Skenario C Bok 13 ITP

2.3.2 Identifikasi Masalah

1. Didi, laki-laki, 6 tahun mengeluh timbul bercak kebiruan di kulit muka dan tungkai

sejak 10 hari yang lalu dengan penyebab yang tidak jelas dan tidak disertai trauma.

2. Didi mengalami panas dan pilek ±2 minggu yang lalu dan sembuh sendiri setelah 5

hari.

3. Penyakit ini baru pertama kali dialami oleh Didi

4. Pemeriksaan Fisik: Nadi: 110x/menit , TD 90/60 mmHg, Tes Rumple Leed (+),

TB=110cm dan BB=19kg

5. Pemeriksaan Lab: Hb 11,9% Leukosit 7000/mm3 Trombosit 50.000/mm3 Clotting

Time 3’ Bleeding Time 15’ Blood Film bentuk dan ukuran trombosit normal

Analisis Masalah

1.a. Bagaimana fisiologi darah (hemostasis dan trombopoiesis)?

Hemostasis

Mekanisme hemostatis normal terdiri atas 3 fase, yaitu :

a.    Interaksi sel endotel dengan trombosit = primary hemostatic plug. Proses vasokonstriksi

lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostatis primer. Ini terjadi dalam

beberapa detik selama terjadinya luka dan amat penting untuk menghentikan kehilangan

darah melalui kapiler, arteriol kecil, dan venula.

b.   Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada platelet scaffold.

Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentuknya fibrin stabil dinamakan hemostatis

sekunder. Proses ini berlangsung beberap menit. Untaian fibrin yang terbentuk memperkuat

primary hemostatic plug.

c.   Terbentuknya ikatan peptida antara molekul fibrin sehingga menghasilkan jaringan fibrin

yang stabil.

Fibrinolisis adalah proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin untuk membatasi aktivasi

koagulasi sampai daerah sekitar luka dinding pembuluh darah dan menjaga keutuhan

pembuluh darah.

1

Trombopoiesis

Sel induk pluripoten megakarioblast promegakariosit megakariosit

trombosit ( yang berasal dari pecahnya sitoplasma megakariosit )

c.Apa etiologi dan mekanisme dari timbulnya bercak kebiruan di kulit muka

dan tungkai?

Etiologi:

1. Trauma lokal,

2. Reaksi alergi,

3. Penyakit autoimun,

4. Infeksi virus yang menganggu proses pembekuan darah,

2

5. Treatment kesehatan seperti radiasi dan kemoterapi, ,

6. ITP, leukemia dan keganasan lainnya yang dapat menekan produksi

trombosit.

7. Beberapa obat seperti warfarin, heparin, aspirin, dan kortison.

Untuk kasus Didi sendiri lebih mengarah pada adanya pendarahan di bawah kulit yang

mengenai kapiler-kapiler kecil. Hal ini terjadi pada penderita yang mengalami

trombositopenia. Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi trombosit,

gangguan produksi trombosit, gangguan penghancuran trombosit dan gangguan distribusi

trombosit, serta kebutuhan trombosit yang meningkat. Trombositopenia dapat memudahkan

terjadinya perdarahan dan darah sulit membeku terutama pada kulit dan membran mukosa.

Manifestasi perdarahan pada kulit dapat berupa bercak kebiruan atau purpura.

Mekanisme:

Infeksi virusreaksi antigen antibody Terjadi reaksi imunologi terhadap kompleks

antigen Trombosit diselimuti oleh antibodi IgG (PAIgG) dibawa ke lien dan hepar

dihancurkan oleh makrofagkadar trombosit dalam pembuluh darah menurun

trombositopenia Tidak terbentuk sumbatan trombosit timbul bercak kebiruan di kulit

muka dan tungkai.

d.Apa makna bercak kebiruan sejak 10 hari yang lalu?

bercak kebiruan sejak 10 hari yang lalu menunjukkan telah terjadinya penyakit hemoragik

yang ditandai dengan ekstravasasi darah ke dalam jaringan (daerah bawah kulit) dengan

penurunan jumlah trombosit dan termasuk dalam fase akut karena kurang dari 6 bulan.

e.Mengapa bercak kebiruan timbul tanpa penyebab yang jelas dan tidak disertai

trauma?

