Kelompok 6Kelas B APOTEKER

Anemia Sel Sabit

DEWI PURWANINGSIH (N211 13 033)

YUSTIRAHAYU B. (N211 13 025)SUDARNA (N211 13 726)

REZKI ALIMUDDIN (N211 13)SALMI ABD. MUIN (N211 13)

SYAHRIFAH FAHRIANI (N211 13)

Anemia sel sabit adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dg sel darah merah yang berbentuk sabit yang disebabkan oleh hemoglobin abnormal yang diwariskan

SICKLE CELL ANEMIA (SCA)

Pada penyakit sel sabit , sel darah merah mempunyai hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen didalam sel dan menyebabkan bentuk sel seperti sabit.

Kehidupan sel sabit pendek dan tubuh tidak mampu menghasilkan sel2 darah merah baru, hal ini menimbulkan kekurangan sel darah merah dan berakibat terjadi anemia.

3

Etiologi

• Tanda2nya yaitu anemia kronis, demam dan pucat, arthralgia, ikterus scleral; sakit perut, kelemahan, anoreksia, kelelahan, pembesaran hati, limpa, dan hati, dan hematuria.

• Temuan laboratorium meliputi kadar hemoglobin rendah dan peningkatan retikulosit, trombosit, dan putih cell (WBC) jumlah darah. Hapusan darah perifer menunjukkan bentuk sel sabit

4

TANDA-TANDA DAN GEJALA KLINIS

SCT hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu mensintesa ke-2 rantai beta, jadi mereka mempunyai hemo globin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan nampak sehat.

5

Patofisilogi

6Cekidot

gan...

• Pemeliharaan Kesehatan – Imunisasi– Penisilin– Asam Folat• Penginduksi Hemoglobin Fetal Hidroksi Urea Butirat 5-Aza-2'-deoxycytidine (Decitabine) Kombinasi Hemoglobin Reagen F• Klotrimazol• Terapi Tranfusi kronik• Transplantasi Allogenetik Hematopoitic Stem Sel

7

PENATALAKSAN PENGOBATAN

• Keluhan Utama

Pinggul dan kaki saya sakit, yang membuat saya tidak bisa tidur, dan paling buruknya saya tidak bisa jalan.

• HPI (History of Present illness)

Kimberly Johnson berusia 23 tahun, wanita Afrika-Amerika dengan sejarah anemia sel sabit yang bangun 4 malam lalu karena sakit pada pinggul kirinya. Selama 4 hari, telah menyebar ke kedua pinggul dan turun ke kaki, dan sakit ini tidak bisa dikontrol dengan obat sakit rumahannya, Oxycodone 5mg/acetaminophen 325mg. Dia sekarang sudah memakan 2 tablet setiap 4 jam selama 2 hari. Saat ini Dia mengukur sakitnya sebesar 9 dari 10. Dia mengaku telah mengalami batuk sejak satu minggu lalu, dengan dahak (sputum) yang hijau kekuningan sampai kemarin, dia juga mengeluarkan sedikit keringat ringan dan merasa dingin, dia berpikir dia mungkin demam.

8

CASE

• PMH (Post Medical History)

Anemia sel sabit (penyakit SS) diagnosa sebelum umur satu tahun, kira2 dengan 5-8 kasus pertahun membutuhkan penggantian pinggul bilateral pada usia 15 tahun. Satu tahap sebelumnya sindrom dada akut terjadi 5 tahun yang lalu.

• Family History

Ibu dan ayah hidup sehat, keduanya hidup dengan sel sabit yang normal. Yang menderita sel sabit hanyalah anaknya

• Social History

Sekarang ini dia baru memulai pendidikannya di sekolah kedokteran gigi, Dia tinggal sekamar dengan dua orang teman perempuannya.

9

• ROS (Review Of System)

Tidak mengalami rasa mual, muntah, diare atau sembelit. Tidak ada bukti kegagalan (kerusakan) hati, Mengalami batuk dengan dahak berwarna hijau kekuningan kira-kira 1 mingu dan sering berkeringat dan kedinginan.

