v3 Isi Atresia Choanal

7/25/2019 v3 Isi Atresia Choanal

1/12

BAB I

PENDAHULUAN

Atresia choanal kongenital pertama kali dijelaskan oleh Joh-ann Roderer pada tahun

1755 dalam evaluasi klinis dari bayi yang baru lahir dengan obstruksi choanal total. Otto

bagaimanapun adalah yang pertama untuk menjelaskan kepada Roderer pada tahun 1!"#.

$ada tahun 1!5% &mmert melaporkan keberhasilan operasi pertama untuk memperbaiki

atresia choanal kongenital pada anak laki-laki 7 tahun yang telah dilakukan menggunakan

trocar transnasal " tahun sebelumnya.1'"%

(ingkat rata-rata terjadinya atresia choanal adalah #!' kasus per 1#.### orang.

Atresia )nilateral terjadi lebih sering di sisi kanan. Rasio antara kasus atresia unilateral dan

untuk kasus bilateral adalah '*1. +edikit peningkatan risiko atresia choanal terjadi pada anak

kembar. )sia ibu atau paritas tidak terlalu signi,ikan meningkatkan ,rekuensi terjadinya

atresia choanal. Anomali kromosom ditemukan pada dari bayi dengan atresia choanal.

/ima persen pasien memiliki sindrom monogenik.5

Atresia choanal disebabkan oleh kegagalan resorpsi dari membran bucco-,aring

selama perkembangan embrionic. Atresia dapat berupa atresia membran atau atresia tulang

tetapi dalam banyak kasus biasanya berupa gabungan keduanya."%

0etika atresia terjadi

bilateral bayi yang baru lahir dapat memiliki distres pernapasan yang parah dan sianosis ini

berkurang saat pasien menangis. Atresia choanal bilateral dikelola dengan pernapasan

oro,aringeal. &ndoskopi nasal yang ,leksibel dan (-+can dapat membantu untuk

mengkon,irmasi diagnosis. $embedahan adalah pengobatan de,initi, dengan dua pendekatan

utama yaitu transnasal atau transpalatal. Rute transnasal saat ini merupakan prosedur yang

paling disukai dan dapat dilakukan secara minimal invasi, dengan instrumentasi endoskopi.

2ni adalah prosedur yang aman dan cepat bahkan pada anak-anak yang sangat muda tanpakomplikasi dan tingkat keberhasilannya yang tinggi. $enggunaan sistem navigasi untuk

perencanaan bedah dan bimbingan intraoperati, dan tenaga instrumentasi yang handal dapat

meningkatkan hasil pengobatan. $endekatan transpalatal lebih invasi, dan sering gagal."%7

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1


2/12

2.1. Definisi

Atresia choanal adalah kegagalan perkembangan rongga hidung untuk berhubungan

dengan naso,aring. Atresia choanal adalah anomali kongenital yang relati, jarang dan terjadi

pada sekitar 1 di antara 5.### sampai dengan !.### kelahiran hidup dengan Ratio 3anita

dibanding pria '*1.7

Atresia choanal dapat dikaitkan dengan anomali kongenital lainnya sampai dengan

5# sedangkan sisanya memiliki anomali tersendiri. Anomali kongenital yang paling

umum yang terkait adalah 4AR& syndrome 6 coloboma 4 heart disease A

atresia dari choanae R retardation mental and perkembangan genital hipoplasia &

ear de,ormity or dea,ness. Anomali lain yang dikaitkan dengan atresia choanal termasuk

polydactyli cacat hidung-aurikularis dan palatal sindrom rou8on sindrom 9o3n sindrom

(reacher-ollins sindrom 9ieorge craniosynostosis microencephaly meningocele

meningoencephalocele 3ajah asimetris hipoplasia dari orbita dan mid,ace bibir sumbing

dan hipertelorisme."5!

)mumnya 5 sampai 75 dari pasien dengan atresia choanal adalah unilateral

sedangkan sisanya adalah bilateral. +ekitar "# atresia choanal murni tipe tulang

sedangkan 7# adalah campuran tulang-membran. $lat atresia biasanya berlokasi di depan

ujung posterior dari septum hidung. $ada cacat anatomi termasuk rongga hidung sempit

obstruksi tulang lateral oleh plat pterygoideus lateral obstruksi medial yang disebabkan oleh

penebalan vomer dan obstruksi membran. Atresia choanal posterior yang didapat jarang

terjadi. 4al ini biasanya disebabkan oleh cedera misalnya rhinopharyngeal setelah

adenoidektomi radioterapi untuk karsinoma naso,aring tuberkulosis atau si,ilis epipharyn:

atau kadang-kadang oleh sebab-sebab yang tidak diketahui.'

