BAB IPENDAHULUAN

A. Latar BelakangSteven Johnson merupakan sindrom kelainan kulit pada selaput lendir orifisium mata gebital. Prediksi : mulut, mata, kulit, ginjal, dan anus. Steven Johnson tersebut disebabkan oleh beberapa mikroorganisme virus dll.

Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun, kebawah kemudian umurnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma, mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodiomal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.

Sindrom Steven Johnson ditemukan oleh dua dokter anak Amerika. A. M. Steven dan S.C Johnson, 1992 Sindrom Steven Johnson yang bisa disingkat SSJ merupakan reaksi alergi yang hebat terhadap obat-obatan.

Angka kejadian Sindrom Steven Johnson sebenarnya tidak tinggi hanya sekitar 1-14 per 1 juta penduduk. Sindrom Steven Johnson dapat timbul sebagai gatal-gatal hebat pada mulanya, diikuti dengan bengkak dan kemerahan pada kulit. Setelah beberapa waktu, bila obat yang menyebabkan tidak dihentikan, serta dapat timbul demam, sariawan pada mulut, mata, anus, dan kemaluan serta dapat terjadi luka-luka seperti keropeng pada kulit. Namun pada keadaan-keadaan kelainan sistem imun seperti HIV dan AIDS angka kejadiannya dapat meningkat secara tajam.

Dari data diatas penulis tertarik mengangkat kasus Sindrom Steven Johnson karena Sindrom Steven Johnson sangat berbahaya bahkan dapat menyebabkan kematian. Sindrom tidak menyerang anak dibawah 3 tahun, dan penyebab Sindrom Steven Johnson sendiri sangat bervariasi ada yang dari obat-obatan dan dari alergi yang hebat, dan ciri-ciri penyakit Steven Johnson sendiri gatal-gatal pada kulit dan badan kemerah-merahan dan Sindrom ini bervariasi ada yang berat dan ada yang ringan. ( Support, Edisi November 2008 )

B. Tujuan1. Tujuan UmumUntuk memberikan pengalaman nyata tentang Asuhan Keperawatan dengan Kasus Sindrom Steven Johnson.

2. Tujuan KhususSecara khusus '' Asuhan Keperawatan Klien dengan Sindrom Steven Johnson '', ini disusun supaya :a. Perawat dapat mengetahui tentang pengertian, penyebab, klasifikasi, tanda dan gejala, patofisiologi, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaa, serta komplikasi dari Sindrom Steven Johnson.b. Perawat dapat memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan Sindrom Steven Johnson.c. Perawat dapat memberikan pendidikan kesehatan tentang Sindrom Steven Johnson pada klien.

BAB IITINJAUAN TEORI

A. PengertianSindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136).

Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan di mukosa dan konjungtivitis (Junadi, 1982: 480).

Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127).

B. EtiologiPenyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah:1. Alergi obat secara sistemik (misalnya penisilin, analgetik, arti piuretik) Penisilline dan semisentetiknya Sthreptomicine Sulfonamida Tetrasiklin Anti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol) Klorpromazin Karbamazepin Tegretol Jamu2. Infeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit)3. Neoplasma dan faktor endokrin4. Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X)5. Makanan

C. PatofisiologiPatogenesisnya belum jelas, kemungkinan disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda, 2000: 147) .

Reaksi Hipersensitif tipe IIIHal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin, 2000: 72).

Reaksi Hipersensitif Tipe IVPada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

D. Manifestasi KlinisSindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:1. Kelainan kulitKelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

2. Kelainan selaput lendir di orifisiumKelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak yaitu krusta berwarna hitam yang tebal.

Kelainan dimukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

3. Kelainan mataKelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis.

E. KomplikasiKomplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

F. Penatalaksanaan1. KortikosteroidBila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari.

Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 65 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari.

Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan).

2. AntibiotikUntuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.

3. Infus dan tranfusi darahPengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik.

4. Topikal :Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in oral base. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak.

