REFERAT

KARAKTERISTIK KASUS HERNIA PADA ANAK ( 30 kali lebih tinggi pada pasien yang menerima dialisis yang telahmengalami perubahan kistik pada ginjal mereka dibandingkan dengan yang tidak menerima dialisis. Beberapa kasus yang dilaporkan dalam literatur menunjukkan bahwa RCC terjadi pada 3-9% pasien dengan penyakit kistik ginjal.Sebagian besar kasus RCC diderita oleh pasien yang menjalani hemodialisis, tapi RCC berhubungan dengan dialisis peritoneal (Smith et al, 1987) dantransplantasi ginjal yang berhasil dan dalampasien dengan insufisiensi ginjal jangka panjang yang tidak memerlukandialisisPatogenesis RCC adalah tumor pembuluh darah yang cenderung menyebar baik secara langsung melalui kapsul ginjal ke perinephriclemak dan berdekatan struktur visceral atau dengan ekstensi langsungke dalam vena ginjal.Sekitar 25-30% dari pasienmengalami metastasis.Organ yang paling sering terkena metastasis jauh adalah paru-paru. Namun,hati, tulang (osteolitik), kelenjar getah bening ipsilateralyang berdekatan dan kelenjar adrenal, otak, ginjal kontralateral, danjaringan subkutan merupakan daerah yang sering terkena penyebaran penyakit. Sindrom Paraneoplastik RCC dikaitkan dengan spektrum yang luas dari sindrom paraneoplastictermasuk eritrositosis, hiperkalsemia, hipertensi,dan disfungsi hati nonmetastatic.Secara keseluruhan,manifestasi ini dapat terjadi pada 10-40% pasien denganRCC. Pemeriksaan Penunjang Selain hasil pemeriksaan laboratorium berbagai sindrom paraneoplastik RCC yang abnormal, anemia,hematuria, dan tingkat sedimentasi tinggi juga seringdiamati. CT scantetap menjadi teknik utama dibanding teknik lain. CT scan lebih sensitif dari USG atau IVU untuk mendeteksimassa ginjal.Temuan khas RCC pada CT adalahmassa yang menjadi jelas dengan penggunaan media kontras intravena.Pada umumnya, suatu RCC memperlihatkan gambaran penurunan densitas pada satuan Hounsfield dibandingkan dengan parenkim ginjal normal namun memperlihatkan pola yang peningkatan atenuasi yang heterogen. Pemeriksaan USG mampu untuk menggambarkan massa ginjal dibandingkan dengan menggunakan IVU (Intravenous Urogram).USG 98% akurat dalam membedakankista simpel dengan lesi padat. Kriteria ultrasonografi untuk mendeteksi kista yaitu transmisi yang baik, massa wellcircumscribed tanpa echoes internal, dan visualisasi dari dinding posterior yang memadai. Gambar 2.: gambar USG kista ginjal sederhana yang menunjukkan parenkim ginjal (panah panjang), kista dinding (panah),dan dinding posterior yang kuat (panah pendek).B: USG gambar massa ginjal yang solid(panah). 3. Wilms Tumor Wilms tumor adalah keganasan terbanyak ke lima dan merupakan tumor ginjal tersering pada anak anak. Tumor Wilms atau disebut juga dengan Nefroblastoma adalah tumor ganas pada ginjal yang banyak menyerang anak berusia kurang dari 10 tahun dan paling sering di jumpai pada umur 3,5 tahun. Ditemukan pertama kali oleh Marx Wilms pada tahun 1899. frekuensi tumor pada laki-laki dan perempuan sama dan dapat dijumpai pada semua ras.Etiologi Tumor Wilms jarang disebabkan karena faktor keturunan. Kurang dari 2% terjangkit karena faktor keturunan. Kebanyakan kasus terjadi secara sporadis dan merupakan hasil dari mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan sel sel di ginjal. Sejumlah kecil pasien dengan tumor wilms mempunyai satu dari tiga sindrom genetik termasuk yang berikut WAGR Syndrome, Denys-Drash syndrome, dan