BAB I

PENDAHULUAN

Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalah

suatu neuroma akustik. Neuroma akustik adalah tumor sel jinak Schwann yang

membungkus saraf kedelapan. Schwannoma ini paling sering terjadi pada bagian

keseimbangan dari saraf kedelapan. Penyebab lain ketulian akibat tumor dalam

saluran telinga dalam adalah neuroma saraf ketujuh, meningioma, hemangioma

pembuluh darah aberans. Tumor pada penderita yang lebih muda atau adanya

riwayat keluarga dengan neuroma akustik dapat merupakan suatu manifestasi

awal dari sindrom von Recklinghausen.

Penyakit von Recklinghausen menyebabkan semua kasus neuroma akustik

bilateral. Perjalanan penyakit yang lazim pada neuroma akustik adalah pasien

mengalami ketulian sensorineural unilateral. Mula-mula ringan, namun dengan

perkembangannya, tumor akan perlahan-lahan menghancurkan saraf-saraf saluran

telinga dalam. Jarang sekali, pasien mengeluhkan gejala-gejala vestibular.

Gangguan pendengaran umumya berkembang lambat. Meskipun demikian,

neuroma akustik dapat pula menyebabkan ketulian mendadak atau suatu sindrom

mirip-Meniere. Suatu ketulian unilateral atau asimetris adalah suatu neuroma

akustik hingga dapat dibuktikan ketidakbenarannya.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

ANATOMI TELINGA

Telinga mempunyai reseptor khusus untuk mengenali getaran bunyi dan

untuk keseimbangan. Ada tiga bagian utama dari telinga manusia, yaitu bagian

telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.1

Gambar 1. Anatomi telinga.(Ismail,2008)

a. Telinga Luar

Telinga luar dibentuk oleh aurikula dan meatus akustikus eksternus.

Aurikula dibentuk oleh kartilago yang bersatu dengan pars kartilagineus

meatus akustikus eksternus. Fungsi aurikula mengarahkan getaran

masuk ke dalam meatus akustikus eksternus. Sedangkan meatus

akustikus eksternus merupakan suatu saluran, terbuka di bagian luar dan

di bagian inferior dibatasi oleh membran timpani, ukuran panjang 2,5 cm,

terdiri dari pars kartilagineus (⅓ bagian lateral) dan pars osseus di bagian

medial (⅔ bagian medial). Batas antara pars kartilagineus dan pars

osseus menyempit, dinamakan isthmus. Pars kartilagineus berbentuk

konkaf ke anterior. Di dalam lapisan submukosa terdapat glandula

seruminosa yang memproduksi serumen.1

b. Telinga Tengah

Telinga tengah terdiri dari membran timpani, tuba Eustachius, ossikula

auditiva, antrum dan cellulae mastoidea. Memiliki empat dinding, atap,

dan dasar. Oleh karena itu bisa disederhanakan dalam diagram sebagai

kotak terbuka, dengan:

- batas luar : membran timpani

- batas depan : tuba eustachius

- batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)

- batas belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis

- batas atas : tegmen timpani (meningen/otak)

