Steven-Johnson Syndrome Candy Novia AgustiniMahasiswi Fakultas KedokteranUniversitas Kristen Krida Wacanajl. Arjuna Utara No.6 Jakarta !"#$Mail% candy&novia'rocket(ail.co(Abstrak)indro(astevenJohnsonadalahku(*ulangejalayangditandai dengantrias lesi kulit+(ukosaori,isiu(dan(ata. -asari(unologynyaadalahhi*ersensiti,itasti*e...dan./.0a(1aran klinissangat dekat dengan#*ider(olisis toksis nekrotikan.-iagnosis teruta(a1erdasarkan gejala klinis. 2enghentian se(ua o1at yang di 1erikan se1elu(nya (eru*akan*engo1atan uta(a didukung oleh se(ua *engo1atan si(to(atik dan *erawatan konservati,.Ke(atian tergantung *ada adanya ko(*likasi yang 1erat dan keterla(1atan *engo1atan.Kata kunci % )teven Johnson )yndro(e+ trias lesi kulit+ diagnosis+*rognosis.AbstractSteven Johnson syndrome is a complex of symptoms characterized by triad lesions of skin,orifices and eyes. The immunological basis of steven Johnson syndrome is hypersensitivitytype III and type IV. The clinical manifestion is very close to Toxic pidermolysis!ecroticans. "iagnosis is based primarily on clinical appearance. "iscontinuation ofprevious drugs is the mainstay of treatment supported #ith symptomatic and conservativecare. $ortalitiy is usually related #ith severe complication or delayed treatment.%ey #ords & Steven Johnson syndrome, triad lesions of skin, diagnosis,prognosis.Pendahuluan 3a(an sekarang sering dite(ukan *ada seseorang adanya alergi terhada* o1at.Me(ang tidak se(ua orang (engetahui 1ahwa dirinya (engala(i alergi o1at+ dala( hal inialergi seseorang terhada*suatureaksi atau kandungan o1at sangatlah*enting. A*alagisekarangini orangyangsakit (e(inu(o1at tan*a1erkonsultasi terle1ihdahuludenganahlinya+ (ereka(erasa1isa(engo1ati diri sendiri. 4al ini da*at (e(1ahayakanorangterse1ut karena dengan ketidak tahuan itu sia*a tahu saja dia ternyata sensitive terhada* o1at$o1at tertentu yang da*at (eni(1ulkan alergi o1at. Jika alergi o1at yang di ala(i sangat 1eratda*at (enye1a1kan ke(atian.-ala( (akalah ini akan di 1ahas (engenai )indro( )teven 5 Johnson 6))J7 yang(eru*akansyndro(eyang(engenai kulit+ sela*ut ori,iciu(+ dan(atadengankeadaanu(u( 1ervariasi dari ringan sa(*ai 1erat. 2enye1a1 *asti dari )indro( )tevens$Jhonson saatini 1elu(diketahui na(un dite(ukan 1e1era*a hal yang (e(icu ti(1ulnya )indro()tevens$Jhonson se*erti o1at$o1atan atau in,eksi virus. (ekanis(e terjadinya sindro(a *ada)indro( )tevens$Jhonson adalah reaksi hi*ersensiti, terhada* 8atyang (e(icunya. )indro()tevens$Jhonson (uncul 1iasanya tidak la(a setelah o1at disuntik atau di(inu(+dan 1esarnya kerusakan yang diti(1ulkan kadang tidak 1erhu1ungan lansung dengan dosis+na(un sangat ditentukan oleh reaksi tu1uh *asien. Pembahasan AnamnesisAna(nesis adalah *enga(1ilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara(elakukanserangkaianwawancaradengan*asien6autoana(nesis7+ keluarga*asienataudala( keadaan tertentu dengan *enolong *asien 6aloana(nesis7. 9er1eda dengan wawancara1iasa+ ana(nesis dilakukan dengan cara yang khas+ yaitu 1erdasarkan *engetahuan tentang*enyakit dandasar$dasar *engetahuanyangadadi 1alikterjadinya suatu*enyakit serta1ertolak dari (asalah yang dikeluhkan oleh *asien.

