03/12/2010

1

HERPES ZOSTER OTIKUSHERPES ZOSTER OTIKUSHERPES ZOSTER OTIKUSHERPES ZOSTER OTIKUS

PENDAHULUAN

� Herpes zoster otikus = herpes zoster chepalicus =

disebut juga Ramsay-Hunt Syndrom tipe 1

� Kumpulan gejala yang terdiri dari erupsi herpetik

pada telinga, nyeri yang hebat, disertai paralise

nervus fasialis akut, dan di awali dengan periode

prodormal

� Von Broorsprung (1861) otopsi lesi

inflamasi di bagian posterior ganglion

03/12/2010

2

PENDAHULUAN

� Tryde pertama kali hubungan herpes zoster dengan paralisefasial.Demikian juga Letulle pada tahun 1882.

� Koerner (1904) herpes zoster otikus, yaitu berupa sindroma yang terdiri dari bulla pada daun telinga, paralise fasial dan gangguan telingadalam.

� J Ramsay Hunt(1906) mempelajari dan menerangkan secaraterperinci, bahwa herpes zoster otikus selain mengenai kulit telingasebelah luar juga mengenai ganglion genikulatum. Sejak saat ituherpes zoster otikus dapat pula dinamai sindroma Ramsay Hunt.

� Kejadiannya relatif jarang, namun herpes zoster otikus yang disertai paralisis fasialis akut merupakan urutan kedua setelah bell’s palsy

ANATOMI TELINGAANATOMI TELINGAANATOMI TELINGAANATOMI TELINGA

03/12/2010

3

ANATOMI TELINGAANATOMI TELINGAANATOMI TELINGAANATOMI TELINGA

� Daun telinga:� Heliks, Crus heliks

� Antheliks,Crura antheliks

� Tragus, anti tragus, inter

tragic nocth

� Cavum concha, cymba

concha

� Fossa triangularis

� Fossa schapoidea

� Tuberkulum darwin

� Lobulus

ANATOMI TELINGAANATOMI TELINGAANATOMI TELINGAANATOMI TELINGA

� Telinga tengah

� Lateral :

MembranTimpani

� Medial : foramen ovale

� Anterior : Tuba

eusthachius

� Posterior : aditus ad

antrum

� Superior : tegmen

timpani

� Inferior : vena jugularis

03/12/2010

4

TELINGATELINGATELINGATELINGA DALAMDALAMDALAMDALAM ((((LABIRINLABIRINLABIRINLABIRIN))))

� Labirin terdiri dari :

� LabirinLabirinLabirinLabirin bagianbagianbagianbagian tulangtulangtulangtulang yaitu :

� KanalisKanalisKanalisKanalis semisirkularissemisirkularissemisirkularissemisirkularis

kanalis semisirkularis superior, posterior, dan lateral

� VestibulumVestibulumVestibulumVestibulum

� KokleaKokleaKokleaKoklea

Koklea berbentuk rumah siputdengan melingkar 2 1/2 – 2

3/ 4kali putaran.

� LabirinLabirinLabirinLabirin bagianbagianbagianbagian membranmembranmembranmembran, terletak di dalam labirin bagiantulang terdiri dari kanalissemisirkularis, utrikulus, sakulus dan koklea.

DaunDaunDaunDaun telingatelingatelingatelinga dipersarafi oleh 5 persarafan, yaitu :

•SarafSarafSarafSaraf aurikularaurikularaurikularaurikular mayormayormayormayor (C2,3),mempersarafi hampir

seluruh permukaan medial dan bagian belakang dari

permukaan lateral.

•SarafSarafSarafSaraf oksipitaloksipitaloksipitaloksipital minorminorminorminor (C2), mempersarafi bagian

atas dari permukaan medial.

•SarafSarafSarafSaraf aurikulotemporalaurikulotemporalaurikulotemporalaurikulotemporal (N V), mempersarafi tragus,

heliks dan daerah sekitar heliks.

•PercabanganPercabanganPercabanganPercabangan aurikularaurikularaurikularaurikular sarafsarafsarafsaraf vagusvagusvagusvagus (N X), juga disebut

saraf Arnold’s, mempersarafi konka dan sekitarnya.