• Meds (Medical Story)

Asam Folic 1 mg setiap hari

Multivitamin (wanita1/hari) 1 tablet perhari

Oxycodone 5 mg/acetaminophen 325 mg, 1-2 tablet po Q 4-6 h PRN• Alergi

Penicillin (nafas pendek saat usia sangat muda)

Sulfa (dilaporkan buruk saat usia sangat muda)

10

Pemeriksaan Fisik• Gen

Kurus, tumbuh normal sebagai seorang wanita campuran Afrika-Amerika.• VS (Vital Sign)

Tekanan Darah 136/74

Tekanan 115

RR (Respiratory Rate) 24

Suhu tubuh 390C

Berat badan 51 kg

Kejenuhan O2 85% pada udara kamar dan 96% pada O2 4L.• HEENT (Head, Ears, Eyes, Nose, Throat)

PERRL; EOMI, mukosa mulut lembut dan lembab sclerae normal dan pemeriksaan funduscopic; tidak ada nyeri sinus

• Skin (Kulit) = Turgor normal; tidak ada ruam atau lesi• Neck (Leher) =Lentur, tidak ada lymphadenopathy atau thyromegaly• Kardiovaskular = RRR; II/VI SEM; tidak berdetak kencang• Lungs (Paru-paru) = Terdengar bunyi yang berlainan pada auskultasi; ketukan tidak beraturan• Abd (Abdomen) =Tidak nyeri ketika dipukul, bunyinya normal dan tidak terpantul suaranya, splenomegaly

ringan; tidak mengalami hepatomegaly.• Ext (Eksteminas) = Denyut jantung 2+ bilateral, tidak ada edema, ekstreminas bilateral lokal lebih rendah,

adanya eritema dan inflamasi.• Neuro (Saraf) =A & O x 3; kekuatan normal, refleks utuh

• Other /Lainnya

Kandungan udara dalam darah arteri; pH 7,49; pCO2 38; O2 72; bicard 30; O2 sat 96% pada oksigen

Hgb elektroforesis; Hgb A2 2 %; Hgb F 6 %; Hgb S 92%

Hapusan darah tepi; bentuk sabit dan ada sel target.

• X-ray dada

Ada pemeriksaan x-ray dada ringan yang tepat untuk difusi interstisial yang masuk ke dalam paru-paru sesuai dengan sindrom dada akut.

• ECG

Ritme sinus normal

• Echocardiogram

Fungsi LV normal

• Assessment /Penilaian

Seorang wanita Afrika-Amerika 23 tahun dalam kasus sel sabit dengan kemungkinan sindrom dada akut.

12

Hasil Pemeriksaan

13

parameter Nilai lab Nilai normal

BUN 28 mg/dl 6-24 mg/dl

SCr 0,8 mg/dl 0,5-1,2 mg/dl

HgB 8,5 g/dl 11,0-16,5 g/dl Hct 24,3% 40-54%WBC 24,8x10^3 3,5-10,0 L x

10^3/mm^3 baso 2% 0-1%eos 1% 1-3%Lymphs 3% 31-66%monos 5% 2-8%Plt 544x10^3/

mm150-390x10^3/mm

CO2 30 meq/L 25,2 meq/L

O2 sat 96% >95%Apusan darah

bikonkaf Bentuk sabit

E ret negatif positif

Masalah-masalah terapi obat pada pasien:• Nyeri sel sabit yang tidak dapat diredakan dengan pemberian analgetik• Sindrom dada akut (Acute Chest syndrome)• Alloimmunization dari transfusi sebelumnya yang ditunjukkan dengan hasil antibodi anti-E

red cell (+)• Penisilin

Pasien memiliki riwayat alergi terhadap senyawa penisilin dengan gejala yang timbul berupa kesulitan bernapas (sesak) dimana gejala ini muncul ketika pasien masih muda

• Sulfa

Pasien memiliki riwayat alergi terhadap senyawa golongan sulfa dengan gejala yang timbul berupa ruam pada kulit (kemerahan) dimana gejala ini muncul ketika pasien masih muda

• Analgetik oxycodone 5 mg/ asetaminofen 325 mg

Penggunaan analgetik tersebut belum dapat meredakan nyeri yang dirasakan pasien pada kedua pinggul dan kakinya

14

Penyelesaian kasus

1

Tanda, gejala dan hasil pemeriksaan laboratorium yang sesuai dengan kasus anemia sel sabit pada pasien:

Tanda:• Hasil pengujian fisik paru-paru bahwa terdengar bunyi yang berlainan pada

kedua dasar auscultasi, ketukan tidak beraturan, yang diperkuat dengan hasil x-ray bagian dada menujukkan diagnosis sindrom dada akut (acute chest syndrome).

