-053
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
2/84
Identitas
Nama : Ny C Jenis Kelamin : PerempuanUmur : 53 tahun Kebangsaan : Indonesia
Status Perkawinan : Belum
menikahAgama : Kristen
Pekerjaan : - Pendidikan : SMPAlamat : Kedamaian Indah
Blok P 9 BDLTanggal Masuk Rumah Sakit :
16 Maret 2013
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
3/84
Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara auto danalloanamnesa pada hari Rabu, tanggal 21Maret 2013, pukul 1200 WIB.
Keluhan Utama:
Pingsan beberapa jam sebelum masukrumah sakit
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
4/84
Riwayat Penyakit Sekarang :
Pasien pingsan selama kurang lebih 3-4 jam sejak beberapa jamsebelum masuk rumah sakit.Pingsannya itu dimulai kejang-kejangkurang lebih 10 menit.Kejang berlaku seluruh tubuh.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
5/84
4 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mulai mengalamikejang-kejang.Selama 2 tahun pertama,pasien tidakmendapatkan pengobatan untuk kejangnya itu.2 tahunkemudian,pasien berobat ke rumah sakit manuel.Selama 2 tahunitu,pasien berobat jalan teratur dan menkonsumsi obatantikejang.Meskipun begitu,pasien tetap saja mengalamiserangan kejang,sekurangnya 2-3x dalam satu bulan.Selainkejang,pasien juga sering merasa nyeri-nyeri otot terutama dibahu dan sakit kepala.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
6/84
Kurang lebih 1 setengah tahun sebelum masuk rumah
sakit,pasien tinggal di panti karena sering kejang.Sepanjang dipanti,pasien mengalami depresi dan pernah memikirkan untukmembunuh diri.Sejak itu,pasien mendapat rawatan antidepresidan gejala depresi membaik.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
7/84
6 bulan yang lalu,pasien mulai mengalami gejalapingsan-pingsan.Pingsannya itu seringkali dimulai olehkejang dan kebiasaannya jika pasien telat makan.Sebelum pingsan,pasien sering merasa berdebar-debar,lemas, berkeringat dan merasa lapar. Selaindaripada pingsan,pasien juga merasakan timbulnyabenjolan pada lehernya di kedua belah.Benjolannyatidak nyeri. Pasien sering merasa kelelahan,tidak tahandalam dingin, dan sukar untuk konsentrasi. Untukbenjolannya,pasien belum pernah berobat.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
8/84
Tambahan: 7 tahun sebelum masuk rumah sakit,pasienpernah operasi diangkat rahimnya disebabkankanker.Tidak pernah menderita Diabetes Melitus
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
9/84
Riwayat penyakit dahulu
( - ) Cacar ( - ) Malaria
( - ) Batu Ginjal / Saluran Kemih
( - ) Cacar air ( - ) Disentri
( - ) Penyakit Ginjal
( - ) Difteri ( - ) Hepatitis
( - ) Penyakit Prostat
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
10/84
( - ) Batuk Rejan ( - ) Tifus Abdominalis
( - ) Wasir
( - ) Campak ( - ) Malaria
( - ) Diabetes
( - ) Influenza ( - ) Sifilis
( + ) Alergi kontras
( - ) Tonsilitis ( - ) Gonore
( - ) Tumor
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
11/84
( - ) Khorea ( - ) Hipertensi
( - ) Penyakit Pembuluh
( - ) Demam Rematik Akut
( - ) Ulkus Ventrikuli ( - )Perdarahan Otak
( - ) Pneumonia ( - ) Ulkus Duodenum
( - ) Psikosis
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
12/84
( - ) Pleuritis ( - ) Gastritis ( - ) Neurosis
( - ) Tuberkulosis ( - ) Batu Empedu
Lain-lain: ( + ) Operasi ( - ) Kecelakaan
kanker uterus
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
13/84
Riwayat penyakit keluarga
Hubungan Umur (Tahun) Jenis Kelamin KeadaanKesehatan
Penyebab
Meninggal
Kakek Tidak diketahui Lelaki Meninggal -
Nenek Tidak diketahui Perempuan Meninggal -
Ayah 9+ Lelaki Mennggal Jantung Koroner
Ibu 30 Perempuan Meninggal Gondok
Saudara 4 bersaudara LelakiPrempuan
1 adiknya postopname
kanker perut
-
Anak - - - -
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
14/84
Penyakit Ya Tidak Hubungan
Alergi -
Asma -
Tuberkulosis -
Arthritis -
Rematisme -
Hipertensi -
Jantung - Ayah
Ginjal -
Lambung -
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
15/84
Anamnesa sistem
Kepala : sinkop
Leher : benjolan
Dada : berdebar
Haid : pasca menopause
