PENYAKIT KATUP JANTUNGDisfungsi katup jantung dapat diklasifikasikan sebagai penyemputan (stenosis) atau kebocoran (regurgitasi). Meskipun katup trikuspid dan pulmonal dapat mengalami disfungsi pada pasien dengan endokarditis, lesi kongenital, atau sindrom karsinoid, kelainan katup sisi-kana primer relatif jarang dijumpai. Setiap proses penyakit yang menciptakan aliran turbulen di jantung atau pembuluh besar dapat menyebabkan bisisng jantung. Contohnya, defek septum ventrikel berkaitan dengan suatu murmur sistolik karena adanya hubungan antarventrikel abnormal dan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan kanan; ductur arteriosus paten menyebabkan murmur kontinu karena adanya hubungan tetap antara arteria pulmonalis dan aorta. Namun, kelainan katup adalah kausa utama bising jantun. Karenanya, pemahaman akan murmur jantung akan memberi gambaran tentang proses patofisiologis yang mendasari lesi katup spesifik.Murmur jantung dapat bersifat sistolik atau diastolik. Sewaktu sistol, ketika ventrikel kiri berkontraksi, katup aorta membuka dan katup mitral tertutup. Aliran turbulen dapat terbentuk akibat inkompetensi katup mitral, yang menyebabkan regurgitasi darah kembali ke atrium, atau akibat penyempitan katup aorta. Pada diastol, situasinya terbalik, dengan pengisian ventrikel kiri melalui katup mitral yang terbuka sementara katup aorta tertutup. Aliran turbulen terbentuk jika terdapat penyempitan katup mitral atau inkompetensi katup aorta. Stenosis katup biasanya terbentuk secara perlahan seiring waktu; lesi yang menyebabkan regurgitasi katup dapat bersifat kronik atau akut.

Stenosis Aorta

1. Gambaran Klinis Untuk semua kausa stenosis aorta, obstruksi biasanya bertambah secara perlahan dan laten sebelum gejala muncul. Berdasarkan penurunan urutan frekuensinya, tiga gejala khas stenosis aorta adalah nyeri dada (angina pektoris), sinkop, dan gagal jantung kongestif. Jika gejala telah muncul, prognosis akan buruk jika obstruksi tidak diatasi, dengan usia harapan hidup rerata adalah 2, 3, dan 5 tahun masing-masing untuk angina pektoris, sinkop, dan gagal jantung.Pada pemeriksaan fisik, palpasi karotid upstroke menunjukkan denyut (pulsus) yang melemah (parvus) dan melambat (tardus) relatif terhadap impuls apeks. Palpasi toraks memperlihatkan impuls apeks yang bergeser ke lateral dan menetap. Pada auskultasi, terdengar murmur midsistolik, yang paling keras di dasar jantung, dan sering menyebar ke incisura sterni dan leher. Bunyi ejeksi aorta yang bernada tinggi dapat terdengar tepat setelah bunyi jantung bergantung pada kausa stenosis aortanya. Akhirnya, sering terdapat bunyi jantung keempat (S4). 2. Etiologi Stenosis AortaTipe Patofisiologi Gambaran Klinis

KongenitalKatup dapat unikuspid, bikuspid, atau trikuspid dengan daun-daun katup yang sebagian menyatu. Kelainan aliran darah dapat menyebabkan fibrosis dan kalsifikasi daun katupPasien biasanya mengalami gejala sebelum usia 30 tahun

ReumatikPeradangan jaringan menyebabkan perlekatan dan penyatuan komisura. Fibrosis dan kalsifikasi daun katup dapat terjadi akibat aliran turbulensi yang terus menerus.Pasien biasanya mengalami gejala antara usia 30 dan 70 tahun. Katup juga sering mengalami regurgitasi. Kelainan katup mitral sering menyertai.

DegeneratifDaun katup menjadi kaku akibat pengendapan kalsium di pangkal. Ujung daun katup relatif normal.Kausa tersering stenosis aorta pada pasien berusia lebih dari 70 tahun. Banyak dijumpai pada pasien dengan diabetes atau hiperkolesterolemia.