- batas dalam berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semi

sirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap

lonjong (oval window), tingkap bundar (round

window) dan promontorium.2

Membran timpani terletak pada akhiran kanalis aurius eksternus dan

menandai batas lateral telinga, Membran ini sekitar 1 cm dan selaput tipis

normalnya berwarna kelabu mutiara dan translusen.2

Tuba auditorius atau tuba Eustachius mempunyai ukuran panjang kira-

kira 36 mm, letak melengkung membentuk sudut 45 derajat dengan bidang

sagital dan sudut 30-40 derajat dengan bidang horizontal. Tuba ini terdiri

dari pars ossea dan pars kartilaginis. Pars osseus merupakan ⅓ bagian

dengan panjang 13 mm, berada di bagian lateral (pars lateralis) dan

terletak di dalam pars petrosa tulang temporalis. Pars kartilagineus

merupakan ⅔ bagian dengan panjang 24 mm, terletak di bagian medial

(pars medialis), bermuara ke dalam nasofaring, membentuk torus tubarius

di sebelah dorsal orificium pharingium tuba auditiva. Tuba eustachii yang

lebarnya sekitar 1 mm, panjangnya sekitar 35 mm, menghubungkan

telinga ke nasofaring. Normalnya, tuba eustachii tertutup, namun dapat

terbuka akibat kontraksi otot palatum ketika melakukan

manuver Valsalva atau menguap atau menelan. Tuba berfungsi sebagai

drainase untuk sekresi dan menyeimbangkan tekanan dalam telinga tengah

dengan tekanan atmosfer.3,5

Gambar 2.Membran timpani

Telinga tengah merupakan rongga berisi udara merupakan rumah bagi

ossikula (tulang telinga tengah) dihubungkan dengan tuba eustachii ke

nasofaring berhubungan dengan beberapa sel berisi udara di bagian

mastoid tulang temporal. Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara

untuk menjaga tekanan udara agar seimbang.2

Gambar 3. Cavum Tympani.

Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang tersusun seperti

rantai yang menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga

tulang tersebut adalah tulang martil (maleus) menempel pada gendang

telinga dan tulang landasan (inkus). Kedua tulang ini terikat erat oleh

ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu tulang. Tulang yang

ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela

oval. Antara tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang

memungkinkan gerakan bebas. Ossikula dipertahankan pada tempatnya

oleh sendian, otot, dan ligamen, yang membantu hantaran suara.4

Ada 2 otot kecil yang berhubungan dengan ketiga tulang pendengaran.

Otot tensor timpani terletak dalam saluran di atas tuba auditiva, tendonya

berjalan mula-mula ke arah posterior kemudian mengait sekeliling sebuah

tonjol tulang kecil untuk melintasi rongga timpani dari dinding medial ke

lateral untuk berinsersi ke dalam gagang maleus. Tangkai maleus terus

menerus tertarik ke dalam oleh ligamentum dan oleh M. tensor timpani,

yang mempertahankan membran timpani berada dalam tegangan. Hal ini

memungkinkan getaran suara pada bagian membran timpani manapun

dihantarkan ke maleus yang tidak akan terjadi bila membran lemas. Tendo

otot stapedius berjalan dari tonjolan tulang berbentuk piramid dalam

dinding posterior dan berjalan anterior untuk berinsersi ke dalam leher

stapes, dan menstabilkan hubungan antara stapedius dengan jendela

oval.3,4,6

Ketika bunyi yang bising ditransmisikan melalui sistem ossikular

dan dari sana ke dalam sistem saraf pusat, suatu refleks terjadi setelah

periode laten selama hanya 40 sampai 80 millidetik untuk menyebabkan

kontraksi dari otot stapedius dan, berkurangnya luas otot tensor timpani.

Otot tensor timpani menarik tangkai malleus ke dalam sementara otot

stapedius menarik stapes ke luar. Kedua gaya ini saling berlawanan satu

sama lain dan dengan demikian menyebabkan seluruh sistem ossikuler

mengembangkan rigiditas yang meningkat, demikian besar mengurangi

konduksi ossikuler dari bunyi frekuensi rendah, utamanya frekuensi di

bawah 1000 cycle per detik7. Respon ini disebut refleks akustik, yang

membantu melindungi telinga dalam yang rapuh dari kerusakan karena

suara. Kedua otot ini mengurangi proses mekanik telinga tengah.