Saraf dan otot : kejang, pingsan
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
16/84
BERAT BADAN
Berat badan rata-rata (Kg) : - kg
Berat tertinggi (Kg) : - kg
Berat badan sekarang (Kg) : 44 kg
tetap (+)
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
17/84
Riwayat Makanan
Frekuensi / Hari : 3x/hari
Jumlah / Hari : 1 piring
Variasi / Hari : variasi
Nafsu makan : baik
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
18/84
Pemeriksaan jasmani(18 Maret2013)Pemeriksaan Umum
Tinggi badan : 155 cm
Berat badan : 44 kg
Indek massa tubuh : 18.3 ( kurang )
Tekanan darah : 130/80 mmHg
Nadi : 85x / menit, isi cukup,regular, ekual
Suhu : 36.7 oC
Pernapasan (Frekuensi dan tipe) : 19x / menit ;thorakoabdominal
Keadaan gizi : baik
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
19/84
Kesadaran : compos mentis
Sianosis : Tidak ada
Udema umum : Tidak ada
Habitus : Atletikus
Cara berjalan : normal
Mobilitas (Aktif / Pasif) : aktifUmur menurut taksiran pemeriksa : sesuai dengan usia sebenarnya
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
20/84
Aspek Kejiwaan
Tingkah laku : hipoaktif
Alam perasaan : biasa
Proses pikir : lambat
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
21/84
Warna : sawo matang
Effloresensi : tidak ada
Jaringan parut : tidak adaPigmentasi : tidak ada
Pertumbuhan rambut : merata
Pembuluh darah : teraba pulsasi
Suhu raba : hangatLembab / kering : lembap
Kulit
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
22/84
Keringat : Umum (+) Setempat(-)
Turgor : normal
Ikterus : tidak ada
Lapisan lemak : merata
Edema : tidak ada
Lain-lain : -
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
23/84
Kelenjar Getah Bening
Submandibula : tidak teraba membesar
Leher : tidak teraba membesarSupraklavikula : tidak teraba membesar
Ketiak : tidak teraba membesar
Lipat paha : tidak teraba membesar
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
24/84
Kepala
Ekspresi wajah : tenang
Simetri muka : simetris
Rambut : hitam dan distribusi merata
Pembuluh darah temporal: teraba pulsasi
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
25/84
Mata
Exophthalmus : tidak ada
Enopthalmus : tidak ada
Kelopak : normal
Lensa : normal
Konjungtiva : anemis -/-
Visus : normal
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
26/84
Sklera : ikterik -/-
Gerakan mata : normalLapangan penglihatan: normal
Tekanan bola mata : normal
Nystagmus : tidak ada
Subkonjungtival bleeding : -/-
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
27/84
Telinga
Tuli : -/- Selaput pendengaran : utuh
Lubang : +/+ Penyumbatan : -/-
Serumen : -/- Perdarahan : -/-
Cairan : -/-
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
28/84
Hidung
Bentuk : normal
Septum :deviasi septum tidak ada
Sekret : sekret tidak ada
Nafas cuping hidung : tidak ada
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
29/84
Mulut
Bibir : normal
Langit-langit : normal
Gigi geligi : carries (-)
Faring :tidak hiperemis
Lidah : normal
Tonsil : T1-T1 tenang
Bau Pernapasan : normal
Trismus : (-)
Selaput lendir : normal
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
30/84
Leher
Tekanan vena Jugularis (JVP) : sulit nilai
Kelenjar Tiroid : teraba membesar kanan 4x3cm , kiri 2x3cm , nyeri(-), batas tegas, tidak mudah bergerak
Kelenjar Limfe : tidak teraba membesarDeviasi trakea : tidak ada
Dada
Bentuk : simetris
Pembuluh darah : tidak tampak
Depan Belakang
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
31/84
Paru-paruDepan Belakang
Inspeksi Kiri Simetris saat statis dandinamis, Tidak ada retraksi
sela iga
Simetris saat statis dan dinamis
Kanan Simetris saat statis dan
dinamis, Tidak ada retraksi
sela iga
Simetris saat statis dan dinamis
Palpasi Kiri - Tidak ada penonjolan iga- Fremitus taktil simetris
Fremitus taktil simetris
Kanan - Tidak ada penonjolan iga
- Fremitus taktil simetris
Fremitus taktil simetris
Perkusi Kiri Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru
Kanan Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru
Auskulta
siKiri - Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
- Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
Kanan - Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
- Suara vesikuler
- Wheezing (-), Ronki (-)
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
32/84
Inpeksi Ictus cordis tidak tampakPalpasi Ictus cordis teraba pada sela iga V linea midclavicula kiriPerkusi Batas kanan jantung Linea sternalis kanan
Batas kiri jantung Linea midclavicula kiri
Batas atas jantung Sela iga 2 linea parasternal kiri
Auskultasi Katup aorta - A2 > A1 reguler murni- Murmur (-), Gallop (-)
Katup pulmonal - P2 > P1 reguler murni
- Murmur (-), Gallop (-)
Katup mitral - M1 > M2 reguler murni
- Murmur (-), Gallop (-)
Katup trikuspid - T1 > T2 reguler murni
- Murmur (-), Gallop (-)
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
33/84
Pembuluh darahArteri Temporalis : teraba pulsasi
Arteri Karotis : teraba pulsasi
Arteri Brakhialis : teraba pulsasi
Arteri Radialis : teraba pulsasi
Arteri Femoralis : teraba pulsasi
Arteri Poplitea : teraba pulsasi
Arteri Tibialis Posterior: teraba pulsasi
Arteri Dorsalis Pedis : teraba pulsasi
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
34/84
Inspeksi - Simetris- Luka operasi histerctomy
- Jaringan parut (-)
- Vena kolateral (-)Palpasi Dinding perut datar, supel,
nyeri tekan(-)
Hati Tidak teraba membesar
Limpa Tidak teraba membesar
Ginjal - Ballotement (-/-)
- Nyeri ketok costovertebral (-/-)
Lain-lain Murphy sign (-)
Perkusi Shifting dullness (-) Traube Space : KosongAuskulta
siBising usus (+) normal
Abdomen
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
35/84
Lengan Kanan Kiri
Tonus Normotonus Normotonus
Massa Normal Normal
Sendi Normal Normal
Gerakan Aktif Aktif
Kekuatan +5 +5
Lain- lain: - -
Anggota Gerak
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
36/84
Tungkai dan Kaki Kanan Kiri
Luka Tidak ada Tidak ada
Varisces Tidak ada Tidak ada
Tonus Normotonus Normotonus
Massa Normal Normal
Sendi Normal Normal
Gerakan Aktif Aktif
Kekuatan +5 +5
Oedem - -
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
37/84
Refleks Kanan Kiri
Bisep + +
Trisep + +
Patella + +
Achilles + +
Refleks Patologis - -
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
38/84
Diagnosa Klinis
1) Epilepsi bangkitan Umum
Dasar diagnosa:-serangan kejang 2-3x dalam waktu lebih dari 24 jam
-kejangnya pada seluruh tubuh
-terjadi penurunan kesedaran sejak awal serangan
-riwayat pengobatan antikejang terkontrol
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
39/84
2) suspek Sinkop ec hipoglikemik
Dasar diagnosa:
-pasien sering merasa kelelahan-pingsannya selalu terjadi jika pasien telat makan
-sebelum pingsan pasien berdebar,keringatan dan lapar
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
40/84
3) Suspek struma nodusa hipotiroidism
Dasar diagnosa:
-terdapat benjolan pada leher pasien kiri dan kanan
-pasien mudah kelelahan
-tidak tahan dalam dingin
-sulit untuk konsentrasi
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
41/84
Pemeriksaan yang dianjurkan
1) Hitung Darah Lengkap
2) Tes urin lengkap
3) Test urea,bun,creatinin
4) GDS,GD Puasa, GD 2jam postprandial
5) Natrium, Kalium, Natrium dan Magnesium
6) Tes fungsi hati dan bilirubin total,direk,indirek
7) Amilase
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
42/84
8) EEG dan EKG(tidak dilakukan)
9) tes fungsi ginjal
10) TSHs dan FT4
11) USG abdomen dan thyroid
12) CT scan kepala(tanpa kontras karena alergi)
13) Fine Needle Aspiration Biopsi thyroid
14) C-peptide (dibawa pasien dari luar)
15) HbA1c (tidak dilakukan)
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
43/84
Laboratorium & Pemeriksaanpenunjang
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
44/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
45/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
46/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
47/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
48/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
49/84
Kesan :
Pada pasien ini,didapatkan Peningkatan C-peptide 8.10,hipoglikemik glukosa sewaktu 30, amylase meningkat128, hipotiroid FT4 0.58.
