tipus SN

7/21/2019 tipus SN

http://slidepdf.com/reader/full/tipus-sn 1/18

7/21/2019 tipus SN


glomerulus ",G# membentuk lapisan berkelanjutan antara endotel dan sel

mesangium pada satu sisi dengan sel epitel pada sisi yang lain. ,embran

mempunyai lapisan. "1# lamina densa yang sentralnya padat-elektron "2# lamina

rara interna yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel endotelian & dan "#

lamina rara eksterna yang terletak di antara lamina densa dan sel-sel epitel. *el

epitel !ite!iscera menutupi kapiler dan menonjolkan /tonjolan kaki sitplasma

yang melekat pada lamina rara eksternal. i antara tonjolan kaki ada ruangan atau

celah )iltrasi. ,esangium "sel mesangium dan matriks# teletak di antara kapiler-

kapiler glomerulus pada sisi endotel membrana basalis dan menbentuk bagian

tengah dinding kapiler. ,esangium dapat berperan sebagai struktur pendukung

pada kepiler glomerulus dan mungkin memainkan peran dalam pengaturan aliran

darah glomerulus )iltrasi dan pembangunan makromolekul "seperti kompleks

imun# dari glomerulius melalui )agositosis intraseluler atau dengna pengakutan

melalui saluran interseluler ke daerah jukstagomerulus. +apsula owman yang

mengelilingi glomerulus terdiri dari "1# membrana basalis yang merupakan

kelanjutan dari membrana basalis kapiler glomerulus dan tubulus proksimalis dan

"2# sel-sel epitel parietalis yang merupakan kelanjutan sel-sel epitel !iscera.

ungsi primer ginjal adalah mempertahankan !olumer dan komposisi cairan

ekstrasel dalam batas-batas normal. +omposisi dan !olume cairan ekstrasel ini

dikotnrol oleh )iltrasi glomerulus reabsorpasi dan sekresi tubulus. ungsi utama

ginjal mencakup )ungsi ekskresi yaitu mempertahankan osmolalitis plasma sekitar

253 m osmol dengan mengubah-ubah ekresi air mempertahankan p$ plasma

skitar 4 denganmengeluarkan kelebihan $ dan membentuk kembali $7

mengekskresikan produk akhir nitrogen dari metabolisme protein terutama urea

asam urat dan kreatinin dan )ungsi 8on-ekskresi yaitu menghasilkan renin-

penting untuk pengaturan tekanan darah menghasilkan eritropoietin-)aktor

penting dalam stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang metabolisme

!itamin menjadi bentuk akti)nya.

2

7/21/2019 tipus SN


Gambar 1. (natomi Ginjal

II.Definisi

*indrom ne)rotik adalah sekumpulan gejala yang bercirikan hilangnya protein

"albumin# melalui ginjal "urin# dalam jumlah cukup banyak yang berhubungan

dengan dis)ungsi ginjal. %enyakit ini mudah dikenali dengan adanya berbagai

macam gejala klinis yang terdiri dari "1#. proteinuria massi) "95 g: 1 m 2: 24

jam pada orang dewasa atau 40 mg:m;:jam pada anak-anak# "2#.

hipoalbuminemia "< g:dl# "#. edema "penumpukan cairan dalam jaringan di

seluruh badan# dan "4#. hiperlipidemia "9250 mg:dl#. (dakalanya diikuti dengan

gejala lain seperti lipiduria hiperkoagubilitas hematuri hipertensi atau

menurunnya )ungsi ginjal.

III.Etiologi

*indroma ne)rotik dapat disebabkan oleh glomerulone)ritis primer dan sekunder

akibat in)eksi keganasan penyakit jaringan penghubung "connective tissue

disease# obat atau toksin dan akibat penyakit sistemik seperti tercantum padatabel dibawah.

Tabel Klasifiasi dan !en"ebab Sindroma Nefroti#

=. Glomerulone)ritis primer>

- G8 lesi minimal "G8?,#

3

7/21/2019 tipus SN


- Glomerulosklerosis )okal "G*#

- G8 membranosa "G8,8#

- Gn membranoproli)erati) "G8,%#

- G8 proli)erati!e lain

==. Glomerulone)ritis sekunder akibat>

=n)eksi

- $=@ hepatitis !irus dan

- *i)ilis malaria skistosoma

- Auberkulosis lepra

+eganasan

(denokarsinoma paru payudara kolon lim)oma

$odgkin myeloma multiple dan karsinoma ginjal.

