sumber

12
Evaluasi klinis Tanda-tanda dan gejala multiple sclerosis (MS) mungkin mirip dengan kondisi lain; Oleh karena itu diagnosis terus menjadi sebagian besar klinis, yang menentukan kebutuhan untuk menerapkan kriteria diagnostik. Diagnosis klinis memerlukan riwayat medis lengkap dan pemeriksaan neurologis. Pasien dengan MS, terutama pada hari pertama Kunjungan, harus diperiksa dengan hati-hati dengan dedikasi khusus. Neurolog mengobati pasien ini harus memiliki pengalaman yang luas dalam pengelolaan MS. Itu Kurtzke Cacat Expanded Skala Status (EDSS) adalah metode mengukur kecacatan di MS. The EDSS mengkuantifikasi kecacatan dalam delapan Sistem Fungsional (FS) dan memungkinkan ahli saraf untuk menetapkan Sistem Fungsional Skor (FSS) di masing-masing. Sistem Fungsional adalah: piramidal, serebelum, batang otak, sensorik, usus dan kandung kemih, visual, otak, dan lain-lain EDSS adalah standar emas dalam mengevaluasi cacat di Pasien MS, tetapi dikritik karena menempatkan terlalu banyak penekanan pada penggunaan kaki dan menjadi tidak sensitif terhadap Perubahan klinis. Namun, ia memiliki peran penting dalam evaluasi perkembangan penyakit karena banyak Magnetic Resonance Imaging (MRI) lesi secara klinis diam (tanpa gejala) 1. Namun, di pusat-pusat dengan staf terlatih, dianjurkan untuk menerapkan MS Skala Composite Fungsional (MSFC) sebagai akurat pengukuran tiga dimensi pada saat yang sama, yaitu fungsi kaki / ambulasi, lengan / tangan dan fungsi fungsi kognitif pada pasien MS. Standard MSFC meliputi tiga kategori pengujian: Jangka waktu 25 kaki berjalan Test, 9 Lubang Peg Test, dan paced Auditory Serial Penambahan Test (PASAT 3 "). Salah satu kesulitan yang ahli saraf yang paling sering ada di aplikasi klinis skala ini adalah administrasi paced Serial Auditory Penambahan Test (PASAT) yang membutuhkan serangkaian perhitungan yang rumit. Beberapa ahli menyarankan mengganti PASAT dengan Digit Symbol Modalitas Uji pada pasien tersebut. Kualitas hidup di MS pasien harus dievaluasi dengan cara SF- 36 skala, pada interval yang memadai, sebagaimana ditentukan oleh

description

ms

Transcript of sumber

Page 1: sumber

Evaluasi klinisTanda-tanda dan gejala multiple sclerosis (MS)mungkin mirip dengan kondisi lain; Oleh karena itu diagnosisterus menjadi sebagian besar klinis, yang menentukankebutuhan untuk menerapkan kriteria diagnostik. Diagnosis klinismemerlukan riwayat medis lengkap dan pemeriksaan neurologis.Pasien dengan MS, terutama pada hari pertamaKunjungan, harus diperiksa dengan hati-hati dengan dedikasi khusus.Neurolog mengobati pasien ini harus memilikipengalaman yang luas dalam pengelolaan MS. ItuKurtzke Cacat Expanded Skala Status (EDSS) adalahmetode mengukur kecacatan di MS. The EDSSmengkuantifikasi kecacatan dalam delapan Sistem Fungsional (FS)dan memungkinkan ahli saraf untuk menetapkan Sistem FungsionalSkor (FSS) di masing-masing. Sistem Fungsionaladalah: piramidal, serebelum, batang otak, sensorik, ususdan kandung kemih, visual, otak, dan lain-lain EDSS adalah standar emas dalam mengevaluasi cacat diPasien MS, tetapi dikritik karena menempatkan terlalu banyakpenekanan pada penggunaan kaki dan menjadi tidak sensitif terhadapPerubahan klinis. Namun, ia memiliki peran penting dalamevaluasi perkembangan penyakit karena banyakMagnetic Resonance Imaging (MRI) lesi secara klinisdiam (tanpa gejala) 1. Namun, di pusat-pusatdengan staf terlatih, dianjurkan untuk menerapkan MSSkala Composite Fungsional (MSFC) sebagai akuratpengukuran tiga dimensi pada saat yang sama,yaitu fungsi kaki / ambulasi, lengan / tangan dan fungsifungsi kognitif pada pasien MS. Standard MSFCmeliputi tiga kategori pengujian: Jangka waktu 25 kaki berjalanTest, 9 Lubang Peg Test, dan paced Auditory Serial PenambahanTest (PASAT 3 "). Salah satu kesulitan yangahli saraf yang paling sering ada di aplikasi klinisskala ini adalah administrasi pacedSerial Auditory Penambahan Test (PASAT) yang membutuhkanserangkaian perhitungan yang rumit. Beberapa ahlimenyarankan mengganti PASAT dengan Digit SymbolModalitas Uji pada pasien tersebut. Kualitas hidupdi MS pasien harus dievaluasi dengan cara SF-36 skala, pada interval yang memadai, sebagaimana ditentukan olehmengobati saraf. Skala depresi beck harusdiberikan dalam rangka untuk mengevaluasi gangguan mood danSkala Analog Visual (VAS) untuk mengevaluasi nyeripada pasien MS (jika ada) 2.Analisis Cairan serebrospinal

