tambahan

AGENESIS DAN DISGENESIS GINJAL

Agenesis ginjal merupakan suatu kelainan kongenital dimana salah satu (unilateral) atau kedua ginjal (Bilateral) tidak terbentuk. Kasus ini sangat jarang terjadi. Sekitar 1 diantara 1.500 bayi terlahir hanya dengan satu ginjal dan ginjal ini biasanya lebih besar dari normal. Pada agenesis 1 ginjal, bisa bertahan hidup, tapi sangat riskan terhadap resiko kerusakan ginjal itu. Kelainan ini sering didapatkan pada oligohidramnion yang pada pemeriksaan USG dapat diketahui yang disertai dengan hipoplasia paru-paru dan kelainan Wajah (Sindroma Potter). Oligohidramnion menyebabkan bayi tidak memiliki bantalan terhadap dinding rahim, Tekanan dari dinding rahim menyebabkan gambaran wajah yang khas (wajah Potter). Selain itu, karena ruang di dalam rahim sempit, maka anggota gerak tubuh menjadi abnormal atau mengalami kontraktur dan terpaku pada posisi abnormal. Oligohidramnion juga menyebabkan terhentinya perkembangan paru-paru (paru-paru hipoplastik). Diagnosa agenesis ginjal ini biasanya ditegakkan secara kebetulan dengan USG, IVP atau Scanning. 1. Unilateral Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak tampak, kalau pada ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral) berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/screening, USG, IVP, atau scanning. Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ genetalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi (ipsilateral). Karena itu jika dijumpai satu vas deferens atau hipoplasia tertis pada satu sisi, patut dicurigai kemungkinan adanya agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal adalah uterus bikornua atau

unikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak didaptkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan sindroma Rokitansky-kuster Hauser. Insiden kelainan bawaan pada sisten genetalia yang menyertai agenesis ginjal unilateral pada wanita 4 kali lebih sering daripada pria. Prognosis 1. Baik bila ginjal pada sisi lain berfungsi dengan normal karena masih bisa menopang beban fisiologi ginjal dgn baek mskipun memang sdikit susah payah tidak seperti pada ginjal yg normalnya terbentuk dengan lengkap Komplikasi 2. Terjadi kelainan tunas ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi (ipsilateral). Maka akan dijumpai satu vas deferens atau hipoplasia tertis pada satu sisi 3. Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak didaptkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan sindroma Rokitanskykuster Hauser. 4. Bilateral Pada kasus agenesis ginjal bilateral, sering didapatkan

oligohidramnion berat pada kehamilan 14 minggu. Keadaan ini terjadi karena janin meminum cairan amnion, tetapi tidak dapat

mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari setelah lahir. Cacat berat lahir menyertai keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di system lain juga sering ditemui antara lain cacat jantung, atresia trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli buli atau ereter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum, hipoplasia paru paru, syndroma Potter (wajahnya aneh), labiopalatoskisis dan kelainan otak.

Prognosis 1. Buruk : Janin akan dapat bertahan hidup sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari setelah lahir Komplikasi 2. Cacat berat lahir menyertai keadaan ini pada 85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di system lain juga sering ditemui antara lain cacat jantung, atresia trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli buli atau ereter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum, hipoplasia paru paru, syndroma Potter (wajahnya aneh), labiopalatoskisis dan kelainan otak.

GINJAL EKTOPIK

Deskripsi Defek pada traktus urinary, yaitu ginjal dengan posisi yang abnormal. Ginjal ektopik bisa ada di pelvis, thoraks, iliaka, atau posisi kontralateral. Ginjal ektopik berada pada sisi dia berasal (simple ectopic) atau menyeberang garis tengah menuju sisi kolateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini ginjal mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya ektopik terletak pada pelvis sebagai pelvic kidney atau sebagai ginjal abdominal. Kira-kira terjadi satu diantara 1000 orang. Biasanya terjadi pada satu ginjal. Seringkali, penderita tidak menunjukkan gejala. Namun, di beberapa kasus, dapat menyebabkan nyeri; mual-mual; obstruksi aliran urin yaitu pada perbatasan uretro-pelvik menimbulkan hidroneprosis; infeksi saluran urin; atau batu ginjal. Seringkali ginjal yang terletak pelvikal mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi, sehingga fungsinya menurun dan sulit dideteksi dengan USG. Untuk itu guna mencari keberadaan ginjal pada pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan memakai pencitraan CT-scan, atau MRI.