%enyakit jaringan penghubung

?upus eritematosus sistemik arthritis rheumatoid,A "miBed connecti!e tissue disease#

C)ek obat dan toksin

7bat antiin)lamasi non-steroid preparat emas

penisilamin probenesid air raksa kaptopril heroin.

?ain-lain >

iabetes mellitus amiloidosis pre-eklamsia rejeksi

alogra) kronik re)luks !esikoureter atau sengatan

lebah

Glomerulone)ritis primer atau idiopatik merupakan penyebab sindroma ne)rotik

yang paling sering. alam kelompok glomerulone)ritis primer glomerulone)ritis

lesi minimal "G8?,# glomerulosklerosis )okal segmental "G**#

glomerulone)ritis membranosa "G8,8# dan glomerulone)ritis

membranoproli)erati) "G8,%# merupakan kelainan histopatologik yang sering

ditemukan. %enyebab sekunder akibat in)eksi yang sering dijumpai misalnya pada

glomerulone)rotis pasca in)eksi streptokokus atau in)eksi !irus hepatitis akibat

obat misalnya obat anti in)lamasi nonsteroid atau preparat emas organik dan

akibat penyakit sistemik misalnya pada lupus eritematosus sistemik dan diabetes

mellitus.

4

7/21/2019 tipus SN


I$. !atofisiologi

!rotein%ria

%roteinuria umunya diterima kelainan utama pada *8 sedangkan gejala klinis

lainnya dianggap sebagai mani)estasi sekunder. %roteinuria dinyatakan /berat

untuk membedakan dengan proteinuria yang lebih ringan pada pasien yang bukan

sindrom ne)rotik. Cksresi protein sama atau lebih besar dari 40 mg:jam:m2 luas

permukaan badan dianggap proteinuria berat.

Seleti&itas 'rotein

Denis protein yang keluar pada sindrom ne)rotik ber!ariasi bergantung pada

kelainan dasar glomerulus. %ada *8+, protein yang keluar hampir seluruhnya

terdiri atas albimin dan disebut sebagai proteinuria selekti). erajat selekti!itas

proteinuria dapat ditetapkan secara sederhana dengan membagi rasio =gG urin

terhadap plasma ", 150.000# dengan rasio urin plasma trans)erin ", 33.000#.

Easio yang kurang dari 0.2 menunjukkan adanya proteinuria selekti). %asien *8

dengan rasio rendah umumnya berkaitan dengan +, dan responsi) terhadap

steroid. 8amun karena selekti!itas protein pada *8 sangat ber!ariasi maka agak

sulit untuk membedakan jenis +, dan +, "ukan kelainan minimal# dengan

pemeriksaan ini dianggap tidak e)isien.

!er%ba(an 'ada filter a'iler glomer%l%s

Fmumnya karakteristik perubahan permeabilitas membran basal bergantung pada

tipe kelainan glomerulus pada *8. %ada *8+, terdapat penurunan klirens protein

netral dengan semua berat molekul namun terdapat peningkatan klirens protein

bermuatan negati) seperti albumin. +eadaan ini menunjukkan bahwa di samping

hilangnya sawar muatan negati) juga terdapat perubahan pada sawar ukuran celah

pori atau kelainan pada kedua-duanya.

%roteoglikan sul)at heparan yang menimbulkan muatan negati) pada lamina rara

interna dan eksterna merupakan sawar utama penghambat keluarnya molekul

5

7/21/2019 tipus SN


muatan negati) seperti albumin. ihilangkannya proteoglikan sul)at heparan

dengan hepartinase mengakibatkan timbulnya albuminaria.

i samping itu sialoprotein glomerulus yaitu polianion yang terdapat pada

tonjolan kaki sel epitel tampaknya berperan sebagai muatan negati) di daerah ini

yang penting untuk mengatur sel !iseral epitel dan pemisahan tonjolan-tonjolan

kaki sel epitel. *uatu protein dengan berat molekul 140.000 dalton yang disebut

podocalyxin rupanya mengandung asam sialat ditemukan terbanyak kelainan pada

model eksperimenal ne)rosisis aminonkleosid. %ada *8+, kandungan

sialoprotein kembali normal sebagai respons pengobatan steroid yang

menyebabkan hilangnya proteinuria.

