STATUS RESPONSISINDROMA NEFROTIK

Disusun oleh :Hendi Anshori (C11.040.272)Rudi Dermawan (C11.040271)Reza M. Taufik (C11.040.275)

Pembimbing :Dwi Prasetyo, dr., SpA (K)., Mkes.

ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNPAD – RSHSBANDUNG

I. KETERANGAN UMUM

Nama Penderita : An. ISUmur : 6 thnJenis Kelamin : PerempuanAlamat : Kp. Sukawangi SoreangAgama : IslamNama Ayah : Tn. USUmur : 32 thnPendidikan : SLTAPekerjaan : -Penghasilan : - Nama Ibu : Ibu EUmur : 28 thnPendidikan : SLTAPekerjaan : IRTPenghasilan : -

Tanggal Masuk : 25 Oktober 2005Tanggal Pemeriksaan : 16 November 2005

II. ANAMNESAKeluhan Utama : bengkak seluruh tubuhAnamnesis Khusus :

Sejak 12 hari sebelum masuk rumah sakit, penderita tampak bengkak seluruh tubuh. Bengkak diawali pada kedua kelopak mata terutama pada pagi hari saat bangun tidur dan bengkak berkurang setelah siang dan sore hari. Bengkak kemudian menyebar ke wajah, kedua kaki, perut, kedua tangan dan akhirnya ke seluruh tubuh. Keluhan tidak disertai dengan keluhan sesak napas saat tidur dan penderita masih dapat tidur dengan satu bantal, penderita tidak pernah mengeluh terbangun dari tidurnya karena ingin buang air kecil pada malam hari. Penderita belum pernah menderita sakit kuning. Riwayat alergi terhadap obat-obatan atau makanan tidak ada.

Keluhan bengkak tidak disertai buang air kecil menjadi jarang, dan buang air kecilnya tidak menjadi keruh atau seperti coca cola. Bengkak tidak disertai muntah, panas badan, sesak napas, kejang, penurunan kesadaran. Keluhan adanya sakit kepala tidak diketahui, penderita tidak pernah muntah-muntah dan tidak pernah mengalami kejang-kejang. Penderita mengeluhkan buang air kecil berkurang dari biasanya, menjadi sehari 3 kali masing-masing sekitar ½ gelas. Selama bengkak penderita tidak pernah tampak pucat, lemah, lesu atau kehilangan nafsu makan. Riwayat adanya bercak kemerahan berbentuk seperti kupu-kupu pada wajah, terutama sekitar hidung, tidak ada. Riwayat timbul bercak kemerahan simetris pada kedua tungkai atau kedua bokong tidak ada. Keluhan tidak disertai dengan nyeri perut yang hebat maupun nyeri dan kemerahan pada kulit.

Karena keluhannya, penderita dibawa oleh ibunya ke dokter umum, dikatakan alergi dingin dan diberi obat. Karena tidak ada perbaikan, penderita berobat ke dokter spesialis anak, dikatakan sakit ginjal dan dibawa ke RS Dustira. Penderita dirawat selama 9 hari dan di beri obat berupa tablet hijau 3 kali 2 tablet sehari. Karena bengkak tidak berkurang, penderita dirujuk ke RSHS.

Penderita baru pertama kali mendapatkan keluhan seperti ini. Riwayat keluhan serupa dalam keluarga tidak ada. Riwayat batuk-batuk lama, demam berulang, penurunan berat badan, nafsu makan berkurang, dan keringat malam tidak ada. Riwayat kontak dengan penderita batuk lama atau berdarah tidak ada.

Penderita telah dirawat selama 23 hari di ruang A1 mendapatkan terapi berupa tablet hijau 3 kali 3 tablet, O2 lembab 2L/menit, infus larutan 4 gtt/menit, ampicilin, paracetamol, antasid. Setelah mendapat terapi didapatkan perbaikan dengan keluhan bengkak berkurang.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Pengukuran:Berat badan basah : 24 kgBerat badan kering : 18 kgTinggi badan : 113 cmLuas Permukaan tubuh : 0,75 m2

Keadaan Umum:Kesan sakit : sakit beratKesadaran : compos mentisCyanosis : (-)Dyspneu : (+)

Edema : seluruh tubuhPosisi tubuh : tidak dalam letak

paksaBentuk badan : tidak ada

deformitasCara berjalan : tidak ada kelainan

Tanda Vital:Tekanan darah : 110/80 mmHgNadi : 144 x/menit,

regular, isi cukupRespirasi : 48 x/menitSuhu : 38,40C

Pemeriksaan khusus: 1. Kepala

Puffy Face : (+)Moon Face : (-) Rambut : hitam, tidak

kusam dan tidak mudah dicabut

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, edema palpebra (+)/(+)