G. Pemeriksaan Penunjang Laboratorium : Biasanya dijumpai leukositosis atau eosinofilia. Bila disangka penyebabnya infeksi dapat dilakukan kultur darah. Histopatologi : Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis. Imunologi : Dijumpai deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.

BAB IIIASKEP PADA KLIEN DENGAN SINDROM STEVEN JOHNSON

A. Pengkajiana. Data Subyektif Klien mengeluh demam tinggi, lemah letih, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan / sulit menelan.

b. Data Obyektif Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering didapatkan purpura. Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring Kongjungtivitis purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Nefritis dan onikolisis.

c. Data Penunjang Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis. Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.

1

STIKES SUAKA INSAN BANJARMASINPROSES KEPERAWATAN PADA KLIEN SINDROM STEVEN JOHNSHON

NoDiagnosa KeperawatanTujuanIntervensiRasional

1.Gangguan integritas kulit b.d. inflamasi dermal dan epidermalMenunjukkan kulit dan jaringan kulit yang utuh

a. Observasi kulit setiap hari catat turgor sirkulasi dan sensori serta perubahan lainnya yang terjadi.

b. Gunakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut.

c. Jaga kebersihan alat tenun.d. Kolaborasi dengan tim medis untuk pemberian kortikosteroid.Menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan melakukan intervensi yang tepat.

Menurunkan iritasi garis jahitan dan tekanan dari baju, membiarkan insisi terbuka terhadap udara meningkat proses penyembuhan dan menurunkan resiko infeksi.Untuk mencegah infeksi.Untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

2.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. kesulitan menelan

Menunjukkan berat badan stabil/peningkatan berat badan.

a. Kaji kebiasaan makanan yang disukai/tidak disukai.

b. Berikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering.

c. Hidangkan makanan dalam keadaan hangat.

d. Kerjasama dengan ahli gizi

Memberikan pasien/orang terdekat rasa kontrol, meningkatkan partisipasi dalam perawatan dan dapat memperbaiki pemasukan.

Membantu mencegah distensi gaster/ketidaknyamanan.

Meningkatkan nafsu makan.

Kalori protein dan vitamin untuk memenuhi peningkatan kebutuhan metabolik, mempertahankan berat badan dan mendorong regenerasi jaringan.

3.Gangguan rasa nyaman, nyeri b.d. inflamasi pada kulit

a. Melaporkan nyeri berkurang.b. Menunjukkan ekspresi wajah/postur tubuh rileks.

a. Kaji keluhan nyeri, perhatikan lokasi dan intensitasnya.

b. Berikan tindakan kenyamanan dasar ex: pijatan pada area yang sakit.

c. Pantau TTV.d. Berikan analgetik sesuai indikasi.Nyeri hampir selalu ada pada beberapa derajat beratnya keterlibatan jaringan

Meningkatkan relaksasi, menurunkan tegangan otot dan kelelahan umum

Metode IV sering digunakan pada awal untuk memaksimalkan efek obat.Menghilangkan rasa nyeri.

4.Gangguan intoleransi aktivitas b.d. kelemahan fisik

Klien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas.

a. Kaji respon individu terhadap aktivitas.

b. Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang dimiliki klien.

c. Jelaskan pentingnya pembatasan energi.d. Libatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien.Mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas sehari-hari.

Energi yang dikeluarkan lebih optimal.

Energi penting untuk membantu proses metabolisme tubuh.Klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga.