2


3/12

ambar '.1 ;aso,aring bagian posterior dengan ( dan endoskopi. $ersisten dari membran buccopharyngeal dari ,oregut.

'> $ersisten dari membran nasobuccal dari 4ochstetter - teori yang paling umum diterima.

"> $ersisten abnormal atau lokasi perlekatan mesodermal di 3ilayah choanal.

%> 0esalahan arah aliran mesodermal sekunder untuk ,aktor genetik lokal yang lebih baik

menjelaskan teori populer membran nasobuccal persisten.Ada beberapa teori mengenai embriogenesis dari atresia choanal tetapi umumnya

dianggap sekunder karena persisten baik membran nasobuccal dari 4ochstetter atau

membran buccopharyngeal dari ,oregut. ?embran ini biasanya pecah antara minggu kelima

dan keenam kehamilan untuk menghasilkan choanae. 0egagalan membran yang pecah ini

menyebabkan atresia dari choanae. (eori lain adalah abnormal yang persisten dari

mesoderm menyebabkan perlengketan di 3ilayah hidung-choana atau kesalahan migrasi sel

mesodermal sekunder untuk ,aktor lokal. +elain itu cacat dalam 3ilayah proses hidung dan

palatal sekitar membran nasobuccal mungkin memainkan peran dalam terjadinya atresia

choanal.!

2.!. Etioloi dan Patofisioloi

Rongga hidung memanjang ke arah posterior selama perkembangan di ba3ah

pengaruh ,usi posterior yang dipengaruhi oleh proses palatal. $enipisan membran terjadi

yang memisahkan rongga hidung dari rongga mulut. $ada hari ke-"! perkembangan

embriogenesis membran lapisan ke-' yang terdiri dari hidung dan mulut epitel pecah dan

3


4/12

membentuk choanae 6nares posterior>. 0egagalan pecahnya epitel ini menyebabkan

terjadinya atresia choanal. $ada tahun '##! dikaitkan dengan terjadinya

atresia choanal.1#11

2.". #anifestasi Klini$

+ejak anak yang baru lahir dengan gangguan pernapasan terjadi pada pasien dengan

atresia choanal bilateral segera setelah lahir. ?ereka memberikan gejala sianosis dan hilang

pada saat menangis. Obstruksi jalan napas selama makan tapi menghilang dengan menangis

menunjukkan bah3a jalan napas oral utuh sementara saluran udara hidung terganggu.

4ilangnya gangguan pernapasan setelah menangis dapat menunda diagnosis. agal

perna,asan mungkin terjadi dan kesulitan makan dapat menyebabkan gagal pertumbuhan

dan perkembangan. 0ebanyakan pasien dengan atresia choanal bilateral terdeteksi dalam

bulan pertama kehidupan. ;amun dapat didiagnosis pada orang de3asa dengan jangka

panjang dengan sumbatan hidung bilateral dan Rhinorrhea.1'

1.


5/12

+indrom 4AR& * 0omponen dari sindrom ini adalah * oloboma 4* 4eart disease A*

Atresia hoanal R* Retarded pertumbuhan dan perkembangan * enital Anomali &* &ar

anomali @ tuli.

5= dari pasien dengan sindrom 4AR& memiliki atresia choanal bilateral. +isanya

memiliki atresia choanal unilateral.