Pengertiannya adalah sebagai berikut, jika telinga kita menerima suara

sangat keras (intensitas > 80 dB) maka kemungkinan gerakan mekanik

osicular chain akan sangat progresif yang dapat merusak struktur oval

window telinga dalam. Sehingga saat intensitas suara mencapai nilai di

atas, otot stapedius secara refleks akan berkontraksi untuk membatasi

gerakan stapes. Meskipun fungsi utama refleks akustik ini adalah proteksi,

ia juga meningkatkan mekanisme kontrol yang mempertahankan input

suara ke telinga dalam (koklea) lebih konstan, dan memperluas rentang

dinamik sistem telinga tengah, sebagai contoh: otot stapedius tercatat juga

berkontraksi saat seseorang mengunyah dan bersuara (vokalisasi),

sehingga dapat mereduksi bising yang timbul akibat gerakan-gerakan yang

berasal dari dalam tubuh sendiri.Otot-otot ini berfungsi protektif dengan

cara meredam getaran-getaran berfrekuensi tinggi.8

Ada dua jendela kecil (jendela oval dan dinding medial telinga tengah,

yang memisahkan telinga tengah dengan telinga dalam. Bagian dataran

kaki menjejak pada jendela oval, di mana suara dihantar telinga tengah.

Jendela bulat memberikan jalan ke getaran suara. Jendela bulat ditutupi

oleh membrana sangat tipis, dan dataran kaki stapes ditahan oleh yang

agak tipis, atau struktur berbentuk cincin. Anulus jendela bulat maupun

jendela oval mudah mengalami robekan. Bila ini terjadi, cairan dari dalam

dapat mengalami kebocoran ke telinga tengah, kondisi ini dinamakan

fistula perilimfe.8

Gambar 4.Ossikula Auditiva(Netter,2010)

c. Telinga Dalam

Telinga dalam mengandung labyrinthus dan terdiri dari tiga buah

kanalis semisirkularis di posterior, vestibulum di tengah dan koklea di

anterior. Pada telinga tengah terdapat meatus akustikus internus dan

porus akustikus internus. Labyrinthus memiliki bagian vestibuler (pars

superior) yang berhubungan dengan keseimbangan dan bagian koklear

(pars inferior) yang merupakan organ pendengaran. Pada irisan melintang

koklea tampak skala vestibuli di bagian atas, skala timpani di bagian

bawah, dan skala media di antaranya. Pada skala media terdapat bagian

berbentuk lidah yang disebut membran tektoria. Bagian atas adalah skala

vestibuli yang berisi perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh

membran Reissner yang tipis. Bagian bawah adalah skala timpani yang

juga mengandung perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh

lamina spiralis osseus dan membran basillaris.8

FISIOLOGI PENDENGARAN

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun

telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke

koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke

telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan

mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan

perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Fisiologi

fungsional jendela oval dan bulat memegang peran yang penting. Jendela oval

dibatasi oleh anulare fieksibel dari stapes dan membran yang sangat lentur,

memungkinkan gerakan penting, dan berlawanan selama stimulasi bunyi,

getaran stapes menerima impuls dari membran timpani bulat yang membuka

pada sisi berlawanan duktus koklearis dilindungi dari gelombang bunyi oleh

membran timpani yang utuh, jadi memungkinkan gerakan cairan telinga

dalam oleh stimulasi gelombang suara. Getaran diteruskan melalui membran

Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak

relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan

rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel

rambut sebagai transduser mekanis, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi

penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan

proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke

dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius,

lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area

39-40) di lobus temporalis.3,5

Gambar 5. Fisiologi Pendengaran(McWilliams,2010)

Berbeda dengan sistem hantaran telinga luar yang berupa pipa penyalur

bunyi ke membran tympani, sistem hantaran telinga tengah di samping

merambatkan, juga memperkuat daya dorong getaran bunyi5. Perkuatan daya

dorong getaran bunyi oleh sistem hantaran atau sistem konduksi dihasilkan

oleh 2 mekanisme, yaitu:

1. Rasio antara membran timpani dibanding luas fenestra ovalis sebesar

17:1, yang memberikan perkuatan sebesar 17 kali dari bunyi aslinya di

udara.

2. Efek pengungkit dari maleus dan inkus yang menyumbangkan momentum

perkuatan daya sebesar 1,3 kali.1

Pada membran timpani utuh yang normal, suara merangsang jendela oval

dulu, dan terjadi jeda sebelum efek terminal stimulasi mencapai jendela bulat.

