Skleroedema

Scleroedema Luthfi Khairul umam1210211185

Definisi Suatu penyakit jaringan ikat yang jarang dijumpai, ditandai oleh fibrosis pd kulit dan organ organ lain

Fibrosis / perubahan2 degenaritif pd sinovium , atreri2 kecil, esofagus , usus . Paru2 , jantung ginjal dan tiroid Etiologi Kelebihan produksi kolagenProses autoimunKerusakan pembuluh darah

Patogenesis

Scleroderma lokal

Morphea Linier Scleroderma sistemikGambaran klinik Perubahan yang terlihat pd kulit dan organ adlah akibat dr peoduksi kolagen yang berlebihanlesi2 pada arterial berawal dr proliferasi pd sisi intima membaran elastik dalam penipisan media deposit jaringan ikat yang kaya kolagen terus blangsungFenomena raynaud : Gangguan vasospastik proksimal dengan terjadinya spasme abnormal dari arteria2 di tangan dalam respon thd dingin Penebalan dan pembengkakan serta pengencangan kulit ke arah proksimal( telapak tangan, lengan , bahu, dada)Wajah , disekitar mulut tampak kriput sulit bebicara

Px lab Laju endap darah meningkatDitemukan faktor reumatoid dlm serumnya+ antibodi antinuklear dan hiperglobulinemiaBiopsi kulit Tatalaksana

Penisilamin , dimetilsulfoksid (DMSO) mencegah agar tidak timbul fenomena raynaudKortioteroid dosis rendah / anti inflamasi non steroid meurunkan nyeriAntibiotik