Sindrom HELLP

RACIKAN UTAMA- Vol.6 No.12, Juli 2007

Penyakit aneh seperti Sindrom HELLP belum diketahui dengan baik. Penyakit multiorgan ini meliputi kelainan tonus pembuluh darah, vasospasme, dan koagulasi.Setiap jam, dua orang ibu meninggal saat melahirkan, atau terdapat 307 ibu meninggal per 100.000 kelahiran hidup berdasarkan Survey Demografi dan Kesehatan Indonesia (SDKI) 2002-2003. Penyebab kematiannya mereka beraneka macam, terutama perdarahan (42%), hipertensi (13%), dan sepsis (10%) menurut laporan tahunan Millennium Development Goals (MDG) Indonesia 2006.Sementara Omo Madjid, dr. Sp.OG dari subdepartemen obstetri ginekologi sosial FKUI-RSUPN dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta, menyatakan bahwa kecenderungan di Indonesia perdarahan dan hipertensi masih merupakan penyebab tertinggi, sementara di dunia angka kematian ibu terutama disebabkan oleh infeksi, baru diikuti oleh perdarahan dan hipertensi. Artikel ini membahas lebih dalam tentang salah satu komplikasi hipertensi pada ibu hamil, yakni sindrom HELLP. Tidak banyak terjadi di negara maju karena sangat berkaitan dengan akses masyarakat ke fasilitas kesehatan. Sering terjadi di Indonesia, namun sering pula tidak terdeteksi dan berakhir dengan kematian.Diagnosis preeklamsia dan eklampsiaIstilah preeklamsia tentu sudah tidak asing bagi kalangan medis. Preeklamsia ialah penyakit dengan tanda-tanda hipertensi, edema, dan proteinuria yang timbul karena kehamilan, umumnya terjadi pada triwulan ke-3 kehamilan. Sedangkan eklampsia merupakan penyakit lanjutan preeklamsia, yakni gejala di atas ditambah tanda gangguan saraf pusat, yakni terjadinya kejang hingga koma, nyeri frontal, gangguan penglihatan, mual hebat, nyeri epigastrium, dan hiperrefleksia.Hipertensi biasanya timbul lebih dahulu daripada tanda-tanda lain karena terjadi reimplantasi amnion ke dinding rahim pada trimester ke-3 kehamilan. Pada keadaan ibu yang tidak sehat atau asupan nutrisi yang kurang, reimplantasi tidak terjadi secara optimal sehingga menyebabkan blokade pembuluh darah setempat dan menimbulkan hipertensi. Diagnosis hipertensi dapat dibuat jika kenaikan tekanan sistolik 30 mmHg atau lebih di atas tekanan yang biasanya ditemukan atau mencapai 140 mmHg atau lebih, dan tekanan diastolik naik dengan 15 mmHg atau lebih atau menjadi 90 mmHg atau lebih. Penentuan tekanan darah ini dilakukan minimal 2 kali dengan jarak waktu 6 jam pada keadaan istirahat.Edema ialah penimbunan cairan secara umum dan berlebihan dalam jaringan tubuh, dan biasanya dapat diketahui dari kenaikan berat badan serta pembengkakan kaki, jari tangan, dan muka. Kenaikan 1 kg seminggu beberapa kali perlu menimbulkan kewaspadaan terhadap timbulnya preeklamsia. Edema juga terjadi karenaProteinuria berarti konsentrasi protein dalam air kencing yang melebihi 0,3 g/liter dalam air kencing 24 jam atau pemeriksaan kualitatif menunjukkan 1+ atau 2+ atau 1g/liter atau lebih dalam air kencing yang dikeluarkan dengan kateter atau midstream yang diambil minimal 2 kali dengan jarak waktu 6 jam. Biasanya proteinuria timbul lebih lambat daripada hipertensi dan kenaikan berat badan, karena itu harus dianggap sebagai tanda yang cukup serius.Tanda klinis dan perubahan fisiologisPerubahan pokok yang didapatkan pada preeklamsia adalah spasmus pembuluh darah disertai dengan retensi garam dan air. Pada preeklamsia dijumpai kadar aldosteron yang rendah dan konsentrasi prolaktin yang tinggi daripada kehamilan normal. Aldosteron penting untuk mempertahankan volume plasma dan mengatur retensi air dan natrium. Pada preeklamsia permeabilitas pembuluh darah terhadap protein meningkat.Menurunnya aliran darah ke plasenta mengakibatkan gangguan fungsi plasenta. Pada hipertensi yang agak lama pertumbuhan janin dapat terganggu, pada hipertensi yang lebih pendek bisa terjadi gawat janin sampai kematiannya karena kekurangan oksigenasi. Perubahan pada ginjal disebabkan oleh aliran darah ke dalam ginjal menurun, sehingga menyebabkan filtrasi glomerulus berkurang, yang kemudian menyebabkan filtrasi natrium melalui glomerulus