•SarafSarafSarafSaraf fasialisfasialisfasialisfasialis (N VII), yang distribusi percabangannya

bersamaan dengan percabangan aurikular saraf vagus,

mempersarafi konka dan sulkus retroaurikular

Persarafan Telinga Luar

03/12/2010

5

•Dinding atas dan depan dipersarafi saraf

aurikulotemporal (N V)

•Dinding bawah dan belakang dipersarafi percabangan

aurikular dari saraf vagus (N X)

•Dinding belakang liang telinga juga dipersarafi oleh

cabang sensoris saraf VII melalui percabangan aurikular

saraf vagus.

PERSARAFAN LIANG TELINGA

• Promontorium berisi pleksus timpani (pleksus Jacobson).

cabang saraf glosofaringeus dari ganglion petrosa di bawah telinga.

• Pleksus timpani menerima serabut simpatis dari pleksus karotis

melalui cabang-cabang karotikotimpani superior dan inferior.

• Korda timpani memasuki telinga tengah tepat di bawah pinggir

posterosuperior sulkus timpani dan berjalan ke arah depan

lateral ke prosesus longus inkus dan kemudian di bagian bawah

leher maleus tepat di atas perlekatan tendon tensor timpani

menuju ligamentum maleus anterior, saraf ini keluar melalui fisura

petrotimpani.

Persarafan Telinga Tengah.

03/12/2010

6

Segmen Letak Panjang (mm)

Supranuklear Kortek serebri Pendek

Medulla oblongata

(pons)

Nukleus motorik saraf fasialis,

salivatorius superior dari traktus

solitaries

Pendek

Segmen meatal Medulla oblongata (pons) ke kanalis

akustikus internus

13 – 15

Segmen labirin Fundus dari meatus akustikus internus

ke hiatus fasialis

3 – 4

Segmen timpani Ganglion genikulatum ke eminentia

piramidalis

8 – 11

Segmen mastoid Prosesus piramidalis ke foramen

stilomastoideus

10 – 14

Segmen ekstra temporal Foramen stilomastoid ke

pes anserinus

15 – 20

SEGMEN SARAF FASIALIS

SARAF FASIALIS

03/12/2010

7

GANGLION GENIKULATUM

� Setelah melewati kanalis akustikusinternus saraf fasialis masuk kekanalis Falopii yang berdinding tulangyang berjalan ke lateral

� sampai sedikit diatas basis kokleauntuk kemudian menukik tajam keposterior membentuk genu pertamasebelah antero-lateral kanalissemisirkularis superior di antaravestibulum labirin dan koklea

� Pada genu itu terletak ganglion genikulatum yang mengandung selsaraf komponen somatosensorik.

DEFINISIDEFINISIDEFINISIDEFINISI

� Herpes zoster otikus adalah infeksi virus yang mengenai ganglion genikulatum. Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fascialis disebut Ramsay-Hunt Syndrom tipe I

� ETIOLOGIETIOLOGIETIOLOGIETIOLOGI

Postulat pertama James Ramsay Hunt mengatakan bahwa Herpes zoster otikus disebabkan oleh virus varicella zoster golongan herpes virus, yang mengalami reaktivasi dariinfeksi yang sebelumnya merupakan infeksi latenvirus varicella pada ganglion genikulatum

03/12/2010

8

KEKERAPANKEKERAPANKEKERAPANKEKERAPAN

� Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fasialis urutan kedua kejadian paralisis fasialis akut setelah bell’s palsy

� 2-10% penyebab dari semua kasus paralisis fasialis, yang terdiri 3-12% dewasa dan 5% anak-anak.

� Di Amerika Serikat terjadi kasus 5 /100.000 populasi

penduduk per tahun. Lebih sering terjadi pada umur diatas 60 tahun dan sangat jarang terjadi pada anak – anak.

� Di RSUP H. Adam Malik Medan, sejak tahun 2008 – oktober 2010 terdapat 15 pasien herpes zoster otikus yaitu 7 wanita dan 8 laki-lakidengan usia rata –rata di atas 40 tahun.

PATOGENESISPATOGENESISPATOGENESISPATOGENESIS

� Saat terinfeksi varicella, virus varicella zoster melewati lesi masuk ke permukaan kulit dan mukosa menuju ujung –ujung saraf sensoris dan di transportasikan oleh serat –serat saraf ke ganglion sensoris.

� Di gangglion virus menetap dan mejadi infeksi laten sepanjang hidup.

� Selama virus laten di gangglion tidak tampak gejala infeksi.