. .dentitas 2asienMenanyakan ke*ada *asien atau orang tua dari anak+ (eli*uti %

$ Na(a lengka* *asien $ U(ur *asien $ :anggal lahir $ Jenis kela(in$ Aga(a$ Ala(at$ U(ur 6orang tua7$ 2endidikan dan *ekerjaan 6orang tua7$ )uku 1angsa;. Keluhan Uta(a Menanyakan keluhan uta(a *asien yaitu % iwayat 2enyakit )ekarang Menanyakan ke*ada *asien atau orang tua se1agai wali %$ )ejak ka*an ti(1ul le*uh? $ A*akah ada rasa nyeri+ gatal dan *eru1ahan warna kulit ?$ A*akah le*uh se(aikin (e(1esar ?$ A*akahhilang ti(1ul ? $ A*akah le*uh (e(*engaruhi aktivitas ?@. >iwayat 2enyakit -ahulu$ A*akah *ernah (engala(i hal se*erti ini se1elu(nya ? jika ya+ a*akah sudah 1ero1at ke dokter dan a*a diagnosisnya serta *engo1atan yang di1erikan ?!. >iwayat 2enyakit -ala( Keluarga.$ A*akah terda*at gejala yang sa(a *ada ayah+ i1u+ atau saudara kandung ? $ Jika *asien (e(*unyai saudara+a*akah juga ada yang (engala(i se*erti *asien ?$ A*akah kluarga ada alergi o1at$o1atan?6. >iwayat 2engo1atanA1at a*a saja yang sudah di(inu( oleh *asien.Pemeriksaan fisik :erda*at le*uh *ada kedua lengan+ 1adan atas+ 1okong dan kedua *aha. Adakah *eru1ahan *ada kulit atau kelainan kulit yang dite(ukan? 6rua(+ ulkus+ 1enjolan+ danlainnya7;$ Makula+ daerah *eru1ahan warna kulit yang 1er1atas jelas dengan kulit nor(al tan*a tonjolan atau lekukan kulit di sekitarnya.$ 2a*ula+ lesi (enonjol *adat dengan dia(eter B"+! c(.$ 2lak+ 2enonjolandi atas*er(ukaankulit yang(engenai area*er(ukaanyangrelati,1esar di1andingkan dengan tingginya.$ .ndurasi+ *a*ula atau *lak 1er1entuk lingkaran atau (e(iliki *uncak yang datar+1erwarna (erah *ucat yang (enghilang dala( 1e1era*a ja(.$ 2ustula+ *enonjolan kulit 1er1atas tegas yang 1erisi eksudat *urulen.$ /esikulaC1ulla+ lesi (enonjol 1er1atas tegas yang 1erisi cairan. /esikula (e(ilikidia(eter D"+! c(.$ Ulkus + lesi yang (enunjukkan kerusakan e*ider(is dan der(is.$ Kista + rongga tertutu* yang 1erisi cairan atau 1ahan se(i *adat. Adakah *eru1ahan kulit sekunder yang (e(*er1erat atau (eru*akan aki1at dari *roses *ri(er ? Misalnya%$ )kua(a la*isan deskua(asi stratu( korneu(.$ Krusta seru(+ darah+ atau eksudat *urulen yang (engering.$ #rosi daerah lekukan 1er1atas tegas aki1at hilangnya e*ider(is.$ eaksi hi*ersensitivitas yang la(1at juga diduga terli1at dala( *ato,isiologi terjadinya)J). Kelo(*ok*o*ulasi tertentule1ihrentanuntuk(enderitasindro()tevens$Johnsondari*ada *o*ulasi u(u(. 