)i'oalb%minemia

Dumlah albumin di dalam ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar dan

pengeluaran akibat degradasi metabolik eksresi renal dan gastrointestinal. alam

keadaan seimbang laju sintesis albumin degradasi ini hilangnya dari badan adalah

seimbang. %ada anak dengan *8 terdapat hubungan terbalik antara laju sekresi

protein urin dan derajat hipoalbuminemia. 8amun keadaan ini tidak responsi)

steroid albumin serumnya dapat kembali normal atau hampri normal dengan atau

tanpa perubahan pada laju ekskresi protein. ?aju sintesis albumin pada *8 dalam

keadaan seimbang ternyata tidak menurun bahkan meningkat atau normal.

Dumlah albumin absolut yang didegradasi masih normal atau di bawah normal

walaupun apabila dinyatakan terhadap pool albumin intra!askular secara relati)

maka katabolisme pool )raksional yang menurun ini sebetulnya meningkat.

,eningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya katabolisme

ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme absolut yang normal

albumin plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya eksresi

albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme )raksi pool albumin "terutama

disebabkan karena meningkatnya degradasi di dalam tubulus renal# yang

melampaui daya sintesis hati. Gangguan protein lainnya di dalam plasma adalah

6

7/21/2019 tipus SN


menurunnya α - 1 globulin "normal atau rendah# dan α - 2-globulin globulin

dna )igrinogen meningkat secara relati) atau absolut. ,eningkatnya α - 2 globulin

disebabkan oleh retensi selekti) protein berberat molekul tinggi oleh ginjal dengan

adanya laju sintesis yang normal. %ada beberapa pasien terutama mereka dengan

*8+, =g, dapat meningkat dan =gG menurun.

Kelainan metabolisme li'id

%ada pasien *8 primer timbul hiperkolesterolemia dan kenaikan ini tampak lebih

nyata pada pasien dengan +,. Fmumnya terdapat korelasi tebalik antara

konsentrasi albumin serum dan kolesterol. +adar trigliserid lebih ber!ariasi dan

bahkan dapat normal pada pasien dengan hipoalbuminemia ringan. %ada pasien

dengan analbuminemia kongenital dapat juga timbul hiperlipidemia yang

menunjukkan bahwa kelainan lipid ini tidak hanya disebabkan oleh penyakti

ginjalnya sendiri. %ada pasien *8 konsentrasi lipoprotein densitas sangat rendah

"@??# dan lipoprotien densitas rendah "??# meningkat dan kadang-kadang

sangat mencolok. ?ipoprotein densitas tinggi "$?# umumnya normal atau

meningkat pada anak-anak dengan *8 walaupun rasio kolesterol-$? terhadap

kolesterol total tetap rendah. *eperti pada hipoalbuminemia hiperlipidemia dapat

disebabkan oleh sintesis yang meningkat atau karena degradasi yang menurun.

ukti menunjukkan bahwa keduanya abnormal. ,eningkatnya produksi

lipoprotein di hati diikuti dengan meningkatnya sintesis albumin dan sekudner

terhadap lipoprotein melalui jalur yang berdekatan. 8amun meningkatnya kadar

lipid dapat pula terjadi pada laju sintesis albumin yang normal. ,enurunnya

akti!itas ini mungkin sekunder akibat hilangnya α-glikoprotein asam sebagai

perangsang lipase. (pabila albumin serum kembali normal baik secara spontan

ataupun dengan pemberian in)us albumin maka umumnya kelainan lipid ini

menjadi normal kembali. Gejala ini mungkin akibat tekanan onkotik albumin

serumnya karena o)ek yang sama dapat ditimbulkan dengan pemberian in)us

7

7/21/2019 tipus SN


pili!inilpirolidon tanpa mengubah keadaan hipoalbuminemianya. %ada beberapa

pasien $? tetap meningkat walaupun terjadi remisi pada *8-nya pada pasien

lain @?? dan ?? tetap meningkat pada *8 relaps )rekuensi yang menetap

bahkan selama remisi. ?ipid dapt juga ditemukan di dalam urin dalam bentuk titik

lemak o!al dan maltase cross. Aitik lemak itu merupakan tetesan lipid di dalam sel

tubulus yang berdegenerasi. Maltese cross tersebut adalah ester kolesterol yang

berbentuk bulat dengan palang di tengah apbila dilihat dengan cahaya polarisal.