'75 dari semua pasien dengan multiple anomali kongenital @ dengan atresia choanal

bilateral.

ambar '.' ambaran obstruksi nasal unilateral dan mucus discharge yang persisten. ;asal

&ndoscopy 6 0 degree telescope> memperlihatkan atresia choanal sisi hidung 6A lubang

nasal normal 6> dan hoana 69>

2.%. Dianosis

1. Anamnesa151


6/12

0esulitan bernapas saat pertama kelahiran yang dapat mengakibatkan sianosis 63arna

kebiruan> kecuali bayi yang menangis

0etidakmampuan untuk pera3at dan bernapas pada saat yang sama

0etidakmampuan untuk dile3ati kateter melalui setiap sisi hidung ke tenggorokan

$enyumbatan satu sisi hidung yang $ersistent

'. $emeriksaan isik

(ergantung dari level obstruksi dari kateter yang dipasang untuk diagnosis. 0egagalan

untuk untuk mele3ati lubang nares dengan kateter palstik B -!. 0egagalan untuk mele3ati

septum nasi sampai 55 cm dari alar rim adalah diagnosa dari atresia choanal. ?etode lain

untuk mendeteksi atresia choanal adalah kegagalan unruk mele3ati so,t metal probes.

". $emeriksaan penunjang

a. Rhinography

Rhinography adalah prosedur yang melibatkan pemberian pe3arna radioakti, ke

dalam rongga hidung.

ambar '." ambaran Rhinography dari atresia choanal1'

b. omputed (omography 6 (-+can>

( scan merupakan prosedur radiogra,i pilihan dalam evaluasi atresia choanal. )ntuk

hasil yang baik suction harus dilakukan untuk membersihkan lendir yang dan pemberian

dekongestan topikal. (ujuan dari ( scan yang diuraikan sebagai berikut*117

0on,irmasi diagnosis atresia choanal 6unilateral atau bilateral>

0emungkinan obstruksi pada sisi nasal yang lain

?enggambarkan kelainan di rongga hidung dan naso,aring

6


7/12

?enentukan jenis dari atresia choanal yaitu tipe tulang atresia membran atau campuran

?engevaluasi atresia choanal 6lebar tulang vomer dan jarak choanal airspace>

ambar '.% ambaran ( +can dari Atresia hoanal'

2.&. Dianosis Bandin1'

9eviasi septum nasi

9islokasi septum nasi

+eptal hematoma

?ucosal s3elling

(urbinate hypertrophy

&ncephalocele

;asal dermoid

4amartoma

hordoma

(eratoma

2.(. Penatala$sanaan

$engelolaan pada pasien dengan atesia choanal bervariasi dan tergantung pada usia

jenis atresia dan kondisi umum pasien. 0arena bayi le3at bernapas hidung bilateral

choanal atresia adalah situasi yang mengancam nya3a karena jika tidak segera didiagnosa

dapat menyebabkan as,iksia berat dan kematian segera setelah lahir. Obstruksi jalan napas

dari atresia choanal bilateral biasanya ditunjukkan segera setelah melahirkan. 2ntubasi

endotrakeal biasanya tidak diperlukan kecuali bayi membutuhkan ventilasi mekanis. Jika

ada gangguan pernapasan yang berat dan saluran napas tidak dapat dilakukan intubasi

endotrakeal tindakan tracheotomi darurat harus dilakukan sampai evaluasi lebih lanjut dan

pengobatan dapat dilakukan. ;amun demikian koreksi bedah biasanya diperlukan pada

a3al kehidupan.

7


8/12

$endekatan secara bedah pada atresia kongenital merupakan salah satu tantangan

dalam bidang (4(. Ada banyak metode untuk memperbaiki kondisi ini tetapi yang paling

sering digunakan adalah transseptal transpalatal dan pendekatan transnasal endoskopi.

aktor-,aktor yang mempengaruhi jenis tindakan bedah yang dipilih dan tingkat

keberhasilan termasuk usia pasien ukuran naso,aring ketebalan dari atresia bilateral vs

atresia unilateral dan penggunaan stenting pasca operasi.71%1=

$engobatan dapat dibagi dalam dua jenis

1. ?anajemen a3al emergensi

$ada kasus emergensi dimana terdapat obstruksi total jalan napas tindakan untuk

membebaskan jalan napas pada bayi baru lahir dengan atresia choanal bilateral harus segera

dilakukan. (indakan yang dapat dilakukan adalah dengan jalan pernapasan le3at mulut 6oral airway > Mc Govern nipple intubasi dan selang orogastric. (rakeostomi diperlukan

bila sindrom 4AR& didapatkan pada pasien tersebut.