Namun waktu jeda akan berubah bila ada perforasi pada membran timpani

yang cukup besar yang memungkinkan gelombang bunyi merangsang kedua

jendela oval dan bulat bersamaan. Ini mengakibatkan hilangnya jeda dan

menghambat gerakan maksimal motilitas cairan telinga dalam dan

rangsangan terhadap sel-sel rambut pada organ Corti. Akibatnya terjadi

penurunan kemampuan pendengaran.2

Pendengaran dapat terjadi dalam dua cara. Bunyi yang dihantarkan melalui

telinga luar dan tengah yang terisi udara berjalan melalui konduksi udara.

Suara yang dihantarkan melalui tulang secara langsung ke telinga dalam

dengan cara konduksi tulang. Normalnya, konduksi udara merupakan jalur

yang lebih efisien; namun adanya defek pada membrana timpani atau

terputusnya rantai osikulus akan memutuskan konduksi udara normal dan

mengakibatkan hilangnya rasio tekanan-suara dan kehilangan pendengaran

konduktif.1

DEFINISI

Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor jinak dari sel Schwann pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari cerebellopontine angle.1,2

EPIDEMIOLOGI

Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih

dari 90% dari semua lesi di cerebellopontine angle.

Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat.4

Insidens Neuroma Akustik yang dilaporkan 1 per 100.000 orang per tahun dan

khas terjadi pada dekade 5 atau 6 kehidupan dan tidak dijumpai predileksi ras atau

jenis kelamin yang bermakna.1,5

Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya

sekitar 2,5% dari seluruh populasi.3 Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi

tersebut terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.3,4

Pada era MRI kurang dari 2% pasien Vestibular Schwannoma

asimptomatik dan pada studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan

pasien yang ditemukan secara insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi

adalah kira-kira 2 dari 10.000 orang dewasa.

Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam Vestibular

Schwannoma yaitu: (a) sporadik; dan (b) Vestibular Schwannoma yang

berhubungan dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadik merupakan

95% dari semua Vestibular Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul

pada dekade lima sampai enam kehidupan. Neurofibromatosis adalah penyakit

yang jarang dengan prevalensi 1 di antara 30.000-50.000, pasien dengan NF2

merupakan 5% Vestibular Schwannoma2, kadang-kadang berkembang menjadi

tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda.3

GEJALA KLINIS

Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural

asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi

harus waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau

simptom.2,3,7

Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran

tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus,

disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan

pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang

otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih

luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan

penglihatan.2,4

(A)

(C)

Gambar 3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal. Tumor

memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf

trigeminus. (C) Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi

pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus.3

Gangguan pendengaran

(B)

(D)

Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma,

muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari

pengobatan. Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal

pada frekuensi tinggi. Lebih dari 26% pasien Vestibular Schwannoma mengalami

tuli mendadak3,4 Tetapi, sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma

pendengarannya normal.2,7

Tinitus

Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering

didapati, yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya

konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena. 1,2,4,7 Beberapa

pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif. Klinisi harus

waspada terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular

Schwannoma mengalami tinitus unilateral.4

Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria

Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun

sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan.

Vertigo jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi

perlahan dari fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7

Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki

simptom yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan

dinamika cairan telinga dalam.4

Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering

disebabkan oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi

serebelum. Gejala ini agak umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif

dan berhubungan dengan tumor yang besar (> 3cm) pada stadium kompresi

batang otak. Tumor yang besar dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia

dari kompresi serebelum yang signifikan.3

Disfungsi Saraf Trigeminus

Hal ini ditandai oleh midface hypesthesia atau parathesia dan akhirnya

menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala

trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus

teregang dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun

atau tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori

fasialis.2,3,4,7

Disfungsi Saraf Fasialis

Saraf fasialis resistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh

Vestibular Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang.3,4 Disfungsi

saraf fasialis terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi

(kejang atau spasme).3 Kelemahan fasialis jarang terjadi pada Vestibular

Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan tumor lain di

CPA.4

Kompresi Batang Otak dan Serebellum

Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai

kekakuan oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan

gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah

lesi.4,8 Tremor dapat terjadi dan harus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang

berkurang selama gerakan volunter.8

Manifestasi optalmologik

Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi

vestibular dan penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada

bidang vertikal dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang

terlihat saat ini, walaupun hal ini dapat menyebabkan papil edema dan visual loss

sekunder. Peningkatan tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi

optik yang ditandai kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan.3,4

Lower Cranial Nerves

Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai

dengan serak, aspirasi, disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.3,4,7

