Slide 1

Kelompok F1: Zefanya merryani 102012308Ronaldi susilo 102012459Caecilia Ayu Putri Wulandari 102013028Angela tiana 102013143Bayu Putra Killa 102013235Felisia Varian Wibowo 102013324Cicilia Desynta 102013400Gerrit Yefta Fanuel 102013447Ain Nur Abu Bakar 102013514

Kolestasis pada Bayi

Seorang anak usia 2 bulan dibawa ke Dokter dengan keluhan utama kuning pada seluruh badannya. Ibu mengatakan bahwa badan kuning terlihat sejak usia 2 minggu. Semakin lama semakin kuning. Anak juga menjadi rewel, kurang aktif, menangis lemah dan malas menyusu. Riwayat demam tidak ada, pada pemeriksaan fisik didapatkan (+) sklera ikterik, (+) jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas normalSkenario

Rumusan MasalahSeorang anak usia 2 bulan dibawa ke Dokter dengan keluhan utama kuning pada seluruh badannya sejak usia 2 minggu. Riwayat demam tidak ada, pada pemeriksaan fisik didapatkan (+) sklera ikterik, (+) jaundice di seluruh tubuh dan mukosa, TTV dalam batas normalMind mapSeorang anak usia 2 bulan dibawa ke Dokter dengan keluhan utama kuning pada seluruh badannya sejak usia 2 minggu.Pemeriksaan fisikPemeriksaan penunjangAnamnesis WDDDEtiologi Epidemiologi Patofisiologi Gejala klinisTatalaksana Komplikasi Prognosis Pencegahan AnamnesaIdentitas pasienKeluhan utamaRPS Keluhan Penyerta RPDRPK dan sosial

Apa ada ikterus ?Apakah feses berwarna seperti dempul/alkolis ?Urin yang berwarna kuning/gelap ? Karena bilirubin urin yang meningkatApa saat hamil si ibu menderita infeksi ?Adakah riwayat keluarga yang menderita kolestasis

Pemeriksaan Fisik(+) sklera ikterik(+) jaundice di seluruh tubuh dan mukosaTTV dalam batas normalPemeriksaan PenunjangTes darah : hitung darah lengkap-makrositosis, trombositopenia atau ureum yang rendah bisa ditemukan pada penyakit hati kronis. Tes fungsi hati: kadar albumin yang rendah mungkin nonspesifik. Transaminase bisa memberi petunjuk apakah ikterus terutama terjadi karena penyebab hepatoselular (SGOT dan SGPT > fosfatase alkali) atau kolestatisk (fosfatase alkali atau GT > SGOT), walaupun dapat juga bersifat campuran. Tes serologi hepatitis virus: IgM hepatitis A adalah pemeriksaan diagnostic untuk hepatitis A akut. Hepatitis B akut ditandai adanaya HBSAg (antigen permukaan hepatitis B). USG hati: bisa membantu menegakkan diagnosis klinis, karena bisa menunjukkan abnormalitas hati fokal seperti metastasis, abses hati, atau kelainan vascular. Bila menemukan tanda-tanda obstruksi bilier dan penyebab ikterus (batu empedu, kanker ginjal). Bisa juga tidak Nampak kelainan.Biopsy hati: histology hati tetap merupakan pemeriksaan definitive untuk ikterus heptoseluler dan beberapa kasus ikterus kolestatik intrahepatik akibat obat-obatan (drug-induced).Diagnosa KerjaKolestasis neonatal : peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi yang berkepanjangan dalam serum sesudah umur empat belas hari pertama. Kolestasis terjadi karena disfungsi hepatoseluler atau obstruksi bilier

Diagnosa BandingAtresi bilierGalaktosemiaPengertian kelainan yang paling sering menyebabkan kolestasis pada minggu pertama setelah lahir. akibat dari defisiensi enzim galaktosa 1-fosfat uridil transfarase yang diperlukan untuk metabolisme galaktosaEtiologi

Masih belum diketahui, tetapi para ahli mengatakan karna infeksiGejala Klinis

air kemih bayi berwarna pucat, tinja berwarna pucat, kulit berwarna kuning, berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung sangat lama, dan hepatomegali. Pada bayi mencapai 2-3 bulan ,maka timbul gejala sebagai berikut; gangguan pertumbuhan, gatal-gatal, tekanan darah tinggi vena porta

Bayi dengan galaktosemia tampak normal saat lahir, namun segera setelah mulai diberikan susu sebagian besar akan mengalami ikterus, muntah, diare, dan gagal tumbuh.Etiologi