� Mekanisme yang menyebabkan reaktivasi virus varicella zoster ini masih belum jelas

� sering berhubungan dengan orang-orang dengan dayatahan tubuh yang menurun, stress emosional, suatukeganasan, terapi radiasi, kemoterapi, atau infeksi HIV mempunyai risiko yang tinggi untuk terjadinya reaktifasiherpes virus zoster

03/12/2010

9

GEJALA DAN TANDA KLINISGEJALA DAN TANDA KLINISGEJALA DAN TANDA KLINISGEJALA DAN TANDA KLINIS

� Gejala awal.

Setelah masa inkubasi 4 – 20 hari, muncul

gejala prodromal berupa demam, sakit kepala,

malaise, kadang-kadang mual dan muntah.

Kemudian diikuti dengan nyeri yang hebat pada

daerah telinga dan mastoid yang biasanya

mendahului timbulnya lesi yang berupa vesikula

yang berada diatas kulit yang hiperemis.

GEJALA DAN TANDA KLINISGEJALA DAN TANDA KLINISGEJALA DAN TANDA KLINISGEJALA DAN TANDA KLINIS

� virus ganglion genikulatum hiperakusis,

gangguan sekresi kelenjar lakrimalis, paralisis

fasial, gangguan sekresi kelenjar liur dan

penurunan rasa pengecapan pada duapertiga

depan lidah.

� lesi distal korda timpani kelumpuhan otot-

otot wajah unilateral.

� Lesi lebih proksimal pons sampai ke meatus

akustikus internus disertai strabismus,

gangguan pendengaran dan keseimbangan

03/12/2010

10

J RAMSAY HUNT 1907

� Ada empat tipe yang disebutkan yaitu:

� Penyakit yang hanya mengenai saraf sensorik nervus fasialis

� Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis

� Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik

� Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik dan vestibuler

03/12/2010

11

DIADIADIADIAGGGGNOSISNOSISNOSISNOSIS

� Diagnosis ditegakkan berdasarkan:

� AnamnesisAnamnesisAnamnesisAnamnesis� Pasien dengan gejala berupa nyeri pada telinga, rasa tebakar disekitar telinga, wajah, mulut, dapat juga terjadi di lidah.

� hoyong, mual dan muntah dapat terjadi, disertai gangguanpendengaran, hiperakusis atau tinnitus.

� PemeriksaanPemeriksaanPemeriksaanPemeriksaan fisikfisikfisikfisik� Tampak vesikel pada liang telinga, konka dan daun telinga. Bintik-bintik merah juga dapat terlihat pada kulit di belakang telinga, dinding lateral hidung, palatum molle dan lidah bagiananterolateral. Vertigo, tuli sensorineural dan paralise saraffasialis dapat terjadi.

� PemeriksaanPemeriksaanPemeriksaanPemeriksaan penunjangpenunjangpenunjangpenunjang� CT scan

� Magnetic Ressonance Imaging (MRI) dengan menggunakan gadolinium diethylene-triamine pentaacetic acid ( Gd-DTPA)

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

� Bell’s Palsy

� Otitis Eksterna

PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN PENATALAKSANAAN

� standar terapi lini pertama untuk herpes zoster otikus anti viral

� Acyclovir 5x800 mg/hari selama 5-7 hari.

� 10 mg/ kgbb/8 jam selama 1 minggu (IV)

� Valacyclovir 3x1000 mg ( selama 10-14 hari)

� Famciclovir 3x500 mg/hari selama 10 hari.

� Terapi simptomatis anti inflamasi dan analgetik

03/12/2010

12

KOMPLIKASIKOMPLIKASIKOMPLIKASIKOMPLIKASI

� Komplikasi >> neuralgia pasca herpes.

� American Academy of Neurology (AAN) thn 2004 panduan terapineuralgia pasca herpes yaitu:� Antidepresi trisiklik (amitriptilin, nortriptilin, desipramin, maprotilin)

� Antikonvulsi (gabapentin dan pregabalin)

� Lidocaine skin patches

� Opiat (oxycodone, methadone, morfin)

PROGNOSISPROGNOSISPROGNOSISPROGNOSIS

� Diagnosa yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum 72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik.

� Herpes zoster otikus yang mengalami vertigo dan tuli sensorineural prognosisnya lebih jelek terutama pada pasien dengan umur lebih tua

KESIMPULANKESIMPULANKESIMPULANKESIMPULAN

� Herpes zoster otikus adalah infeksi virus yang mengenai ganglion genikulatum. Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fascialis disebut Ramsay-Hunt Syndrom tipe I.