PEMERIKSAAN

Audiometri

Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan

pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani

pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris,

frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score (WRS)

di bawah dari yang diharapkan.3,7

Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis

konservasi pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.3 Audiometri pada

pasien Vestibular Schwannoma menunjukkan SNHL (sensorineural hearing loss),

walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran normal.2-4

Auditory Brainstem Responses (ABR)3

ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling sering

semua gelombang muncul, tetapi dari penelitian Selters dan Brackmann tahun

1977 didapatkan interaural latency difference (ILD) gelombang V ≥ 0,3 msec

pada telinga yang terlibat.

Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci

diagnosis dan efisiensinya telah dipelajari secara luas. Pemeriksaan dengan ABR

kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan

sensitivitas tes ABR hanya 58% untuk mendeteksi lesi ≤ 1cm. Karena

keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu berbeda antara ABR dan MRI, maka

pemeriksaan ABR sebagai bagian dari diagnosis Vestibular Schwannoma

berkurang secara signifikan.3,7,9

Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk

pelestarian pendengaran setelah tindakan bedah mikro.3

Pemeriksaan Vestibular

Pemeriksaan ENG pada pasien Vestibular Schwannoma adalah untuk

menentukan prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan

kemungkinan konservasi pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography)

abnormal pada 70% sampai 90% pasien Vestibular Schwannoma dan respon

ipsilateral menurun dengan nistagmus horizontal.3,4

Pencitraan

Computed Tomography (CT)

CT scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori

internus.2,4 Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia,

pacemaker jantung) dapat di scan dengan CT.2,7

Dengan penambahan Iodine intravena, terjadi enhancement Vestibular

Schwannoma 90%, sehingga lebih meningkatkan keakuratan diagnostik dengan

CT.4,7 Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa oval yang berada di tengah

kanalis auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement.7

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI adalah gold standard dalam diagnosis Vestibular Schwannoma 4,7,10

Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis

auditori internus. Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid

meningkatkan akurasi diagnostik scanning MRI. Gadolinium lebih baik

penyerapannya oleh Vestibular Schwannoma, sehingga dapat memvisualisasikan

tumor yang sangat kecil.4, 7

Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal

(> 10 mm). False positif juga jarang, dan paling sering berhubungan dengan

neuritis viral saraf ke tujuh atau ke delapan.4

DIAGNOSIS BANDING

Meningioma,7,8

Biasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau dari

petrous ridge tetapi biasanya bukan di tengah kanalis auditori internus. Pada

pemeriksaan radiologi dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang temporal tetapi

ekspansi ke meatus auditori internus tidak sering terjadi.

Kolesteatoma Primer7

Kolesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada tulang

temporal atau fossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi sering terdapat

destruksi tulang temporal.Pada CT khas tidak ada enhancement dengan kontras

karena lesinya avaskular.

Kista arachnoid,7 ,8

Kista arachnoid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA, berdinding

tipis dan berkembang di antara lapisan arachnoid.

Schwannoma saraf fasialis

Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis. 8

Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, choroid plexus papilloma,

hemangioma, hemangioperisitoma7,8 Tumor basis kranii yang meluas ke CPA

yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga luar dan tengah, post nasal space.8

Sindroma CPA yang disebabkan vaskular yaitu basilar artery ectasia, aneurisma

dan kompresi nervus VIII oleh lengkungan arteri serebelar anterior inferior.8

Penyakit Meniere8

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran

tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol

tumor, yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan

untuk mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional

outcome yang diinginkan adalah menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf

fasialis.

Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga

manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada

penelitian meta analisis, didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun.

