SINDROMA NEFRITIK

AKUTAKUT

Lecture : Genito-urinary system.

08 – 08 – 2009.

HEMATURIA + oliguria dan proteinuria

dan/atau kreatinin/ureum �

dan/atau hipertensi

dan/atau oedema.

GLOMRULONEFRITIS VS GLOMERULOPATIGLOMRULONEFRITIS VS GLOMERULOPATI

ETIOLOGI: GLOMERULO NEFRITIS AKUT,

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,

HENOCH-SCHONLEIN SYNDROMA,

NEFRITIS RADIASI,

INTOXIKASI DLL.

Glomerulonephritis

�Kelompok paling penting dari penyakit

parenchym ginjal.

�Klassifikasinya sulit. - campuran dari

berbagai gambaran klinik dan patologisberbagai gambaran klinik dan patologis

�Ciri klinis

�Morfologi (mis. Barbagaoi pola gambaran

histologys)

�Mekanisme patogenesis (mis. anti gbm disease)

�aetiology

�Dapat p[rimer atau sekunder

Characteristics of common glomerular

diseases at presentation

Heavy

proteinuria

Proteinuria &

haematuria

Predominant

haematuria

Minimal Change Lupus nephritis Acute post strep

Focal sclerosis

Membranous

Diabetes Mellitus

Amyloidosis

Membrano-

proliferative

Endocarditis

Henoch-Schonlein

purpura

Crescentic

(RPGN)

Haemolytic

uraemic syndrome

Outcome of Glomerulonephritis

80

100

120

Pe

rce

nta

ge

sti

ll w

ith

re

na

l

fun

cti

on

MPGN /FSGS /MGN /SLE

MCD /Mesang PGN

0

20

40

60

0 5 10 15

Years after apparent onset

Pe

rce

nta

ge

sti

ll w

ith

re

na

l

fun

cti

on

MCD /Mesang PGN/ Post Infectious

RPGN

Komponen glomerulus:

® sel endothel

®sel epithel

®sel mesangium ®sel mesangium

®membrana basalis

®podocyt (foot processes)

podocyt

BM

GOODPASTURE-IMF

PROTOTYPE SNA: POST-STREPTOCOCCUS GN

Mikrobiologi: Infeksi streptococcus Group A

type: 1, 4, 6, 12, 23, 49

----------> Tonsillitis, Pharyngitis, Caries gigi dll.

PATOGENESE: Dinding kuman = Antigen (Ag)

terbentuk Antibody (Ab).

Ikatan Ab dengan Ag oleh bantuan

Complemen (C3) ---- Ab-C3-Ag =

Immmune Complex = Ix

Deposisi di GBM ------> Peradangan -----> GN

Penyebab lain SNA.

Auto-immun

ANTI-GBM GN = GOOD-PASTURE SYNDROM

BM ginjal dan alveoli paru menjadi AG

membentuk AB ----> AB+AG complex

(immun-complex)(immun-complex)

Staphylo-coccus

Salmonella

Virus

Malaria

terminologi lain: POST-INFECTIOUS GN

INFEKSI LAIN

MASA INKUBASI: 10-14 hari

20-30% infeksi Streptococc --->

PSGN

Individual: = renal-susceptibility

= type dari streptococc.

(nefro-toxic)

Beratnya infeksi tidak berkorelasi

dengan beratnya SNA

GEJALA dan TANDA KLINIK:

ANAMNESE: 10-14 hari setelah infeksi

(demam, batuk, dysfagi dll)

Hematuria

Sembab. Mulai sekitar orbita

FISIK: Tekanan darah ⇑, oedemaFISIK: Tekanan darah ⇑, oedema

Kepala: sembab

Leher: tvj?

Thorax: jantung besar? Desah?

Pulmo: basal rales?

Abdomen: ascites?

Extremitas: oedema ?

Lab. Rutin:

� Darah: kadang anemia, leukositosis

� Urinalisis: oliguria, merah,

� proteinuria

� Sedimen: eritrosit, silinder eri dll� Sedimen: eritrosit, silinder eri dll

Penunjang:

� Ureum, kreatinin, komplemen, ASTO, Na, K dll

�X-RAY: BNO, X - thorax

� Histopatologi: hipersellular seluruh bagian glom.

� Sedikit infiltrasi sel radang di interstium

Normal histology

Hypercellularity

TERAPI SNA

• 1. Selama hematuria: bed-rest

• Diet: Kalori: cukup

Cairan: 600 +vol.urine + exkresi

- Garam: nihil- Garam: nihil

Protein: 20 gram/hr (Giovanetti)

(nilai biologis tinggi)

Ingat: Bila kalori kurang --> sindr.uremik ����

Muntah : Parenteral Feeding, infus

lar. Dextrose 40-50% di vena sentral

MEDIKAMENTOSA:

Tidak ada yang spesifik.

Antibiotik bila masih ada sisa infeksi

streptococcus: Penicillin 1-2 juta unit/hr, 5-7 hr

SIMPTOMATIS:

Loop-diuretics untuk oliguria/oedema

Furosemide, Bumetanide, AS. Ethacrin

Anti-hipertensi

Ca-glukonas, Dextrose-Insulin bila hiperkalemia

DIALISIS: bila sudah ada indikasi.