menurun, yang menyebabkan retensi garam dan air.Pada preeklamsia tampak edema retina, spasmus setempat atau menyeluruh pada satu atau beberapa arteri. Skotoma, diplopia, dan ambliopia pada penderita preeklamsia merupakan gejala yang menunjukkan akan terjadinya eklampsia. Keadaan ini disebabkan oleh perubahan aliran darah dalam pusat penglihatan di korteks serebri atau dalam retina. Perubahan pada metabolisme air dan elektrolit menyebabkan terjadinya pergeseran cairan dari ruang intravaskuler ke ruang interstisial. Kejadian ini akan diikuti dengan kenaikan hematokrit, peningkatan protein serum dan sering bertambahnya edema, menyebabkan volume darah berkurang, viskositas darah meningkat, waktu peredaran darah tepi lebih lama. Karena itu, aliran darah ke jaringan di berbagai bagian tubuh berkurang, dengan akibat hipoksia.Elektrolit, kristaloid, dan protein dalam serum tidak menunjukkan perubahan yang nyata pada preeklamsia. Konsentrasi kalium, natrium, kalsium, dan klorida dalam serum biasanya dalam batas-batas normal. Gula darah, bikarbonat dan pH pun normal. Kadar kreatinin dan ureum pada preeklamsia tidak meningkat, kecuali bila terjadi oliguria atau anuria. Protein serum total, perbandingan albumin globulin dan tekanan osmotik plasma menurun pada preeklamsia. Pada kehamilan cukup bulan kadar fibrinogen meningkat dengan nyata dan kadar tersebut lebih meningkat lagi pada preeklamsia.HELLP!!!Preeklamsia dapat menjadi eklampsia dan komplikasi lain berupa solusio plasenta, hipofibrinogenemia, hemolisis, perdarahan otak, kelainan mata, edema paru, nekrosis hati, kelainan ginjal, serta komplikasi yang sangat sering di negara berkembang, yakni sindrom HELLP. Selain itu kejang eklampsia dapat mengakibatkan lidah tergigit, trauma dan fraktur, pneumonia aspiras, hingga DIC (Disseminated Intravascular Coagulation). Preeklamsia dan eklampsia berefek prematuritas, dismaturitas, dan kematian janin intrauterin.Sindrom HELLP merupakan salah satu komplikasi yang terdiri dari Hemolytic anemia, Elevated Liver function, dan Low Platelet (HELLP). Faktor risikonya ialah preeklamsia, partus preterm, fetal growth restriction, dan partus per abdominal.Banyak praktisi yang mempertimbangkan sindrom ini merupakan varian dari preeklamsia, tetapi mungkin merupakan entitas penyakit tersendiri. Hipertensi yang diinduksi dengan kehamilan, preeklamsia, dan sindrom HELLP saling berkaitan dan tumpang tindih. Karena morbiditas dan mortalitas Sindrom HELLP yang serius, semua dokter yang memberikan pelayanan kesehatan maternal perlu waspada dan mampu mendeteksi sindrom HELLP secepatnya.Etiopatogenesis HELLPSeperti biasa, penyakit aneh seperti Sindrom HELLP belum diketahui dengan baik. Penyakit multiorgan ini meliputi kelainan tonus pembuluh darah, vasospasme, dan koagulasi. Tidak ada faktor penyulit yang ditemukan. Sindrom ini merupakan manifestasi akhir dari berbagai gangguan yang menyebabkan kerusakan endotel mikrovaskular dan aktivasi intravaskular trombosit. Dengan terjadinya aktivasi trombosit, tromboksan A dan serotonin dikeluarkan, menyebabkan vasospasme, aglutinasi trombosit dan agregasi dan akhirnya terjadi kerusakan endotel. Karenanya urutan ini hanya dapat berakhir dengan proses persalinan.Hemolisis dalam Sindrom HELLP merupakan anemia hemolisis akibat mikroangiopati. Sel darah merah menjadi fragmen-fragmen saat melewati pembuluh darah kecil dengan kerusakan endotel dan deposit fibrin. Hapusan darah tepi menunjukkan sferosit dan burr cell. Peningkatan enzim hati pada sindrom ini diperkirakan akibat sekunder dari obstruksi aliran darah hepatic oleh deposit fibrin dalam sinusoid. Obstruksi ini mengakibatkan nekrosis periportal dan pada kasus yang berat perdarahan intrahepatik, hematoma subkapsular atau ruptur hepatik. Trombositopenia terjadi diakibatkan karena peningkatan konsumsi dan atau pengrusakan trombosit (consumptive coagulopathy).Walaupun ada beberapa pendapat bahwa koagulasi intravaskular diseminata (DIC) adalah proses utama dalam Sindrom HELLP, kebanyakan pasien tidak memperlihatkan kelainan pada proses koagulasi. Semua