Ruang Neonatus

PAGE

LAPORAN PENDAHULUANHIRSCHPRUNG DISEASEA. Pengertian

Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson, 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus (Donna L. Wong, 2003).

B. Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70% terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.C. Macam-macam HirschprungBerdasarkan panjangnya segmen yang terkena dapat di bedakan menjadi 2 type :

1. Penyakit Hirschprung segmen pendekSegmen agangliosis mulai anus sampai sigmoid. Merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering di temmukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.2. Penyakit Hirschprung segmen panjangDaerah Aganglionosis dapat melebihi sigmoid.bahkan dapat mengenai seluruh kolon sampai usus halus. Di temukan sama banyak antara pada laki-laki dan perempuan.

D. Manifestasi Klinis1. Bayi yang baru lahir

Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama bayiyang berbentuk seperti pasirberwarna hijau kehitaman)

Malas makan

Muntah yang berwarna hijau

Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

2. Pada masa pertumbuhan (usia 1-3 tahun):

Tidak dapat meningkatkan berat badan Konstipasi (sembelit) Pembesaran perut (perut menjadi buncit) Diare cair yang keluar seperti disemprot Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

3. Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

Konstipasi (sembelit) Kotoran berbentuk pita Berbau busuk Pembesaran perut Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang) Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia E. Komplikasi1. Enterokolitis Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat kematian. Mekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial. Obstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. Manifestasi klinik dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi seperti; muntah hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapat menyebabkan nekrosis dan perforasi 2. Kebocoran AnastomoseKebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau abses rongga pelvis.3. StenosisStenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomse, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal, elain itu : Obstruksi usus Konstipasi Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit Entrokolitis Struktur anal dan inkontinensial (post operasi)F. Pemeriksaan Diagnostik1. Foto abdomenPada bayi muda yang mengalami obstruksi, radiografi abdomen anteroposterior pada posisi berdiri menunjukkan lengkung usus. Radiografi abdomen lateral pada posisi berdiri tidak memperlihatkan adanya udara rectum, yang secara normal terlihat di daerah presakral. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas: Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. 2. Studi Kontras BariumPada kasus yang diduga penyakit hirschprung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan barium enema tanpa persiapan. Temuan diagnostic yang meliputi adanya perubahan tajam pada ukuran diameter potongan usus ganglionik dan aganglionik, kontraksi gigi gergaji (sawtooth) yang irregular pada segmen aganglionik, lipatan transversa paralel pada kolon proksimal yang mengalami dilatasi, dan kegagalan mengevakuasi barium. Diameter rectum lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid.Pemeriksaan dengan barium enema, akan bisa ditemukan : Daerah transisi

Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

Entrokolitis pada segmen yang melebar

Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan HirschsprunG namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.3. Manometri AnorektalPemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar: transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah: Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan.4. Biopsi RektalPemeriksaan ini memberikan diagnosa definitif dan digunakan untuk mendeteksi ketiadaan ganglion. Biopsy rektal ini tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus submukosa dan pleksus mienterikus serta peningkatan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dinding usus. 5. Pemeriksaan colok anusPada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bau dari tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.G. Penatalaksanaan 1. Medis Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu: Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2. KonservatifPada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melaluipemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium danudara.3. Tindakan bedah sementara Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.4. Terapi farmakologi Penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasidiet dan wujud feses adalah efektif Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba5. Perawatan Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain: Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini.

Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.

Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan) Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT). Tindakan Bedah Definitif Prosedur Swenson Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior. Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/ abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup. Prosedur DuhamelProsedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya: Modifikasi Grob: Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensia.

Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang.

Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian.

Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis. Prosedur SoaveProsedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.

Prosedur Rehbein Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.H. Asuhan Keperawatan.

1. Pengkajian.

a. Identitas.

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

b. Riwayat Keperawatan.

Keluhan utama.

Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.

Riwayat penyakit sekarang.

Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.