Jika ginjal ektopik tidak menunjukkan komplikasi, maka tidak membutuhkan penatalaksanaan khusus. Penyebab Disebabkan karena proses pekembangannya yaitu pada proses naiknya ginjal dan rotasinya yang tidak sempurna. Gejala Kebanyakan penderita tidak menunjukkan gejala. Beberapa menunjukkan gejala seperti ada massa di perut atau nyeri abdominal. Beberapa gejala terjadi akibat adanya komplikasi dari ektopik ginjal: 1. infeksi saluran kemih nyeri saat buang air kecil, nyeri abdomen atau punggung, demam dan kedinginan. 2. Batu ginjal nyeri punggung, atau pelvis, hematuria, demam, muntah, mual, terasa terbakar ketika buang air kecil. 3. Gagal ginjal terasa lelah, eudem di kaki atau abdomen, sakit kepala, muntah. Diagnosis USG, intravenous pyelogram (IVP), atau voiding cystourethrogram (VCUG). Pemeriksaan darah untuk mengetahui fungsi ginjal. Penatalaksanaan Dilakukan tindakan bedah jika terjadi obstruksi saluran kencing

MEGAURETER

Definisi Ureter mengalami dilatasi berat, memnajang, dan berkelok kelok. Secara histologis karena kelebihan serabut-serabut otot sirkuler dan kolagen pada uretr distal, sehingga menyebabkan obstruksi, hematuria dan infeksi. Ureter secara seluruhnya menjadi hipotonik dan adinamik yang terkadang jua meliputi vesika urinaria.

Diagnosis Menurut klasifikasi internasional, megaureter dibagi menjadi primer dan sekunder, obstruksi dan/atau refluks dan non-refluks, non-obstruksi.

Penatalaksanaan dari megaureter tipe refluks dijelaskan pada bagian vesikoureter refluks (VUR). Evaluasi diagnostik sama seperti pada hidronefrosis unilateral. Derajat obstruksi dan fungsi ginjal secara terpisah ditentukan dengan skintigrafi ginjal dan IVU. Pada beberapa survei ditunjukkan bahwa intervensi operasi berdasar hanya dari urogram ekskretori saat ini sangatlah jarang. Dengan perbaikan spontan sampai 85% pada pasien dengan megaureter obstruksi primer, drainage tinggi secara Sober atau cincin ureterokutaneostomi saat ini tidak lagi dilakukan. Komplikasi 1. 2. 3. 4. Kemandulan Inkontinensia Ruptur vesica urinaria spontan Infeksi

Prognosis Tergantung dari durasi dan komplikasi yang ditimbulkan oleh megaureter tersebut, >90% dilaporkan sukses. Operasi ureterosistoneostomi menurut Cohen, Politano-Leadbetter atau teknik Psoas-Hitch dapat dipertimbangkan sebagai cara operasi. Indikasi untuk terapi bedah dari megaureter adalah infeksi rekuren selama menggunakan antibiotika profilaksis, penurunan fungsi ginjal secara terpisah, tetap terjadinya refluks setelah 1 tahun dibawah profilaksis serta adanya obstruksi yang signifikan

URETER EKTOPIK

Definisi Kelainan kongenital jika ureter bermuara di leher vesica urinaria atau lebih distal dari itu.