USG thyroid kanan suspek adenoma DD strumanodosa,kiri suspek tiroiditis.
FNAB thyroid kiri neoplasia folikular dengan thyroiditisakut.
Ct scan kepala gambaran atrofi cerebri frontotemporalbilateral.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
50/84
Ringkasan
Seorang wanita usia 53 tahun pingsan selama kuranglebih 3-4 jam sejak beberapa jam sebelum masuk rumahsakit. Pingsan dimulai kejang-kejang kurang lebih 10
menit seluruh tubuh. 4 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mulai
mengalami kejang-kejang.Selain kejang,pasien jugasering merasa nyeri-nyeri otot terutama di bahu dan sakitkepala.
1 setengah tahun sebelum masuk rumah sakit,pasienpernah mengalami depresi dan memikirkan untukmembunuh diri
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
51/84
6 bulan yang lalu,pasien mengalami gejala pingsan-pingsan dimulai oleh kejang dan kebiasaannya jikapasien telat makan. Sebelum pingsan,pasien seringmerasa berdebar-debar,lemas, berkeringat dan merasalapar. Selain daripada pingsan,pasien juga merasakantimbulnya benjolan pada lehernya di kedua belah. Pasiensering merasa kelelahan,tidak tahan dalam dingin, dansukar untuk konsentrasi.
7 tahun sebelum masuk rumah sakit,pasien pernah
operasi diangkat rahimnya disebabkan kanker.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
52/84
Pemeriksaan Fisik : Keadaan umum tampak sakit sedang ;Tekanan darah 130/80 mmHg ; Nadi 85x /menit, isi cukup,
regular, ekual ; Suhu : 36.7oC ; Pernapasan : 19x / menit ;Aspek kejiwaan : tingkahlaku hipoaktif,proses pikir lambat;Leher : kelenjar tiroid membesar kanan 4x3cm,kiri 2x3cm,nyeri (-),batas tegas,tidak mudah gerak
Pemeriksaan Penunjang : Pada pasien ini,didapatkan
Peningkatan C-peptide 8.10ng/mL, hipoglikemik glukosasewaktu 30mg/dl, amylase meningkat 128U/L, hipotiroidFT4 0.58ng/dl.
USG thyroid kanan suspek adenoma DD struma nodosa,kirisuspek tiroiditis.FNAB thyroid kiri neoplasia folikular dengan thyroiditisakut.Ct scan kepala gambaran atrofi cerebri frontotemporalbilateral.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
53/84
Diagnosa Kerja
1) Epilepsi bangkitan Umum
Dasar diagnosa:
-serangan kejang 2-3x dalam waktu lebih dari 24 jam
-kejangnya pada seluruh tubuh
-terjadi penurunan kesedaran sejak awal serangan
-riwayat pengobatan antikejang terkontrol
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
54/84
2) Hipoglikemik ec insulinoma
Dasar diagnosa:
-pasien sering merasa kelelahan-pingsannya selalu terjadi jika pasien telat makan
-sebelum pingsan pasien berdebar,keringatan dan lapar
-glukosa sewaktu 30mg/dl
-C-peptide meningkat 8.10ng/mL
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
55/84
3) Folikular neoplasma thyroidDasar diagnosa:
-terdapat benjolan pada leher pasien kiri dan kanan
-pasien mudah kelelahan
-tidak tahan dalam dingin-sulit untuk konsentrasi
-penurunan FT4 0.58 ng/dl
-FNAB : thyroid kiri: Neoplasia folikular dengan thyroiditisakut.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
56/84
4)Multiple Endocrine Neoplasm
Dasar diagnosa:
-terdapat insulinoma disertai thyroid folikular adenoma
-terdapat riwayat depresi dan sering nyeri sendi sebagaitanda kemungkinan gejala pheochromocytoma
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
57/84
Rencana Pengelolaan
Rencana pengelolaan
1)Rawat,diet lunak
2) infus dextrose 10% 500cc q 8jam,kemudian ganti asering 500cc q8jam
3) injeksi dextrose 40% 1 amp IV bolus
4)oksigen 2l/menit
5) pasang catheter urin
3) injeksi valium 10mg prn kejang
4)tab asam folat 1mg 1tab/hari (untuk mengelakkan kekuranganasam folat padaorang konsumsi obat antiepilepsi)
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
58/84
5)tab Lethira(levetiracetam) 2x500mg antiepilepsi
6)tab kutoin(phenytoin) 3 x 100mg antiepilepsi
7) elizac(fluoxetine) 20mg/pagi antidepresi
8) tab Fevrin 3x 500mg prn panas
9) tab quidex 2x 250mg (siprofloxacin)
10)tab euthyrox 100mcg 1x
11)tab neurobion 5000mg 1x1