Beckwith-Wiedemann syndromeSTADIUM TUMOR WILMSMenurut NWTS (National Wilms Tumor Study) setelah dilakukan nefrektomi, tingkat penyebaran dibagi menjadi 5 stadium dan rekuren. I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat di eksisi sempurna II : Tumor meluas keluar ginjal dan dapat di eksisi sempurna, mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal, limfonodi para aorta atau ke vasa renalis.III : Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi. Metastasis ke xkgb, pembuluh darah atau peritoneum.IV : Metastasis hematogen, ke paru-paru, hati, tulang, vertebra, region paraspinal dan otak.V : Tumor BilateralRekuren : terjadi lagi kanker setelah di terapi. Dapat di tempat pertama kali terjadi atau di organ lain. Penyebaran ke pelvis renalis ataupun ureter sangat jarang ditemukan, dan bila ada, kasusnya merupakan kasus advanced dan menyebabkan massa polipoid yang keluar dari system pyelocalyceal yang menyerupai botryoid rhabdomyosarcoma. Penyebaran wilms tumor dapat mencapai kelenjar adrenal, usus, liver, vertebra dan paraspinal. Lokasi metastasis yang paling sering dijumpai ialah paru pary, liver, peritoneum dan CNS.GEJALA KLINIS Wilms tumor bersifat unilateral namun 5-10 % wilms tumor pada anak anak bersifat bilateral atau tumor pada satu ginjal namun multisentrik ( terdapat multiple tumor ). Diagnosis dari Wilms tumor biasanya dibuat setelah ditemukannya sebuah massa asimptomatik dari anggota keluarga atau ditemukan saat dilakukan pemeriksaan rutin. Gejala yang biasanya ditemukan antara lain perut membesar, nyeri perut anoreksia, mual dan muntah, demam atau diketahui buang air kecil berwarna merah segar yang terjadi karena invasi tumor yang menembus sistem pelveokalises. Pada pemeriksaan fisik didapatkan hipertensi 25-60% dari kasus dan dikarenakan meningkatnya level rennin. Demam yang terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terhadap protein tumor, massa padat pada perut yang kadang-kadang sulit digerakkan. Hingga 30% dari pasien mengalami hematuria dan koagulopati bias terjadi pada 10 % pasien. Gejala lain yang dapat ditemukan pada anak dengan kelainan kongenital, seperti aniridia, DIAGNOSATumor Wilms didiagnosa dari perjalanan medis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang

PEMERIKSAAN PENUNJANGa. Utrasound Abdominal Pada pemeriksaan ultrasonografi abdomen terdapat massa padat pada perut (retroperitoneal) sebelah atas.b. CT atau CAT scan CT scan dapat memberikan gambaran pembesaran ginjal dan sekaligus menunjukkan pembesaran kelenjar regional atau infiltrasi tumor ke jaringan sekitarnya.c. MRId. PIVe. Foto toraks Karena tingginya insiden metastase tumor ke paru, maka setiap pasien dengan tumor Wilms harus dilakukan pemeriksaan foto toraks.f. Pemeriksaan darah dan urinUntuk menilai fungsi ginjal dan hatig. Biopsi Dilakukan untuk mengambil contoh jaringan dan pemeriksaan mikroskopik. Biopsi tumor ini untuk mengevaluasi sel, extent of disease dan diagnosis.h. Nephrectomi 8. Penatalaksanaan Terapi kanker bersifat kuratif, untuk menyembuhkan serta memperpanjang overall survival serta disease survival penderita, atau paliatif, untuk memperbaiki kualitas hidup penderita dengan menghilangkan gejala dan tanda yang mengganggu, seperti rasa nyeri, sulit tidur, sulit buang air besar, depresi, dan sebagainya. Terapi lain seperti terapi suportif bertujuan untuk memperbaiki kekurangan memberikan dukungan pada pasien