Malformasi Vaskuler

A. Pendahuluan

Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2

minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-

pisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti

mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul

dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu

pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya

terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya

terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel,

sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah

lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma.

Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan

sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua

pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.1

Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak

pada hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem

arteri vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri

vena ini menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara

arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh

banyak hal, seperti trauma dan lain-lain.1

Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi

luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena

dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom

Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen

dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan

multidisipliner dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita

harus menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien

malformasi vaskuler. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat

dilakukan maka tantangan pertama adalah menentukan pendekatan

masalahnya. Bila tidak, maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti

dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus diingat

bahwa tumor dengan kaya vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi

vaskuler, dan harus dibedakan dengan biopsi.

Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah

yang dominan dan sifat aliran :

1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi

vena

2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri

vena, dan malformasi arteri vena.1

Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif

yang berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Perkembangan

vaskuler serebral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918:

1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas.

2. Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primitif.

3. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, dural, dan leptomeningeal

atau pial.

4. Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian

terhadapperubahan besar pada struktur kepala sekitar

5. Diferensiasi histologis lanjut kebentuk pembuluh dewasa.2

B. Klasifikasi

Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18- 51), yang

membagi tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma

karena perubahan vaskuler, yang terakhir disubkelompokkan kedalam

telangiektasia dan angiomarasemosum.Cushing dan Bailey (1928)

mempercayai bahwa angioma kavernosumadalah neoplasma sejati dan

mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam (1) telangiektasia, (2)

angioma venosa, dan (3) angioma arterial (arteriovenosa).2

Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan

Bailey sebagai: (1) telangiektasia kapiler, (2) angioma kavernosa, (3)

malformasi arteriovenosa, dan (4) malformasi venosa. McCormick (1966)

mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam lima kategori: (1)

telangiektasia (angioma kapilari), (2) variks, (3) malformasi kavernosa

(angioma), (4) malformasi arteriovenosa, dan (5) malformasi venosa

(angioma). Klasifikasi ini paling banyak dianut saat ini.2

C. Malformasi Arteriovenosa

Gangguan Angiogenesis, terjadi gangguan perkembangan embriologis

dari network vaskuler, sehingga network ini masih tersisa pada saat

perkembangan terhanti. Gangguan terkumpulnya darah diantara

shunt/hubungan singkat antara arteri dan vena yang di hubungkan oleh

pembuluh darah yang mengggumpal yang disebut dengan nidus. Pembuluh

darah di sini memiliki karakteristik yang berbeda dengan pembuluh darah

normal, dimana pembuluh darah pada nidus tidak meiliki sub epithelial

subtance, tidak adanya ikatan anrat lapisan yang kuat ( mudah berdarah), dan

berdinding tipis serta tidak mempunyai daya kontakilitas. Yang membedakan

dengan glioma adalah nidus ini dalam pencitraan MRI, pada nidus AVM di

antara pembuluh darah tidak ditemukan adanya parenchime otak, sedang pada

glioma di dapatkan adanya parenchime otak. Komponenya adalah

Arteri/feeder =====Nidus=====Red Vein/vena yang mengandung banyak

oksigen/out floow.

Prevalensinya 0.14%

Presentasinya:

1. Hemorrhage/ perdarahan 50%

2. Kejang

3. Mass effect, biasanya mass effect menekan struktur di sekitarnya seperti

CPA AVM yang bermanifestasi trigeminal neuralgia, tapi mass effectnya

bukan mass effect seperti pada glioma dengan lateralisasi. Ini yang

membedakan gloma dengan AVM

4. Ischemia: steal phenonena/karena aliran shunt/hubungan pendek ini maka

organ di sekitarnya jadi kekurangan darah, sehingga menyebabkan ischemia

5. Head ache; jarang

6. Bruit: biasanya diserati dengan dural AVM

7. Peninggian ICP

Hemorhage/perdarahan

puncak perdrarahan 15-20 tahun 10% mortality 30-50 % morbidity, kemudian

kemungkinan untuk rebleeding pertahunnya 6-10%.

Evaluasi dengan

MRI

ditemukan flow void, feeding artery, draining vein, high intensity

Angiography

untuk mengetahui angioarchitecthure dari AVM: pembesaran artery, Nidus,

Draining vein. Gradingnnya dengan Spletzer-martin

1.Ukuran

kecil <3 cm

sedang 3-6cm

besar >6cm

2. Lokasi

non eloquent 0

eloquent 1

3. Drainase Vein

Superficial vein 0

Deep vein 1

Treatment

1. Pembedahan, pilihan terbaik. Namun utntuk sampai pembedahan perlu di

pertimabngkan banyak hal. Grading splatzer, ukuran, lokasi serta drainase

vein. Feeder artery pun perlu menjadi perhatian utama, jika feeder diffuse

akan mempersulit pembedahan. Drainase yang diffuse pun masalah dalam

pembedahan. Masalah yang perlu diperhatikan adalah rebleeding post operasi

karena kacaunya sirkulasi disekitar bekas operasi. Maka perlu di berikan

propranolol 20mg qid selama tiga hari. Labetolol untuk mengendalikan MAP

70-80 Hg.

Deteriorasi post op:

1. normal perfusion pressure breaktrough :post op hemorrhage

2. occlusive hyperemia

3. rebleeding

4. kejang

2.Radiation surgery

Conventional radiasi efektif hanya pada 20 % kasus.

