REFERAT Sindrom Steven Johnson Nitha

7/27/2019 REFERAT Sindrom Steven Johnson Nitha

1/16

REFERAT

SINDROM STEVEN

JOHNSON

Disusun oleh:

KARUNITA YUSUF

2004730038

Dokter Pembimbing:

dr. H. Dindin Budhi. R, Sp.KK

SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIANJURAPRIL 2010

1


2/16

BAB I

SINDROM STEVEN JOHNSON

I. DEFINISI

Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SJS, merupakan

reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi

kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk,

yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxik epidermal necrolysis/TEN).

Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM)

(Adithan,2006).

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) merupakan kumpulan gejala (sindrom) berupa

kelainan dengan ciri eritema, vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh

yang mempunyai selaput lendir serta mukosa kelopak mata, keadaan umum bervariasi

dari baik sampai buruk. Sindrom Stevens-Johnson (SJS) mempunyai nama lain yaitu,

ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom .mukokutaneaokular, eritema multiformis

tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema bulosa maligna. (Hamzah,2002)

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) mermiliki kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa

orifisium serta mata disertai gejala umum berat.

Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum

multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,

dermatostomatitis, dll.

Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, dr.

Stevens dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. Namun dokter

tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya (Adithan,2006).

2


3/16

II. ETIOLOGI

Etiologi Sindrom Stevens-Johnson [ SSJ ] belum pasti, beberapa

penyebabnya adalah :

ALERGI OBAT SECARA SISTEMIK, diantaranya obat-obat

golongan :

PENISILIN dan semisintetiknya, Sterptomisin, Sulfonamida,

Tetrasiklin,

ANTIPIRETIK / ANALGETIK

|Misalnya : derivat Salisil / Pirazolon, Metamizol, Metampiron

dan Parasetamol, fluconazole Klorpromazin, Karbamazepin,

Kinin, Antipirin, Barbiturate, Diclofenac, Ibuprofen,

Carbamazepine, Etambutol, Digitalis

INFEKSI VIRUS: herpes simplex virus, influenza, mumps, cat-scratch

fever, histoplasmosis, Epstein-Barr virus, atau sejenis)

NEOPLASMA

PASCA VAKSINASI

RADIASI

MAKANAN

Fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X)

Lain-lain, penyakit colagen, keganasan (carcinomas and lymphomas),

atau faktor idiopathic (lebih dari 50%)

3


4/16

SSJ juga dilaporkan sebagai akibat pemakaian obat herbal yang tidak

umum yang mengandung ginseng. SSJ dapat juga disebabkan

pemakaian cocaine. (Mansjoer, 2002; Siregar, 2004)

III. EPIDEMIOLOGI

Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SJS terjadi

1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SSJ juga telah dilaporkan

lebih sering terjadi pada ras Kaukasia. Walaupun SJS dapat mempengaruhi

orang dari semua umur, tampaknya anak lebih rentan. Tampaknya juga

perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar, 2004).

IV. PATOFISIOLOGI

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering

dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun)

yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan

antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type

hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit

T yang spesifik.Oleh karena proses hipersensitivitas, maka terjadi kerusakan

kulit sehingga terjadi (Carroll, 2001) :

1. Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan

2. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin,

hiperglikemia dan glukosuriat

3. Kegagalan termoregulasi

4. Kegagalan fungsi imun

5. Infeksi

4


5/16

Keluhan SJS dapat didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. Erupsi

timbul mendadak, gejala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau

erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias

(stomatitis, konjunctivitis, dan uretritis). Gejala prodormal tidak spesifik,

dapat berlangsung hingga 2 minggu. Keadaan ini dapat menyembuh dalam 3-4

minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen.

Kelainan pada selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. Dapat meluas

ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita tak dapat makan dan

minum. Pada bibir sering dijumpai krusta hemoragik (Ilyas, 2004).

V. GEJALA

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise,

batuk, koriza, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot, dan atralgia yang

sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Setelah itu

akan timbul lesi di:

A. Kulit

5


6/16

Berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada

hampir seluruh tubuh.Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi,

perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-

14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa.

B. Kelainan selaput lendir orifisium

Yang tersering ialah pada mukosa mulut [ 100 % ], orifisium

genetalia eksterna [ 50 % ], lubang hidung [ 8 % ] dan anus [ 4 % ].

6


7/16

Lesi awal berupa vesikel di bibir, lidah dan mukosa bukal yang

kemudian pecah membentuk erosi, ekskoriasi, eksudasi, krusta

kehitaman dan pembentukkan pseudomembran. Biasanya juga terjadi

hipersalivasi dan lesi dapat berulserasi.

Di bibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna

hitam yang tebal akibat ekskoriasi. Kelainan di mukosa lainnya

terdapat di faring, saluran nafas bagian atas dan esophagus.

Kelainan di mulut yang hebat dan terbentuknya

pesudomembran berwarna putih atau keabuan di faring dapat

menyebabkan kesulitan menelan, sedangkan kelainan di saluran

pernafasan bagian atas dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

7


8/16

C. Mata

Konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis,

iridosiklitis, kelopak mata edema, dan sulit dibuka, pada kasus berat

terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan.

Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang

menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan

inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan.

Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial

pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

VI. DIAGNOSA

Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias

kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang

secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada

mukosa, demam.

8


9/16


10/16

g) Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD),

dan kolonoskopi dapat dilakukan.