Etiologi stenosis aorta adalah klasisfikasi senilis, variasi kongenital, penyakit jantung rematik. Di negara maju, etiologi terutama oleh klasifikasi-degeneratif dan sering dengan prevalensi penyakit jantung koroner dengan faktor resiko yang sama, sedang di negara kurang maju didominasi oleh penyakit jantung rematik.3. Patofisiologi Stenosis AortaStenosis aorta menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta pada waktu sistolik ventrikel. Dengan meningkatknya resistensi terhadap ejeksi ventrikel, maka beban tekana ventrikel kiri meningkat. Sebagai akibatnya ventrikel kiri menjadi hipertrofi agar dapat menghasilkan tekanan yang lebih tinggi untuk mempertahankan perfusi perifer; hal ini menyebabkan timbulnya selisih tekanan yang mencolok antara ventrikel kiri dan aorta. Hipertrofi mengurangi daya regang dinding ventrikel, dan dinding relatif menjadi kaku. Jadi meskipun curah jantung dan volume ventrikel dapat dipertahankan dalam batas-batas normal, tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat. Ventrikel kiri mempunyai cadangan daya pompa yang cukup besar. Misalnya, ventrikel kiri yang dalam keadaan normal menghasilkan tekanan sistolik sebesar 120 mmHg, dapat meningkatkan tekanan itu menjadi 300 mmHg selama kontraksi ventrikel. Untuk mengompensasi dan mempertahankan curah jantung, ventrikel kiri tidak hanya memperbesar tekanan tetapi juga mempertahankan waktu ejeksi. Oleh karena itu meskipun terjadi penyempitan progresif pada orifisium aorta yang menyebabkan peningkatan kerja ventrikel, efisiensi mekanis jantung masih dapat dipertahankan dalam waktu lama. Namun, akhirnya kemampuan ventrikel kiri untuk menyesuaikan diri terlampaui. Timbul gejala-gejala progresif yang mendahului titik kritis dalam perjalanan stenosis aorta. Titik kritis pada stenosis aorta adalah bila lumen katup aorta mengecil dari ukuran 3-4 cm2 menjadi kurang dari 0,8 cm2. Biasanya tidak terdapat perbedaan tekanan pada kedua sisi katup sampai ukuran lumen berkurang menjadi 50%. Trias gejala khas yang berkaitan dengan stenosis aorta : (1) angina, (2) sinkop, dan (3) kegagalan ventrikel kiri. Apabila diabaikan, gejala-gejala ini menandakan prognosis yang buruk dengan kemungkinan hidup rata-rata kurang dari lima tahun. Kegagalan ventrikel kiri merupakan indikasi dekompensasi jantung. Angina ditimbulkan oleh ketidakseimbangan antara penyediaan dan kebutuhan oksigen miokardium; kebutuhan oksigen meningkat karena hipertrofi dan peningkatan kerja miokardium, sedangkan penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang karena penekanan sistolik yang kuat pada arteria koronaria oleh otot yang hipertrofi. Selain itu, pada hipertrofi miokardium terdapat penurunan perbandingan kapiler terhadap serabut otot. Oleh karena itu jarak difusi oksigen bertambah dan hal ini agaknya mengurangi persediaan oksigen miokardium. Lapisan sub endokardial ventrikel kiri merupakan lapisan yanng paling rentan. Sinkop terjadi terutama saat beraktivitas akibat aritmia atau kegagalan untuk meningkatkan curah jantung yang memadai untuk memertahankan perfusi otak.Kegagalan ventrikel progresif mengganggu pengosongan ventrikel. Curah jantung menurun dan volume ventrikel bertambah. Akibatnya ventrikel mengalami dilatasi dan kadang-kadang disertai regurgitasi fungsional katup mitralis. Stenosis aorta lanjut dapat disertai kongesti paru-paru berat. Kegagalan ventrikel kanan dan kongesti vena sistemik merupakan petunjuk bahwa penyakit berada dalam stadium akhir. Stenosis aorta biasanya tidak berkembang pada stadium ini. Jarangnya terjadi kegagalan jantung kanan pada keadaan ini kemungkinan akibat tingginya angka kematian akibat gagal jantung kiri yang terjadi dalam perjalanan penyakit yang lebih awal. Selain itu, terdapat insiden kematian mendadak yang tinggi pada penderita stenosis aorta berat. Patogenesis kematian mendadak ini masih kontroversial, tetapi biasanya dicetuskan oleh kerja berat.Tanda-tanda yang menonjol pada stenosis aorta berat adalah sebagai berikut:a. Auskultasi : bising ejeksi sistolik; pemisahan bunyi jantung kedua yang paradoksal.b. Ekokardiografi : alat pilihan untuk menilai mobilitas dan katup, ketebalan katup, kalsifikasi pada katup, penyatuan subvalvular, perkiraan daerah katup, dan tampilan komisura.c. Elektrokardiogram : hipertrofi ventrikel kiri; cacat hantaran.d. Radiografi dada : dilatasi pasca stenosis pada aorta asendens (akibat trauma lokal ejeksi darah bertekanan tinggi yang mengenai dinding aorta); kalsifikasi katup (paling baik diamati dari lateral atau oblik).e. Temuan hemodinamik : perbedaan tekanan aorta yanng bermakna (50 sampai 100 mmHg); peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri; pengisian karotis yang tertunda. (Patofisiologi price and wilson)Luas katup normal adalah sekitar 3,5-4 cm2. Stenosis aorta biasanya muncul jika luasnya menjadi kurang dari 0,8 cm2. Pada titik ini, gradien sistolik antara ventrikel kiri dan aorta dapat melebihi 150 mmHg. Obstruksi aliran keluar yang tetap ini memberi beban besar pada ventrikel. Mekanisme kompensasi jantung dapat dipahami dengan memerika hukum Laplace unuk suatu bola, ketika stres dinding (T) sebanding dengan hasil kali tekanan transmural (P) dan jari-jari rongga (r) dan berbanding terbalik dengan ketebalan (W):