Hidung : PCH (+), secret (-)Telinga : tidak ada kelainan,

secret (-)/(-)Mulut : POC (-)Gigi dan gusi : tidak ada kelainanLidah : tidak ada kelainanFaring : tidak hiperemisTonsil : T1-T1 tenang

2. LeherRetraksi suprasternal : (+)

KGB : tidak tampak dan tidak teraba membesar

JVP : tidak meningkat

3. ThoraxPulmo

Inspeksi : bentuk dan gerak simetris

Palpasi : vokal fremitus normal

Perkusi : sonor kanan = kiri

Auskultasi : vesicular breath sound kanan = kiri, rhonki (-), wheezing (-)

CorInspeksi : ictus

cordis tidak tampak

Palpasi : ictus cordis tidak teraba di ICS IV LMCS,

tidak kuat angkat

Perkusi : batas kanan LSD, kiri LMCS

Auskultasi : bunyi jantung murni regular

4. AbdomenInspeksi : cembungPalpasi : datar

lembut, hepar dan lien sulit dinilai

Perkusi : pekak samping (+), pekak pindah (+)

Auskultasi : bising usus (+) normal

5. GenitaliaEdema labia majora : (+)

6. EkstremitasAkral : hangatEdema dorsum pedis : (+)Edema pretibial : (+)

7. NeurologisRefleks fisiologis : APR +/+,

KPR +/+, BTR +/+

Refleks patologis : babinski -/-, chaddock -/-

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUMDarah rutin : Hemoglobin : 12,4 gr/dL

Leukosit : 32000/mm Hematokrit : 29 % Trombosit : 178000/mm

Kimia klinik : Ureum : 51 mg/dL Kreatinin : 1,09 mg/dL Kolesterol total : 494 mg/dL Natrium : 139 mEq/L Kalium : 4,1 mEq/L

Albumin : 1,3 g/dL Protein total : 3,5 g/dL

Urin : Berat jenis : 1,020 PH : 6,5 Protein : + 3 Glukosa : - Bilirubin : - Urobilinogen : 0,2 Keton : (-) Eritrosit : 2-3/lpb Leukosit : 4-5/lpb

Foto thorax kesan: - tidak tampak pembesaran jantung

- tidak tampak proses spesifik aktif IV. RESUME

Seorang anak perempuan berusia 6 tahun,dirawat di ruang A1 dengan keluhan utama bengkak pada seluruh tubuh. Sejak 12 hari sebelum masuk rumah sakit, penderita tampak edema anasarka. Edema diawali pada kedua kelopak mata terutama pada pagi hari saat bangun tidur dan

edema berkurang setelah siang dan sore hari. Edema kemudian menyebar ke wajah, kedua kaki, perut, kedua tangan dan akhirnya ke seluruh tubuh. Keluhan edema tidak disertai dengan keluhan orthopnea dan nokturia. Riwayat hepatitis (-). Riwayat alergi terhadap obat-obatan atau makanan (-).

Riwayat sindrom nefritis akut (-). Riwayat gejala gagal ginjal kronik (-). Riwayat SLE (-), HSP(-) Nyeri perut (-), kontak erat dengan penderita TB (-), batuk lama lebih 3 minggu (-).

Penderita dibawa oleh ibunya ke dokter umum, dikatakan alergi dingin dan diberi obat. Karena tidak ada perbaikan, penderita berobat ke dokter spesialis anak, dikatakan sakit ginjal dan dibawa ke RS Dustira. Penderita dirawat selama 9 hari. Kemudian karena bengkak tidak berkurang, penderita dirujuk ke RSHS.

Penderita baru pertama kali mendapatkan keluhan seperti ini. Riwayat keluhan serupa dalam keluarga tidak ada. Riwayat batuk-batuk lama, demam berulang, penurunan berat badan, nafsu makan berkurang, dan keringat malam tidak ada. Riwayat kontak dengan penderita batuk lama atau berdarah tidak ada.

Penderita telah dirawat selama 23 hari di ruang A1 mendapatkan terapi berupa tablet hijau 3 kali 3 tablet, O2 lembab 2L/menit, infus larutan KN 4 gtt/menit, ampicilin, paracetamol, antasid. Setelah mendapat terapi didapatkan perbaikan dengan keluhan bengkak berkurang.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan penderita sakit berat: nadi, suhu dan pernafasan diluar batas normal. Pemeriksaan kepala

didapatkan edema palpebra (+). Pemeriksaan abdomen didapatkan ascites (+). Pemeriksaan genitalia didapatkan edema labia mayora (+). Pemeriksaan ekstremitas didapatkan edema pre tibial (+), ’pitting’. Dan edema dorsum pedis (+),’pitting’.