Page 2: sumber

Analisis CSF harus dimasukkan dalam pemeriksaan tersebutMS diduga pasien. Kehadiran oligoclonalband melalui isoelektrik fokus harusdiperoleh. Teknik ini spesifik dan sensitif; pada tanggalSebaliknya, gel poliakrilamida penggunaan dapat menghasilkan sampai50% dari hasil negatif palsu. Cerebrospinal lain yang bergunacairan (CSF) tes untuk mendiagnosa MS adalah immunoglobulinIndeks G.Analisis CSF adalah salah satu utama paraclinical diagnostikkriteria untuk MS (itu adalah wajib di 2010revisi kriteria McDonald untuk MS); saat ini,sangat penting dalam diagnosis diferensial dari MS(Tabel 2) 3,4.Potensi membangkitkanPotensi menimbulkan visual (EP) berguna dalam mengkonfirmasikanketerlibatan saraf optik dalam kasusketidakpastian diagnostik, dan untuk mengidentifikasi kelainan subklinispada awal penyakit. Pada pasien dengandidirikan neuritis optik, EP visual yang tidak menambahkan informasi.Teknik pilihan adalah stimulasi kotak-kotak;EP berkedip memberikan sedikit informasi dantidak berguna, kecuali untuk pasien dengan bidang visual yang parahpembatasan. Seperti temuan abnormal yang permanen, visual yangEP tidak berguna bagi pasien menindaklanjuti. EP adalahtidak termasuk dalam kriteria 2010 McDonald direvisiuntuk MS kriteria paraclinical (Tabel 2).NeuroimagingKriteria McDonald sebagaimana telah diubah dengan Polman danrekan telah memperkenalkan perubahan dalam demonstrasipenyebaran dalam ruang dan waktu melalui MRI,dengan revisi utama berikutnya sehubungan dengan penggunaandan interpretasi kriteria pencitraan. Hal ini telah membuatMRI konvensional (cMRI) yang paraclinical paling pentingalat dalam mendiagnosis MS dan membangun prognosispada awal klinis penyakit. Ini adalahAlasan utama mengapa temuan cMRI memiliki peran utamadalam kriteria diagnostik revisi untuk MS. KonsorsiumMultiple Sclerosis Pusat mengeluarkan pedomanpada teknik MRI yang paling tepat. Initermasuk mendapatkan gambar tertimbang di T1 dan T2 dengangadolinium kontras, bagian sagital di T2, coronalBagian untuk memeriksa saraf optik, bagian sagital kemelihat sumsum tulang belakang, dan bagian sagital untuk membandingkandengan lesi diamati di tempat lain. Jika salah satulesi meragukan, iris 0,5 mm harus diperoleh.