kanker, serta untuk meningkatkan kualitas hidup. Perencanaan terapi kanker meliputi penentuan apakah tumor hanya memerlukan tindakan bedah saja atau memerlukan modalitas terapi lain, baik sebelum (terapi prabedah/neo-adjuvan) maupun sesudah bedah (terapi pascabedah/adjuvan). Terapi sistemik pra- atau pascabedah mempunyai target terapi yang kurang lebih sama, yaitu memberantas mikrometastasis, yang diasumsikan telah terjadi namun belum terlihat pada pencitraan. Terapi prabedah dapat dilakukan pada berbagai keadaan, seperti ketika diperkirakan akan dijumpai kesulitan pada pembedahan, terjadi perlekatan jaringan, gangguan penyembuhan luka, dan keadaan luluh imun (immunocompromized) karena penderita lebih sensitif terhadap infeksi. Terapi pascabedah dianggap kurang efektif karena terjadi gangguan vaskulatur di lapangan oerasi, fibrosis, hipoksia jaringan, penurunan pH, dan asidosis, yang akan mengurangi kepekaan sisa-sisa sel kanker di lapangan operasi.1. Pembedahan Modalitas pembedahan pada tumor memiliki berbagai peranan, antara lain sebagai alat diagnostik, staging, terapi definitif, profilaksis, paliatif, atau kedaruratan onkologis, rekonstruktif, sitoreduktif/debulking, dan sebagai persiapan untuk akses vaskular.a. Terapi Definitif Peranan modalitas pembedahan yang paling penting adalah sebagai terapi definitif tumor untuk tujuan kuratif. Sekitar 75-80% dari seluruh penderita kanker yang mungkin sembuh, harus ditangani secara bedah untuk mengeluarkan seluruh kanker. Bedah kuratif merupakan terapi lokoregional. Penderita dapat sembuh jika kanker masih terbatas pada organ tempat tumbuhnya tumor primer (lokal) dan pada kelenjar limfe yang menyalir daerah atau organ itu (regional). Pada pembedahan, harus dihindari manipulasi tumor yang terlalu kasar, dan tumor harus diangkat beserta jaringan sehat di sekitarnya (surgical safety margin) dan jika perlu, tumor diangkat beserta kelenjar getah bening regional sebagai satu kesatuan (en bloc), seperti pada masektomi atau gastrektomi dengan limfadenektomi.b. Terapi Paliatif dan Kedaruratan Onkologis Pembedahan paliatif dilakukan untuk meringankan atau menghilangkan keluhan sehingga diharapkan meningkatkan mutu hidup penderita. Contoh bedah paliatif adalah pengangkatan tumor yang menyebabkan ileus atau perdarahan saluran cerna. Pembedahan kedaruratan onkologis dilakukan untuk menyelamatkan pasien dari bahaya mendadak yang mengancam, tanpa mengindahkan stadium kankernya.c. Pembuatan Akses Vaskular Operasi pembuatan akses vaskular yang permanen pada penderita kanker kini makin sering dibutuhkan untuk pemeriksaan darah berkali-kali dalam sehari maupun untuk pemberian kemoterapi intravaskular kontinu. Akses vena permanen akan mencegah pungsi vena yang berulang-ulang. Acap kali dilakukan bedah pintas arteriovena atau pemasangan kateter eksterna atau interna. Jika dibuat pintas antara arteri di lengan dan vena di subkutis, akan terjadi pelebaran dan dilatasi sistem vena di subkutis yang lebih mudah dipungsi.d. Bedah Diagnostik Biopsi sebagai pembedahan diagnostik dilakukan untuk memperoleh sediaan jaringan yang cukup untuk menentukan diagnosis histologik lengkap. Saat ini, sering digunakan laparoskopi atau torakoskopi untuk mengambil bahan biopsi karena lebih tidak invasif daripada pembedahan terbuka. Biopsi bedah terbuka dilakukan melalui biopsi insisional untuk tumor besar, dan biopsi eksisional untuk tumor yang