12) tab diltiazem 2x30mg untuk insulinoma
13)observasi gula darah
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
59/84
Prognosis
ad vitam : dubia ad bonam
ad fungsionam : dubia
ad sanasionam : dubia ad malam
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
60/84
PEMBAHASAN
1) Pendekatan Sinkop
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
61/84
Sinkop adalah suatu gejala yang didefinisikan sebagaikehilangan kesadaran secara tiba-tiba yang secara spontandapat pulih kembali.Dasar mekanisme berhubungan dengan
penurunan atau terhentinya perfusi darah ke otak secaratiba-tiba.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
62/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
63/84
Pada pasien ini,sinkop yang terjadi adalah disebabkan olehkelainan metabolik yang disebabkan oleh hipoglikemik dengangejala yang memenuhi Triad Whipple iaitu
-pingsannya selalu terjadi jika pasien telat makan
-sebelum pingsan pasien berdebar,keringatan dan lapar
-glukosa sewaktu 30mg/dl
-setelah diberi cairan dextrose keadaan pasien membaik
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
64/84
2)Hipoglikemi berulang
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
65/84
Hipoglikemi boleh terjadi pada beberapa keadaancontohnya pada penggunaan obat pada pasien
dengan diabetes melitus,insulinoma,kegagalanorgan,tumor non-B-cell dan sebagainya.
Penyebab hipoglikemi:
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
66/84
Hipoglikemi Puasa(postabsoptif)
Obat = insulin,sulfonylurea,ethanol
Penyakit kritikal = gagal jantung,ginjal,hati,sepsis
Defisiensi hormon = kortisol dan atau growth hormon glukagondan epinefrin (defisiensi insulin DM)
Non-B-cell tumor
Endogenous hiperinsulinisme = insulinoma, autoimun,kelainan B-cell
Kelainan lain: congenital hiperinsulinisme,defisiensi enzim yangditurunkan
Hipoglikemi Reaktif (postprandial) Alimentary ( postgastrectomi)
Herediter toleransi fruktosa,galaktosemia
Idiopatik
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
67/84
3 tanda hipoglikemi ataupun lebih dikenali dengan Triad
Whipple ialah :
Gejala hipoglikemia ,dibagi 2 otonom ( gemetaran,cemas,berkeringat,berdebar, lapar) dan neuroglikopeni(gangguan berpikir,lemas,kesadaran berkabut,matakabur dan kesulitan koordinasi)
Konsentrasi glukosa dalam darah rendah
Gejala membaik dengan pemberian glukosa
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
68/84
Bagaimana autoregulasi pada hipoglikemi
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
69/84
Pada pasien dengan defisiensi insulin,dapat terjadihipoglikemik berulang yang disebabkan oleh kegagalanautonom berkaitan hipoglikemik.(HAAF hypoglycemiaAssociated Autonomic Failure)
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
70/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
71/84
Selain daripada pasien dengan defisiensi insulin,pasien denganendogenous hiperinsulinisme juga dapat menyebabkanhipoglikemi berulang.Antaranya adalah insulinoma,antibodi padainsulin atau reseptor,B-cell secretagogue seperti sulfonylureadan sekresi insulin ektopik.
Gangguan primer pada B-cell atau insulin secretagogue inilahyang menyebabkan insulin yang disekresi tidak dapatditurunkan dengan normal pada keadaan hipoglikemi.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
72/84
Pada pasien ini,terjadinya hipoglikemik berulang bukanlahdisebabkan kegagalan autonom berkaitanhipoglikemi,tetapi disebabkan adanya kelainan endogenoushiperinsulinisme iaitu insulinoma.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
73/84
3) Mengapa pasien ini di
diagnosa dengan MultipleEndocrine Neoplasia
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
74/84
Multiple Endocrine Neoplasia adalah kelainan neoplasma
pada 2 atau lebih jaringan hormon dalam beberapaanggota dalam keluarga.Beberapa kelainan genetik yangmenonjol predisposisi pada glandula neoplasia danmenyebabkan Hormone Excess Syndromes.