Page 3: sumber

Meskipun dianjurkan untuk menggunakan scanner 1,5 tesla,di mana peralatan tersebut tidak tersedia, para ahlimenganggap bahwa scan MRI dengan resolusi yang lebih rendahsama-sama berguna untuk diagnosis. Di pusat-pusat dengan magnetisasiTransfer (MT) kemampuan, gambar ini mungkindiagnosis bantuan, meskipun tidak ada standar dan longitudinalmenindaklanjuti dengan MT MRI sulit setiap haripraktek klinis. Meskipun sensitivitas cMRI untukmendeteksi lesi MS, korelasi antara cMRImetrik (yaitu hiperintens lesi pada T2- dan postcontrastT1-tertimbang gambar, lesi hypointensepada T1-tertimbang gambar, dan pengukuran atrofi)dan temuan klinis MS masih terbatas. Antarakemungkinan alasan untuk klinis / MRI perbedaan ini,satu utama adalah kekhususan patologis rendahKelainan terlihat pada cMRI scan dan ketidakmampuandari cMRI metrik untuk mendeteksi dan mengukur tingkat kerusakan pada jaringan otak normal-muncul (NABTs).Ini keterbatasan dari cMRI telah mendorongpengembangan dan penerapan kuantitatif yang modernMR teknik [spektroskopi MR (1H-MRS),MT MRI, difusi-tertimbang (DW) MRI dan fungsionalMRI (fMRI)] untuk mempelajari MS. Meskipunteknik ini telah memberikan pemahaman pentingyang Pathobiology MS, nilai praktis mereka dalamPenilaian pasien MS dalam praktek klinis belummenjadi realized5-7.Diagnosis Multiple SclerosisSeiring waktu, set yang berbeda dari kriteria yang telah dikembangkanuntuk mendukung diagnosis MS di klinikpraktek. Secara historis, yang paling relevan telah merekadiusulkan oleh Schumacher dan rekan, Poser dankolega, dan McDonald dan rekan. Revisidengan kriteria yang dibuat oleh McDonald Polman danrekan kriteria yang saat ini digunakan untuk diagnosisMS (Tabel 2) 8-11.Jika Kriteria terpenuhi dan tidak ada yang lebih baikPenjelasan untuk presentasi klinis, diagnosisadalah "MS"; jika dicurigai, tetapi Kriteria tidak sepenuhnyamet, diagnosis "mungkin MS"; jika yang laindiagnosis timbul selama evaluasi yang lebih baik menjelaskanpresentasi klinis, maka ins diagnosis"Tidak MS".Sindrom klinis TerisolasiKonsep sindrom klinis terisolasi (CIS)

Page 4: sumber

dikembangkan mengikuti revisi Polman dan rekan 'kriteria McDonald. Istilah ini digunakan untukmenggambarkan episode pertama neurologis akut yang berlangsung selamalebih dari 24 jam, disebabkan oleh peradangan atau demielinisasipada satu atau lebih sentral sistem saraf (CNS)situs, yaitu monofocal atau multifokal CIS. Ada yang berbedaKriteria diagnostik MRI untuk CIS. Kriteria initelah berubah dari waktu ke waktu dan harus berkorelasi denganmanifestasi klinis. Baru-baru ini, yang multicenter Eropajaringan untuk studi MS melalui MRIscan (MAGNIMS) telah mengusulkan kriteria baru untukpenyebaran dalam ruang dan waktu, serta diagnostikalgoritma untuk memprediksi konversi CIS keklinis didefinisikan MS13,14.CIS dapat dibagi menjadi 5 subtipe:tipe 1: klinis monofocal, setidaknya satu asimtomatiklesi pada MRI otaktipe 2: klinis multifokal, setidaknya satu asimtomatiklesi pada MRI otakketik 3: klinis monofocal, MRI otak normal,tanpa lesi apapunketik 4: klinis multifokal, MRI otak normal,tanpa lesi apapunJenis 5: tanpa klinis manifestasi sugestifdemielinasi penyakit, MRI otak sugestifdari penyakit demielinasi (radiologis terisolasisindrom, RIS) 12.Sindrom terisolasi radiologi (RIS)Ketersediaan luas MRI sebagai pencitraantes diagnostik telah menyebabkan temuan insidentallesi materi putih di SSP yang sugestifMS dan tidak disebabkan penyakit lainpada pasien tanpa gejala. Lesi ini dikenal sebagai'Sindrom terisolasi radiologi'. Riwayat alamilesi ini dan evolusi pasien tentangrisiko mereka terserang MS tidak jelas, danbukti lebih lanjut diperlukan untuk membangun risk15 ini.