kecil. Biopsi insisional mengambil sebagian kecil jaringan untuk diperiksa secara histopatologis, sementara biopsi eksisional mengangkat seluruh massa tumor. Tujuan biopsi eksisional adalah sebagai diagnosis sekaligus terapi.e. Terapi sitoreduktif/debulking Bedah sitoreduktif hanya dilakukan pada tumor besar untuk mengecilkan volume tumor sehingga modalitas pengobatan lain menjadi lebih efektif. Dengan demikian, debulking hanya dikerjakan pada keganasan tertentu yang mempunyai modalitas lain yang efektif terhadap sisa tumor pascabedah. f. Pembedahan Beku dan Kauterisasi Pembedahan beku atau cryosurgery sangat berguna pada perdarahan atau reseksi tumor yang berulkus, berabses, atau nekrotik. Tumor dapat dicapai dengan cara endoskopi. Elektrokauterisasi digunakan atas indikasi yang sama dengan pembedahan beku. Kedua cara ini digunakan pada penderita karsinoma rektum yang tak dapat dioperasi secara radikal atau pada orang dengan keadaan buruk sehingga tidak dapat menoleransi operasi radikal yang berat, atau pada orang yang tidak dapat menerima anus preternaturalis. g. Bedah Laser Pembedahan menggunakan sinar laser banyak dipakai pada tumor kulit, terutama di wajah dan karsinoma in situ di serviks, juga pada pembedahan melalui endoskopi di bronkus, hidung, faring, laring, saluran cerna, dan di bidang urologi.h. Bedah rekonstruktif Pembedahan rekonstruksi bertujuan membangun kembali suatu struktur pasca reseksi tumor. Pembedahan rekonstruktif ini sangat penting setelah pembedahan radikal, dan dikerjakan sebagai langkah lanjut segera atau beberapa waktu setelah pengangkatan tumor atau organ.2. Radioterapi Radioterapi adalah penyinaran yang menyebabkan ionisasi pada sasaran sehingga merusak DNA sel yang berada dalam salah satu fase pembiakan sel dan menimbulkan apoptosis sel. Terapi sinar merupakan terapi setempat. Radioterapi dapat diberikan sebagai terapi utama pada kanker yang radiosensitif, kanker yang risiko operasinya sangat besar, seperti kanker nasofaring dan kanker pangkal lidah; kanker yang tak dapat dioperasil dan kanker pada penderita yang menolak operasi. Tumor sistemik seperti limfoma maligna dan leukemia cukup sensitif terhadap radioterapi, tetapi pelaksanaannya sukar. Penyinaran seluruh tubuh menyebabkan kematian sumsum tulasng dan kehilangan imunitas total sehingga diperlukan perawatan isolasi dan transplantasi sumsum tulang. Tumor ganas yang memiliki responsivitas sedang terhadap radioterapi meliputi tumor mulut, kulit, payudara, serviks, paru, dan nasofaring. Kanker yang insidensnya tinggi, seperti berbagai adenokarsinoma di saluran cerna ternuata bersifat radioresisten. 3. Terapi Sistemik Terapi sistemik terdiri atas tiga golongan, yaitu kemoterapi menggunakan obat sitostatik, terapi hormon menggunakan sediaan hormon atau antihormon, dan terapi imun. Umumnya terapi sistemik diberikan melalui saluran cerna atau peredaran darah.a. Kemoterapi Kemoterapi pertama, nitrogen mustard, sebenarnya merupakan gas racun perang. Kemoterapi ini tetap digunakan untuk meyembuhkan beberapa bentuk kanker darah. Konsep kemoterapi dalam onkolohi sama dengan konsep kemoterapi dalam infeksi, yaitu membunuh sel kanker seperti halnya membunuh bakteri pada infeksi. Setelah penggunaan selama setengah abad, kemoterapi dapat menyembuhkan kira-kira 5% penderita kanker. Kemoterapi bekerja pada tiap fase siklus sel. Pada umumnya, kemoterapi bekerja pada siklus S (sintesis DNA) dan siklus M (mitosis). Semakin aktif sel tumor berploriferasi (bersiklus), semakin sensitif sel tumor terhadap kemoterapi. Pada umumnya, kemoterapi bekerja pada sel kanker dengan menstimulasi apoptosis sel. Masalah yang sering dihadapi dalam kemoterapi adalah efek sampingnya yang mengganggu, sehingga harus selalu diperhatikan dan dikomunikasikan dengan pasien. Dasar terjadinya efek samping adalah efek kemoterapi pada sel tubuh yang aktif berproliferasi, seperti sel darah, sel mukosa usus/mulut, sumsum tulang, dan sel folikel rambut. Pada prinsipnya, radioterapi dan kemoterapi sama-sama bekerja pada sel yang sedang giat berproliferasi. Bedanya, kemoterapi memengaruhi seluruh sistem tubuh, sedangkan radioterapi hanya memengaruhi bagian jaringan yang disinar. Efek samping yang sering muncul meliputi mual dan muntah, hiperpigmentasi kulit (jari, wajah), stomatitis, diare, enteritis, hand-foot syndrome, alopesia, infeksi (pada pasien immunocompromised), dan penekanan terhadap sumsum tulang. Semua efek samping di atas bersifat reversibel. Efek kemoterapi terhadap sel darah terutama tampak pada sel darah muda dan bukan pada sel induk atau matur. Sel darah muda akan mengalami kematian sehingga ketika sel matur sudah saatnya mengalami apoptosis, sel induk belum cukup matang untuk menggantikan fungsinya, sehingga jumlah sel darah menurun, biasanya didahului oleh sel darah putih leukosit dan neutrofil. Oleh karena itu, pemberian kemoterapi harus selalu disertai dengan pemantauan jumlah sel darah, terutama sel darah putih. Anoreksia, mual, dan muntah pada pemberian kemoterapi tidak hanya disebabkan oleh efeknya pada saluran cerna, tetapi juga oleh perangsangan sentral.Depresi sumsum tulang mengakibatkan pansitopenia atau anemia, leukopenia, dan trombositopenia. Menurunnya imunitas dapat terjadi karena leukoenia, tetapi dapat juga merupakan efek samping langsung. Akibatnya, penderita yang dalam kemoterapi sangat rentan terhadap infeksi oportunistik, apalagi jika ada cedera mukosa yang merupakan pintu masuk infeksi melalui saluran cerna, saluran napas, dan saluran kemih. Gangguan organ dapat berupa gangguan faal hati (pada gangguan antimetabolit), gangguan miokard (adriamisin), fibrosis paru, gangguan ginjal (metotreksat, platinum), dan gangguan jaringan saraf seperti neuropati, tuli, dan letargi. Efek samping ini sering berat sekali sehingga penderita membutuhkan perawatan dan pengobatan khusus untuk mencegah efek fatal. Faal gonad, pria maupun wanita, umumnya juga terganggu sehingga libido menurun, dan pada wanita tidak ada ovulasi. Pertumbuhan dan perkembangan anak juga dapat dipengaruhi oleh kemoterapi.b. Terapi HormonSekitar dua per tiga penderita karsinoma prostat dengan metastasis dan sepertiga penderita karsinoma payudara yang bermetastasis dapat mengalami perlambatan pertumbuhan tumor untuk waktu yang berarti. Sebagian penderita karsinoma uterus, karsinoma tiroid, dan karsinoma ovarium juga dapat memperoleh manfaat dari terapi hormonal.Beberapa keganasan dapat dipengaruhi oleh sediaan kortikosteroid, misalnya leukemia dan limfoma malignum. Terapi kortikosteroid berguna sekali pada sindrom paraneoplastik, seperti hiperkalsemia, nyeri, mual, demam, dan kelesuan. Kortikosteroid selalu diperlukan pada terapi paliatif tumor otak dan sumsum tulang belakang untuk mengurangi udem jaringan otak sekitar tumor sehingga tekanan intrakranial menurun.

