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Breve communication

Neurocysticercose cerebrale au stade de degenerescence :diagnostic differentiel des metastases cerebrales

Degenerating neurocysticercosis cysts:Differential diagnosis with cerebral metastasis

B. Coulibaly a,*, G. Gautier b, S. Fuentes c, S. Ranque d, C. Bouvier a

aService d’anatomie pathologique et de neuropathologie, CHU La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, Franceb Service de neurologie, CHU La Timone, Marseille, FrancecService de neurochirurgie, CHU La Timone, Marseille, FrancedService de parasitologie, CHU La Timone, Marseille, France

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i n f o a r t i c l e

Historique de l’article :

Recu le 2 novembre 2007

Recu sous la forme revisee le

11 janvier 2008

Accepte le 25 mars 2008

Disponible sur Internet le

13 mai 2008

Mots cles :

Cysticercose

Neurocysticercose

Tænia solium

Epilepsie

Keywords:

Cysticercosis

Neurocysticercosis

Tænia solium

Epilepsy

r e s u m e

Introduction. – La neurocysticercose est la parasitose la plus frequente du systeme nerveux

central. C’est une maladie cosmopolite, endemique dans de nombreux pays en voie de

developpement.

Observation. – Nous rapportons le cas d’une femme guadeloupeenne, agee de 70 ans,

presentant des troubles de la marche, un ralentissement ideatoire et une paresie de

l’hemicorps droit dans un contexte d’alteration de l’etat general. Le bilan biologique etait

normal. Le scanner et l’IRM cerebraux objectivaient une hydrocephalie triventriculaire liee a

une stenose de l’aqueduc de Sylvius, ainsi que de multiples lesions nodulaires sus- et sous-

tentorielles rehaussees apres injection du produit de contraste et evoquant en priorite des

lesions metastatiques. Dans ce contexte, une ventriculostomie et une biopsie frontale ont

ete realisees. Le diagnostic de neurocysticercose a ete retenu sur l’aspect histologique de la

lesion cerebrale et la detection d’anticorps specifiques de Tænia solium. Les symptomes ont

regresse sous albendazole et corticoıdes.

Conclusion. – Le diagnostic de neurocysticercose fait partie du diagnostic differentiel des

metastases cerebrales.

# 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

a b s t r a c t

Introduction. – Neurocysticercosis is the most common parasitic disease of the central

nervous system. It has a worldwide distribution.

Case report. – We report the case of a 70-year-old woman from Guadeloupe presenting

gait abnormalities, impaired ideation, right hemiparesis in a context of weight loss, and

fatigue. Blood analyses were normal with neither inflammatory syndrome nor blood

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : bema_coulibaly@yahoo.fr (B. Coulibaly).

Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.doi:10.1016/j.neurol.2008.03.019

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1. Introduction

La cysticercose, transmise par l’ingestion de larves de Tænia

solium, est actuellement en recrudescence dans les pays

developpes. Les manifestations cliniques sont variees et

dependent principalement du nombre et de la localisation

des larves, mais egalement de la reponse immunitaire de

l’hote. Nous rapportons le cas d’une patiente dont le

diagnostic initial de metastases cerebrales a ete refute apres

analyse histologique d’une biopsie d’une lesion frontale. La

neurocysticercose doit entrer dans le diagnostic differentiel de

lesions cerebrales multiples chez les patients originaires ou au

retour d’une zone d’endemie.

2. Observation

2.1. Cas no 07/1140

Une femme, agee de 70 ans, guadeloupeenne, sans profession,

dont le dernier voyage en Guadeloupe remontait a quatre ans,

fut admise pour des troubles de la marche, un ralentissement

ideatoire et une paresie de l’hemicorps droit. Le bilan

biologique etait normal. Le scanner et l’IRM cerebraux

montraient de multiples lesions nodulaires diffuses, prenant

le produit de contraste, dont l’une stenosait l’aqueduc de

Sylvius et etait responsable d’une hydrocephalie (Fig. 1).