Epidemiologi Insiden ureter ektopik belum diketahui dengan pasti, tapi autopsi pada anak didapatkan 1 dari 1900 autopsi. Kurang lebih 5-17% ureter ektopik mengenai kedua sisi. 80% pada wanita, disertai dengan duplikasi sistem pelviureter, pada pria umumnya terjadai pada single-ureter. Kejadia pria : wanita = 2,9 : 1 Etiologi Kelainan dari perkembangan tunas ureter yang muncul dari duktus mesonefros. Diagnosis Ureter ektopik pada pria kebanyakan bermuara pada ureter posterior, meskipun kadang bermuara pada vesikula seminalis, vas deferens, atau duktus ejakulatorius. Muara pada uretra posterior seringkali tidak memberikan gejala, tetapi muara ureter pada vasa deferens seringkali tidak menyebabkan keluhan epididimis yang sulit disembuhkan karena vasa deferens dan epididimis selalu teraliri oleh urin Pada wanita, ureter ektopik seringkaloi bermuara pada uretra dan vestibulum. Keadaan ini memberikan keluhan yang khas pada anak kecil, yaitu celana dalam selalu basah oleh urine (inkontinensia kontinua) tetapi dia masih bisa miksi seperti orang normal. Jika ureter ektopik terjadi pada duplikasi system pelviureter, ureter ektopik menerima drainase dari ginjal system cranial. Selain itu muara ureter ektopik biasanya atretik dan mengalami obstruksi sehingga seringkali terjadi hidronefrosis pada segmen ginjal sebelah cranial. Pada pemeriksaan PIV, hidronefrosis mendorong segmen kaudal terdorong ke bawah dank e lateral sehingga terlihat sebagai gambaran bunga lili yang jatuh (dropping lily). Pemeriksaan sitoskopi mungkin dapat menemukan adanya muara ureter ektopik pada uretra atau ditemukan hemitrigonum (tidak ditemukan salah satu muara ureter pada buli). Jika ditemukan muara ureter ektopik pada uretra, dapat dicoba dimasuki kateter ureter dan dilanjutkan dengan pemeriksaan uretografi retograd

Penatalaksanaan Jika ditemukan muara ureter ektopik pada uretra dapat di coba di masuki kateter ureter dan dilanjutkan dengan ureterografi retrograd. Namun ureter ektopik tergantung kelainan yang tedapat pada ginjal. Jika ginjal sudah mengalami kerusakan nefroereterektomi, tetapi kalau masih bisa dipertahankan dilakukan implantasi ureter pada vesica urinaria.

EKSTROFI VESICA URINARIA

Definisi Kandung kemih saluran kemih bagian bawah terbuka dan terpapar dari puncak kandung kemih sampai muara uretra Etiologi Terjadi karena proses penutupan pada saat embrio pada abdomen ventral karena migrasi mesenkimtidak terjadi. Pada laki-laki lebih banyak daripada wanita (3:1) Gejala Dermatitis karena basah kemih,iritasi,fibrosis karena iritasi yang kronik Prognose Baik jika sebelum terjadi fibrosis sudah di terapi.

PRIAPISMUS

Priapismus adalah suatu keadaan di mana terjadi ereksi penis yang berkepanjangan tanpa diikuti hasrat seksual dan disertai dengan rasa nyeri. Priapismus berasal dari kata Yunani Priapus yaitu nama dewa kejantanan pada era Yunani Kuno.

Etiologi Priapismus dibedakan menjadi 2 berdasarkan etiologinya yaitu : priapismus primer/idiopatik dan priapismus sekunder. Priapismus sekunder dapat disebabkan oleh : 1. emboli lemak) 2. 3. Trauma Genitalia Gangguan neurogen (pada waktu menjalani anestesi Kelainan pembekuan darah ( anemia bulan sabit, leukemia,

regional atau pada penderita paraplegia) 4. 5. Penyakit keganasan Pemakaian obat - obat tertentu dan zat kimia tertentu

(alkohol, psikotropik, dan antihipertensi) 6. Pasca injeksi intrakavernosa dengan zat vasoaktif

Penggolongan Penyebab dari ereksi penis yang berkepanjangan dapat terjadi karena :

gangguan mekanisme outflow (vena - oklusi) sehingga darah tidak dapat keluar dari jaringan erektil

peningkatan inflow aliran darah arteriel yang masuk ke jaringan erektil Nah, karena penyebab priapismus adalah 2 hal di atas, maka secara

hemodinamik priapismus dapat dibagi menjadi :