MEN 1 MEN 2 Mixed Syndromes
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
75/84
Parathyroid hyperplasia atau
adenoma
Islet cell hyperplasia,
adenoma,or carcinoma
Pituitary hyperplasia or
adenoma
Other less common: foregut
carcinoid, pheochromocytoma,
lipomas
*MTC:medullary thyroid
carcinoma
GH: growth hormone
-MEN 2A
MTC
Pheochromocytoma
Parathyroid
-MEN 2A wiht Cutaneous lichen
amyloidosis
-MEN 2A with Hirschprung disease
Familial MTC
-MEN 2B
MTC
Pheochromocytoma
Mucosal and gastrointestinal
NeuromasMarfanoid features
-VON Hippel-Lindau
Pheochromocytoma
Islet cell tumor
Renal cell carcinoma
Hemangioblastoma of central
nervous
Retinal angiomas
-Neurofibromatosis with features of
MEN 1 or 2
-Carney complex
Myxomas of heart,skin
and breast
Spotty cutaneous pigmentaton
Testicular,adrenal and GH-producing pituitary tumors
Peripheral nerve Schwannomas
-Familial growth hormone or
prolactin- producing pituitary
tumors
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
76/84
MEN-1 atau Wermers Syndrome,adalah penyakit keturunanautsomal dominan.Yang mana terjadinya inaktivasi mutasi padatumor-supressor gene pada kromosom 11q13(Menin).
MEN-2 berkaitan dengan mutasi pada RET protooncogene di
kromosom 10q11 yang mana memainkan peran pada migrasi Ccell ke glandula thyroid,ke peertumbuhan sistem neural di tracktusgastrointestinal. neural di tracktus gastrointestinal.
MEN-2A dan 2B berkait dengan2 gejala utama iaitu MTC(medullary
thyroid carcinoma) dan Pheochromocytoma.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
77/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
78/84
Pada pasien ini didapatkan islet cell hyperplasia dimanaadanya insulinoma, dan kemungkinan manifestasiparathyroid hyperplasia pada waktu lalu di mana pasien
depresi dan sering nyeri sendi sebagai tandakemungkinan gejala pheochromocytoma.
Selain itu,kemungkinan pasien juga Familial MTCdimana ibunya meninggal karena penyakit gondok.Diduga pasien menderita multiple endocrine neoplasiatipe 1 disertai Familial Medullary Thyroid Carcinoma.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
79/84
4) PenatalaksanaanHipoglikemik dan MultipleEndocrine Neoplasia
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
80/84
Penanganan hipoglikemik yang pertama adalah mengembalikannilai glukosa darah ke nilai normal. Boleh dilakukan denganpemberian oral seperti tablet glukosa atau cairan yang
mengandungi glukosa,permen, atau makanan yang sesuaisekiranya pasien masih bisa makan.
Dosis inisial kurang lebih 20g glukosa. Seandainya pasien tidakbisa menelan, terapi parenteral diperlukan.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
81/84
Intravena glukosa (25g) harus diberi diikuti infus glukosadengan penilaian dari nilai glukosa darah. Seandainya obat oralatau intravena tidak dapat diberikan,gunakan glukagon injeksi1mg subkutaneus atau intramuskular. Terapi ini hanyameningkatkan glukosa darah dalam waktu tertentu,jadi pasienharus segera makan untuk mengembalikan simpanan glikogen.
Selain itu,keluhan pasien yang lain turut dirawat sesuaitatalaksana.
Pada pasien ini,penanganan yang diberikan telah benar dankeadaan pasien membaik.
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
82/84
Penanganan pada Multiple Endocrine Neoplasia Belum ada pengobatan untuk semua jenis neoplasia
endorkin. Setiap tumor diobati secara individual,baik melalui pengangkatan maupun melalui
perbaikan keseimbangan hormon.
Pada pasien ini,insulinomanya diberikan tab diltiazem2x30mg,untuk folikular neoplasia thyroid diberikan tabeuthyrox 100mcg 1x .
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
83/84
7/23/2019 Case 4 Xjadi - Copy
84/84