• Kedua kakinya lunak, eritema, dan inflamasi yang kemungkinan menujukkan kerusakan jaringan yang diakibatkan oleh vasoocclusive crisis

• Splenomegaly sering terjadi pada pasien anemia sel sabit, meskipun lebih sering ditemukan pada keadaan kronik daripada akut krisis.

• Pada perut terdengar bunyi isi perut yang normoactive

152

Gejala: • Nyeri yang tak teredakan dengan pemberian maksimum oxycodone 5 mg/ asetaminofen

325 mg. Nyeri hmenunjukkan ciri-ciri pasien yang mengalami vasoocclusive crisis

Hasil pemeriksaan laboratorium:• Peningkatan jumlah reticulocyte menunjukkan respon dari anemia. Jumlah retikulosit pada

pasien dengan hematokrit normal adalah 0,5-1,5 % . Sumsum tulang mampu meningkatkan produksi sel darah merah oleh setidaknya 10 kali lipat jika ada fisiologis permintaan (misalnya, anemia) dan semua elemen yang dibutuhkan untuk membuat sel-sel baru. Hal ini tidak biasa bagi pasien dengan penyakit sel sabitmemiliki jumlah retikulosit kronis 10-20 %. Erythropoietin diperlukan untuk merangsang retikulositosis, dan pasien dengan penyakit sel sabit secara khas mengalami peningkatan, tetapi tumpul, konsentrasi eritropoietin endogen sebagai respon untuk anemia.

163

Tujuan farmakoterapi pada kasus ini:

• Meredakan nyeri yang disebabkan oleh anemia sel sabit

• Terapi pendukung untuk sindrom dada akut• Menghilangkan berbagai komplikasi baik akut maupun

kronik• Dapat mencegah terjadinya infeksi berulang dari

bakteri pneumococcal• Dapat meningkatkan produksi sel darah merah normal

174

Terapi nondrug yang dapat berguna bagi pasien

• Hydration• Transfusi PRBC dan terapi tarnsfusi pertukaran• Oksigen• Insentif spirometry

Non pharmacotherapy:

Relaxation

Massage

185

Penatalaksanaan terapi pengobatan- Asam folat, 1 mg daily

- hidrasi dextrosa 5%

- multivitamin woman a-day 1 p.o

- PCA = Morfin: oral 5 sampai 10 mg tiap 3-4 jam/ Infus kontinu: 0,04-0,05 mg/kg per jam

Asetaminofen

- Levofloksasin 500 mg po sekali sehari selama 14 hari

196

Parameter klinis yang diperlukan untuk mengevaluasi terapi untuk pencapaian hasil terapi yang diinginkan

Evaluasi laboratorium yaitu pemeriksaan sel darah lengkap dan jumlah retikulosit dan tingkat HbF. Ginjal, hepatobilier, dan fungsi paru. Pasien harus diskrining untuk mengetahui efek retinopati.

207

Edukasi Pasien• Asam folat: Vitamin ini diperlukan untuk produksi sel

darah merah.• Levofloxacin: Antibiotik ini digunakan untuk mengobati

infeksi paru-paru. Efek samping jarang tetapi mungkin termasuk sakit kepala, mual, dan muntah.– Hindari mengkonsumsi obat ini dalam waktu 2 jam dari setiap

produk yang mengandung kalsium, magnesium, atau besi, termasuk produk susu.

– Penting untuk menyelesaikan seluruh jumlah antibiotik ini bahkan jika Anda merasa bahwa semua gejala telah sembuh. Mungkin saja Anda masih memiliki beberapa infeksi bahkan jika Anda tidak lagi mengalami demam atau batuk. Menghentikan antibiotik lebih awal membuat infeksi lebih sulit untuk diobati pada waktu berikutnya.

218

KESIMPULAN

• Anemia sel sabit merupakan penyakit herediter atau keturunan sehingga tidak dapat disembuhkan.

• Prinsip terapi yang dilakukan untuk pasien anemia sel sabit adalah peningkatan kualitas hidup melalui pencegahan dan pengobatan terhadap komplikasi yang terjadi baik akut maupun kronik.

229

23