Trouble de l'hémostase et de la coagulation

Professeur DAHDOUH AKIL S

DAHDOUH AKIL Sonia

Quel(s) est(sont) le (les) facteur(s) de l'hémostase à faire doser en présence d'un allongement du temps de céphaline Kaolin ?

1 - Facteur IX2 - Facteur VIII3 - Facteur XI4 - Facteur VII

Compléments corrects : A. 1,2,3 B. 1,3 C. 2,4 D. 4 E. 1,2,3,4

Bonne(s) réponse(s) : A4 - Fait partie de la voie extrinsèque, explorée par le temps de Quick, les autres font partie de la voie intrinsèque de la coagulation.

L'anti-thrombine III est un inhibiteur physiologique :1 - De la fibrinolyse2 - De l'héparine3 - Des plaquettes4 - De la coagulation

Compléments corrects : 1,2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1,2,3,4=E

Bonne(s) réponse(s) : DC'est aussi un co-facteur de l'héparine. 

Le temps de saignement est habituellement allongé dans :1 - Les thrombopénies sévères2 - Les thrombopathies constitutionnelles3 - Les traitements à base d'aspirine4 - Les afibrinogénémies

Compléments corrects : 1,2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1,2,3,4=EBonne(s) réponse(s) : E

Le temps de saignement explore l'hémostase primaire, il est influencé par la quantité (l) et, qualité (2) des plaquettes, leur agrégabilité(3) (modifiée par les traitements par aspirine), l'état du sous-endothélium, deux protéines plasmatiques, le facteur Willebrand et le fibrinogène (4).

Chez un malade qui présente un syndrome hémorragique diffus, on observe le bilan d'hémostase suivant : taux de prothrombine : 20%, temps de céphaline activé : 60 sec (témoin : 35 sec); V : 20%, VII+X : 40%; II : 35%, fibrinogène : 0,90 g/l, plaquettes : 40 000/mm3. Ces résultats peuvent orienter vers :

A - Une fibrinolyse aiguë primitiveB - Une coagulopathie de consommationC - Une cirrhose décompenséeD - Un surdosage en antivitamines KE - Un anticoagulant circulant type lupus

Bonne(s) réponse(s) : B CA - Non, les plaquettes sont normales.B - Oui, avec thrombopénie, baisse du fibrinogène, allongement du TT, TCK, TP, augmentation des PDF et présence de complexes solubles (test à l'éthanol), test de Von Kaulla normal ou peu raccourci.C - Oui, la thrombopénie est expliquée par l'hypersplénismeD - Non, n'entraîne ni thrombopénie, ni baisse du fibrinogène ou du facteur V.E - Non, la thrombopénie pourrait être auto-immune, mais pas d'explication pour l'hypofibrinogénémie.

Parmi les éléments suivants, lequel (lesquels) permet(tent) de différencier une CIVD d'une fibrinolyse aiguë primitive ?A - Temps de céphaline + activateur (TCK ou TCA)

B - Temps de QuickC - Dosage du fibrinogèneD - Numération des plaquettesE - Mise en évidence des complexes solublesBonne(s) réponse(s) : D E

A et B - TCK et temps de Quick sont allongés dans les deux.C - Le fibrinogène est abaissé dans les deux.D - Les plaquettes sont normales dans la fibrinolyse primitive et abaissées par consommation dans la CIVD.E - Les complexes solubles sont présents dans la CIVD et absents dans la fibrinolyse aiguë.

Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) s'applique(nt) à l'hémostase au cours d'une grossesse normale ?A - Aucune modification de l'hémostase primaireB - Augmentation du facteur WillebrandC - Déficit acquis en facteur XD - Diminution de l'activité fibrinolytiqueE - Allongement du temps de saignement (TS)

Bonne(s) réponse(s) : A E

Il n'y a aucune modification de l'hémostase primaire.B et C - Augmentation importante du VIII (facteur Willebrand) ainsi que le VII, X et V.D - L'activité fibrinolytique est fortement diminuée surtout au 3ème trimestre

Indiquez parmi les situations suivantes celle(s) où l'on peut craindre l'apparition d'une coagulation intravasculaire disséminée :

A - Polytraumatisme après accident de la routeB - Chirurgie réglée de la hancheC - Accident transfusionnel par incompatibilité ABOD - Leucémie aiguë à promyélocytesE - Cancer de la prostate avec métastases osseuses

Bonne(s) réponse(s) : A C D EB - Ce sont plutôt les chirurgies thoraciques avec CEC, pelvienne (utérine), hépatobiliaire (anastomoses portocave) qui se compliquent de CIVD. Les autres causes sont classiques.D - La CIVD est constante dans la LAM3

Une thrombocytopénie à 60 x 10 exposant 9 /I au cours d'une cirrhose éthylique peut être expliquée par :

A - Un hypersplénismeB - Une CIVDC - Une carence en folatesD - Une action toxique de l'alcoolE - Un saignement chronique

Bonne(s) réponse(s) : A C D

Dans quelle(s) affections(s) observe-t-on un allongement du temps de Quick avec abaissement du facteur V ?