Faktor RisikoFaktor Maternal : ras atau kelompok etnik tertentu (Asia, Native American,Yunani), komplikasi kehamilan (DM, inkompatibilitas ABO dan Rh), penggunaan infus oksitosin dalam larutan hipotonik, dan ASI; Faktor Perinatal : trauma lahir (sefalhematom, ekimosis), infeksi (bakteri, virus, protozoa); dan Faktor Neonatus : prematuritas, faktor genetik, polisitemia, obat (streptomisin, kloramfenikol, benzyl-alkohol, sulfisoxazol), rendahnya asupan ASI, hipoglikemia, dan hipoalbuminemia.

EpidemiologiPada sebagian besar neonatus, ikterik diketemukan pada minggu pertama kehidupannya. Dikemukakan bahwa angka kejadian ikterus terdapat pada 60% bayi cukup bulan. Ikterus ini pada sebagian penderita dapat terbentuk fisiologis dan sebagian lagi pada patologik yang menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian. Alpha-1 antitripsin yang prevalensinya tinggi adalah yang paling umum di daerah pesisir barat eropa utara termasuk kepulauan InggrisMetabolisme Bilirubin

ProduksiTransportasiKonjugasiEkskresiPatofisiologi

Batasan Ikterus Neonatorum

Ikterus FisiologisIkterus timbul pada hari ke 2 4.Bilirubin serum meningkat dengan kecepatan kurang dari 5 mg/dl per 24 jam.Kadar bilirubin serum kurang dari 12 mg/dl pada bayi aterm dan kurang dari 14 mg/dl pada bayi preterm.Dapat menghilang dengan sendirinya.Tidak perlu penanganan khusus.

Ikterus PatologisIkterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan.Bilirubin serum meningkat dengan kecepatan lebih besar dari 5 mg/dl per 24 jam.Kadar bilirubin serum lebih besar dari 12 mg/dl pada bayi aterm dan lebih besar dari 14 mg/dl pada bayi preterm.Ikterus persisten sampai melewati minggu pertama kehidupan (prolonged jaundice), atauBilirubin direk lebih besar dari 1 mg/dl.

HiperbilirubinemiaLebih dikenal dengan istilah kernikterus atau ensefalopati bilirubin karena bilirubin yang tidak terkonjugasi sampai pada otak. Dalam hal ini, kadar bilirubin dalam darah lebih dari 13 mg/dl.

Jenis-jenis IkterusIkterus yang timbul pada 24 jam pertama, Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir, Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama, dan Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya.

Derajat IkterusKepala dan leher = 5 mg/dLI + sampai pusat = 9 mg/dLII + sampai lutut = 11,4 mg/dLIII + lengan & tungkai = 12,4 mg/dLIV + sampai telapak tangan & kaki = 16 mg/dL

Gejala Klinisgejala klinis utama pada kolestasis bayi adalah ikterus, tinja akholis, dan urine yang berwarna gelapPenatalaksanaan Foto terapiFenobarbitalTransfusi TukarAntibiotik : diberikan bila terkait dengan adanya infeksi

Komplikasi Komplikasi terberat ikterus pada bayi baru lahir adalah ensefalopati bilirubin atau kernikterus. Kernikterus terjadi pada keadaan hiperbilirubinemia indirek yang sangat tinggi, cedera sawar darah-otak dan adanya molekul yang berkompetisi dengan bilirubin untuk mengikat albuminPencegahanPengawasan antenatal yang baikMenghindari obat yang dapat meningkatan ikterus pada bayi pada masa kehamilan dan kelahiranPencegahan dan mengobati hipoksia pada janin dan neonatusPenggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partusImunisasi yang baik pada bayi baru lahirPemberian makanan yang diniPencegahan infeksi

Prognosis Bila diakibatkan oleh kelainan metabolisme, maka intervensi sesuai dengan kelainan metabolismenya. Intervensi ini akan menyebabkan kolestasis membaik tetapi sebagian bersifat progresif, kemudian membuat kondisi pasien semakin memburuk, berakhir dengan sirosis, gagal hati dan akhirnya meninggal.Kesimpulan Anak tersebut di diagnosis neonatal kolestasis karna menurut anamnesis serta pemeriksaan fisik . Kolestasis neonatal yaitu hambatan sekresi dan atau aliran empedu yang biasanya terjadi dalam 3 bulan pertama kehidupan .