Bercak biru biasanya timbul akibat adanya kontak langsung dengan benda tumpul (trauma).

Akan tetapi pada kasus tidak ada riwayat trauma. Berdasarkan teori yang didapat bercak biru

yang timbul tanpa sebab jelas pada anak-anak lebih mengarah kepada proses autoimun yang

mempengaruhi pembentukan dan pemecahan trombosit.

f.Bagaimana hubungan usia dan jenis kelamin dengan keluhan yang dialami Didi?

3

≥ 80% kasus serupa dengan yang di alami Didi juga dialami oleh 4,0-5,3 per 100.000 anak

penderita ITP, yang umumnya terjadi pada usia 2 – 6 tahun dengan ratio perbandingan ♂ dan

♀ adalah 1:2. Jika dikaitkan dengan kasus, usia Didi memang masuk dalam kategori rentan

terhadap penyakit ITP ini.

2.a Apa etiologi dan mekanisme panas dan batuk pilek?

Etiologi:

Timbulnya demam, batuk, dan pilek sebelumnya disebabkan penderita terkena infeksi oleh

virus, bakteri ataupun mikroba. Dan juga beberapa penyakit perdarahan gejala awalnya

umumnya disertai tanda terkena infeksi. Pada kasus dinyatakan bahwa Didi mengalami

demam, batuk, pilek dan sembuh setelah beberapa hari tanpa diberi obat. Biasanya keadaan

infeksi seperti ini disebabkan oleh virus

4

Pilek Batuk

Demam

set point suhu tubuh↑

Pengeluaran secret (mukus)yang berlebih

Pelepasan as. Arakidonat oleh hipotalamus

Tubuh berhomeostasis dengan cara mengeluarkan benda asing (sputum) dari saluran nafas

Infeksi virus

Terjadi proses inflamasi

Masuk kesaluran pernafasan

Pelepasan mediator inflamasi ( IL-1, IL-6, TNF-α)

b.Bagaimana hubungan panas dan batuk pilek dengan bercak di kulit muka

dan tungkai?

Infeksi virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek dan dapat

meningkatkan set point di hipothalamus yang dapat penyebabkan peningkatan suhu

tubuh tubuh mengaktifkan imunitas seluler dan imunitas humoral dibentuk IgG.

IgG tersebut memiliki reseptor pada membran trombosit (PAIgG). Trombosit yang

dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh autoantibodi (antibodi

yang bekerja pada jaringannya sendiri). Antibodi IgG yang ditemukan pada membran

trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan

pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem makrofag dalam limpa dan hati.

Hal tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya jumlah trombosit sehingga terjadi

trombositopenia. Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala perdarahan

seperti gejala pada kasus.

c. Apa makna Didi mengalami panas dan batuk pilek 2 minggu yang lalu?

Keadaan ini menunjukan jika Didi sebelum mengalami pendarahan diawali

dengan infeksi. Besar kemungkinan infeksi yang dialami disebabkan oleh virus

(gejala sembuh sebelum diberikan pengobatan). Hal ini dapat dihubungkan

dengan kasus ITP akut yang biasanya riwayat infeksi mengawali terjadi nya

pendarahan.

d. Apa makna pilek, batuk dan bilek sembuh sendiri sejak 5 hari yang lalu?

Karena setelah 5 hari atau lebih tubuh telah membentuk antibodi terhadap antigen

virus tersebut sehingga virus dapat dimatikan akibatnya tidak terjadi lagi demam,

pilek, dan batuk.

3.a.Apa makna penyakit ini baru pertama kali dialami?

ITP dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang

dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulan disebut akut ITP dan baru pertama kali

di alami dan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada anak-

anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa.