A - Insuffisance hépatocellulaireB - Maladie de WillebrandC - Intoxication aux anti-vitamines KD - Coagulation intravasculaire disséminéeE - Afibrinogénèmie congénitale

Bonne(s) réponse(s) : A D

On notera que :- L'afibrogénémie congénitale comme l'hypofibrinogénémie et les dysfibrinémies se caractérisent par un allongement du temps de thrombine.

- L'intoxication aux AVK entraine une baisse des facteurs de coagulation II, VII, IX, X et des anticoagulants physiologiques : protéine C et protéine S.

- On retiendra que le facteur V est soit normal soit modérément diminué dans les fibrinolyses aiguës primitives isolées.

Dans laquelle (lesquelles) de ces affections observe-t-on une thrombopénie ?A - Coagulation intravasculaireB - Maladie de Willebrand typique (type I)C - Déficit en antithrombine IIID - Purpura RhumatoïdeE - Maladie de Biermer

Bonne(s) réponse(s) : A EA - Coagulopathie de consommation, entre autres des plaquettes.

B - Pathologie de l'agrégation plaquettaire.C - Pas d'atteinte de l'hémostase primaire, thrombose en rapport avec un déficit génétique.

D - Hémostase primaire normale.E - Thrombopénie avec plaquettes géantes, conséquence du défaut de synthèse d'ADN..

A l'occasion d'un accident hémorragique dramatique survenant au cours d'un traitement par les anti-vitamines K, indiquez la mesure immédiate qui vous parait la plus appropriée :

A - Suspendre simplement l'administration de l'anticoagulantB - Administrer du PPSB à doses appropriéesC - Administrer 25 mg de vitamines K par voie intramusculaireD - Administrer 25 mg de Vitamine K per osE - Injection de sulfate de protamine à doses appropriées

Bonne(s) réponse(s) : B

A - Insuffisant en cas d'accident grave.B - Apporte tous les facteurs vitamino K dépendants. Dose = 0,15 à 1 ml/kg. Correction presque immédiate du TP. On peut utiliser du plasma frais congelé en deuxième intention (absence du premier).

C - Voie incontre-indiquée. Patient sous anticoagulant.D - Non, administration IV. Ne corrige le TP que de façon retardée.

E - Antidote de l'héparine.

Au cours des syndromes de coagulation intravasculaire disséminée confirmés existe(nt) :

A - Une thrombopénieB - Un allongement du temps de thrombineC - Un allongement du temps de QuickD - Une diminution du taux des P.D.F.E - Une augmentation du temps de lyse des euglobulines

Bonne(s) réponse(s) : A B CD : P.D.F. augmenté.E : diminué légèrement.

Chez un patient de 48 ans, on découvre une cirrhose hépatique révélée par des signes d'hypertension portale. Les examens biologiques montrent un taux de plaquettes à 50 000/mm3 et des D. Dimerès inférieures à 0,5 µg/l. Quelle est l'origine probable de la thrombopénie?A - Une insuffisance médullaireB - Une C.l.V.D.C - Une destruction immunologiqueD - Un hypersplénismeE - Une consommation au niveau des varices oesophagiennes

Bonne(s) réponse(s) : DSans commentaire.

Le temps de Quick explore l'activité de plusieurs facteurs de l'hémostase. Parmi les séries suivantes de facteurs, indiquez laquelle correspond au temps de Quick :

A - II - VII - IX - XB - I - II - V - VIII PlaquettesC - VIII - IX - XI - XIID - I - V - VII - XE - VII - IX - XI - XII

Bonne(s) réponse(s) : DIl s'agit de la voie exogène de la coagulation.

Cas cliniqueUne infirmière de 23 ans est hospitalisée en urgence pour un syndrome hémorragique. A l'examen : ecchymoses spontanées multiples, hématurie macroscopique, pâleur, tachycardie.

Le reste de l'examen est normal.Hémogramme :- hémoglobine : 12 g- globules rouges normochromes normocytaires, globules blancs et plaquettes normaux

- VS : 10 à la 1ère heure- hémostase : temps de Quick : 5 %     temps de céphaline activée : 80" - témoin 30" dosage des éléments du complexe prothrombique en attente   temps de thrombine à 17" - témoin à 16"

- fibrinogène : 4 g/l.Radiographie pulmonaire normale. Antécédents : néant.N'a pris aucun médicament depuis plusieurs mois, sauf une pilule minidosée.