Sayangnya kebiasaan tumor secara individual sulit diprediksi. Beberapa mungkin

menyusut secara spontan, sedangkan yang lain mungkin tumbuh 10 kali lipat.

Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya,

pertumbuhan ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian

didapatkan perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor

yang kecil dan intrakanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di

CPA. Tumor yang lebih besar lebih mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh

lebih cepat. Kesukaran untuk memprediksi pertumbuhan Vestibular Schwannoma

merupakan hal yang harus dipertimbangkan terhadap pasien dengan manajemen

observasi.1

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:

1. Observasi dengan pencitraan serial

2. Bedah mikro

3. Stereotactic radiosurgery dan radioterapi 1, 3, 4, 7

Observasi

Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien

diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al

mempromosikan “wait and scan” untuk tumor kecil pada orang tua. Rerata

pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per tahun.4,10

Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada

pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika

tidak terlihat adanya pertumbuhan yang berarti. 3,4,6

Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan

tergantung pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan

>0,2 cm/tahun atau dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan

dengan Stereotactic radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan

tumor yang lambat selama 3 tahun sering tidak memerlukan penanganan dan

dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan serial.3

Penanganan Bedah Mikro

Ada 3 pendekatan bedah mikro:

1. Translabirintin (TL)

2. Retrosigmoid (RS)

3. Middle fossa (MF)3,4,7

Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran,

ukuran tumor, luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli

bedah.7

Pendekatan Translabirintin

Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma adalah

pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis

mastoid, akuaduktus koklearis di bagian anterior, middle fossa dura di bagian

superior, posterior fossa dura di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian

inferior. Tindakan complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi

inkus, tegmen, sinus sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete

labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura

middle fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis.

Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari kanalis

auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial dari transverse

crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada fundus atau aspek

lateral dari kanalis auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari arah lateral

ke medial sepanjang kanalis auditori internus.7

Pendekatan Middle fossa

Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa

posterior karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu

telinga dalam. Dengan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara

pendengaran juga dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan

ukuran tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular.3,7

Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau

kemungkinan letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus

temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan

halusinasi auditori. Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko

parese saraf fasialis. 7

Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital

Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra

operasi. Dua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa

mengganggu telinga dalam sehingga pendengaran dapat diselamatkan.7

Keuntungan utama dari pendekatan ini hampir mirip dengan pendekatan

translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi pendengaran4,7 dan dapat

mengangkat semua ukuran tumor. Melalui pendekatan ini didapatkan visualisasi

yang baik dari batang otak dan lower cranial nerve. 4

Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan

untuk mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak

memungkinkan akses langsung terhadap saraf fasialis.4,7

Stereotactic radiosurgery dan radioterapi

Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan

tumor lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat

diselamatkan. Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang

sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation yang

tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan

diperlukan waktu selama 1-2 tahun.7

Karena tumor ini tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai

pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum,

radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang

lebih tua, sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah

mikro tanpa memperhatikan ukuran tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk

pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm) karena radioterapi menyebabkan

resiko edema dan gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor yang diterapi

dengan radioterapi memerlukan monitoring dengan MRI.

Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk

Vestibular Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro. Rerata angka

rekurensi setelah pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30%

setelah reseksi subtotal. Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus

dimonitor secara hati-hati terhadap adanya rekurensi dengan pencitraan serial.4

KOMPLIKASI

Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang

progresif bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis

auditori internus kemudian CPA. Tumor juga dapat menyebabkan ekspansi yang

cepat oleh degenerasi kistik atau pendarahan ke dalam tumor.7,12 Ekspansi yang

cepat menyebabkan gangguan neurologik.

Pertumbuhan intrakanalikular mengenai saraf vestibulokoklearis di dalam

kanalis auditori internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau

disequilibrium.