Sebagai respon terhadap beban tekanan (peningkatan P), ketebalan dinding ventrikel kiri meningkat pesat, sementara radius rongga relatif tidak berubah, melalui replikasi paralel sarkomer. Perubahan kompensatorik ini yang disebut hipertrofi konsentris, mengurangi peningkatan tegangan pada dinding yang dijumpai pada stenosis aorta. (patofisiologi ganong)

4. Gejala a. Angina pektorisAngina dapat terjadi karena beberapa mekanisme. Pertama, sekitar separuh dari semua pasien dengan stenosis aorta juga mengidap penyakit arteri koroner yanng signifikan. Bahkan tanpa penyakit arteri koroner yanng signifikan, kombinasi peningkatan kebutuhan oksigen akibat hipertrofi ventrikel dan penurunan pasokan akibat penekanan yang berlebihan terhadap pembuluh dapat menyebabkan iskemia relatif miosit. Akhirnya, obstruksi arteria koronaria akibat embolus kalsium yang berasal dari kalsifikasi aorta stenotik pernah dilaporkan, meskipun jarang, sebagai penyebab angina.b. Sinkop Sinkop pada stenosis aorta biasanya disebabkan oleh penurunan perfusi otak akibat obstruksi tetap tetapi juga dapat disebabkan oleh aritmia atrium sesaat disertai hilangnya kontribusi atrium yang efektif pada pengisian ventrikel. Selain itu, aritmia yang berasal dari jaringan ventrikel lebih sering terjadi pada pasien dengan stenosis aorta dan dapat menyebabkan sinkop.c. Gagal jantung kongestifPeningkatan progresif tekanan diastolik-akhir ventrikel kiri dapat menyebabkan peningkatan tekanan vena pulmonals dan edema paru. 5. Diagnosis Stenosis AortaPada tahap asimtomatik, stenosis aorta ditandai oleh murmur sistolik ejeksi di basis jantung yang menyebar ke leher, paling keras di daerah aorta dan apeks. Pada awalnya karena curah jantung masih baik, murmur ini keras dan kasar puncak mid-sistol disertai thrill. Pada perkembangannya dimana curah jantung mulai menurun, murmur ini menjadi lebih halus dengan puncak di akhir sistole. Pada stenosis aorta kongenital, murmur ini biasanya didahului oleh klik sistolik. Perabaan amplitude nadi menurun (pulvus parvus et tardus). Bunyi jantung kedua melemah atau terdenganr satu komponen saja. Bila disertai regurgitasi aorta akan ditemukan early diastolik murmur. Foto toraks dapat normal tahap awal karena hipertrofi konsentrik ventrikel kiri. Klasifikasi aorta dapat terlihat pada flouroskopi. Pada tahaplanjut akan ditemukan dilatasi post stenotik aorta asendens, dilatasi ventrikel kiri, kongesti paru, pembesaran atrium kirir dan rongga jantung kanan. Elektrokardiografi menunjukkan pembesaran ventrikel kiri. Pada kasus lanjut akan ditemukan depresi segmen ST dan inversi gelombang T (LV strain) di sadapan I, AVL dan prekordial. Namun beratnya AS tidak bisa disingkirkan walaupun tanpa hipertrofi ventrikel kiri pada EKG. Ekokardiografi sangat membantu untuk menunjukkan penebalan dan kalsifikasi daun katup aorta. Gerak dan jenis katup bikuspid (kongenital) atau trikuspid, hipertrofi ventrikel kiri, fraksi ejeksi yang menggambarkan fungsi sistolik ventrikel kiri dapat pula dinilai. Kecepatan aliran darah di katup aorta (transvalvular aortic velocity disingkat V) dapat diukur dengan Doppler-Ekokardiografi. Gradien katup aorta dapat dikalkulasi dengan memakai rumus Bernoulli Gradien = 4 x V2.Treadmill Exercise Test dulu dianggap kontraindikasi pada stenosis aorta. Sekarang perlu bagi pasien stenosis aorta asimtomatik dengan velocity transvalvular antara 3-4 m/detik. Dobutamin stres echo dapat pula dipakai untuk memastikan beratnya penyakit pada stenosis aorta dengan gradien transaorta rendah atau fungsi sistolik yang menurun.Kateterisasi jantung dan angiografi koroner diperlukan oleh ahli bedah jantung bila direncanakan tindakan operasi katup untuk menilai beratnya stenosis (Gradien katup dan area katup aorta), menilai anatomi katup, fungsi sistolik ventrikel kiri dan menilai ada tidaknya penyakit jantung koroner. Indikasi kateterisasi adalah: pasien dengan 1) AS serta tanda iskemia miokard untuk memastikan keterlibatan arteri koronaria, 2) kelainan multivalvular untuk memastikan kelainan di masing-masing katup, 3) pasien As muda asimtomatik dan non-kalsifikasi dimana tindakan valvotomi balon masih dapat dilakukan, 4) kecurigaan obstruksi infra valvular seperti kardiomiopati hipertrofik obstruktif.Pemeriksaan FisikKarena terjadi ostruksi tetappada aliran, carotid upstroke melemah dan melambat. Hipertrofi ventrikel kiri menyebabkan impuls apeks bergeser ke lateral dan menetap. Peningkatan ketergantungan pada kontraksi atrium merupakan penyebab terdengarnya S4 dengan jelas. Aliran melalui orifisium yang sempit menyebabkan timbulnya bising midsistolik. Murmur biasanya paling jelas terdengar di dasar jantung meskipun sering menyebar ke apeks dan leher. Murmur biasanya crescendo-decrescendo, dan, berbeda dari regurgitasi mitral, bunyi jantung pertama dan kedua biasanya mudah didengar. Seiring dengan semakin parahnya stenosis aorta, puncak murmur terjadi pada tahap akhir sistol. Jika terdapat kalsifikasi daun katup, murmur cenderung terdengar lebih kasar. Suatu bunyi ejeksi aorta, yang disebabkan oleh terbukanya daun katup relatif lentur, seperti pada malformasi katup kongenital.Meskipun obstruksi aliran darah dari ventrikel kiri biasanya disebabkan oleh kelainan katup, obstruksi juga dapat terjadi di atas atau di bawah katup dan dapat bermanifestasi serupa dengan stenosis katup aorta. Kadang-kadang sejak lahir terdapat suatu membran yang menyumbat secara parsial aliran tepat di atas katup di aorta. Pada keadaan ini, murmur sistolik biasanya paling jelas terdengar di sela iga pertama di tepi sternum kanan. Stenosis subvalvular dapat terjadi pada sebagian pasien yang mengalami hipertrofi jantung berat. Entitas klinis yanng sangat dikenal ini, kardiomiopati hipertrofik, juga dapat menyebabkan munculnya murmur sistolik crescendo-decrescendo pada pemeriksaan fisik. Namun, obstruksi saluran keluar darah pada kardiomiopati hipertrofik bersifat dinamis, dengan obstruksi yang lebih besar jika preload menurun karena berkurangnya volume intraventrikel. Karena itu, meminta pasien untu berdiri atau melakukan perasat Valsava (upaya ekspirasi dengan melawan glotis yang tertutup), dengankeduanya yang mengurangi aliran balik vena, menyebabkan murmur menjadi keras. Kedua tindakan ini menyebabkan penurunan murmur yang disebabkan oleh stenosis katup, karena jumlah darah yang mengalir melalui katup aorta yang stenotik berkurang.