Dari pemeriksaan laboratorium darah dan urine didapatkan Hb 12,4 gr/dL, leukosit 32000/mm3 , kolesterol darah 494 mg /dL, albumin serum 1,3 gr/dL, Bang +3, hematori mikroskopis (-).

V. DIAGNOSA BANDING1. Sindroma nefritik primer serangan pertama lesi minimal2. Sindroma nefritik primer serangan pertama lesi non minimal

VI. DIAGNOSA KERJASindroma nefritik primer serangan pertama lesi minimal

VII. USUL PEMERIKSAAN - Pemeriksaan histopatologis

VIII. PENATALAKSANAANPenatalaksanaan umum:

- tirah baring dengan miring kanan-miring kiri- diet 1900 kalori dengan protein 9-10% dari

total kalori- diet rendah garam

penatalaksanaan khusus:- Prednison 45 mg/hari dosis 3x3 tablet selama 28 hari dari hari pertama pemberian- Amoxicilin 3x500 mg/hari- Paracetamol

IX. PROGNOSA-Quo ad vitam: Dubia ad bonam- Quo ad funtcionam: ad bonam

Diskusi

Penderita ini kami diagnosa sebagai sindrom nefrotik primer serangan pertama lesi minimal.Didiagnosa sebagai sindrom nefrotik karena :

- Dari anamnesa didapatkan bahwa penderita bengkak seluruh tubuh yang diawali pada kelopak mata, dan kemudian ke kaki dan perut

- Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema periorbital, puffy face, asites, edema peritibial, dan edema dorsum pedis.

- Dari laboratorium didapatkan adanya hipoalbuminemia, proteinuri, dan hiperkolesterolemia

Hal ini sesuai dengan batasan sindrom nefrotik bahwa SN merupakan penyakit yang disebabkan pengeluaran protein melalui urine, akibatnya dapat terjadi hipoproteinemi dan edema. Pada sebagian penderita didapatkan hiperlipidemi. Pada umumnya sindrom nefrotik pada anak mempunyai bentuk lesi minimal (80%), 60% diantaranya mempunyai serangan pertama antara umur 2-6 tahun.Kriteria diagnostik adalah :(1) edema(2) albumin yang rendah (< 2 g/dL)(3) proteinuri masif (> 50 mg/kgBB/24 jam)

dengan atau tanpa (4) hiperkolesterolemi (> 200 mg/dL)

Diagnosa sindrom nefrotik primer karena :

Dari anamnesa dapat disingkirkan adanya penyebab SN sekunder. Pada anak, 90% penyebab SN primer adalah idiopatik.Penderita mengalami sindrom nefrotik serangan pertama, karena penderita baru pertama kali menderita penyakit ini dan belum pernah mengalami remisi. Serangan pertama adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan keadaan penyakit yang pertama kali dialami oleh penderita, dan pada sindrom nefrotik penderita belum pernah mengalami remisi. Remisi adalah keadaan hilangnya edema disertai proteinuri negatif selama 3 hari berturut-turut. Berdasarkan etiologi, sindrom nefrotik pada anak dibagi dalam :

- Sindrom Nefrotik PrimerMenunjukkan dimana penyakit terbatas hanya dalam ginjal atau glomerulus dan etiologinya tidak diketahui (idiopatik). Diduga ada hubungannya dengan genetik, imunologi, dan alergi.

- Sindrom Nefrotik SekunderMenunjukkan dimana penyakit tidak terbatas hanya dalam ginjal atau glomerulus, akan tetapi penyakit berasal dari ekstra renal atau dengan catatan lain mempunyai etiologi khusus, merupakan bentuk yang jarang dijumpai.

Diagnosa sindrom nefrotik lesi minimal pada pasien ini ditegakkan berdasarkan :

- Secara epidemiologis :o Sindrom nefrotik lesi minimal

terjadi sekitar 85% dari seluruh kasus sindrom nefrotik idiopatik

o Sindrom nefrotik lesi minimal sering terjadi pada anak usia < 6

tahun dengan peak incidence 2-5 tahun

- Dari anamnesa tidak terdapat gejala hematuri, tidak mengalami tanda-tanda hipertensi, dan memberikan respons yang baik terhadap kortikosteroid

- Dari pemeriksaan fisik tidak didapatkan tanda-tanda hipertensi (TD 110/80 mmHg)

- Dari pemeriksaan laboratorium tidak didapatkan hematuri dan kadar kreatin serum yang tidak meningkat.