Kes, Vanja et al. Recommendations for diagnosis and management of multi ple sclerosis. Acta Clin Croat 2012; 51:117-135

Vol. 51, No. 1. CROATIAN SOCIETY FOR NEUROVASCULAR DISORDERS OF CROATIAN MEDICAL ASSOCIATION. http://www.acta-clinica.kbcsm.hr/arhiva/Acta2012/Acta1/21.pdf.

Page 5: sumber

Multiple sclerosis (MS) adalah multifokal saraf pusatSistem (CNS) gangguan yang ditandai dengan peradangandemielinasi lesi yang mempengaruhi materi putih dan abu-abu;dianggap dimediasi oleh autoreaktif T cells.1,2 DalamSelain demielinisasi, cedera aksonal ireversibelterjadi dari awal. Ini adalah akumulasi stabilkerusakan SSP dari waktu ke waktu yang mengarah kekecacatan ireversibel yang mencirikan majutahap disease.1 yangEtiologiMultiple sclerosis muncul dari interaksi yang kompleks dari lingkungandan faktor genetik. Faktor lingkungan meliputi tempat tinggalpada tahun-tahun pra-dewasa, usia terpapar virus Epstein-Barr, danmerokok. Usia lanjut terkena infeksi virus Epstein-Barr adalahterkait dengan insiden yang lebih tinggi dari penyakit sementara seronegatifindividu memiliki risiko yang sangat rendah mengembangkan MS.3 Genome lebarStudi hubungan sekarang telah mengidentifikasi 52 alel risiko untukpengembangan MS, tapi HLA-DRB1 Status mempertahankan terkuatcorrelation.4EpidemiologiEpidemiologi MS di Australia menunjukkan bahwa bervariasi dengangaris lintang. Hal ini lebih umum di Tasmania (perkiraan prevalensi 100per 100 000 dan kejadian 4 per 100 000) dan menjadi semakinkurang umum sebagai salah satu perjalanan north.5 lanjut Ada sekitar13 000 orang dengan MS saat di Australia, wanita terdirisekitar 73% dari kasus. Usia rata-rata di onset gejala dandiagnosis adalah pertengahan 30s.6Sejarah alam dan penyakit faseKlinis sindrom terisolasi (pertamademielinasi event)Delapan puluh lima persen orang yang kemudian mengembangkan MS mulai denganepisode gangguan neurologis, biasanya berkembang dari hari atauweeks.7 ini dikenal sebagai 'klinis terisolasi sindrom' (CIS), atau'Demielinasi acara pertama'. Sebuah tinjauan database besar pasiendengan MS menemukan bahwa 21% dimulai dengan sindrom klinis terisolasineuritis optik, 46% dengan gejala saluran panjang dan tanda-tanda (motoratau defisit sensorik), 10% dengan sindrom batang otak dan 23% dengankelainan multifokal (Tabel 1) 0,8-10

Page 6: sumber

Tsang, Benjamin. 2011. Multiple sclerosis Diagnosis, management Benjamin K-T Tsang and

prognosis. Reprinted from Australian Family Physician Vol. 40, No. 12, December 2011.

http://xa.yimg.com/kq/groups/27464029/1583788772/name/esclerose+multipla.pdf.

