Sri Endah Rahayuningsih

Bagian Ilmu Kesehatan Anak RS Hasan Sadikin/ FK Universitas Padjadjaran

Bandung

MENGENAL

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

KRITIS

Penyakit Jantung Bawaan

Kritis

PJB : 8/1,000 kelahiran ¼ PJB kritis

PJB kritis:

suatu kondisi yang memerlukan tindakan segera,

operasi maupun intervensi kardiologi

Kegagalan /

keterlambatan diagnosis

85% PJB kritis operasi /intervensi kardiologi

masa neonatus

30% PJB kritis tidak terdiagnosa

50-60%

20-25%

20-25%

PJB KRITIS 0

100

USG prenatal

Proporsi PJB kritis berdasarkan skreening

pemeriksaan fisik

Kesulitan mendeteksi sianosis

Saturasi rata yang dapat terdeteksi 69%!

10/17/2018 5

Sirkulasi Fetal versus Post-Natal

Transposition Of

Great Artery Duct depending lesion

Pulmonary Circulation

Duct depending lession

Systemic Circulation

Duct depending lession

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

Pulmonary atresia dengan intact septum (PA-IVS)

Transposition of the great arteries (TGA)

Truncus arteriosus

Tricuspid atresia

Tetralogy of Fallot (TF)

Total anomalous pulmonary venous return

(TAPVR)

7 Penyakit Jantung Bawaan Kritis

Target skreening

Hypoplastic left heart syndrome

Tricuspid atresia

Tranposition of great artery

Transposition of the great arteries

narrow, superior mediastinum

An egg-shaped cardiac silhouette

Tetralogy fallot

pulmonary vascular markings

upturned apex -boot-shaped

concave main Pulmonary Arteri segment

Tetralogy Fallot Corakan vaskular paru N

Total anomaly pulmonary vein draninage

8 sign

Snow man

Truncus arteriosus

Ebstein Anomaly

Ebstein anomaly

a balloon-shaped heart

decreased pulmonary vascular markings

downward displacement of

the septal and posterior

leaflets of the tricuspid valve

Terapi

Pertahankan PDA tetap terbuka Prostaglandin 1 /PGE1

Jika Diagnosa

Duct Dependent Lession

Telah tegak

Terapi

Sampai dilakukan Stenting PDA (intervensi kardiologi)/ Operasi Blalock Taussig (BT) shunt

Ductus dependent pulmonary circulatory lesions

Prostaglandin 1 /PGE1

Prostaglandin E1

Prostaglandin 1 /PGE1 Dosis awal 20-50 ng/kg/min Jika tidak terdapat perbaikan dapat dinaikkan50-100 ng/kg/min Setelah bayi stabil dapat dipertahankan dosis 10-20 ng/kg/min

Efek samping Prostaglandin

Hipotensi

Bardikardia

Fluid retention

febris

Apnea, pada jam pertama pemberian

Pemberian O2 dapat mencetuskan penutupan PDA

Jangan meningkatkan O2 sampai prostaglandin mulai diberikan

2 Prinsip penting

• Pertahankan tetap terbukanya PDA

• Keseimbangan aliran darah melalui sistemik dan a. pulmonary

Terapi

Ductus dependent systemic circulation lesions

Stenting PDA

3 kasus

Berhasil dilakukan

Stenting PDA dan

Balloon Arterial Septostomy

Operasi BT Shunt

Balloon Atrial Septostomy

Balloon Atrial Septostomy

Mengapa perlu dilakukam

Pengukuran saturasi oksigen?

Dapat mendeteksi

PJB kritis

Sebelum gejala yang lain terlihat

Ekokardiografi

Merupakan cara diagnostik utama untuk

mendeteksi kelainan anatomi jantung

Pengukuran saturasi oksigen

•Segera lakukan bila bayi terlihat sianosis • Bila tidak terlihat sianosis lakukan pada usia 24-48 jam • Atau Sebelum bayi dipulangkan

Pengukuran saturasi oksigen tidak menggantikan pemeriksaan fisik, EKG,

Ekokardiografi

Pengukuran Saturasi Oksigen

•Pertahankan bayi tetap hangat •Jika menggunakan monitoring dapat di bandingkan dengan laju jantung •Mengetahui cara penggunaan alat •Setiap alat mempunyai cara yang berbeda •Selalu gunakan tangan kanan dan kaki kanan •Latihan menggunakan

Pengukuran Saturasi Oksigen

Pengukuran Saturasi Oksigen

Pemeriksaan Fisik 50%

kasus

Pemeriksaan Fisik +

saturasi oksigen 80% kasus

O2 saturation > 90%

Semua bayi sehat diruang perawatan usia 24-48 jam

atau sebelum pulang jika pulang <24jam

≥95% atau perbedaan

kaki dan tangan kanan

≤1%

Pemeriksaan dengan oksimetri

<90% pada kaki

atau tangan

kanan

Positif

90-<95% atau

perbedaan kaki dan

tangan kanan >3%

<90% pada kaki

atau tangan

kanan

<90% pada kaki

atau tangan

kanan

90-<95% atau

perbedaan kaki dan

tangan kanan >3%

90-<95% atau

perbedaan kaki dan

tangan kanan >3%

≥95% atau perbedaan

kaki dan tangan kanan

≤1%

≥95% atau perbedaan

kaki dan tangan kanan

≤1%

Pemeriksaan ulang

Pemeriksaan ulang

Negatif

Saturasi oksigen

3 kali pemeriksaanpemeriksaan saturasi oksigen

positif

90% atau

90-95 % + perbedaan saturasi oksigen absolut antara tangan

kanan dan kaki 3%.

Negatif

Saturasi 95% + perbedaan saturasi oksigen antara tangan kanan

dan kaki 1%.

Kesimpulan

Kenali 7 PJB kritis Lakukan deteksi dini dengan pengukuran saturasi O2 Segera rujuk bila menemukan kecurigaan kearah PJB kritis