Les résultats de ce bilan d'hémostase préliminaire sont en théorie compatibles avec :

A - CIVD par septicémie à perfringensB - Maladie de WillebrandC - Intoxication par l'aspirineD - Insuffisance cellulaire hépatiqueE - Déficit isolé en facteur V

Bonne(s) réponse(s) : E

A - Fibrinogène normal (abaissé dans CIVD).B - TP abaissé (normal dans le Willebrand).C - Pas de modification aussi importante du TP et du TCA.

D - Fibrinogène normal (abaissé dans l'insuffisance hépatique majeure avec TP à 5%) et TT normal.

E - Allonge le TP et le TCA.

Les résultats des dosages en attente sont : facteur V 100 % ; facteur VII+X 5 % ; facteur II 5 %.

Quel diagnostic affirmez-vous ?A - Insuffisance cellulaire hépatiqueB - Hypovitaminose KC - Amylose primitiveD - Déficit en protéine CE - CIVD

Bonne(s) réponse(s) : BA - Non, facteur V serait effondré.B - Les facteurs Il, VII, IX et X sont vitaminoK-dépendants.C - Donne des déficits en facteur X.D - Donne des thromboses.E - Non, le facteur V serait très bas.

Quel traitement d'urgence est indiqué ?

A - Injection de cryoprécipité congeléB - Injection de plasma frais congeléC - Injection de PPSB chaufféD - Injection de reptilaseE - Transfusion de culots globulaires

Bonne(s) réponse(s) : C

A - Contient du facteur VIII.B - Uniquement en l'absence de PPSB.C - Apporte tous les facteurs vitamino K dépendant.D - Hémostatique d'indication rare, agit sur tous les temps de l'hémostase.

E - Pas de chute du taux d'hémoglobine.

En l'absence de toute étiologie classique retrouvée chez cette patiente, il faut rechercher la prise (occultée ou criminelle) de :

A - AspirineB - HéparineC - Antivitamine KD - Tagamet®E - Alphaméthyldopa

Bonne(s) réponse(s) : CA - Troubles de l'hémostase primaire, allongement du temps de saignement.

B - Allongerait le temps de thrombine ici normal.

C - Tableau éloquent.D - Pas de troubles de l'hémostase.E - Pas de troubles de l'hémostase. 

Cas clinique 2Monsieur P. Léon, 71 ans, vient consulter en raison de l'apparition, à plusieurs reprises, d'ecchymoses larges provoquées par des traumatismes minimes, des gingivorragies intermittentes, des hématomes aux points d'injections intramusculaires d'antibiotiques, prescrits pour un fébricule chronique rebelle. Sur le plan clinique, on note, outre une pollakiurie, une augmentation de volume de la prostate, un amaigrissement de 3 kg, une asthénie. Le diagnostic de cancer de la prostate a été affirmé. Le bilan biologique que vous avez demandé donne les résultats suivants :- temps de saignement (Ivy) : 15 min- temps de Quick : 40 %- temps de céphaline activé : 52 sec (témoin : 33 sec)- V : 35 %- VII + X : 75 %- II : 40 %- fibrinémie : 0,30 g/l- PDF : 80 mcg/ml- test à l'éthanol : positif- vitesse de sédimentation : 60 mm 1ère heure- hémoglobine : 11,5 g/dl- globules blancs : 11 000/mm3 dont 80 % de polynucléaires- Plaquettes : 80 000/mm3

Parmi les diagnostics suivants, indiquez celui qui est le plus probable pour expliquer toutes les anomalies de l'hémostase :

A - Thrombopénie par aplasie médullaireB - Coagulopathie de consommationC - Insuffisance hépatiqueD - Hypofibrinémie constitutionnelleE - Carence sévère en vitamine K

Bonne(s) réponse(s) : BA - Pas de pancytopénie ; n'expliquerait pas le tableau.B - Correspond au tableau, contexte évocateur de néo-prostatique.

C - Dans l'insuffisance hépatique, le test à l'éthanol est négatif, la thrombopénie est modérée, les facteurs VII et X sont diminués de façon prédominante par rapport aux facteurs II et V.

D - Pas de thrombopénie, pas de complexes solubles ni de PDF.E - Pas de thrombopénie, fibrine normale, pas de PDF ni de complexes solubles.

Quel est le mécanisme le plus probable susceptible d'expliquer l'anomalie de la coagulation présentée par ce malade ?