Stereotactic radiosurgery efektif pada kasus yang kecil 2,5-3 cm

3. Endocasular surgery embolisasi3

D. Malformasi Vena

Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per

tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan

varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.

Varises Malformasi vena

Perjalanan penyakit Hipertensi, Refluk, Trombosis

Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah

Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis

Bentuk nyata Vena yang berkelok-kelok karena fungsi katup yang rusak

Warna kebiruan yang melibatkan jaringan subkutan

Gambaran histologi Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel, yang makin parah sesuai penyakit

Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis, dan perisit yang berkurang, serta lapisan endotel yang tipis dan kaku.

Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi

jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi

genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan Sturges-

Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan

hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang dan tulang rawan

sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada hemangioma luas dengan

flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan skelet.

Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada

sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan

vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang

berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem

vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi

vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada pasien

dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk

menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien

dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk

menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan

fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed

arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya

shunting.

Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi

malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik

dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam.

Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan

ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk menentukan

serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat aplasi atau

hipoplasi dari sistem vena.

Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya

malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan

memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi

diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi

derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang. Limfoskintografi

dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe .

Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan

antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui

pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi keganasan

sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan degenerasi ganas

pada hemangiomatosis.

Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih,

seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila

mungkin.1

E. Fistula Arteri Vena Bawaan

Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat

menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya. Hubungan

ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem sirkulasi, tetapi

berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa pada hakekatnya

suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan, seperti juga apa yang

disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom.

Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir

atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya

gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri mengalir

ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal. Volume

darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula dan arteri

mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior misalnya

dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung, sedangkan fistula yang sama

besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung bertahun-tahun tanpa

ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan ekstremitas bawah sering

menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula di kepala, leher, atau

ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi untunglah biasanya

terdapat di lengan atas dan bawah.

Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan terasa

dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral. Juga terlihat

pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat ulserasi.

Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari naevus

cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka, scapula,

ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi gambaran seperti ganas.

Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada darah di vena yang sehat,

karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.

Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya

penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna dan

suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi atau

kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan teraba

getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang disertai

dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. Diagnosis pasti didapat dengan

arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara simultan oleh bahan

kontras.

Tanda radiologi pada angiogram adalah :

1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula

2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat

3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri

4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula

Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti nevus

teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas hipertrofi.

Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula dapat pula

ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru.1

F. Perawatan

Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang

memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun kadang-

kadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang menuju fistula,

misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan ligasi pada a.

subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis.

Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan

kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan dengan

pertolongan gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk

menutup aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil.

Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi dapat terjadi

nekrose di daerah distal dari fistula.

Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut :

1. Reseksi total dari fistula arteri vena

2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi

3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi

4. Embolisasi sisa fistula

5. Ligasi arteri yang bocor

6. Ligasi semua arteri di daerah fistula

7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose

Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai bentuk

koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu. Karena itu

kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan skleroterapi atau

embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada yang berbahaya pada

perawatan malformasi arteri-vena.

Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata

berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen yang

menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif ke positif,

dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis, atau hematom.

Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic, alkohol

foam, dan platinum microcoils.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Jusi, Djang H. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler. Jakarta : Balai

Penerbit FKUI: pp 156-162.

2. Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE. Vascular anomalies. Curr Prob Surg.

2000;37:517.

3. North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. A unique microvascular phenotype

shared by juvenile hemangiomas and human placenta. Arch Dermatol.

2001;137:559.

4. Boye E, Yu Y, Paranya G, et al. Clonality and altered behavior of endothelial

cells from hemangiomas. J Clin Invest. 2001;107:745.

5. Berenguer B, Mulliken JB, Enjolras O, et al. Rapidly involuting congenital

hemangioma: clinical and histopathologic features. Pediatr Dev Pathol.

2003;6:495.

6. Metry DW, Dowd CF, Barkovich AJ, et al. The many faces of PHACE

syndrome. J Pediatr. 2001;139:117.

7. Mulliken JB, Anupindi S, Ezekowitz RAB, et al. Case records of the

Massachusetts General Hospital. Case 13-2004: a newborn girl with a large

cutaneous lesion, thrombocytopenia, and anemia.NEnglJMed. 2004;350:1764.

8. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic

corticosteroid therapy for problematic hemangiomas. Plast Reconstr Surg.

1999;104:1616.

9. Mulliken JB, Rogers GF, Marler JJ. Circular excision of hemangioma and

purse-string closure—the smallest possible scar. Plast Reconstr Surg.

2002;109:1544.

10. Vikkula M, Boon LM, Mulliken JB. Molecular genetics of vascular

malformations. Matrix Biol 2001;20:327.

11. Padwa BL, Hayward PG, Ferraro NF, et al. Cervicofacial lymphatic

malformation: clinical course, surgical intervention, and pathogenesis of

skeletal hypertrophy. Plast Reconstr Surg. 1995;95:951.

12. Berenguer B, Burrows PE, Zurakowski D, et al. Sclerotherapy of craniofacial

venous malformations: complications and outcome. Plast Reconstr Surg.

1999;104:1.

13. Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ, et al. Arteriovenous malformations of the

head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg.

1998;102:643.