SINDROMA NEFROTIK PADA ANAK

Di Presentasikan :

Lukman Aryadi

PEMBIMBINGDr. Nur Hasmani Saleh, Sp.A

SINDROMA NEFROTIKDEFINISI

Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu penyakit. Istilah

sindrom nefrotik dipakai oleh Calvin dan Goldberg, pada suatu sindrom yang ditandai dengan

edema, proteinuria berat, hypoalbuminemia, dan

hiperkolesterolemia

Epidemiologi

Sindrom nefrotik primer merupakan 90%

dari sindrom nefrotik pada anak sisanya merupakan

sindrom nefrotik sekunder.

Prevalensi sindrom nefrotik primer berkisar 16 per 100.000

anak.

Prevalensi di Indonesia

sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14

tahun.

Rasio antara laki-laki dan perempuan berkisar 2:1.

ETIOLOGI

KLASIFIKASI SINDROMA NEFROTIK

Sindroma Nefrotik

Sindroma Nefrotik Idiopatik/Primer

Sindroma Nefrotik Sekunder

Sindroma Nefrotik Kongenital

Minimal Change Disease

Mesangial Proliferation

Focal Segemental Glomerulosclerosis

Membranous nephropathy

Membranoproliferative Glomerulonephritis

Postinfectious Glomerulonephritis

Lupus Nephritis

Henoch-Schonlein Purpusa

Malaria dan Schistosomiasis

Hepaatitis B, Hepatitis C, Filaria, Leprosy, HIV

keganasan

FINNISH sindrom

Infeksi Kongenital

Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer

ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970)

Kelainan minimal (KM)

Glomerulosklerosis (GS)

Glomeruloskerosis fokal segmental (GSFS)

Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

Glomerulonefritis kresentik (GNK)

Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)

GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

GNMP tipe II dengan deposit intra membran

GNMP tipe III dengan deposit transmembran/ subepitelial

Glomerulopati membranosa (GM)

Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

PATOLOGI

PATOFISIOLOGI

• gejala utama• perubahan selektifitas terhadap protein • perubahan pada filter glomerulusProteinuria

• hubungan terbalik antara laju eksresi protein urin dan derajat hipoalbuminemia

• Sintesis protein di hati biasanya meningkat Hypoalbuminemia

• peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer

• Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.  

Hiperlipidemia

• teori underfilled : pembentukan edema terjadi karena menurunnya albumin (hipoalbuninemia), akibat kehilangan protein melalui urin

• teori overfilled : terjadinya edema pada sindrom nefrotik dengan volume plama yang tinggi dan kadar renin, aldosteron menurun terhadap hipovolemia.

Edema

Nafsu Makan ↓

Malaise

Bengkak di kelopak mata & seluruh tubuh

Atropi otot

Urin berbusa

Asites : akumulasi cairan di intraperitoneal

Efusi Pleura

Gangguan fungsi psikososial

GEJALA KLINIS

• bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh

• disertai jumlah urin yang berkurang.anamnesa

• asites dan edema skrotum/labia. • Hipertensi (kadang-kadang)

Pemeriksaan fisik

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS. Lanjutan.....

Pemeriksaan penunjangPada Urin ditemukan : proteinuria masif (3+ sampai 4+),

dapat disertai hematuriaDalam Darah ditemukan :

hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)Hiperkolesterolemia LED ↑ rasio albumin/globulin terbalik

DIAGNOSA BANDING

Sembab Non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Quincke.

Glomerulonefritis akut

Lupus sistemik eritematosus

PENATALAKSANAAN

Terapeutikkortikosteroid, levamisone, cyclosphospamid, dan

cyclosporinekortistreroid (prednison) dimulai dengan dosis 60

mg/m2/24jam (maksimum dosis 60 mg/ hari), dibagi menjadi tiga atau empat dosis. Waktu yang dibutuhkan untuk berespon dengan prednison sekitar 2 minggu, responnya ditetapkan pada saat urin bebas protein 3 hari berturut-turut.

Pengobatan supotifterapi dietetik

masukan garam dibatasi ± 2gram/hari untuk mengurangi keseimbangan natrium yang positif

diet tinggi kalori, protein dibatasi ± 2 gram/kgBB/hari.

Diet vegetarian yang mengandung kedelai lebih efektif menurunkan hiperlipidemia.

Tergantung tipe kelainan histopatologiNefrotik sindrom kongenital adalah buruk, pada

banyak kasus dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal.

Kelainan minimal glomerulus sangat baik. Karena pada kebanyakan anak respon tehadap terapi steroid; sekitar 50% mengalami 1-2 kali relaps dalam 5 tahun dan 20% dapat relaps dalam kurun waktu 10 tahun setelah didiagnosis

PROGNOSIS