Trombositopenia

Yenny Dian AndayaniDivisi Hematologi Onkologi-Medik

Dept Penyakit Dalam FK Unsri / RSMH Palembang

Definisi Trombositopenia

• Umur trombosit 7 – 10 hari• Diproduksi 15.000-45.000/ul perhari • Normal 150.000 – 400.000 /ul.• Ringan : 100.000-150.000/ul• Sedang : 50.000 – 100.000/ul• Berat : < 50.000 /ul

Klasifikasi

1. Trombositopenia artifactual (pseudotrombositopenia)2. Penurunan fungsi trombosit - Hipoplasia megakariosit - trombopoesis yg tidak efektif - Gangguan kontrol trombopoetik - Trombositopenia herediter 3. Peningkatan dektruksi trombosit - Proses imunologis : ITP, SLE - Proses non imunologis : DIC,TTP-HUS.4. Proses keganasan : Leukemia akut. 5. Trombositopenia karena obat-obatan

Gejala klinis

• Gejala umum : ptchiae, ekimosis, gusi

berdarah, mimisan,

menometrorhargia.• Gejala yang jarang : hematuri, prdrhn sal

gastrointestinal, prdrh

intracranial.• Perdarahan , bila trombosit < 50.000• Perdarahan spontan bila trombosit < 10.000

Purpura Trombositopenia Idiopatik (ITP)

• Def : Trombositopenia yg terjadi akibat autoantibodi yg mengikat antigen trombosit → dektruksi prematur trombosit dlm RES ( Limpa).• Gejala klinis : Akut : terbanyak pd anak, didahului oleh infeksi, manifest

prdrhn ringan , biasanya sembuh sendiri ( self limiting disease ( 90 %).

Kronis : Sering pada dws , riwayat prdrhn ringan -i berat berupa

ekimosis, ptchiae, epitaxis, , prdrhn gusi. Tgt jmlh trombosit pd kasus berat : prdrhn

gastrointestinal, hematuri, prdrhn intrakranial.

• Diagnosis : Anamnesa adanya riwayat perdarahan . lamanya perdarahan → akut dan kronik.

Pemeriksaan fisik : ptechiae, purpura, perdarahan konjuntiva. Kadang 2

splenomegali ringan. Laboratorium normal kecuali jumlah trombosit. Darah

tepi : sering terlihat megatrombosit. Sutul : Megakariosit >>>.

Pemeriksaan antiboditrombosit tidak 100 % menegakan diagnosis.

Diagnosis banding

• Anemi aplastik• Leukemia akut• Thrombotic thrombositopeni purpura-HUS• DIC• MDS• Hipersplenisme• Alcohol liver disease• Pseudotrombositopenia• Krn obat-obatan

• Terapi non farmakologik : - Menjaga jumlah trombosit senormal mungkin utk mencegah perdarahan. - Mencegah trauma. - Hindari pemakaian obat-obatan yang menggangu fungsi trombosit.• Terapi farmakologik : 1. Prednison 1 – 1,5 mg/kgBB/hr selama 2 minggu, bl respon baik , diterskan 1

bulan , lalu taperinf off. 2. Imunoglobulin Intravena dosis 1 g/kg/hari , diberikan bl adanya perdarahan yang agresif , selama 2-3 hari. 3. Splenektomi : dilakukan bila gagal dengan prednison. 4. Lain : Anti D IV Alkaloid vinka : vinkristin, vinblastin Danazol Dapsone Ritubximab.

M PD ( Myeloproliferative disorders)

• LGK ( Leukemia Granulositik Kronis)

• Polisitemia Vera

• Trombositosis Esensial

• Mielofibrosis

Trombositosis Esensial

• Merupakan kelainan mieloproliferatif yaitu trombositosis klonal.

• Disebut juga trombositosis primer.

• Etiologi belum jelas.

• Ditemukan pada usia > 50 tahun,

• Wanita > pria.

• Gambaran klinis : - Sebagian besar gejalanya tidak nampak , hanya dari

laboratorium dengan trombositosis. - Eritromelalgia merupakan patognomonis pada penyakit

ini yaitu rasa nyeri yang hebat disertai rasa terbakar pada ujung jari,

- Adanya ganggren pada jari kaki dengan pulsa arteri yang positif merupakan petanda kuat dari ET.

- 70 % adanya splenomegali- Kadang-kadang adanya perdarahan.

• Diagnosis : - Jumlah trombosit > 600.000/mm3 - Tidak ditemukan penyebab lain peningkatan trombosit. - Sumsum tulang : hiperplasia megakariositik, fibrosis < 1/3 bagian. - Tidak ditemukan kelainan myeloproliferatif lainnya. - Kadang-kadang adanya splenomegali.

• Terapi : Hidroksiurea (hidrea)

Anagrelide

Interferon

antiagregasi trombosit.

Polisitemia Vera

• Def : Penyakit kelainan pd sistem mieloproliferatif terjadi klon abnormal pd hemopoetik sel induk → peningkatan banyak sel.

• Penyebab belum pasti, ada hubungan kelainan molekul.

• Tanda & gejala

-gejala awal : tidak khas, sakit kepala,

mudah lelah, telinga berdenging, ggn

penglihatan, gatal , kdg-kdg nyeri tulang.

-splenomegali (70 %), hepatomegali

(40%).

• Laboratorium :

• Darah rutin :

-Eritositosis ( hitung sel jmlh RBC > 6 jt.

-Poikilositosis & anisositosis

- granulosit↑, basofil↑

- trombosit↑

- Hematokrit↑

• Diagnosis :• Berdasarkan International Polisitemia study

group. Kategori A 1.Peningkatan massa eritrosit > 25 % normal 2.Tidak ada penyebab polisitemia sekunder 3.Splenomegali (+) 4. petanda klon abnormal

• Kategori B

1.Trombositosis > 400.000/mm3

2.Jumlah neutrophil > 10 x10 9/L

3. Splenomegali pd pemeriksaan USG

4. Penurunan serum eritropoetin.

Diagnosis PV : A1+A2 dan A3 atau A4.

atau A1+A2 dan 2 kategori B

• Penatalaksanan :

1. Menurunkan viskositas sp normal dgn

flebotomi

2. Fosfor radioaktif

3. kemoterapi sitostatika

4. Kemoterapi biologi ( sitokin ).

Mielofibrosis

• Definisi : kelainan dgn adanya timbunan substansi kolagen yg berlebihan dalam sutul.

• Etiologi : belum jelas

• Diduga ada hubungan dengan radiasi, bahan kimia.

• Usia menengah & tua, jarang pd anak

• Laki > wanita.

• Tanda & gejala : - Umum : kelelahan otot, pe↓ BB, sindroma hipermetabolik ( demam, keringat malam ), perdarahan, gout, kolik renal. - Splenomegali, hepatomegali, hipertensi portal, perdarahan gastointestinal, ensepalopati hepatik, ptchiae, ekimosis,limpadenopati.Kdg2 ggn neurologis

• Pemeriksaan laboratorium *Darah tepi : abnormalitas morfologi sel , tear drop sel, sel target, anisositosis, poikilositosis Anemi . *Sumsum tulang : drytap→ biopsi Konsensus Italian Society of Hematology→ diagnosis

Myelofibrosis. 1. Fibrosis sutul 2.Kelainan morfologi hiperplasia sutul 3.Hematopoesis ekstramedulare.

• Penatalaksanaan :

-Transplantasi sutul → terapi utama

-Terapi androgen & kortikosteroid

-Kemoterapi

-Splenektomi

- Inteferon.