5.Gangguan Persepsi sensori: kurang penglihatan b.d konjungtifitis

a. Kooperatif dalam tindakan.b. Menyadari hilangnya pengelihatan secara permanen.

a. Kaji dan catat ketajaman pengelihatan.

b. Kaji deskripsi fungsional apa yang dapat dilihat/tidak.

c. Sesuaikan lingkungan dengan kemampuan pengelihatan: Orientasikan thd lingkungan. Letakan alat-alat yang sering dipakai dalam jangkuan pengelihatan klien. Berikan pencahayaan yang cukup. Letakan alat-alat ditempat yang tetap. Berikan bahan-bahan bacaan dengan tulisan yang besar. Hindari pencahayaan yang menyilaukan. Gunakan jam yang ada bunyinya.d. Kaji jumlah dan tipe rangsangan yang dapat diterima klien.Menetukan kemampuan visual

Memberikan keakuratan thd pengelihatan dan perawatan.

Meningkatkan self care dan mengurangi ketergantungan.

Meningkatkan rangsangan pada waktu kemampuan pengelihatan menurun.

BAB IVPENUTUP

A. KesimpulanSindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura. Penyebab dari penyakit SSJ ini belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab infeksi virus, jamu, bakteri, obat, makanan, dan lain-lain. sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa kelainan kulit, kelainan selaput lendir, kelainan mukosa, kelainan mata. Adapun diagnosanya berupa gangguan integritas kulit, gangguan nutrisi, gangguan nyaman, gangguan intoleransi aktivitas, gangguan persepsi sensori.

B. Saran Dalam pembuatan makalah ini kelompok menyadari masih minimnya bahan yang kelompok gunakan untuk menyusun makalah ini. Untuk itu kelompok menyarankan supaya ada pihak lain dapat membahas masalah ini lebih mendalam mengenai masalah ini. Dan tentunya bagi perawat yang melakukan asuhan keperawatan diharapkan harus menganalisa keadaan pasien dengan baik dan tepat.

DAFTAR PUSTAKA

Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1. Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: June 3, 2007. Available at: www.jipmer.edu

Allanore, Valeyrie., Roujeau, Jean-Claude. (2002). Epidermal Necrolysis (steven Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. In Wolff,Klaus.,Goldsmith,Lowell A.,Katz,Stephen I., Gilchrest,Barbara A., Paller, amy S., Leffell,David J.Fitzpatricks Dermatology in general medicine (7th ed.)

Corwin, Elizabeth. J. 2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC.Davis, Mark D., Rogers, Roy S., Pittelkow, Mark R. (2002). Recurrent Erythema Multiforme/Stevens-Johnson Syndrome. Arch Dermatol vol.138

Doenges. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC.Ghislain, Pierre-Dominique.,(2002). Treatment of svere drug reaction: Steven Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. Dermatology online journal. , Vol 8 (1):5

Hamzah, Mochtar. 2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 3rd edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2002. p:139-142

Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 135-136.

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition. EGC. Jakarta. 2004. hal 141-142.

Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In: Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002. p:133-139 Metry, Denise w., Jung, Peter., Levy, Moise L. (2002). Use of Intravenous Immunoglobulin in Children With Steven-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Seven case and review of the Literature. Official journal of the American Academy of Pediatric. 112, 1430-1436

Parrillo, Steven j. 2010. Steven Johnson Syndrome in Emergency medicine. E-Medicine. URL : http://www.emedicine.medscape.com/article/756523-overview

Price dan Wilson. 1991. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. Jakarta: EGC

Roujeau, Jean-Claude, Kelly., Judith P., Naldi, L., Rzany, B., Stern, R., Anderson, T., et al. (1995). Medication use and the risk of steven-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis. The New England Journal of Medicine. 1995,1600-7

Sharma, V.K. : Proposed IADVL Consensus Guidelines 2006: Management of Stevens-Johnson Syndrome ( SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). IADVL.2006

Tim Penyusun. 2000. Kapita Selekta Kedokteran 2. Jakarta: Media Aesculapius

Viswanadh, B. : Ophthalmic complications and management of Steven Johnson syndrome at a tertiary eye vare centre in South India. L V Prasad Eye Institute. 2002. Access on : June 22, 2008. Available at : www.indianjournalofophthalmology.com

Wijana, N. Konjungtiva. In Ilmu Penyakit Mata.1993. hal 40-41.