� Herpes zoster otikus yang disertai dengan paralisis nervus fasialis merupakan urutan kedua paling sering dari kejadian paralisis fasialis akut.

� Ramsay Hunt menyebutkan empat tipe herpes zoster otikus yaitu:� Penyakit yang hanya mengenai saraf sensoris nervus fasialis

� Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis

� Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik

� Penyakit yang mengenai saraf sensorik dan motorik nervus fasialis disertai gejala auditorik dan vestibuler

03/12/2010

13

KESIMPULANKESIMPULANKESIMPULANKESIMPULAN

� Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.

� Obat – obat anti viral adalah standar terapi lini pertama untuk herpes zoster otikus, Obat lain seperti anti inflamasi dan analgetik juga diberikan sebagai terapi simptomatis.

� Komplikasi dari herpes zoster otikus yang paling sering adalahneuralgia.

� Diagnosa yang ditegakkan lebih cepat dan mendapat terapi sebelum 72 jam setelah onset memberikan hasil yang lebih baik. Herpes zoster otikus yang mengalami vertigo dan tuli sensorineural prognosisnya lebih jelek terutama pada pasien dengan umur lebih tua.

03/12/2010

14

SISTEMSISTEMSISTEMSISTEM KLASIFIKASIKLASIFIKASIKLASIFIKASIKLASIFIKASI DERAJATDERAJATDERAJATDERAJAT FASIALISFASIALISFASIALISFASIALIS PARESEPARESEPARESEPARESE

HOUSE AND HOUSE AND HOUSE AND HOUSE AND BRACKMANNBRACKMANNBRACKMANNBRACKMANN

Grade I. Normal

Fungsi fasial normal, simetri pada semua area

Grade II. Disfungsi Ringan•Kelemahan ringan yang hanya dapat terlihat dengan pemeriksaan yang teliti.

•Dapat menutup mata sempurna dengan sedikit usaha

•Asimetris ringan ketika tersenyum dengan usaha maksimal

03/12/2010

15

Grade III. Disfungsi Sedang•Jelas terlihat kelemahan, tetapi tidak terlihat mencolok.

•Bisa tidak mampu mengangkat alis mata

•Dengan usaha keras dapat menutup mata sempurna tetapi gerakan mulut asimetris.

Grade IV. Disfungsi Sedang- Berat•Jelas terlihat kelemahan

•Tidak dapat mengangkat alis mata

•Tidak dapat menutup mata dengan sempurna meskipun dengan usaha yang maksimal

Grade V. Disfungsi Berat

• Hanya sedikit gerakan yang terlihat

• Asimetris saat istirahat

Grade VI Paralisis Total

• Tidak ada gerakan sama sekali

03/12/2010

16

� Treatment Options for Postherpetic Neuralgia

� MedicationMedicationMedicationMedication DosageDosageDosageDosage Topical agentsTopical agentsTopical agentsTopical agents

� Capsaicin cream (Zostrix) Apply to affected area three to five times daily.

� Lidocaine (Xylocaine) patch Apply to affected area every 4 to 12 hours as needed.

TricyclicTricyclicTricyclicTricyclic antidepressantsantidepressantsantidepressantsantidepressants

� Amitriptyline (Elavil) 0 to 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 150 mg per day.

� Nortriptyline (Pamelor) 0 to 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 125 mg per day.

� Imipramine (Tofranil) 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 150 mg per day.

� Desipramine (Norpramin) 25 mg orally at bedtime; increase dosage by 25 mg every 2 to 4 weeks until response is adequate, or to maximum dosage of 150 mg per day.

� AnticonvulsantsAnticonvulsantsAnticonvulsantsAnticonvulsants

� Phenytoin (Dilantin) 100 to 300 mg orally at bedtime; increase dosage until response is adequate or blood drug level is 10 to 20 µg per mL (40 to 80 µmol per L).

� Carbamazepine (Tegretol) 100 mg orally at bedtime; increase dosage by 100 mg every 3 days until dosage is 200 mg three times daily, response is adequate or blood drug level is 6 to12 µg per mL(25.4 to 50.8 µmol per L).

� Gabapentin (Neurontin) 100 to 300 mg orally at bedtime; increase dosage by 100 to 300 mg every 3 days until dosage is 300 to 900 mg three times daily or response is adequate. ZS