8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

1/8

Sindrom dubin-jonson

Tri hartanto

By121 0211 135

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

2/8

Definisi

Dubin-Johnson syndrome adalah gangguan

metabolisme bilirubin jinak.

Kondisi langka ini karena autosomal resesif

ditandai dengan hiperbilirubinemia

terkonjugasi dengan transaminase hati yang

normal, pola unik ekskresi metabolit heme

(coproporphyrins), dan pengendapan pigmenyang memberikan hati warna hitam yang khas.

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

3/8

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

4/8

Tanda dan gejala

Pasien dengan Dubin-Johnson sindrommempunyai penyakit kuning nonpruritic yangcenderung berkembang selama tahun-tahun

remaja mereka. Beberapa pasien mengeluh nyeri yang spesifik

pada kuadran kanan atas

Hepatosplenomegali juga terjadi pada beberapa

pasien, tetapi dalam banyak kasus, Dubin-Johnson syndrome adalah asimtomatik.

Lihat Presentasi klinis untuk lebih detail.

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

5/8

Epidemiologi

Kejadian di Amerika Serikat

Prevalensi keseluruhan Dubin-Johnson syndrome sangat rendah

Demografi-yang terkait dengan ras

Dubin-Johnson syndrome terjadi pada semua bangsa, latar belakang etnis,

dan ras. Prevalensi diakui tertinggi penyakit (1 kasus per 1.300 penduduk)adalah pada Yahudi Iran dan kelompok keluarga yang sama. Kelompok inimungkin memiliki kekurangan terkait dalam faktor pembekuan

Jenis kelamin dan demografi yang berkaitan dengan usia

Dubin-Johnson syndrome terjadi pada kedua jenis kelamin, tetapi

beberapa penulis telah melaporkan peningkatan kejadian dan onset awalpada laki-laki.

Dubin-Johnson sindrom jarang terdeteksi sebelum pubertas, meskipunkasus neonatal telah dilaporkan. Hal ini paling sering didiagnosis padaremaja akhir dan dewasa awal.

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

6/8

Prognosis

Dubin-Johnson syndrome adalah kondisi tidak

berbahaya, dan dapat sembuh seperti

manusia manusia normal lain nya di dunia ini.

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

7/8

8/10/2019 Sindrom Dubin Jonson

8/8

Talak

Dubin-Johnson sindrom adalah gangguan jinak dan tidak memerlukan terapikhusus,

Di masa lalu, pasien diobati dengan fenobarbital, yang digunakan terutama untukmengurangi kadar bilirubin serum. Perawatan ini tidak lagi dianjurkan.

Rifampisin dan terapi asam ursodeoxycholic (UDCA) memiliki efek menguntungkanpada penyakit kolestasis kronis. Ini bisa terjadi, sebagian, dari induksi ekspresi

MRP2 di hati dan ginjal. Namun, baik indikasi maupun peran umum untuk agen inidi Dubin-Johnson syndrome telah didefinisikan.

Obat ini, pada kenyataannya, harus digunakan dengan hati-hati pada pasiendengan Dubin-Johnson syndrome. Peneliti menemukan peningkatan bilirubinemiaterkonjugasi setelah pemberian rifampisin, serta peningkatan tajam dalamkonsentrasi asam empedu serum setelah pemberian rifampisin dan UDCA. efeksamping dapat terjadi akibat peningkatan ekspresi MRP3 pada membran

basolateral dari hepatosit sebagai akibat langsung dari induksi obat. Pengamatan ini menunjukkan bahwa obat ini harus digunakan dengan hati-hati

dalam situasi di mana ekspresi MRP2 mungkin akan menurun, seperti yang diamatidalam tahap akhir dari kolestasis.