Pada pasien ini masih di DD/ dengan lesi non minimal karena :

- Diagnosa pasti hanya bisa ditegakkan dengan biopsi ginjal

- Lesi non minimal juga dapat terjadi pada usia 2-6 tahun (15%)

- Lesi non minimal juga dapat terjadi tanpa hipertensi atau hematuri

- Lesi non minimal juga dapat berespons terhadap kortikosteroid

Diskusi Usul Pemeriksaan- Pemeriksaan protein kualitatif, untuk

menegakkan kriteria diagnosa proteinuria masif

- Pemeriksaan protein selectivity test, untuk mengetahui lebih jelas apakah pasien menderita sindrom nefrotik lesi minimal atau non minimal.Pada pasien sindrom nefrotik lesi minimal biasanya bersifat selektif, yaitu proteinuri kebanyakan terdiri dari albumin yang mempunyai berat molekul rendah. Bila

proteinuri terdiri dari protein dengan berat molekul tinggi disebut tidak selektif. Selektif juga berarti kemungkinan sindrom nefrotik ke arah perubahan minimal dan bersifat steroid sensitif, sedangkan tidak selektif berarti kemungkinan ke arah sindrom perubahan non minimal dan bersifat tidak steroid sensitif

- Biopsi ginjal, untuk menegakkan diagnosa pasti

Diskusi PenatalaksanaanTujuan utama terapi adalah untuk

menurunkan ekskresi protein melalui urine sampai jumlah yang normal (Bergstein, 1997). Juga mencapai keadaan remisi secepat mungkin untuk mencegah terjadinya relaps dan meminimalkan efek samping obat (Meyers, 1997). Adapun penatalaksanaannya adalah sebagai berikut :

- Bedrest : karena pada pasien ini edema berat dan mengganggu aktivitas.

- DietetikJumlah kalori yang diberikan harus cukup untuk anabolisme dan pertumbuhan, jadi harus disesuaikan dengan umur penderita (Alatas, 2002). Untuk menentukan kalori, digunakan rumus Haliday-Segar dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram/hari. Penderita sindrom nefrotik tidak boleh diberikan dalam jumlah yang besar karena akan memperberat kerja ginjal, sehingga dapat mempercepat terjadinya gagal

ginjal (Singadipoera, 1997). Protein yang diberikan sebaiknya yang memiliki nilai biologis tinggi (protein hewani) untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia

- KortikosteroidSeorang anak dengan keluhan bengkak yang baru pertama kali terjadi disertai pemeriksaan fisik suatu edema anasarka dan pemeriksaan laboratorium menunjukkan adanya proteinuri masif, hipoalbuminemi dengan atau tanpa adanya hiperlipidemia dapat didiagnosa sebagai sindrom nefrotik serangan pertama. Selanjutnya atas dasar pertimbangan bahwa sebagian penderita sindrom nefrotik pada anak merupakan lesi sindrom nefrotik dengan lesi minimal yang respons terhadap pemberian steroid maka penatalaksanaannya adalah dengan prednison dosis inisial 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dibagi dalam tiga dosis selama 4 minggu, kemudian pengobatan dilanjutkan dengan prednison (40mg/m-2/hari (1,5mg/kgBB/hari) satu kali sehari, diberikan selang sehari (alternate) atau 3 hari dalam seminggu (intermitten) selama 4 minggu. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa 98% penderita sindrom nefrotik (yang mungkin tergolong lesi minimal) akan memberikan respon terhadap pemberian prednison dosis inisial, yaitu dengan terjadinya remisi dalam 4 minggu terapi inisial.

Diskusi PrognosaPrognosa pada pasien ini adalah sebagai berikut :

- Prognosa quo ad vitam : dubia ad bonamKarena pada penderita didapatkan tanda vital dalam batas tidak normal

- Prognosa quo ad functionam : ad bonamBeberapa penelitian menunjukkan bahwa sekitar 98% penderita sindrom nefrotik ini (yang mungkin tergolong lesi minimal) akan memberikan respon terhadap pemberian prednison dosis inisial, sedangkan 2-10% penderita tidak memberi respon terhadap terapi prednison atau dikenal dengan sindrom nefrotik non respons steroid. Dari keseluruhan sindrom nefrotik serangan pertama 44,3% yang bebas dari relaps sedangkan 52,4% akan mengalami relaps, baik dalam bentuk relaps infrequent (2,8%) ataupun relaps frequent (30,6%).