Edema

(da 2 hipotesis yang menjelaskan terjadinya retensi natrium dan edema pada

sindrom ne)rotik

1. )i'otesis *nderfill

Aeori klasik mengenai pembentukan edema ini "underfilled theory# adalah

menurunnya tekanan onkotik intra!askular yang menyebabkan cairan merembes

ke ruang interstitial. engan meningkatnya permeabilitas kapiler glomerulus

albumin keluar menimbulkan albuminuria dan hipoalbuminemia.

$ipoalbuminemia menyebabkan menurunnya tekanan onkotik koloid plasma

intra!askular. +eadaan ini menyebabkan meningkatnya cairan transudat melewati

dinding kapiler dari ruang intra!askular ke ruang interstitial yang menyebabkan

terbentuknya edema.

8

7/21/2019 tipus SN


*ebagai akibat pergeseran cairan ini !olume plasma total dan !olume darah arteri

dalam peredaran menurun dibanding dengan !olume sirkulasi e)ekti).

,enurunnya !olume plasma atau !olume sirkulasi e)ekti) merupakan stimulasi

timbulnya retensi air dan natrium renal. Eetensi natrium dan air ini timbul sebagai

usaha badan untuk menjaga !olume dan tekanan intra!askular agar tetap normal

dan dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi sekunder. Eetensi cairan yang

secara terus-menerus menjaga !olume plasma selanjutnya akan mengencerkan

protein plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan

akhirnya mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstitial. +eadaan ini jelas

memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema stabil.

engan teori underfilled ini diduga terjadi kenaikan kadar renin plasma dan

aldosteron sekunder terhadap adanya hipo!olemia. $al ini tidak ditemukan pada

semua pasien dengan *8.

+. )i'otesis O&erfill

%ada hipotesis ini mekanisme utamanya adalah de)ek pada tubulus primer di

ginjal "intrarenal#. i tubulus distal terjadi retensi natrium "primer# dengan

9

7/21/2019 tipus SN


akibat terjadi hiper!olemia dan edema. Dadi edema terjadi akibat o!er)illing

cairan ke jaringan interstitial. %ada hipotesis ini karena terjadi hiper!olemia

sistem E(( atau aldosteron akan menurun. emikian pula ($ tetapi kadar

(8% meningkat karena tubulus resisten terhadap (8%. (kibatnya retensi 8a

tetap berlangsung sehingga terjadi edema.

2 bentuk pato)isiologi *8 yaitu tipe ne)rotik dan tipe ne)ritik.+elompok

pertama "under)ill# disebut juga tipe ne)rotik dan yang paling sering terjadi pada

*8 kelainan minimal "minimal change nephrotic syndrome ,8*#. Aipe

ne)rotik ditandai dengan !olume plasma rendah dan !asokonstriksi peri)er

dengan kadar renin plasma dan aldosteron yang tinggi. ?aju )iltrasi glomerulus

"?G# masih baik dengan kadar albumin yang rendah. +elompok ke dua

"o!er)ill# disebut tipe ne)ritis biasanya di jumpai pada *8 bukan kelainan

minimal "+,# atau glomerulone)ritis kronik. *8 bukan kelainan minimal

pada dasarnya memang suatu glomerulone)ritis kronik. *elain adanya

hiper!olemia juga sering di jumpai hipertensi kadar renin dan aldosteron

rendah atau normal dan (8% tinggi.

%embentukan edema pada *8 merupakan suatu proses yang dinamis dan

mungkin saja kedua proses tersebut berlangsung bersamaan atau pada waktu

berlainan pada indi!idu yang sama karena patogenesis penyakit gromerulus

mungkin satu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.