Tumor yang mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA dan

menyebabkan gejala dan tanda yang baru. Kompresi saraf ke lima menyebabkan

rasa kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih lanjut terhadap saraf ke

delapan dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan disequilibrium

yang lebih buruk, juga kelemahan fasialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke

empat menyebabkan distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan

spektrum klinis sindroma CPA. Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena

kompresi flokulus dan pedunkulus serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup,

maka terjadi hydrocephalus obstruktif. Tekanan intrakranial yang meningkat

menyebabkan perubahan okular, sakit kepala, perubahan status mental, nausea

dan muntah. Bila Vestibular Schwannoma terus tumbuh tanpa adanya intervensi

dapat menyebabkan kematian oleh karena gangguan pernafasan. 7

Komplikasi intraoperasi

Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan

vaskular, emboli udara, parenchymal brain injury dan kerusakan saraf kranial.7

Komplikasi pasca operasi

Komplikasi pasca operasi meliputi pendarahan, stroke, tromboembolisme

vena, syndrome of innapropriate antidiuretic hormone (SIADH), kebocoran CSF

dan meningitis.7

PROGNOSIS OPERASI DAN REHABILITASI

Gangguan pendengaran, imbalans dan kelumpuhan saraf fasialis

merupakan masalah pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang penting untuk

pelestarian pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang pendengaran pra

operasi. Pelestarian pendengaran antara 20% sampai 70%. Hampir

setengah dari pasien akan mengalami vertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi

gejala ini hanya memiliki dampak minimal pada aktivitas sehari-hari.

Kecepatan kompensasi vestibular ditentukan oleh usaha pasien untuk

latihan, bila disequilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular.

Fungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada tumor

yang lebih kecil, lebih dari 90% pasien mengalami House Brackmann Grade I

atau II. Rehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu

kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi. Jika saraf fasialis ditranseksi

intraoperasi, saraf tersebut harus di repair lebih dulu.Fungsi saraf fasialis pasca

operasi dapat diprediksi dengan menstimulasi saraf intraoperasi. 7

DAFTAR PUSTAKA

1. Arthurs B J et al. Gamma Knife radiosurgery for Vestibular Schwannoma: case report and review of the literature. World Journal of Surgical Oncology 2009, 7:100

2. British Association of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeon. Clinical Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma). Spring 2002, 1-21

3. Agrawal SK MD, Blevins N H MD, Jackler R K MD. Vestibular

Schwannoma and Other Skull Base Neoplasms In: Otorhinolaryngology 17

Head and Neck Surgery Centennial Edition. Bc Decker Inc.2009: 418-426

4. Derald E. Brackmann DE, Crawford JV, Green JD. Cerebellopontine Angle

Tumors in- Bailey BJ (Ed) Head and Neck Surgery-Otolaryngology.4th Ed. Volume 2. Philadelphia. JB. Lippincott Company. 2006: 2208-2230

5. Gimsing S. Vestibular Schwannoma: when to look for it? The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 258–264

6. Suryanarayanan R et al.Vestibular Schwannoma: role of conservative management. The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 251–257.

7. Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD. Vestibular Schwannoma (Acoustic Neuroma) In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology - Head & Neck Surgery. USA : The McGraw-Hill Companies,Inc. 2008:765-774

8. Ramsden R T. Vestibular Schwannoma In: Scot-Brown`s Otolaryngology.

Volume3. Sixth Ed. Butterworth-Heinemann International Editions; 3/21/1-

3/21/38

9. Matthew L Bush; Raleigh O Jones; Jennifer B Shin. Auditory brainstem response threshold differences in patients with Vestibular Schwannoma: a new diagnostic index. Ear, Nose & Throat Journal; Aug 2008; 87,

10.Stangerup SE , Thomasen P C, Tos M, Thomsen J. Change in hearing during ‘wait and scan’ management of patients with Vestibular Schwannoma. The Journal of Laryngology & Otology (2008), 122, 673–681.

11. Shelfer J, Zapala D, Lundy L. Fall Risk, Vestibular Schwannoma and Anticoagulation Therapy: J Am Acad Audiol 19:237–245 (2008)

12. Mandl ES, Vandertop WP, Meijer OWM, Peerdeman SM. Imaging-documented repeated intratumoral hemorrhage in Vestibular Schwannoma: a case report. Acta Neurochir (2009) 151: 1325-1327