c. Terapi ImunologisPrinsip terapi imunologis adalah menggunakan antibodi untuk memblokade protein penting tertentu yang berperan dalam pertumbuhan tumor/proliferasi sel. Umumnya obat dalam terapi imunologis merupakan suatu antibodi, baik yang bersifat sangat spesifik monoklonal maupun yang kurang spesifik poliklonal. 4. Terapi PaliatifTerapi paliatif bertujuan mengobati dan menghilangkan gejala yang mengganggu kehidupan penderita sehari-hari. Terapi paliatif terutama ditujukan bagi penderita kanker yang sudah tidak dapat diobatik lagi dan diperkirakan akan meninggal dunia dalam waktu yang relatif singkat. Terapi paliatif yang penting menurut prioritas WHO adalah manajemen nyeri yang baik. Terapi nyeri harus diberikan secara sistematis dan sesuai dengan algoritma WHO yang terdiri dari pemberian obat anti-inflamasi nonsteroid (NSAID) secara tunggal atau dikombinasi dengan opium.

8. Prognosis Prognosis umumnya bergantung pada beberapa faktor, antara lain faktor pasien, tumor dan dokter; faktor pasien meliputi usia, jenis kelamin, komorbiditas lain yang memengaruhi; faktor tumor meliputi stadium tumor, grading histologis, invasi sel tumor/kanker ke dalam pembuluh darah di tepi tumor, infiltrasi sel imun di sekitar tumor, ekspresi protein tertentu yang berperan pada kemampuan proliferasi sel tumor, lumpuhnya mekanisme tertentu, atau faktor prediktor respons terhadap salah satu modalitas pengobatan; faktor dokter meliputi kompetensi dokter, pengalaman dan jumlah pasien yang pernah ditanganinya. Faktor usia pada pasien sangat berperan. Pada beberapa jenis keganasan, seperti karsinoma payudara atau karsinoma kolorektal, pasien usia muda relatid memiliki prognosis yang lebih buruk. Sebaliknya, karsinoma tiroid berdiferensiasi baik pada pasien berusia muda sehingga prognosisnya lebih baik, tetapi karsinoma tiroid pada laki-laki mempunyai risiko lebih tinggi dan prognosis yang lebih buruk. Faktor tumor merupakan faktor yang kompleks dan saling berhubungan satu sama lain sehingga sulit dijabarkan satu persatu. Tumor berdiferensiasi buruk umumnya lebih agresif dan mempunyai prognosis lebih buruk. Diferensiasi buruk umumnya berhubungan dengan bentuk sel kanker yang pleiomorfik, grading histologis yang tinggi (grade III), mitosis yang tinggi dan luasnya area nekrosis yang disebabkan oleh proliferasi sel kanker yang cepat. Faktor tumor lain yang memengaruhi prognosis adalah ada tidaknya ekspresi protein tertentu yang diproduksi oleh gen tertentu yang berpengaruh terhadap proliferasi, apoptosis, resistensi sel terhadap obat atau radiasi, dan terhadap kejadian metastasis. Faktor dokter juga merupakan faktor prognosis yang penting karena menyangkut beberapa hal, yakni kompetensi dokter secara umum dalam menangani kanker, jumlah penderita kanker tertentu yang ditanganinya, dan proses pembelajaran yang telah dijalani. Perencanaan pengobatan yang baik, dan penemuan atau diagnosis kanker secara dini merupakan kunci kesembuhan penderita kanker.

C. Tumor Jinak Dengan penggunaan (CT) scan tomografidan Magnetic Resonance Imaging (MRI) secara luas, massa ginjal jinak dapat mudah diketahui.Tumor ginjal jinak antara lain: adenoma, oncocytoma, angiomyolipoma,leiomioma, lipoma, hemangioma, dan tumor juxtaglomeruler.1. Adenoma ginjal. Adenoma adalah lesi parenkim ginjal jinak yang paling sering dijumpai (Williams, 1992).Tumor ini kecil, kelenjar tumor dari korteks ginjal yang berdiferensiasi baik.Biasanyatumor ini asimtomatik dan diketahui secara tidak sengaja.Padaotopsi, 7-22% dari pasien diketahui memiliki adenoma ginjal. Meskipunadenomadiklasifikasikan sebagai tumor jinak, tidak ada perbedaan gejala klinis, histologis, atau imunohistokimia antara adenoma ginjal dengan karsinoma ginjal. Sebelumnya, semua tumor ginjal