1. Perbedaan sianosis perifer dan sianosis central ?

Sianosis Merupakan kebiruan dikulit dan mukosa karena hemoglobin tereduksi yang

berlebihan dalam darah. Perubahan warna kebirua ini terjadi meningkatnya hemoglobin

terdeoksigenase dalam darah yang masuk ke jaringan. Sianosis dibagi menjadi “sentral” dan

“perifer”. Adapun pebedaan anatara keduanya sebagai berikut :

Pada sianosis sentral ditandai dengan pengurangan saturasi oksigen arteri ,

disebabkan pencampuran darah vena arteri, pada kondisi pirau kanan-kekiri, atau

penyakit paru yang menyebabkan gangguan pengambilan oksigen. Pirau kanan-ke-

kiri dapat berasal dari interkardiak ( penyakit jantung sianotik congenital dengan

tidak adanya septum interventrikel atau septum interatrium atau defek pada

keduanya ) atau ekstrakardiak ( mal-formasi arteriovena pulmonalis ). Sianosis sentral

paling baik dicari pada pemeriksaan membrane mukosa oral dan secara klinis muncul

jika terdapat Hb terdeoksigenasi >40 g/L. Sianosis sentral biasanya tidak mengalami

perbaikan jika diberikan oksigen inspirasi konsentrasi tinggi, tidak seperti sianosis

perifer. Pada individu berkulit gelap sianosis baru terlihat smapai kadar Hb-reduksi

lebih tinggi. Sianosis dapat terjadi, walaupun jarang, akibat adanya pigmen Hb

abnormal seperti metehemoglobinemia.

Pada Sianosis perifer biasanya karena vasokntriksi kuli, baik karena pajanan

terhadap dingin atau fenomena Raynaud. Sianosis paling mudah terlihat jika curah

jantung berkurang akibat berbagai sebab. Sementara sianosis sentral biasanya akan

memburuk waktu aktivitas fisik, sianosis perifer biasanya tidak berubah jika curah

jantung jelek, atau mungkin membaik bersama reflex vasodilatasi jika gangguan

utamanya karena kelainan vasokontriksi. Bila terdapat gangguan sentral sebagain

penyebab sianosis, sianosis perifer harus ada juga, sedangkan sianosis karena

penyebab perifer tidak akan menyebabkan sianosis pada membrane mukosa.

2. Tetralogy Of Fallot ?

Pengertian

Tetralogy fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaan sianotik yang

memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Secara anatomi, tetralogy fallot merupakan

malformasiyang berupa gabungan dari defek sptum ventrikel (VSD), strenosis katup pulmonal,

deviasikatup aorta kekanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta, dan hipertrofi ventrikel

kanan.Pembagian trunkus arteriosus menjadi trunkus pulmonalis dan pangkal aorta yang

abnormal diperkirakan merupakan proses primer dalam timbulnya malformasi ini, walaupun

banyak rincian patogenesisnya yang belum diketahui. Sebagai konsekuensinya, didapatkan

adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari

bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan

penyempitan

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri

mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta  keluar dari bilik kanan

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan

tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Epidemiologi

Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000

kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum

atrial.

Gejala

Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :

sesak saat beraktivitas

berat badan bayi tidak bertambah

pertumbuhan berlangsung lambat

jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)

kebiruan

Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana

vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan

peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan

bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke

seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru

dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal

ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan

ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat

gejala yang terjadi.

Gambaran patologi

Terjadi pirau kanan ke kiri, aliran darah ke paru bekurang, dan aliran darah melalui aorta

bertambah. Keparahan pirau ditentukan oleh derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan.

Bila obstruksi paru ringan, penyakit ini mirip dengan VSD, karena tekanan yang tinggi di sisi

kanan menyebabkan pirau kirir ke kanan tanpa sianosis. Yang lebih sering terjadi adalah sianosis

berat menyebabkan sianosis signifikan sejak awal kehidupan. Oleh karena itu pasien dengan

TOF mengalami sianosis sejak lahir atau segera sesudahnya. Seiring dengan pertumbuhan

pasien, Orifisium (muara) tidak membesar walaupun ukuran jantung secara keseluruhan

membesar sehingga derajat stenosis bertambah parah dan meningkatnya sianosis. Paru terlindung

oleh beban hemodinamik berlebihan oleh stenosis pulmonal, dan tidak terjadi hipertensi

pulmonal

Morfologi. Jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot karena hipertrofi kanan.

Arota proksimal sering lebih besar daripada normal , dan garis tengah trunkus pulmonalis

berkurang. Rongga jantung di sisi kiri jantung berukuran normal sedangkan ketebalan dinding

ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan melebihi yang kiri. VSD terletak didekat bagian

membranosa septum anatra ventrikel dan mungkin menhilangkan seluruh atau sebagian septum

membranosa. Katup aorta terletak tepat diatas VSD . Saluran keluar pulmonalis menyempit dan

pada kasus lain katup itu mungkin stenotik.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah foto rontgen dada dimana

didapatkan adanya pembesaran dari ventrikel kanan dengan penampakan jantung seperti sepatu

boot atau ‘boot-shaped’ heart. Pemeriksaan penunjang lainnya adalah elektrokardiografi (EKG)

atau alat rekam jantung, kateterisasi jantung, serta ekokardiografi.

Tatalaksana

Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada

usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya. TF dengan absent

pulmonary valve atau tanpa adanya katup harus segera diatasi dengan operasi. Apabila tidak

dilakukan maka penekanan di jalan napas akan menimbulkan penyempitan jalan napas yang

permanen. Kebanyakan pasien dengan operasi yang sukses tidak mengalami keluhan kembali

sampai dewasa. Namun bagaimanapun juga antibiotik profilaksis diperlukan untuk mencegah

endokarditis.

Komplikasi

. Para pasien TOF ini mengalami pasti akan mengalami komplikasi sianosis kronis

seiring dengan pertumuhan pasien. Seperti eritrisitosis dengan hiperviskositas, dan jari tabuh

akibata dari pirau kanan kekiri. Dan beresiko besar mengalami :

Endokarditis infeksi

Embolus sistemik

Abses otak

Prognosis

Sekitar 6 % pasien yang menjalani pembedahan akan bertahan hidup setelah usia 30 tahun.