A - Altération diffuse de l'endothélium vasculaireB - Transformation du fibrinogène en fibrine sans formation de thrombine

C - Déficit acquis en antithrombine IIID - Hyperactivité fibrinolytiqueE - Activation directe de la coagulation par des cellules cancéreuses

Bonne(s) réponse(s) : E

Activation de la voie exogène de la coagulation par les thromboplastines tissulaires libérées par destruction des cellules par la tumeur.

Avant un prélèvement biopsique à visée diagnostique, quelle prescription de substitut faites-vous pour préparer le geste ?

A - Plasma frais congelé + fibrinogèneB - PPSB + fibrinogèneC - Concentrés d'antithrombine IIID - Transfusion de plaquettesE - Facteur VIII concentré

Bonne(s) réponse(s) : ALe PFC apporte tous les facteurs de la coagulation sauf les plaquettes. Le PPSB est formellement contre-indiqué (apportant des facteurs activés entretenant la CIVD). Doit être complété par apport de plaquettes (> 50 OOO/mm3).

En dehors du traitement substitutif, ce malade est justifiable d'un traitement par :

A - Acide epsilon aminocaproïque (Hémocaprol®)B - Corticothérapie (1 mg/kg/jour)C - Antivitamine KD - Vitamine KIV (20 mg matin et soir)E - Oestrogénothérapie

Bonne(s) réponse(s) : E

Traitement palliatif d'un cancer de la prostate probablement disséminé (LIND).

 

Cas clinique 3Un jeune homme âgé de 20 ans, sans antécédents personnels pathologiques, a été opéré d'une appendicectomie banale. Il présente, 4 jours plus tard, des signes cliniques et paracliniques d'embolie pulmonaire sans collapsus cardiovasculaire. La phlébographie découvre une thrombose veineuse fémoro-poplitée à droite. Un traitement anticoagulant par l'héparine est entrepris ; il est nécessaire d'administrer 700 U/kg/24 h pour équilibrer le traitement. L'interrogatoire approfondi vous apprend l'existence d'un contexte familial de thrombose. Du côté maternel, la grand-mère est décédée d'une embolie pulmonaire, 8 jours après la mise en place d'une prothèse totale de hanche ; du côté paternel, une sœur (tante du propositus) a présenté à deux reprises une phlébite après accouchement et l'un de ses deux enfants, un garçon de 8 ans, a présenté une phlébite à l'occasion d'une immobilisation plâtrée.

Parmi les résultats biologiques suivants, recueillis 48 h après l'acte opératoire, le(les)quel(s) aurai(en)t pu vous faire prévoir cette maladie thrombo-embolique ?

A - Temps de céphaline active : 28 sec (T = 31 sec)B - Plaquettes : 380 000/mm3C - Fibrinogène : 4, 5 g /lD - Produits de dégradation du fibrinogène : 20 mcg/ml

E - Aucun des examens ci-dessus

Bonne(s) réponse(s) : E

Les quatre premières données sont normales ou subnormales.

Cinq jours après avoir commencé l'héparinothérapie, vous demandez un dosage d'antithrombine III. Le résultat est à 60 %. Le(les)quel(s) des commentaire(s) suivant(s) est (sont) juste(s) ?

A - Le taux est dans les limites de la normale pour un homme de 20 ans

B - Un déficit congénital peut être suspectéC - Ce déficit peut être en rapport avec le traitement par l'héparine

D - Ce déficit est normal en post-opératoireE - Ce déficit traduit une hypovitaminose K

Bonne(s) réponse(s) : B CCe déficit peut être congénital ou acquis (héparine, oestroprogestatif, syndrome néphrotique l'asparaginase, CIVD, insuffisance hépatique).

En faveur d'un déficit congénital en antithrombine III, vous retenez :

A - Existence d'un déficit en antithrombine III chez les ascendants et collatéraux des propositus

B - Persistance du déficit sous antivitamine KC - Persistance de déficit après sevrage du traitement par l'héparine

D - Persistance du déficit après injection IV de vitamine K

E - Persistance de déficit après injection de 3 unités de plasma frais congelé

Bonne(s) réponse(s) : A B CTransmission autosomique dominante. Correction du déficit par injection de PFC ou d'AT III concentré.

Le déficit congénital en antithrombine III et de l'ensemble des éléments biologiques en votre possession ont finalement pu être écarté : compte-tenu du contexte familial, quelle(s)autre(s) pathologie(s) de l'hémostase devez-vous encore rechercher ?

A - Déficit congénital en facteur XIIB - Anticoagulant circulant type lupusC - Déficit congénital en protéine CD - Une augmentation de l'agrégation des plaquettesE - Une augmentation du facteur Willebrand

 

Bonne(s) réponse(s) : CEtiologie des maladie thromboemboliques familiales :- déficit en protéine C- déficit en protéine S- déficit en antithrombine III.