Riwayat penyakit dahulu.

Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung Riwayat kehamilan dan kelahiran Prenatal Natal Post natal Riwayat kesehatan keluarga.

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.

Riwayat kesehatan lingkungan.

Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan.

Imunisasi.

Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung.

Riwayat pertumbuhan dan perkembangan.

Nutrisi.

c. Pemeriksaan fisik.

Sistem kardiovaskuler.

Tidak ada kelainan.

Sistem pernapasan.

Sesak napas, distres pernapasan.

Sistem pencernaan.

Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

Sistem genitourinarius.

Sistem saraf.

Tidak ada kelainan.

Sistem lokomotor/muskuloskeletal.

Gangguan rasa nyaman.

Sistem endokrin.

Tidak ada kelainan.

Sistem integumen.

Akral hangat.

Sistem pendengaran.

Tidak ada kelainan.d. Pemeriksaan diagnostik dan hasil.

Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.

Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.

Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.

Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase.B. Diagnosa Keperawatan

1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

5. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak.

C. Perencanaan Keperawatan

Diagnosa KeperawatanPerencanaan Keperawatan

Tujuan dan criteria hasilIntervensiRasional

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong.

Pasien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak distensi abdomen.1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi

2. Pantau jumlah cairan kolostomi

3. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi

Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya

Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan

Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara parenteal atau per oral.1. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

2. Pantau pemasukan makanan selama perawatan

3. Pantau atau timbang berat badan.Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

Untuk mengetahui perubahan berat badan

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kulit normal.1. Monitor tanda-tanda dehidrasi.

2. Monitor cairan yang masuk dan keluar.

3. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan

Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

Mencegah terjadinya dehidrasi

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami gangguan pola tidur1. Kaji terhadap tanda nyeri

2. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan

3. Berikan obat analgesik sesuai programMengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeriMengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

DAFTAR PUSTAKAKuzemko, Jan. 1995. Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III. EGC. Jakarta.

Lyke, Merchant Evelyn. 1992. Assesing for Nursing Diagnosis; A Human Needs Approach,J.B. Lippincott Company. London.

Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, ed.3. Media Aesculapius. Jakarta.

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta.PATHWAYObstruksi fungsional dengan kelainan patologi utama

Tidak adanya sel sel ganglion saraf parasimpatis pada fleksus mesenterikus di kolon bagian distal

Persyarafan tidak sempurna pada bagian usus aganglionik

Peristaltic abnormalObstruksi fusngsional

meteorismuskonstipasiPerubahan pola eliminasi BAB

Distensi abdomen dg obs.rectumHipertrofi dan dilatasi dinding usus dengan penimbunan gas dan feses yang banyak

Menekan

diafragmaAnoreksia

muntahnyeri

Ekspansi paru mePerubahan nutrisi kurang dari kebutuhan

LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN HISRCHPRUNG DI RUANG 15 RS SAIFUL ANWAR MALANGDisusun Dalam Rangka

Praktek Klinik Keperawatan AnakDi RS Saiful Anwar Malang

Oleh :

Wieke Dwikristiana0910722061PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA MALANG

2012Tidak ada reflek spinter ani yg terbuka

Stagnansi feses dalam rectum

Perubahan komposisi bakteri dalm kolon

Pembusukan feses

G3 pemenuhan oksigen

Diare puradoxal

Keb.oksigen jar.men

Pengeluaran sodium,potasiumdan cairan >>

Potensial komplikasi asidosis metabolik

Perfusi jar. menurun

sianosis

hirschprung

Frek BAB >>

Pembedahan

Ada luka ( diskontinuitas jaringan

Tidak ada waktu absorbsi

Sifat feses asam

colostomi

Iritasi jar.sekitar stoma

Kurang pengetahuan

nyeri

Resiko perdarahan

Deficit volume cairan

Pertahanan pertama terganggu

Resiko infeksi

Resiko kerusakan integritas kulit