6. Perjalanan PenyakitStenosis aorta asimtomatik mengalami periode normal yang laten dan lamanya tergantung etiologi. Pada masa laten ini akan terjadi fibrosis dan kalsifikasi katup. Periode laten ini lebih pendek pada stenosis aorta karena aorta bikuspid serta reumatik dibandingkan dengan sklerotik aorta. Gejala yang paling sering muncul adalah angina (35%), sinkop (15%) dna gagal jantung (50%). Begitu gejala muncul, rata-rata hanya 50% bertahan hidup 5 tahun, kecuali dilakukan operasi ganti katup. Pasien dengan sinkop hanya 50% yang bertahan hidup 2 tahun. Resiko mati mendadak pada pasien asimtomatik hanya sekitar 2% sehingga pembedahan harus segera dilakukan pada pasien stenosis aorta simtomatik. Pasien asimtomatik akan mengalami mati mendadak sebesar 0.5% tahun. Pasien yang sudah dioperasi akan mengalami re-operasi sebesar 1% pertahun dengan resiko kematian operasi sebesar 1%.Gradasi stenosis asimtomatik dapat diukur dengan Doppler dan dapat dipakai sebagai penentu timbulnya gejala. Hanya 3% pasien dengan transvalvular velocity >4 m/detik yangn bertahan asimtomatik dalam 2 tahun. Sedangkan 85% pasien asimtomatik dengan kecepatan