Priapismus tipe veno oklusif / low flow Priapismus tipe arteriel / high flow Keduanya dapat dibedakan dengan memperhatikan gambaran klinis,

laboratorium, dan pemeriksaan pencitraan dgn arteriografi atau USG Color Doppler. Priapismus jenis iskemik ditandai dengan adanya iskemia atau anoksia pada otot polos kavernosa. Semakin lama ereksi, iskemia semakin berat, dan setelah 3-4 jam, ereksi dirasakan sangat sakit. Setelah 12 jam dapat terjadi edema interstisial dan kerusakan endotelium sinusoid. Nekrosis otot polos kavernosa terjadi setelah 24 - 48 jam. Setelah 48 jam maka terjadi pembekuan darah dalam

kaverne, destruksi endotel sehingga jaringan - jaringan trabekel kehilangan daya elastisitasnya. Jika tidak diterapi, detumesensi terjadi setelah 2 - 4 minggu dan otot polos yang mengalami nekrosis diganti oleh jaringan fibrosa sehingga kehilangan kemampuan untuk mempertahankan ereksi maksimal Priapismus jenis non iskemik paling banyak terjadi setelah terjadinya trauma pada daerah perineum atau setelah operasi rekonstruksi arteri pada disfungsi arteri. Prognosisnya lebih baik daripada jenis iskemik dan ereksi dapat kembali seperti sediakala. Priapismus iskemik : terjadi pada saat tidur, mula - mula ringan menjadi saat nyeri, penis menjadi sangat tegang, darah kavernosa menjadi hitam, pO2 < 30 mm Hg, pCO2 > 80 mmHg, pH < 7,25, color doppler tidak ada aliran darah, arteriografi : pembuluh darah utuh. Priapismus Non Iskemik : terjadi setelah trauma, nyeri dirasa ringan sampai sedang, ketegangan penis ringan sampai sedang, warna darah merah, pO2 > 50 mmHg, pCO2 < 50 mmHg, pH > 7,5, color doppler ada aliran dan fistula, arteriografi ada malformasi arterio-vena

Diagnosis Pada pemeriksaan lokal didapatkan batang penis yang tegang tanpa diikuti oleh ketegangan pada glans penis. USG Doppler yang dapat mendeteksi adanya pulsasi arteri kavernosa dan analisis gas darah yang diambil intrakavernosa dapat membedakan priampismus jenis iskemik atau non iskemik.

Terapi Prinsip terapi pada priapismus adalah secepat mungkin mengembalikan aliran darah pada korpora kavernosa yang dicapai dengan cara medikamentosa maupun operatif. Sebelum tindakan agresif pasien diminta untuk melompat lompat dengan harapan terjadi diversi aliran darah dari kavernosa ke otot gluteus. Pemberian kompres air es pada penis atau enema larutan garam fisiologis dingin dapat merangsang aktivitas saraf simpatik sehingga memperbaiki aliran darah ke kavernosa. Pemberian hidrasi yang baik dan anestesi regional pada

beberapa kasus dapat menolong. Jika tindakan di atas tidak berhasil maka dapat dilakukan beberapa langkah berikut :o

Aspirasi dan irigasi intrakavernosa : Aspirasi darah kavernosa diindikasikan pada priapismus non iskemik atau priapismus iskemik yang masih baru saja terjadi. Priapismus iskemik derajat berat yang sudah terjadi beberapa hari tidak memberikan respon terhadap aspirasi aspirasi dan irigasi obat ke dalam intrakavernosa; untuk itu perlu dilakukan tindakan operasi. Aspirasi dikerjakan dengan memakai jarum scalp vein no 21. Aspirasi sebanyak 10 - 10 ml darah intrakavernosa, kemudian dilakukan instilasi 10 - 20 mikrogram epinefrin yang dilarutkan dalam 1 ml larutan NaCl tiap 5 menit sampai penis mengalami detumesensi. Jika dilakukan sebelum 24 jam setelah serangan, hampir semua kasus dapat sembuh dengan cara ini.

o

Jalan pintas (shunting) keluar dari korpora kavernosa Tindakan ini harus dipikirkan untuk mencegah timbulnya sindroma kompartemen yang dapat menekan arteria kavernosa dan berakibat iskemia korpora kavernosa.

o

Beberapa tindakan pintas itu adalah (1) pintas korpora-granular sesuai yang dianjurkan oleh Winter atau Al Ghorab, (2) pintas korpora-spongiosum, dan (3) pintas safeno-kavernosum dengan membuat anastomosis antara korpus kavernosum dengan safena magna.

Winter Procedure

Pintas Korpora-Spongiosum

Anastomosis Kavernosa-Vena Safena Magna