$. Manisfestasi linis

a. Edema

Halaupun proteinuria kambuh pada hampir 2: kasus kambuhnya edema dapat

dicegah pada umumnya dengan pengobatan segera. 8amun edema persisten

dengan komplikasi yang menggangu merupakan masalah klinik utama bagi

mereka yang menjadi non responden dan pada mereka yang edemanya tidak

dapat segera diatasi. Cdema umumnya terlihat pada kedua kelopak mata. Cdema

minimal terlihat oleh orangtua atau anak yang besar sebelum kedokter melihat

10

7/21/2019 tipus SN


pasien untuk pertama kali dan memastikan kelainan ini. Cdema dapat menetap

atau bertabah baik lambat atau cepat atau dapat menghilangkan dan timbul

kembali. *elama periode ini edema periorbital sering disebabkan oleh cuaca

dingin atau alergi. ?ambat laun edema menjadi menyeluruh yaitu ke pinggang

perut dan tungkai bawah sehingga penyakit yang sebenarnya menjadi tambah

nyata. Cdema berpindah dengan perubahan posisi dan akan lebih jelas dalam

posisi berdiri. +adang-kadang pada edema yang masi) terjadi robekan pada kulit

secara spontan dengan keluarnya cairan. %ada keadaan ini edema telah mengenai

semua jaringan dan menimbulkan asites pembengkakan skrotum atau labia

bahkan e)usi plerura. ,uka dan tungkai pada pasien ini mungkin bebas dari

edema dan memperlihatkan jaringan seperti malnustrisi sebagai tanda adanya

edema menyeluruh sebelumnya.

b. Gangg%an gastrointestinal

Gangguan ini sering ditemukan dalam perjalanan penyakit *8. iare sering

dialami pasien dalam keadaan edema yang masi) dan keadaan ini rupanya tidak

berkaitan dengan in)eksi namun diduga penyebabnya adalah edema submukosa di

mukosa usus. $epatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan )isik mungkin

disebabkan sintesis albumin yang meningkat atau edema atau keduanya. %ada

beberapa pasien nyeri di perut yang kadang-kadang berat dapat terjadi pada

keadaan *8 yang kambuh. +emungkinan adanya abdomen akut atau peritonitis

harus disingkirkan dengan pemeriksaan )isik dan pemeriksan lainnya. ila

komplikasi ini tidak ada kemungkinan penyebab nyeri tidak diketahui namun

dapat disebabkan karena edema dinding perut atau pembengkakan hati. +adang

nyeri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen. 8a)su makan

kurang berhubungan erat dengan beratnya edema yang diduga sebagai akibatnya.

(noreksia dan hilangnya protein di dalam urin mengakibatkan malnutrisi berat

yang kadang ditemukan pada pasien *8 non-responsi) steroid dan persisten. %ada

keadaan asites terjadi hernia umbilikalis dan prolaps ani.

11

7/21/2019 tipus SN


Gangg%an 'erna'asan

7leh karena adanya distensi abdomen dengan atau tanpa e)usi pelura maka

pernapasan sering terganggu bahkan kadang-kadang menjadigawat. +eadaan ini

dapat diatasi dengan pemberian in)us albumin dan obat )urosemid.

Gangg%an f%ngsi 'siososial

+eadaan ini sering ditemukan pada pasien *8 seperti halnya pada penyakit berat

umumnya yang merupakan stres nonspesi)ik .%erasaan-perasaan ini memerlukan

diskusi penjelasan dan kepastian untuk mengatasinya.

$I. Diagnosis

iagnosis *8 dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan

laboratoriumberupa proteinuri masi) "9 5 g:1 m2luas permukaan tubuh:hari#

hipoalbuminemi "< g:dl# karena protein !ital ini dibuang melalui urin dan

pembentukannya terganggu edema " kadar natrium dalam urin rendah dan kadar

kalium dalam urun tinggi # hiperlipidemi lipiduri dan

hiperkoagulabilitas.%emeriksaan tambahan seperti !enogra)i diperlukan untuk

menegakkan diagnosis trombosis !ena yang dapat terjadi akibat

hiperkoagulabilitas. %ada *8 primer untuk menentukan jenis kelainan

histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi

diperlukan biopsi ginjal.