'. ?anajemen de,initi, elekti,


9/12

ambar '.5 6A>. $ada hoane kanan terdapat obstruksi total terlihat pada telescope 7#

degree. 6. ( +can memperlihatkan atresia membrane pada sisi kanan.6>. $rosedur

(ransnasal dilakukan menggunakan crescent kni,e pada garis in,erior dari choane.69>.Area

yang atresia sudah dipindahkan sampai menjadi area yang lebar

0euntungan utama dari prosedur transnasal adalah minimal invasi, cepat

6menghindari kebutuhan untuk anestesi yang berkepanjangan> kurang traumatis dengan

kehilangan darah minimal dan menyediakan visualisasi yang sangat baik dan kemampuan

untuk melakukan operasi yang tepat pada pasien dari segala usia. 0erugian adalah terbatas

pada visualisasi 6risiko cedera pada arteri sphenopalatina atau dasar tengkorak> bahkan

dengan mikroskop terutama pada bayi baru lahir atau kasus dengan septum hidung

menyimpang turbinates besar atau ukuran kecil dari rongga hidung dan ketidakmampuan

secara memadai untuk memindahkan septum tulang vomer untuk mencegah restenosis.

?eskipun setiap operasi pada hidung atau septum memba3a risiko penghambatanpertumbuhan 3ajah belum dilaporkan dengan pendekatan transnasal. 0oreksi perbaikan

transnasal dianjurkan dengan keuntungan kehilangan darah yang minimal dan tanpa

kelainan pertumbuhan 3ajah atau kelainan oklusal.15

$enggunanaan stent setelah prosedur Operasi transnasal maupun transpalatal pada

kasus atresia choanal unilateral maupun bilateral masih dalam perdebatan. $ada beberapa

penelitian disebutkan bah3a stent post operati, atresia choanal tidak memberikan hasil yang

lebih baik terutama pada kasus atresia choanal unilateral.1

9


10/12

Restenosis tanpa pengunaan stent dapat dicegah dengan menggunakan ?itomycin

yang merupakan agen anti proli,erative yang menghambat pertumbuhan ,ibroblast dan

proli,erasi ?itomycin dapat mencegah jaringan scar dan granulasi. (api penggunaan

?itomycin harus diperhatikan karena dapat menyebabkan karsinogenik."

BAB III

KESI#PULAN

Atresia choanal adalah kelainan kongenital yang jarang ditemukan dimana terjadi

kegagalan dari pembentukan kanal dari membran buconasal. Atresia hoanal dapat berupa

unilateral maupun bilateral. 9an ada tiga bentuk atresia choanal berupa tipe tulang

membrane dan gabungan keduanya.


11/12

1. &lsheri, A Osman C Abdelmoghny A ?ahrous A '#1' &ndonasal Repair o, hoanal

Atresia 9oes +tenting have a better outcomeDEgyptian Journal of Ear, Nose, Throat

and allied science Eol 1"* 1"-17

'. /ii F ai Ghang / 4an F Hei F '#11

!. +attar A +ultana ( '#11 hoanal atresia'angladesh J #torhinolaryngol 1761>* 5=-

1

=. Ahmed A '#11 )nilateral ?embranous o, hoanal Atresia !$ Journal of Radiology

1#. * "1-"

(* (e3,ik (./ ?eyers A.9 '#11 Choanal $tresia + iagnose* 9iakses dari*

http://emedicine.medscape.com/article/872409-wor!p#a0722

11
http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview%23a0102http://emedicine.medscape.com/article/872409-workup%23a0722http://emedicine.medscape.com/article/872409-workup%23a0722http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview%23a0102


12/12

(1* (e3,ik (./ ?eyers A.9 '#11 Choanal $tresia + clinical presentation* 9iakses dari*

http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview#a0112(2* (e3,ik (./ ?eyers A.9 '#11 Choanal $tresia + ifferential iagnose* 9iakses dari*

http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview#a0112(3* (e3,ik (./ ?eyers A.9 '#11 Choanal $tresia + %anage%ent* 9iakses dari*

http://emedicine.medscape.com/article/872409-treatment#showall

12
http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview%23a0112http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview%23a0112http://emedicine.medscape.com/article/872409-treatment%23showallhttp://emedicine.medscape.com/article/872409-overview%23a0112http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview%23a0112http://emedicine.medscape.com/article/872409-treatment%23showall

v3 Isi Atresia Choanal

Documents

Transcript of v3 Isi Atresia Choanal