Devant la suspicion de lesions metastatiques, le bilan a la

recherche du cancer primitif a montre de multiples foyers

d’hyperfixation thyroıdiens au TEP scan dont la cytoponction

etait en faveur d’une proliferation folliculaire benigne. Dans ce

contexte, une ventriculostomie a ete realisee ; l’analyse

microbiologique et cytologique du liquide cephalorachidien

(LCR) etait normale. Devant l’absence d’amelioration de l’etat

clinique, une biopsie frontale a ete effectuee pour confirmer le

diagnostic. L’examen histologique de celle-ci montrait la

presence d’une structure necrotique arrondie a paroi feston-

nee au sein d’un parenchyme cerebral depourvu de prolifera-

tion tumorale, mais siege d’une gliose discrete avec images de

satellitose par des oligodendrocytes. Au contact, il existait une

reaction inflammatoire polymorphe constituee d’elements

lymphoplasmocytaires, de quelques polynucleaires eosino-

philes, ainsi que de cellules geantes multinucleees. L’absence

de limitante elastique apres coloration speciale par l’orceine

eliminait le diagnostic d’angeite a cellules geantes. La

coloration par le Grocott etait negative tandis que le PAS

colorait la paroi festonnee (Fig. 2). Des taux relativement

faibles d’anticorps specifiques de T. solium ont ete mis en

evidence par Western Blot dans le sang et le LCR. Il n’y avait

pas d’argument en faveur d’une synthese intrathecale de ces

anticorps. Le diagnostic de neurocysticercose avec des kystes

en voie de degenerescence selon les donnees de l’imagerie

medicale a ete retenu et la patiente a ete traitee par

albendazole (400 mg � 2 par jour per os) et corticoıde (1 mg/

kg par jour) pendant 14 jours. On notait une nette amelioration

de la symptomatologie clinique sous traitement. L’IRM

hypereosinophilia. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging showed

hydrocephaly in relation with Sylvius’ aqueduc stenosis, and diffuse contrast-enhancing

lesions suggesting metastases. Because of clinical symptoms, the patient underwent ventri-

culostomy; the cerebral spinal fluid examination was normal. Then a frontal biopsy was

performed. Histological examination was compatible with neurocysticercosis and confirmed

by serology. The patient was successfully treated with albendazole and steroids.

Conclusion. – Neurocysticercosis must be considered as a differential diagnosis of cerebral

metastasis, especially in patients from endemic countries.

# 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

Fig. 1 – IRM cerebrale en sequence T1 avec injection de gadolinium : A : lesion stenosant l’aqueduc de Sylvius ; B et C :

presence de multiples lesions parenchymateuses prenant le contraste ; D : hydrocephalie triventriculaire.

Brain MRI: T1 sequence with gadolinium. A: Sylvius’ aqueduc stenosis by a gadolinium-enhancing nodule; B and C: diffuse

parenchymatous contrast-enhancing lesions; D: triventricular hydrocephalia.

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cerebrale de controle pratiquee a six mois ne mettait pas en

evidence de nouvelles lesions parasitaires ni une augmenta-

tion de taille des lesions preexistantes (Fig. 3).

3. Discussion

La cysticercose est une maladie endemique dans de nombreux

pays en voie de developpement (Garcia et al., 2003), et elle est

actuellement en recrudescence dans les pays developpes

(White, 2000). Depuis 1965, seuls deux cas de neurocysticercose

acquise ont ete rapportes en Guadeloupe (Roudier et al., 2000).

La cysticercose est secondaire a l’ingestion de larves de

cysticerques, soit par contamination exogene (legumes ou

crudites souilleesentrant dans lecadre du«peril » fecal), soitpar

contamination endogene par auto-infestation chez un patient

porteur de T. solium (main souillee portee a la bouche, digestion

d’anneaux remontes dans l’estomac par antiperistaltisme). La

Fig. 2 – Analyse anatomopathologique de la biopsie frontale : A : reaction inflammatoire polymorphe comportant des

cellules geantes multinucleees au contact d’une structure necrotique enkystee (hematoxyline-eosine-safran, � 100); B :

coloration par le PAS de la paroi festonnee (� 40).