$II. !enatalasanaan

1. Kortiosteroid

%engobatan baku kortikosteroid adalah prednison atau prenisolon dengan dosis

60 mg:m2:hari "2 mg:kg# setiap hari selama 4 minggu dilanjutkan denan 40

mg:m2:hari secara intermiten " hari dalam 1 minggu# atau dosis alternating

"selang sehari# selama 4 minggu. ila terjadi kambuh setelah pengobatan

dihentikan maka pengobatan diulang dengan cara buku yaitu dosis penuh tiap

12

7/21/2019 tipus SN


hari sampel terjadi remisi dan dilanjutkan dengan 4 minggu dosis intermiten

atau selang sehari. engan memperpanjang pemberian prednison tersebut

diharapkan akan mengurangi terjadinya kambuh sering tanpa menambah risiko

e)ek samping steroid.

+. Sitostatia

%enggunaan obat sitostatika telah dilaporkan oleh beberapa peneliti dan dapat

memperpanjang remisi bahkan pada beberapa penderita menimbulkan remisi

permanen. *iklos)os)amid dan klorambusil merupakan obat yang banyak

dipakai dengan e)ek yang hampir sama.

a. *iklo)os)amid

*iklo)os)amid diberikan dengan dosis 2- mg:kg selama 3 minggu

dilaporkan e)ekti) dalam mengurangi jumlah kambuh pada *8%-+*. *ekitar

60I kasus yang diberi siklo)os)amid tetap remisi selama 2 tahun setelah

obat dihendikan dan 40I kasus tetap remisi selama 5 tahun.

b. +lorambusil

+lorombusil mempunyai e)ek sama dengan siklo)os)amid dalam

memperpanjang masa remisi *8%-+* dan *8%-*. *tudi kolaborati)

Derman mendaptkan remisi 3I kasus selama 0 bulan pada penderita

kambuh sering.

,. Silos'orin A

*iklosporin ( "*i (# adalah suatu imunosupresan yang banyak digunakan pada

transplantasi ginjal merupakan obat alternati) lain di samping steroid. *i(

besi)at menghambatr generasi dan akti!al sel A sitotoksik. (khir-akhir ini *i(

dicoba pada *8%-+* dan resisten steroid. %ada kasus *8%-+* dan *8%-*.

Aejani dkk melaporkan 11 dari 1 kasus mengalami remisi dengan pemberian

*i( selam 3 minggu. 8iaudet dkk memberikan *i( 2-3 bulan 30I dilaporkan

mengalami remisi. 8amun bila obat dihentikan akan terjadi kekambuhan

13

7/21/2019 tipus SN


7/21/2019 tipus SN


$III. Kom'liasi

1. =n)eksi

=n)eksi terjadi karena terjadinya penurunan mekanisme pertahanan tubuh yaitu

gama globulin serum penurunan konsetnrasi =gG abnormalitas komplemen

penurunan konsentrasi trans)erin dan seng serta pungsi lekosit yang berkurang.

=n)eksi yang serign terjadi berupa pertonitis primer selulitas in)eksi saluran

kemih bronkpneumonia dan in)eksi !irus.

2. Aromboemboli dan gangguan koagulasi

%ada penderita *8 terjadi hiperkoagulasi dan dapat menimbulkan

tromboemboli baik pada pembuluh darah !ena maupun arteri. +eadaan ini

disebabkan oleh )aktor-)aktor >

• perubahan 'ymogen dan ko)aktor dalam hal ini penignkatan )akto @.J.@==.

ibrinogen dan )akto !on Hillebrand.

• perubahan )ungsi platelet karena hipoalbuminemai hiperlipodemia

• perubahan )ungsi sel endotelial karena perubahan sirkulasi lipid

• %eran obat kortikosteroid > yakni meningkatkan konsentrasi c. @=== dan

memperpendek %rotrombin time dan %AA 8amun dalam dosisi besar

kostikosteroid akan menignkatkan (A === dan mencegah agregasi trombost.

• iuretik akan menurunkan !oluem plasma sehingga meninggikan angka

hematokrit dengan demikian !iskositas darah dan konsentrasi )ibrinogen

akan meningkat.

. %erubahan metabolisme lemak karbohidrat dan protein%ada penderita *8 terjadi peningkatan total kolesterol ?? dan @?? seta

apolipoprotein di dalam plasma sementara $? dapt normal atau turun

khususnya $? 2. $iperlipidemia ini berlangsung lama dan tidak terkontrol

dapat mempercepat proses aterosklerosis pembuluh darah koroner. (orta dan

15

7/21/2019 tipus SN


arteria renalis. $al ini dapat menyebabkan terjadinya penyakti jantung eskemik

ataupun trombosis arteri Eenalis.