Jika dikaitkan kepada kasus:

5

Tidak ada riwayat penyakit sebelumnya menyatakan bahwa onset penyakit terjadi

secara tiba-tiba dan bukan peyakit berulang yang mengarah pada jenis ITP Akut

b. Apakah ada penyebab lain yang dapat menimbulkan bercak kebiruan

dikulit?

Beberapa gangguan yang dapat menimbulkan bercak kebiruan pada permukaan

kulit:

a. Gangguan vaskular

Contohnya: Trauma

b. Gangguan trombosit

Contohnya: ITP, DBD

c. Gangguan koagulasi

Contohnya: Hemofilia

4. Bagaimana interpretasi dan mekanisme dari:

a. Nadi 110x/menit

Interpretasi: Normal

Untuk usia 2-10 tahun 70-110 x/menit

b. TD 90/60 mmHg

Interpretasi: Normal

Untuk usia 5-10 tahun :

Sistolik 85-115 mmHg dan Diastolik 50-70 mmHg

c. IMT (BB 19 kg dan TB 110 cm), Status Gizi dari Didi

Interpretasi: IMT dalam batas normal dan status gizi baik.

Batas normal BB dan TB berdasarkan grafik NCHS:

BB = 18-28,5 kg dan TB = 108-124 cm

d. Rumple Leed (+)

pemeriksaan peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dan fungsi

trombosit untuk mendeteksi adanya kelainan sistem vaskuler dan trombosit

dengan tanda-tanda bercak merah yang timbul (ptechiae).

6

Interpretasi : Abnormal

Mekanisme:

Infeksi virus reaksi antigen antibody Terjadi reaksi imunologi terhadap

kompleks antigen Trombosit diselimuti oleh antibodi IgG dibawa ke lien dan

hepar dihancurkan oleh makrofag trombositopenia Tidak terbentuk

sumbatan trombosit Ptechiae Rumple leed (+)

e. Kepala: bercak kebiruan di kulit muka

Interpretasi : Abnormal

Mekanisme:

Infeksi virus reaksi antigen antibody Terjadi reaksi imunologi terhadap

kompleks antigen Trombosit diselimuti oleh antibodi IgG dibawa ke lien dan

hepar dihancurkan oleh makrofag trombositopenia Tidak terbentuk

sumbatan trombosit timbul bercak kebiruan di kulit muka

f. Ekstremitas: bercak kebiruan di kedua tungkai bawah

Interpretasi : Abnormal

Mekanisme:

Infeksi virus reaksi antigen antibody Terjadi reaksi imunologi terhadap

kompleks antigen Trombosit diselimuti oleh antibodi IgG dibawa ke lien dan

hepar dihancurkan oleh makrofag trombositopenia Tidak terbentuk

sumbatan trombosit timbul bercak kebiruan di tungkai

g. Mengapa bercak kebiruan hanya timbul di kulit wajah dan tungkai bawah?

Karena vaskularisasi pembuluh darah besar dan kapiler pada wajah banyak dan

tekanan gaya gravitasi pada tungkai itu jauh lebih besar dibandingkan dengan area

tubuh yang lain.

5. Bagaimana interpretasi dan mekanisme dari:

a. Hb = 11,9gr%

Interpretasi: Normal

Untuk usia 2-10 tahun 10-16 gr%

7

b. Trombosit = 50.000/mm3

Interpretasi: Abnormal (Trombositopenia)

Normal 150.000-400.000/mm3

Mekanisme:

Infeksi virusreaksi antigen antibody Terjadi reaksi imunologi terhadap

kompleks antigen Trombosit diselimuti oleh antibodi IgGdibawa ke lien dan

hepardihancurkan oleh makrofagtrombositopenia

c. Clotting Time = 3’

Jika pemeriksaan Clotting Time menggunakan:

1. Metode Duke nilai normal = 1’-3’

2. Metode Ivy, nilai normal = 1’-6’

Interpretasi : Normal

d. Bleeding Time = 15’

Biasanya pemeriksaan Bleeding Time dilakukan dengan metode Lee and White,

nilai normal BT = 3’-10’

Interpretasi: BT memanjang

Mekanisme:

Infeksi virus reaksi antigen antibody Terjadi reaksi imunologi terhadap

kompleks antigen Trombosit diselimuti oleh antibodi IgG dibawa ke lien

dan hepar dihancurkan oleh makrofag trombositopenia BT memanjang

e. Mengapa pada pemeriksaan CT dan BT terdapat perbedaan hasil?