ADA PATOFISIOLOGI DISINI

prognosaHal ini sangat sulit untuk memprediksi hasil MS; meskipun demikian, beberapa prediktortelah diidentifikasi. Gejala dari sistem eferen, frekuensi tinggikambuh dan remisi lengkap kambuh selama lima tahun pertamasetelah diagnosis berhubungan dengan pengembangan SPMS dan burukprognosis.84 MRI juga telah digunakan untuk membangun prognosis: beban lesi tinggi,Seluruh atrofi otak dan ukuran ventrikel besar berhubungan dengan burukTingginya kadar prognosis.85-87 cahaya neurofilamen dalam CSF diukur padawaktu untuk diagnosis dikaitkan dengan risiko lima kali lipat dari pengembanganMS.88 parah

Burman, Joachim. 2014. Curing Multiple Sclerosis. Digital Comprehensive Summaries of Uppsala Dissertations from the Faculty of Medicine 1005. ISSN 1651-6206.

http://www.diva-portal.org/smash/get/diva2:714003/FULLTEXT01.pdf.

PengantarMultiple sclerosis (MS) adalah suatu kondisi kronis yang diperoleh imun inflamasi dariSistem saraf pusat (SSP), mempengaruhi baik otak dan sumsum tulang belakang. Ini mempengaruhi sekitar100.000 orang di Inggris. Ini adalah penyebab paling umum dari cacat fisik yang serius pada orang dewasa dariusia kerja.Orang dengan MS biasanya mengalami gejala di akhir 20-an mereka, mengalami visual dan sensorik

Page 7: sumber

gangguan, kelemahan anggota gerak, masalah gaya berjalan, dan kandung kemih dan usus gejala. Mereka mungkinawalnya memiliki pemulihan parsial, tapi seiring waktu mengembangkan cacat progresif. Yang paling umumpola penyakit relaps-remisi MS (RRMS) dimana periode stabilitas (remisi) yangdiikuti oleh episode ketika ada eksaserbasi gejala (kambuh). Sekitar 85 dari 100orang dengan MS memiliki RRMS saat onset. Sekitar dua pertiga dari orang-orang yang memulai dengan RRMS mungkinmengembangkan MS progresif sekunder: ini terjadi ketika ada akumulasi bertahap daricacat yang tidak terkait dengan kambuh, yang menjadi kurang sering atau berhenti sama sekali. Juga sekitar 10 sampai15 dari 100 orang dengan MS memiliki MS progresif primer di mana gejala secara bertahapmengembangkan dan memburuk dari waktu ke waktu dari awal, tanpa pernah mengalami kambuh dan remisi.Penyebab MS belum diketahui. Hal ini diyakini bahwa respon imun yang abnormal terhadap lingkunganmemicu pada orang yang secara genetik cenderung menghasilkan akut imun, dan kemudiankronis, peradangan. Tahap awal peradangan diikuti oleh fase progresifdegenerasi sel-sel yang terkena dalam sistem saraf. MS adalah sangat berpotensi melumpuhkangangguan dengan konsekuensi pribadi, sosial dan ekonomi yang cukup besar. Orang dengan MS hidupbertahun-tahun setelah diagnosis dengan dampak yang signifikan terhadap kemampuan mereka untuk bekerja, serta merugikandan sering sangat melemahkan efek pada kualitas hidup mereka dan keluarga mereka.Pedoman ini menggantikan BAGUS pedoman klinis 8 (2003) dan mencakup diagnosis, informasi dandukungan, pengobatan kekambuhan dan manajemen gejala MS-terkait. Pedoman tidakmengatasi semua gejala dan masalah yang terkait dengan MS. Beberapa daerah yang dibahas dalam lainnyaBimbingan BAGUS misalnya gejala kencing dan menelan, dan ini dirujuk di manayang sesuai. Banyak intervensi yang digunakan dalam pengaturan rehabilitasi untuk mengurangi gejala sepertisebagai tremor, kelemahan, kebugaran kardiorespirasi, gangguan sensorik, masalah penglihatan (terlepas darioscillopsia), dan komplikasi sekunder imobilitas seperti deconditioning dan kontrakturbelum tercakup karena ini adalah di luar lingkup pedoman. Banyak darimasalah yang kompleks dan perlu strategi penilaian dan manajemen individu. Penilaian ini dan perawatan harus dilakukan oleh profesional kesehatan dengan tepatkeahlian dalam rehabilitasi dan MS.Pedoman ini tidak membahas penggunaan pengobatan penyakit-memodifikasi; ada BAGUSpenilaian teknologi tentang perawatan ini.Pedoman ini ditujukan terutama pada layanan yang diberikan dalam perawatan primer dan sekunder. Itu tidakmemetakan model pelayanan. Banyak orang dengan MS juga menghadiri tersier khususjasa, sering didirikan terutama untuk menyediakan dan memantau terapi penyakit-memodifikasi.