PERJALANAN PENYAKIT:

Masa inkubasi: 10-14 hari

Fase gagal ginjal akut renal: oliguria, sembab,

oedema, oedema pulmonum, payah jantung dll

80--85% Sembuh (bila ditata-laksana dengan baik)

10% Fatal

5--10% Sub-akut dan Kronis.

Prognosis SNA.

�>50% anak sembuh sempurna

�Kerusalan ginjal kronik jangka panjang jaran pada

anak.

�Pertanda buruk termasuk gangguan fungsi yang berat �Pertanda buruk termasuk gangguan fungsi yang berat

pada presentasi dan hipertensi serta proteinuria yang

berlanjut lama.

�Orang dewasa lebih cendrung memberi sequelae

jangka panjang.

Aetiology lain dari SNA.

• IGA Nephropathy

• GN oleh group A beta haemolytic streptococci

• Henoch-Schonlein purpura,

• crescentic glomerulonephritis • crescentic glomerulonephritis

• SLE

IgA Nephropathy

IgA Nephropathy-IMF

Rapidly Progressive GN

GNA tidak membaik dalam 2-4 minggu

Tanda tanda (sangat) berkurang tetapi menetap.

Hematuria, hipertensi, ureum ⇑, kreatinin ⇑

ringan

Dalam tempo 3-18 bulan kambuh kembali

Hematuria, hipertensi, ureum ⇑, kreatinin ⇑

berat.

PA: Proliferasi sel sel epith, Caps Bowmann

Crescent formation

Dapat terjadi lansung, tanpa didahului GNA

yang jelas.

Glomerulonefritis kronik (GNK):

Glomerulonefritis dengan persistensi

kelainan urine.

PA: 1: kelainan proliferatif

2: kelainan membranous

3: kelainan membranoproliferatif3: kelainan membranoproliferatif

4: kelainan minimal

Mikroskop biasa: tak

Mikr. Immunofluorescense: deposit Ix

Mikroskop elektron : dese deposits pd MB

Klinik: GGK

Interstitial Nephritis

Kelainan interstitium dan tubuli

Penyebab interstitial nephritis

• Obat obatan

• Infeksi

• Autoimmune• Autoimmune

• Metabolik

• Radiasi

• Infiltrasi Neoplastic

• Mekanis

Drug Toxicity

(i) hypersensitivity

• penicillins

• sulphonamides (cotrimoxazole)• sulphonamides (cotrimoxazole)

• rifampicin

• thiazides

• frusemide

• omeprazole

Drug toxicity

(ii) direct toxicity

• aminoglycosides

• amphotericin B• amphotericin B

• heavy metals (mis Pb, mercury)

• analgesics (terutama NSAIDS)

Obat obatan dan interstitial nephritis

methicillin 17%other penicillins <1%cephalosporins <1%rifampicin 1%ciprofloxacin 1%

fenoprofen <1%frusemide <1%bumetanide <1%cimetidine <1%allopurinol <1%ciprofloxacin 1%

cotrimoxazoleallopurinol <1%5 aminosalicylates

omeprazole ? ranitidine (rare)

Infeksi Bacterial

• Infeksi bacterial pada renal parenchyma

menyebabkan interstitial nephritis

• Infeksi tanpa kelainan anatomis jarang

menimbulkan lesi permanent menimbulkan lesi permanent

• obstruksi (batu, prostate dll) bersama infeksi

dapat menyebabkan lesi progressif

• tuberculosis menyebabkan destruksi oleh

granulomata, fibrosis dan kaseasi

immunologik metabolik

• systemic lupus

erythematosus

• transplant

• Deposisi dari :

– calcium salts

– uric acid• transplant

rejection– uric acid

Infiltration pada neoplastic dan penyakit lain

• lymphoma dan leukaemia

• myeloma

– Bence-Jones protein (light chains from – Bence-Jones protein (light chains from

malignant plasma cell clone)menyebabkan

interstitial nephritis, tubular obstruction(cast

nephropathy) dan deposis amyloid disebut

myeloma kidney

• sarcoidosis

Penyebab mechanical causes of interstitial

nephritis

• reflux nephropathy

• batu

• ureteric fibrosis• ureteric fibrosis

• prostatic hypertrophy

• urethral stenosis

• tumours

pathophysiolgical changes in interstitial

nephritis

• hypertension (50%)

• proteinuria (~1-2 g/24hrs)

• Penurunan “concentrating ability” • Penurunan “concentrating ability”

• salt wasting (menyebabkan

hiponatremia, hipokalemia)

• renal tubular acidosis

Diagnosis dan Terapi

• renal impairment

• Sering sedimen urine “inactive” (cf nephritis)

• eosinophils in urine and interstitium in reaksi akut hypersensitivity akut hypersensitivity

• renal biopsy

• Perbaikan sesudah dihentikan obat dan toxin

• corticosteroids (prednisone)

• Atasi keseimbangan air dan electrolyte

• Atasi hipertensi