Pada waktu perdarahan hal yang berperan adalah keadaan vaskularisasi dan kadar

trombosit dimana pada kasus kedua hal tersebut mengalami gangguan sehingga

waktu yang dibutuhkan untuk perdarahanpun ikut memanjang. Sedangkan pada

waktu pembekuan selain kadar trombosit, faktor koagulasi (F. VIII ataupun F. IX)

sangat diperlukan. Berhubung pada kasus tidak terdapat gangguan pada kedua

faktor pembekuan tersebut maka, waktu yang dibutuhkan dalam proses

pembekuan relatif stabil.

8

Karena pemeriksaan Clotting Time dan Bleeding Time dilakukan secara kasar

maka besar kemungkinan terdapat kesalahan dalam perhitungan waktu.

6. Apa saja penyakit yang mungkin terjadi pada kasus ini?

Penyakit/Gejala Kasus ITP HEMOFILIA DIT

Usia 6 tahun 2-8 tahun anak-anak semua umur

Bercak kebiruan (purpura) + +

+ (Hemarthrosis

) +

Etiologiinfeksi virus

infeksi virus

herediterkonsumsi obat-obatan (aspirin dan ibuprofen)

tidak ada trauma + + + +

trombositopenia + + - +

Bleeding Time memanjang Memanjang normal memanjang

Clotting Time Normal Normal memanjang normal

Rumple Leed + + - +Dari tabel diatas sebagian besar gejala yang di alami Didi (kasus) mengarah pada

penyakit ITP. Dan jika dilihat kembali, waktu gejala-gejala ini timbul sejak ±

2minggu yll, dapat dikategori akut(< 6 bulan).

7. Pemeriksaan apa saja yang dibutuhkan untuk mendukung diagnosis?

1. Waktu Protrombin (Protrombin Time/PT)

Protrombin yang disintesis oleh hepar dan prekursor yang tidak aktif dalam proses

pembekuan. Pemeriksaan PT mengukur kemampuan faktor pembekuan I

(fibrinogen), II (protrombin), V, VII, dan X.

- Penggunaan pemeriksaan PT yang utama adalah untuk memonitor

terapi antikoagulan oral seperti walfarin natrium

- Jika PT >2,5 kali nilai kontrol kemungkinan terjadi perdarahan

- Penurunan kadar ; thrombophlebitis, infark miokard, emboli

pulmonal

- Peningkatan kadar (memanjang) ; penyakit-penyakit hepar,

afibrinogenemia, defisiensi faktor II,V,VII,X, leukemia

Nilai normal pemeriksaan ini 11-15 detik.

2. PTT dan APTT

9

PTT (Partial Protrombin Time) merupakan pemeriksaan skrining/penyaring yang

digunakan untuk mendeteksi defidiensi faktor-faktor pembekuan kecuali faktor VII

dan VIII dan mendeteksi variasi trombosit. PTT sangat bermanfaat dalam memonitor

terapi heparin.

APTT (Activated Partial Protrombin Time) lebih sensitif dalam mendeteksi

kelainan pembekuan daripada PTT karena skrining aktivator yang ditambahkan vitro

memperpendek masa pembekuan. APTT juga digunakan untuk memonitor terapi

heparin dan skrining pra operasi terhadap kecenderungan perdarahan.

Peningkatan kadar (memanjang) ; defisiensi faktor (V,VIII,IX,X,XI,XII), sirosis

hepar, defisiensi vit. K, leukemia, penyakit Hodgkin’s, DIC, hipofibrinogen,

hemofilia vaskuler.