Page 8: sumber

NICE. 2014. Multiple sclerosismanagement of multiple sclerosis in primary andsecondary care. National Institute for Health and Care Excellence clinical guideline

186. http://www.nice.org.uk/guidance/cg186/resources/guidance-multiple-sclerosis-pdf.

Komite yang disediakan definisi standaruntuk 4 kursus klinis MS: relapsingremitting(RR), sekunder progresif (SP), primaryprogresif (PP), dan kambuh progresif(PR) .1 Lebih lanjut disarankan bahwa istilahkambuh-progresif MS dijatuhkan, sebagaiIstilah diyakini kabur dan tumpang tindihdengan subtipe perjalanan penyakit lainnya. Juga dianjurkanadalah bahwa istilah kronis progresifdiganti dengan yang lebih spesifik istilah SP danPP. Definisi yang disediakan untuk jinak MSdan MS ganas. Deskripsi fenotipe inidiyakini mewakili spektrumsubtipe klinis MS tetapi diakuibahwa deskripsi mungkin berubah dari waktu ke waktu.1996 deskripsi klinis yangcepat dimasukkan ke dalam praktek klinis dandigunakan dalam kriteria kelayakan hampir semuauji klinis MS berikutnya. Mereka jugadigunakan sampai batas tertentu untuk memandu kajian peraturandan persetujuan terapi baru. Pada kalideskripsi saja digabung kekambuh (termasuk RR, SP, dan PR) dan progresif(Termasuk PP, SP, dan PR) bentuk denganperbedaan utama adalah apakah subjekPenyakit ini terutama kambuh vsdidominasi maju, meskipun perbedaantidak pernah digambarkan dengan jelas.Ketika diusulkan, tercatat bahwa klinisTentu saja deskriptor didasarkan pada subjektifpandangan para ahli MS dan tidak memiliki tujuan biologisdukungan. Ada pengetahuan yang cukup untukyakin menghubungkan MS klinis dengan MRItemuan dan biologi dan lainnya penggantispidol untuk perjalanan penyakit yang kurang. Para penulismenyarankan bahwa perkembangan dalam pencitraandan penelitian penanda biologi akan memiliki

Page 9: sumber

Dampak masa depan memodifikasi atau melengkapideskriptor kursus murni klinis dansubtipe klinis dari MS harus readdressedketika spidol tersebut menjadi tersedia.Pada tahun 2011, Komite (sekarang bersama-sama disponsorioleh NMSs dan Komite Eropauntuk Pengobatan dan Penelitian di MS) danahli lain (MS Fenotipe Group)kembali diperiksa MS fenotipe, menjelajahi klinis,pencitraan, dan biomarker kemajuan melaluikelompok kerja dan pencarian literatur. DiOktober 2012, kami berkumpul untuk meninjau1996 deskripsi klinis dan menentukanjika kemajuan yang cukup dan wawasan baruyang tersedia untuk merekomendasikan perubahan. Itutujuan spesifik dari pertemuan tersebut adalah sebagai berikut:1. Memeriksa kembali 1996 deskripsi fenotipe kemenentukan apakah mereka bisa lebih baik ditandaidengan memasukkan perbaikan terminologi deskriptif klinis,MRI dan teknik pencitraan lain,analisis biomarker cairan, dan tes lainnyatermasuk neurofisiologi.2. Menghasilkan ringkasan diskusi kami yangmenyajikan apa yang kita tahu, apa yang kami sarankan,dan apa yang kita masih perlu tahu.3. Merekomendasikan strategi penelitian untuk memindahkan lapanganmaju di mana data atau konsensus yang kurang.

Lublin, Fred et al. 2013. Defining the clinical course of multiple sclerosis. Published Ahead of Print on May 28,

2014 as 10.1212/WNL.0000000000000560. American Academy of Neurology. Unauthorized reproduction of this article is prohibited. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24871874