Histological findings of the frontal biopsy. A: Polymorphous inflammatory reaction showing numerous giant cells

(hematoxylin-eosin-saffron, magnification T 100); B: PAS staining enhancing the scalloped edge (magnification T 40).

Fig. 3 – IRM cerebrale de controle six mois apres le traitement (sequence T1 avec injection de gadolinium). A : Presence de

quelques lesions parenchymateuses dont la taille est stable et absence d’apparition de nouvelles lesions, et B : discrete

hydrocephalie residuelle.

Brain MRI six months after treatment: T1 sequence with gadolinium. A: Rare parenchymatous lesions with unchanged size; no new

lesions are seen. B: Discreet residual hydrocephalia.

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patiente, dans le cadre de son sejour en Guadeloupe a ingere de

nombreuses crudites et ne presentait pas d’antecedent de

portage de T. solium.

La cysticercose peut toucher le sujet transplante (Barra

Valencia et al., 2007) et les patients seropositifs pour le VIH

(Ramos et al., 2007). Le sujet age semble presenter une

susceptibilite accrue a la cysticercose du fait de l’immunose-

nescence (Cavellani et al., 2007). La symptomatologie clinique

depend du nombre de larves ingerees, de leur localisation et de

la reaction immunitaire de l’hote (Kraft, 2007). Les larves

presentent un tropisme preferentiel musculaire, les localisa-

tions les plus graves sont oculaire et neurologique. En cas de

neurocysticercose, les larves peuvent sieger dans le paren-

chyme cerebral, dans les ventricules, dans l’espace sous-

arachnoıdien et dans la moelle. La cysticercose « racemeuse »

se caracterise par une proliferation de kystes lobules en

« grappes de raisin », sans scolex, habituellement situee dans

le systeme ventriculaire et les espaces sous-arachnoıdiens. La

neurocysticercose se manifeste lorsque le tissu nerveux

developpe une reaction inflammatoire concomitante de la

degenerescence de la larve, et la symptomatologie peut mimer

un syndrome pseudotumoral (hydrocephalie, hypertension

intracranienne, crise convulsive inaugurale chez l’adulte), ou

se presenter par des signes neurologiques focaux, voire un

tableau d’encephalite aigue chez l’enfant et l’adolescent

(Garcia et al., 2003).

Les elements du diagnostic sont variables, mais compren-

nent dans l’ordre, l’anamnese, la presentation clinique

(epilepsie), l’aspect a l’imagerie (IRM superieure au scanner,

sauf pour la recherche des calcifications), la recherche d’autres

localisations (cliches des parties molles et fond d’œil), les

serologies dont la negativite n’elimine en rien le diagnostic, et

en dernier lieu une eosinophilie sanguine ou du LCR qui sont

tres rares en dehors d’une infestation recente.

L’eosinophilie sanguine est normale ou moderement

elevee, et la presence de polynucleaires eosinophiles dans le

LCR oriente le diagnostic qui repose sur la serologie, l’imagerie,

voire la biopsie d’une lesion. La serologie doit etre pratiquee

dans le sang et le LCR. Le scanner et l’IRM cerebraux precisent

le nombre, la localisation ainsi que le caractere vivant

(absence de prise de contraste), degenere (prise de contraste

peripherique) ou mort (calcification) des kystes (Tableau 1).