2. Imaging studies :

a. Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis.

3. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung

ditegakkannya diagnose (Adithan, 2006).

VIII. DIAGNOSIS BANDING

Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson :

1. Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven johnson sangat dekat

dengan TEN. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN.

10


11/16

2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit

ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit.

Biasanya mukosa terkena (Siregar, 2004).

VIII. KOMPLIKASI

Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain

sebagai berikut:

o Oftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan

o Gastroenterologi -Esophageal strictures

o Genitourinaria nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring,

stenosis vagina

o Pulmonari pneumonia

o Kutaneus timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen,

infeksi kulit sekunder

o Infeksi sitemik, sepsis

o Kehilangan cairan tubuh, shock (Mansjoer, 2002).

IX. PROGNOSIS

SJS dan TEN adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan

baik, reaksi ini dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen

orang yang mengalami TEN dan 5-15 persen orang dengan SJS, walaupun

angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang baik sebelum gejala

menjadi terlalu gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total,

kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat

disembuhkan.

11


12/16

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan

terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus

berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak

memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian

biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,

bronkopneumonia, serta sepsis (Adithan, 2006; Siregar, 2004).

IX. PENATALAKSANAAN

Pertama, dan paling penting, bila dugaan penyebabnya oleh karena

obat maka kita harus segera berhentikan pemakaian obat yang diduga

dicurigai penyebab reaksi. Dengan tindakan ini, kita dapat mencegah keadaan

yang lebih buruk. Orang dengan SJS/TEN biasanya dirawat inap. Bila

mungkin, pasien TEN dirawat dalam unit rawat luka bakar, dan kewaspadaan

dilakukan secara ketat untuk menghindari infeksi. Pasien SJS biasanya dirawat

di ICU. Perawatan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan spesialis

luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. Cairan elektrolit dan makanan

cairan dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong

kepulihan. Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi

sekunder seperti sepsis. Obat nyeri, misalnya morfin, juga diberikan agar

pasien merasa lebih nyaman (Adithan, 2006; Siregar, 2004).

Ada keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati

SJS/TEN. Beberapa dokter berpendapat bahwa kortikosteroid dosis tinggi

dalam beberapa hari pertama memberi manfaat; yang lain beranggap bahwa

12


13/16

obat ini sebaiknya tidak dipakai. Obat ini menekankan sistem kekebalan

tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi gawat, apa lagi pada Odha dengan

sistem kekebalan yang sudah lemah.

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat

sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah:

a. Cairan dan elektrolit

b. Kalori dan protein secara parenteral

c. Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan

uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

d. Kotikosteroid parenteral:

o Deksamentason dosis awal 6x5mg perhari selama 2-3 hari

jika lesi baru sudah tidak muncul, kemudian diturunkan

dosisnya 5 mg per hari sampai mencapai dosis 5 mg

perhari.

e. Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal

o Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan

dosis

untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis

untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3

kali/hari

o Setirizin dapat diberikan dosis

usia anak 2-5 tahun: 2.5 mg/dosis, 1 kali/hari;

> 6 tahun: 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari

13


14/16

Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal. Bula di kulit

dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.

Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan

alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik,

misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari

KESIMPULAN

Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan suatu kumpulan gejala klinis

erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Etiologi SJS sukar

ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada

umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Patogenesis SSJ

sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi

hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas

lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV). Manifestasi SJS pada

mata dapat berupa Ruam, Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat

kelamin. Kulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada

hampir seluruh tubuh. Diagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada 2

yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

(Ritter disease) dan konjungtivitis membranosa atau pseudomembranosa.

Penanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi

terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral pada

penderita dengan keadaan umum berat. Pemberian antibiotik spektrum luas,

14


15/16

selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi

kulit dan darah. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang

mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan

penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga

yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

DAFTAR PUSTAKA

Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 3rd

edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia. Jakarta. 2002. p:139-142

Wijana, N. Konjungtiva. In Ilmu Penyakit Mata.1993. hal 40-41.

Adithan C. Stevens-Johnson Syndrome. In: Drug Alert. Volume 2. Issue 1.

Departement of Pharmacology. JIPMER. India. 2006. Access on: June 3,

2007. Available at: www.jipmer.edu

Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. In:

Kapita Selekta Kedokteran. Volume 2. 3rd edition. Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. Media Aesculapius. Jakarta. 2002. p:133-139

Ilyas, S. Sindrom Steven Johnson. In Ilmu Penyakit Mata. 3 rd edition. Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2004. Hal 135-136.

Siregar, R.S. Sindrom Stevens Johnson. In : Saripati Penyakit Kulit. 2nd edition.

EGC. Jakarta. 2004. hal 141-142.

15


16/16

Sharma, V.K. : Proposed IADVL Consensus Guidelines 2006: Management of

Stevens-Johnson Syndrome ( SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis

( TEN). IADVL.2006

Viswanadh, B. : Ophthalmic complications and management of Steven Johnson

syndrome at a tertiary eye vare centre in South India. L V Prasad Eye

Institute. 2002. Access on : June 22, 2008. Available at :

www.indianjournalofophthalmology.com

16
http://www.indianjournalofophthalmology.com/http://www.indianjournalofophthalmology.com/

REFERAT Sindrom Steven Johnson Nitha

Documents

Transcript of REFERAT Sindrom Steven Johnson Nitha