pasien dengan Sindrom HELLP mungkin memiliki kelainan koagulasi yang biasanya tidak dapat dideteksi.Epidemiologi danFaktor RisikoTidak diketahui angka insiden sindrom HELLP di Indonesia. Lazimnya, praktisi yang bekerja di rumah sakit rujukan akan sering menemukan kasus sindrom HELLP, walau kadang banyak pula terjadi underdiagnosis. Umumnya penyakit ini terjadi karena ibu tidak melakukan perawatan antenatal sehingga jangankan sindrom HELLP, preeklamsia pun tidak terdeteksi.Data dari USA menyebutkan penyakit ini menempati angka kira-kira 0,2-0,6 persen dari semua kehamilan. Sebagai perbandingan, preeklamsia terjadi pada 5-7 persen kehamilan. Sindrom HELLP terjadi kira-kira 4-12 persen pada wanita dengan preeklamsia dan eklampsia.Tanda dan GejalaKira-kira 90 persen pasien terdapat lelah, 65 persen dengan nyeri epigastrium, 30 persen dengan mual dan muntah, dan 31 persen dengan sakit kepala. Karena diagnosis awal pada sindrom ini sangat penting, setiap pasien dengan gejala lemah atau gejala yang mirip penyakit viral pada trimester ketiga harus dievaluasi dengan pemeriksaan darah rutin dan tes fungsi hati. Dengan penemuan ini, sindrom HELLP dapat diklasifikan termasuk sindrom HELLP total (memiliki semua kelainan) atau parsial (kurang dari tiga kelainan). Dapat juga diklasifikasikan berdasarkan jumlah trombosit menjadi kelas I ( 100.000/mm3Pasien dengan sindrom HELLP harus diberikan terapi profilaktik MgSO4 untuk mencegah kejang (eklampsia), meskipun terdapat hipertensi atau tidak. Biasanya diberikan bolus 4 6 g MgSO4 dalam konsentrasi 20%. Dosis ini diikuti dengan infus 2 g per jam. Infus yang diberikan harus dititrasi dengan output urin dan kadar magnesium. Pasien harus diobservasi untuk mengetahui tanda dan gejala toksisitas magnesium. Jika terjadi toksisitas, masukkan 10 20 ml kalsium glukonat 10% i.v.Terapi antihipertensi harus dimulai jika tekanan darah senantiasa di atas 160/110 mmHg, meskipun dengan pemakaian MgSO4. Tindakan ini dapat mengurangi perdarahan serebral ibu, ruptur plasenta, dan kejang. Tujan utama terapi anti hipertensif ialah memepertahankan tekanan darah diastolik dalam batas 90 100 mmHg. Agen yang sering digunakan ialah hidralazin i.v dosis rendah 2,5 5 mg (dosis inisial 5mg) setiap 15 20 menit sampai tekanan darah target tercapai. Labetolol dan nifedipin juga dapat memberikan hasil yang baik. Untuk mendapatkan efek potensiasi, perawatan dilakukan dengan kombinasi nifedipin dan MgSO4. Diuretik dapat mempengaruhi perfusi plasenta, sehingga sebaiknya dihindari. Krisis hipertensi dapat diatasi dengan pemberian nitrogliserin atau natrium nitroprusid.Sekitar 38 93% pasien sindrom HELLP mengalami kelainan hematologi. Pasien dengan kadar platelet < 40.000/mm3 biasanya akan mengalami perdarahan. Pasien ini tidak memerlukan transfusi kecuali kadar trombosit mencapai < 20.000/mm3. Pasien yang mengalami seksio sesarea harus ditransfusi jika trombosit < 50.000/mm3. Transfusi trombosit untuk profilaksis saat persalinan tidak mengurangi insiden perdarahan post partum. Pasien dengan DIC harus diberikan fresh frozen plasma dan sel darah merah lengkap.Kelainan laboratorium pada sindrom HELLP biasanya memburuk setelah persalinan dan mulai membaik setelah 3-4 hari pascapartum.Komplikasi dan prognosisTingkat mortalitas pada pasien dengan sindrom HELLP mencapai 1,1%. Dari 1 25% wanita yang menderita sindrom HELLP berlanjut menjadi komplikasi yang serius, seperti DIC, ruptur plasenta, ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome), kegagalan hepatorenal, edema paru, hematoma subkapsular, serta ruptur hati. Tingkat morbiditas dan mortalitas bayi bervariasi dari 10 60%, bergantung dari tingkat keparahan penyakit maternal. Bayi yang terkena sindrom HELLP cenderung mengalami perkembangan janin terhambat dan sindrom gagal napas.Pasien yang pernah mengalami sindrom HELLP mempunyai risiko 19 27% untuk mengalami sindrom berulang pada kehamilan berikutnya. Mereka juga mempunyai risiko hingga 43% untuk mengalami preeklamsia di kehamilan berikutnya. Pasien dengan sindrom HELLP kelas I (trombosit