Nilai normal: PTT = 60-70 detik dan APTT 20-35 detik

3. Biopsi sum-sum tulang

Sum-sum tulang biasanya normal, tetapi megakariosit muda dapat bertambah

dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

8. Apa penyakit yang paling mungkin pada kasus ini?

Idiopatik Trombositopeni Purpura Akut

9. Bagaimana etiologi penyakit ini?

Pada ITP jumlah trombosit menurun disebabkan oleh trombosit diikat oleh antibodi,

terutama IgG. Antibodi terutama ditujukan terhadap glikoprotein IIb-IIIa atau Ib.

Trombosit yang diselimuti antibodi kemudian difagosit oleh makrofag dalam Sistem

Retikuloendotelial terutama lien, akibatnya akan terjadi trombositopenia. Keadaan ini

menyebabkan kompensasi dalam bentuk peningkatan megakariosit dalam sumsum

tulang.

10. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini?

Medikamentosa:

Jika jumlah Trombosit 30.000-50.000 maka diberikan obat jenis steroid (prednison)

dengan dosis 0,5-1,2mg/kgBB/hari per oral selama 2 minggu dengan metode taping

off.

10

a. Didi dengan berat badan 19 kg memerlukan 1,2x19 = 22,8 mg/hari.

b. 1 tablet prednison memiliki berat 5mg.

c. Didi harus meminum obat tersebut sebanyak 4 tablet dalam sehari.

d. Obat diminum 4x/hari dengan komposisi 1 tablet 1x minum, karena

aturannya dibagi menjadi 3-4 dosis/hari

Preventif:

1. ITP tidak dapat dicegak, hanya komplikasinya saja yang dapat dicegah

2. Hindari obat-obatan yang dapat mempengaruhi kerja platelet seperti aspirin dan

ibuprofen

3. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar.

11. Apa yang dapat timbul jika penyakit ini tidak ditangani secara benar?

a. Anemia akibat perdarahan hebat.

b. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang paling serius pada ITP. Hal

ini mengenai hampir 1% penderita dengan trombositopenia berat. Perdarahan

biasanya di subarachnoid, sering multipel dan ukuran bervariasi dari petekei

sampai ekstravasasi darah yang luas.

c. Komplikasi yang ditimbulkan dari komsumsi steroid yang berlebihan adalah

osteopirosis.

12. Bagaimana prognosis kasus ini?

Quo ad Vitam: Dubia Et Bonam

Quo ad Fungsionam: Dubia Et Bonam

13. Bagaimana Kompetensi Dokter Umum dalam menangani kasus ini?

KDU 2: Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan

pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya

pemeriksaan laboratorium sederhana atau x-ray). Dokter mampu merujuk pasien

secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya.

14. Bagaimana pandangan islam mengenai kasus ini?

11

”Hai manusia, sesungguhnya telah datang kepadamu pelajaran dari Tuhanmu dan

penyembuh-penyembuh bagi penyakit-penyakit (yang berada) dalam dada dan petunjuk

dan rahmat bagi orang-orangnya yang beriman” (QS:Yunus 57).

Jadi barang yang mendapatkan cobaan terutama dalam wujud suatu penyakit, janganlah

engkau khawatir karena sesungguhnya dibalik sakit tersebut Allah SWT telah

menyiapkan penyembuh dan juga hikmah bagi mereka yang berusaha menyembuhkan

penyakitnya dengan terus mengingat-Nya.

Hipotesis

Didi, laki-laki 6 tahun mengalami bercak kebiruan akibat ITP Akut

Kerangka Konsep

12

ITP Akut

Riwayat gejala:- Baru pertama kali

- timbul ± 2 minggu yll

Demam, batuk, pilek

Didi, Lk, 6 tahun terinfeksi virus

Rx. antigen antibodi

Antibodi melekat pada trombosit

Trombosit dibawa ke RESBT ↑

Trombosit di fagosit oleh makrofag

trombositopenia

Rumple Leed (+)

Bercak Kebiruan (Purpura)

Hemostasis terganggu

↑ antibodi IgG