2asien yang i((unoco(*ro(ised 6teruta(a (ereka yangterin,eksi 4./+ asetilator la(1at dan *asien dengan tu(or otak yang (enjalani radiotera*idengan antie*ile*tics secara 1ersa(aan (e(iliki resiko yang sangat tinggi.Asetilator la(1at adalah orang yang *ada organ hatinya tidak 1isa se*ernuhnya(endetoksi,ikasi (eta1olit o1at reakti,. )e1agai contoh+ *asien dengan sul,ona(ide$induced:#Ntelahter1ukti (e(iliki genoti*e asetilator la(1at yang(enghasilkan*eningkatan*roduksi hidroksila(in sul,ona(ide (elalui jalur 2$@!"2ada tahun IIH+ .nachi et al (ende(onstrasikan tentang *er,orin$di(ediasi a*o*tosis*ada *asien dengan sindro( )tevens$Johnson. 2er,orin+ granula (ono(er *ori$ dile*askandari sel$sel *e(1unuh ala(i dan li(,osit :sitotoksik+ (e(1unuh sel target dengan(e(1entuk *oli(er dan struktur tu1ular yang tidak (iri* se*erti ko(*leks attack (e(1randari siste( ko(*le(en.A*o*tosiskeratinosit jugada*at terjadi se1agai aki1at dari ligasi rese*torke(atian*er(ukaan (ereka dengan (olekul yang te*at. da*at (e(icu aktivasi siste( cas*ase+ yang(enye1a1kandisorganisasi -NA danke(atiansel.A*o*tosiskeratinosit da*at di(ediasi(elalui interaksi langsung antara sel$rese*tor ke(atian Fas dan ligan. Keduanya da*at ti(1ul*ada*er(ukaankeratinosit atau+ sel :yangdiaktivasi da*at (ele*askanliganFasyang(udahlarut daninter,eron$ga((a+ yang(enginduksi eks*resi Fasolehkeratinosit. 2ara*eneliti telah (ene(ukan *eningkatan kadar ligan Fas larut dala( sera *asien dengan )J) C:#N se1elu( detase(en kulit atau ti(1ulnya lesi (ukosa. Ke(atian keratinosit (enye1a1kan *e(isahan e*ider(is dari der(is. )etelah a*o*tosisterjadi ke(udian+ sel$sel (ati (enye1a1kan *erekrutan ke(okin yang le1ih 1anyak. 4al inida*at (e(*er*anjang *roses in,la(asi+ yang (engarah ke nekrolisis e*ider(al yang luas.-osis yang tinggi dan *e(1erian secara ce*at allo*urinol dan la(otrigin juga da*at(eningkatkan risiko (enge(1angkan )J) C :#N. >isiko 1erkurang jika kita (e(ulai ini*adadosisrendahdantitrasi secara1ertaha*. -iduga1ahwasyste(iclu*us(eru*akan,aktor risiko juga terjadinya )J).Gejala KlinisKelainanini da*at dideritaolehanak$anakdanorangdewasa. Na(unsindro(inijarang diderita oleh anak di1awah = tahun. Keadaan u(u( 1ervariasi (ulai dari yang ringanhingga yang 1erat. Kesadaran juga 1ervariasi (ulai dari yang co(*os (entis sa(*ai ko(a.:i(1ulnya*enyakit ini akut dengangejala*rodor(al 1eru*ade(a(tinggi+ (alaisedannyeri.;Gambar 1 Steven Johnson Syndrome2adasindro(ini terda*at triaskelainan+ yaitukelainankulit+ 1eru*aerite(+ *a*el+vesikel dan 1ula. /esikel dan 1ula ini ke(udian *ecah sehingga (eni(1ulkan erosi+ erosi inida*at sete(*at dan(eluas. )elainitujugada*at dite(ukan*ur*ura+ 1iasanya*rognosis*enyakit (enjadi 1uruk. 2ada kasus 1erat dite(ukan secara generalisata. )elanjutnyakelainan sela*ut lendir di ori,isiu(. Kelainan sela*ut lendir yang *aling sering yaitu se1esar""Gdite(ukandi (ukosa(ulut. Ke(udiandisusul olehkelainandi ori,isiu(genitaleksterna yaitu s1esar !"G. )edangkan *ada lu1ang hidung dan anus se1nayak JG dan @ G. !