Aidak sepeti pada lemak penelitian mengenai perubahan metabolisme

karbohidrat belum komprehensi). 8amun telah diketahui pada hati yang

mensintesis protein lebih besar akan meningkatkan ptikogenolisis selain itu

didapatkan penignkatan ambang !espin terhadap insulin dan glukosa. $al ini

dapat terjadi hipoalbuminemia pada keadaan malnutrisi kronik. *ejumlah

protein plasma yang penting pada transport besi hormon dan obat-obatan

karena molekulnya kacil dengan mudah keluar melalui urin kehilangan 'at-'at

tersebut akan mengakibatkan hal-hal sebagai berikut >

• Arans)erin ion yang menurun menyebabkan anemia

• %enurunan seruloplasmin belum dilaporkan akibat klinisnya

• erkurangnya albumin pengikat seng dan besi menyebabkan hipogensia dan

penurunan sel-sel imunitas.

• erhubungan protein pengikat !itamin akan mempengaruhi metabolisme

kalsium sehingga terjadi osteomalasia dan hiper paratiroid.

• erkurangnya protein pengikat kostisol menyebabkan dibutuhkannay dosis

lebih besar terhadap kortikosteroid.

+ehilangan sejumlah besar protein ini akan menyebabkan penderita jatuh

dalam keadaan malnutrisi. +arena itu dilanjutkan diet tinggi protein diberikan

2- 5 gram:kg:24 jam untuk mempertahankan keseimbangan nitrogen. iet

rendha protein meski dapat mengurangi proteinuria dalam jangka penek

mempunyai risiko kesimbangan negati) di masa mendatang.

4. Gagal Ginjal (kut "GG(#

+omplikasi ini mekanismenya belum jelas. 8amun banyak ditemukan pada

penderita *8 dengan lesi minimal dan gromerulosklerosis )okal. diperkirakan

akibat hipo!elemia dan penurunan per)usi ke ginjal. akibat dari GG pada

16

7/21/2019 tipus SN


penderita *8 cukup serius. 13I meninggal. 20I dapt bertahan tapi tidak ada

perbaikan )ungsi ginjal dan memerlukan dialisis.

I/. !ROGNOSIS

%rognosis sindroma ne)rotik tergantung dari beberapa )actor antara lain umur

jenis kelamin penyulit pada saat pengobatan dan kelainan histopatologi ginjal.

prognosis pada umur muda lebih baik daripada umur lebih tua pada wanita lebih

baik daripada laki-laki. ,akin dini terdapat penyulitnya biasanya prognosisnya

lebih buruk. +elainan minimal mempunyai respons terahdap kortikosteroid lebih baik dibandingkan dengan lesi dan mempunyai prognosis paling buruk pada

glomerulone)ritis proli)erati).

*ebab kematian pada sindroma ne)rotik berhubungan dengan gagal ginjal kronis

disertai sindroma uremia in)eksi sekunder "misalnya pneumonia#.

17

7/21/2019 tipus SN


DAFTAR !*STAKA

1. %urnawan Dunadi (tiek. *. *oemasto Gusna (mel'. +apita *elekta +edokteran

Cdisi +edua %enerbit ,edia (escullapius +F= 1K32.

2. %ro). E. r. (. $alim ,ubin *p% ,*c +%A= Ilmu Penyakit Dalam, Diagnosis

dan Terapi. p > 1K - 2

. ,.H. $a'nam Terapi Standard Bagian Ilmu Penyakit Dalam +F% L E*$*.

4. Eania'is ( *oegondosidartawan Fyainah M(nna. %anduan %elayanan

,edik %erhimpunan okter *pesialis %enyakit alam =ndonesia.edisi . Dakarta >

epartemen %enyakit alam akultas +edokteran Fni!ersitas =ndonesia.

5. %ersatuan (hli =lmu %enyakit alam > uku (jar =lmu %enyakit alam Dilid = Cdisi

=@ alai %enerbit +F= *alemba 2006

18

i

tipus SN

Documents

Transcript of tipus SN