L’image pathognomonique du diagnostic au scanner est une

image hypodense bien limitee, comportant un nodule hyper-

dense de 1 a 2 mm dans le kyste et correspondant au scolex

(Garcia et al., 2003). Lucato et al. (2007) preconisent la

realisation d’une sequence Flair lors de l’IRM pour obtenir

un taux de detection maximal des scolex. Chez cette patiente,

il existait une prise de contraste des lesions et le kyste etait

degenere a l’histologie. Il existe de nombreux diagnostics

differentiels de la neurocysticercose sur l’imagerie cerebrale

selon l’aspect des lesions observees. En cas de lesion kystique

isolee ne prenant pas le contraste, il convient d’eliminer un

kyste colloıde du troisieme ventricule, un astrocytome

kystique, un kyste arachnoıdien, une porencephalie ou un

kyste hydatique. En cas de lesions kystiques multiples ne

prenant pas le contraste, il est prudent comme dans cette

observation d’eliminer des metastases multiples ou l’even-

tualite plus rare de kystes hydatiques multiples. Enfin, la

presence de lesions se rehaussant apres injection du produit

de contraste doit faire eliminer une infection (tuberculose,

toxoplasmose, mycose ou des abces), une malformation

arterioveineuse ou un processus neoplasique (metastases,

gliome multiple).

La biopsie d’une lesion cutanee, musculaire ou cerebrale

est indiquee en cas de doute diagnostique persistant comme

dans le cas de notre patiente.

Lorsqu’une cysticercose est diagnostiquee, un bilan a la

recherche de localisations multiples s’impose. Il comprend un

examen ophtalmologique, un scanner ou une IRM cerebrale

ainsi que des radiographies des parties molles des ceintures

(Kraft, 2007).

Le traitement de la NCC est sujet a discussion, et une

classification physiopathologique de la neurocysticercose

s’appuyant sur les formes actives, transitionnelles et inactives

a permis une bonne correlation entre les manifestations

cliniques et l’imagerie, facilitant ainsi la prise en charge

medicale et chirurgicale des patients (Carpio et al., 1998). La

decision de traitement repose sur un faisceau d’arguments

incluant la presentation clinique, la localisation, le nombre, la

taille et le stade des kystes (Kraft, 2007).

Le traitement antihelminthique est actuellement tres

discute (Nash et al., 2006) et repose sur l’administration

d’albendazole (15 mg/kg par jour pendant huit jours) quand

cette molecule est disponible ; l’albendazole est a preferer au

praziquantel (50 mg/kg par jour pendant 14 jours) qui est aussi

efficace, mais qui comporte plus d’effets indesirables. Le

traitement antihelminthique devra etre associe a une cortico-

therapie pour prevenir un œdeme cerebral, voire a un

anticonvulsivant en cas de crises comitiales (Garcia et al.,

2003). L’association therapeutique par albendazole et anti-

epileptique en cas de crise comitiale est actuellement remise

en question, car elle n’apporte pas plus d’effets que le

traitement antiepileptique seul, mais semblerait avoir un

effet deletere quant au controle des crises comitiales, de

l’encephalopathie, generer des hospitalisations recurrentes,

une calcification des lesions et majorer le cout du traitement

(Das et al., 2007). La patiente a recu un traitement par

Tableau 1 – Aspect a l’imagerie (scanner X et IRM) cerebrale des kystes de T. solium en fonction de l’evolutionBrain imaging (CT and MRI) of T. solium cysts in various stages of evolution

Kyste vivant Image hypodense a limites nettes comportant un nodule hyperdense

correspondant au scolex

Degenerescence en phase precoce Rehaussement annulaire, œdeme perilesionnel et effet de masse

Degenerescence en phase tardive Kyste isodense au parenchyme avec rehaussement nodulaire, tres peu

d’œdeme et pas d’effet de masse

Kyste mort Calcifications ne se rehaussant pas apres injection de produit de

contraste

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albendazole et corticoıdes. L’evolution fut favorable avec une

nette regression des symptomes.

La neurocysticercose merite d’etre reconnue dans les zones

non endemiques afin d’eviter les erreurs diagnostiques ou

therapeutiques.

Le cas que nous rapportons est inhabituel par la contami-

nation probablement acquise en Guadeloupe, ıle ou la

cysticercose est tres faiblement endemique, et par la comple-

xite du diagnostic et de la prise en charge.

r e f e r e n c e s

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