Gejala klinis

- Apapun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah sembab, yang

tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik

- Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak

pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal,

daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh

dan masif (anasarka).

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab

muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada

ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan

bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit

menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak lebih hebat

pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut

disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien

SNKM.

- Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom

nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan

sembab mukosa usus

- Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau

keduanya

- Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi

pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau

pembengkakan hati

- Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein

mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik

resisten-steroid

- Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka

pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan

ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik

Diagnosis

Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut

1.Edema, sering edema anasarka.

2.Proteinuria

3.Hipoalbuminemia

4.Hiperkolesterolemia

5.Oliguria.

6.Anemia defisiensi besi

7.Bila perlu dilakukan biopsi.

Komplikasi

1.Infeksi

2.Malnutrisi

3.Trombosis

4.Gagal ginjal akut

Penataaksanaan

Pengobatan sindroma nefrotik hanya bersifat simptomatik, untuk mengurangi atau

menghilangkan proteinuria dan memperbaiki keadaan hipoalbuminemia,

mencegah dan mengatasi komplikasinya, yaitu:

1.Istirahat sampai edema tinggal sedikit.

2.Makanan yang mengandung protein tinggi sebanyak 3 – 4 g/kgbb/hari, dengan

garam minimal bila edema masih berat. Bila edema berkurang dapat diberi garam

sedikit.

3.Dengan antibiotik bila ada infeksi.

4.Diuretikum

5.Kortikosteroid

International Cooperative Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)

mengajukan cara pengobatan sebagai berikut :

a.Selama 28 hari prednison diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hari/luas

permukaan badan (lpb) dengan maximum 80 mg/hari.

b.Kemudian dilanjutkan dengan prednison peroral selama 28 hari dengan dosis 40

mg/hari/lpb, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maximum 60 mg/hari.

Bila terdapat respons, maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selam 4

minggu.

c.Tapering-off: prednison berangsur-angsur diturunkan, tiap minggu: 30mg,

20mg, 10mg sampai akhirnya dihentikan

6.Lain-lain

Pungsi asites, pungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada gagal

jantung, diberikan digitalis