SINDROM GUILLAIN BARRE(SGB)Acute inflammatory dimyelinatingPolyradicoloneurophaty(AIDP)

American Association Of Paediatrics(AAP)

Penyakit yg didapat &Mengenai susunan sayaraf tepiDianggap autoimmun diseaseGejala utama adalah Kelemahan dan arefleksiMengenai semua usia dan kelamin Tidak ada pemeriksaan spesifik utk menegakkan D/ GBS Terdapat beberapa variant bukan penyakit spesifik Tetapi suatu sindrom

Guillain Barre syndrome is an acute inflammatory demyelinating polyneurophaty characterized progressive muscle weakness and areflexia (M.sulaiman) Kelainan utama adalah demyelinisasi syaraf perifer akibat reaksi autoimmun

Manifestasi klinisGejala dini Didahului Gejala infeksi Tr Resp atau Gastrointestinal 2-4 sebelum timbul gejala Neurologis gejala neurologis dini parestesi di ujung jari kaki dan tangan yg kemudian menyebar mulai dari ekstremitas bawah menyebar secara ascending lengan N.cranialis

MANIFESTASI KLINISKelumpuhan akut, simetris & asendenKdg2 inf.virus CMV, morbili, parotitis, hepatitis A/B/C, rubela, influenza di anggap sbg penyebab SGB, 2 4mgg sebelum timbul SGB.Infeksi Campylobcter jenuni kerusakan akson Yg progressif variant GBS yi Acute motor axonal Neuropathy syndr(AMAN syndr) tinggi 15% kelumpuhan N.VII, 3% terjadi oftalmoplegia selain gejala klasik SGBPd penyakit berat kelumpuhan otot pernafasan

Pd keterlibatan sistem autonom hipotensi/hipertensi (10-30% kasus) & aritmia (30% kasus), kdg2 henti jantungKonstipasi (40% kasus), rasa sakit, kesemutanRefleks fisiologis biasanya menurunCSS khas:[Protein] tanpa diikuti pleiositosis (Albumino Cytologic Dissociation) meski 15% kasus ditemukan pleiositosisAwal penyakit CSS normal, tinggi [protein] tergantung pd derajat kerusakan sawar otak dari darah (Blood Brain Barrier)

Clinical Characteristics of 56 children with GBSAntecedent infection70%Distal weakness predominantly 44%Cranial nerve weakness 43%Paresthesia and pain 43%Meningeal irritation 17%CSF protein > 45 mg/dl 88%Asymmetry of involvement 9%Full recovery or mild impairment 77%Relapses 7%Mortality 4%

Diagnostic Features of Guillain-Barre Syndrome

Features strongly supportive of the diagnosis :Progression over days to a few weeksRelative symmetryMild sensory lossOnset with extremity pain or discomfortCranial nerve involvementOnset of recovery 2 to 4 weeks after halt of progressionAutonomic dysfunctionInitial absence of feverElevated CSF protein level after 1 week of symptomsAbnormal electrodiagnosis with slowed conduction or prolonged F WavesFeatures required for diagnosis : Progressive motor weakness of more than one limb Areflexia or marked hyporeflexia

DIAGNOSISDibuat kriteria Asbury:Kelumpuhan progresif & simetris disertai gg.an perasa yg ringan, tanpa gg.an fungsi otot sfingter, tidak disertai demamPerjalanan penyakit 4mgg tanpa keterlibatan SSPGambaran khas pd CSS:[Protein] tanpa pleiositosis

EMGAlat bantu untuk deteksi GBSUntuk membedakan gangguan akson dan selaput myelin Tidak patognomonik, Bila ada kelainan mendukung DiagnosisDitemukan kelainan pada minggu ke-2 50% dan 80% pada minggu ke-3

DIAGNOSIS BANDINGPoliomielitis: kelumpuhan disertai demam, tidak simetris, CSS pd fase awal tidak normalMiositis akut: kelumpuhan biasanya proksimal, [CPK] , CSS normalKelumpuhan akibat lesi pd medula spinalis CT mielografi & MRIPd anak < 1th kemungkinan infantile botulism.

PENGOBATANSuportifFisioterapiKdg trakeostomi & ventilator bila vital capacity , < 50%Kelumpuhan bulbar/disfagi NGTKortikosteroid kurang bermanfaatImunoglobulin IV 0.4 gr/kgBB/hr, 5hr.Plasmapheresis

PROGNOSISBiasanya baikBila ada degenerasi akson dg kelumpuhan hebat prognosis jelekAngka mortalitas: 1 5% ok gagal nafas25 30% dari yg hidup gejala sisa: dropfoot atau postural tremor.