Pendahuluan

I. PENDAHULUAN

Latar belakang

Penyakit Kawasaki adalah suatu penyakit demam akut pada masa bayi dan anak yang disebabkan oleh suatu arteritis yang mengenai pembuluh besar, sedang dan kecil. Makna klinisnya berakar dari keterlibatan arteri koronaria. Penyakit ini biasanya mengenai anak, dengan 80% dari mereka yang terjangkit berusia kurang dari 4 tahun. Penyakit tersebut merupakan penyebab peyakit utama pada anak. Penyakit Kawasaki kadang-kadang disebut mucocutaneous lymph node syndrome (sindrom kelenjar getah bening mukokutis). Penyakit ini bermanifestasi sebagai kelainan akut, tetapi swasirna berupa demam, eritema dan erosi konjungtiva dan oral, edema tangan dan kaki, eritema telapak tangan dan kaki, ruam yang sering disertai deskuamasi, dan pembesaran kelenjar getah bening servikalis (Kumar et al, 2007).

Penyakit ini, yang epidemic di Jepang, juga pernah dilaporkan di Hawai dan semakin banyak di Amerika Serikat. Sekitar 20% pasien yang tidak diobati mengalami sekuele kardiovaskular, yang keparahannya bervariasi dari vaskulitis asimtomatik arteri koronaria, ektasia arteri koronaria, atau pembentukan aneurisma sampai aneurisma arteri koronaria raksasa (7 sampai 8 mm) disertai rupture atau thrombosis, infark miokardium, atau kematian mendadak. Dengan terapi immunoglobulin intravena angka penyakit arteri koronaria berkurang menjadi 4%. Perubahan patologik diluar sistem kardiovaskular jarang bermakna (Kumar et al, 2007).

Penyebab penyakit ini tidak diketahui, tetapi terdapat bukti bahwa vaskulitis ditandai dengan aktivitas sel T dan makrofag sebagai respons terhadap suatu antigen yang belum diketahui. Hal ini menyebabkan sekresi sitokin, hiperaktivitas sel B poliklonal, dan pembentukan autoantibody terhadap sel endotel dan sel otot polos. Antibody ini memicu vaskulitis akut. Saat ini diperkirakan bahwa pada orang yang secara genetis rentan, berbagai agen infeksi yang umum (kemungkinan besar virus) mungkin memicu timbulnya penyakit (Kumar et al, 2007).

TujuanMemenuhi tugas praktikum Patologi Anatomi blok Kardiovaskuler Fakultas Kedokteran dan Ilmu-Ilmu Kesehatan Universitas Jenderal Soedirman.

Mengetahui definisi, etiologi, epidemiologi, penegakan diagnosis, dan penatalaksanaan penyakit kawasaki.

III. TINJAUAN PUSTAKA

DefinisiPenyakit Kawasaki adalah suatu penyakit demam akut pada masa bayi dan anak yang disebabkan oleh suatu arteritis yang mengenai pembuluh besar, sedang, dan kecil. Penyakit tersebut merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak. Penyakit Kawasaki kadang-kadang disebut mucocutaneous lymph node syndrome (sindrom kelenjar getah bening mukokutis) (Kumar et al, 2007).Penyakit Kawasaki didefinisikan sebagai suatu penyakit inflamasi sistemik pada anak yang menyebabkan aneurisma arteri koroner, infark miokardium, dan kematian mendadak. Definisi lain menyebutkan penyakit Kawasaki adalah vaskulitis akut yang dapat sembuh sendiri, tetapi yang belum diketahui penyebabnya dengan predileksi pada arteri koroner bayi dan anak (Setiabudiawan, 2011).

EtiologiEtiologi dari penyakit kawasaki antara lain (Budiyanto, 2007; Kumar et al, 2007) :Penyebab secara pasti masih belum diketahui (idiopatik)

Diduga karena arteritis yang mengenai pembuluh besar, sedang, dan kecil

Racun (toksin) suatu mikroorganisme

Faktor genetikaImunitas penderita.Epidemiologi

Penyakit kawasaki baru mulai dikenal sejak tahun 1967 saat Tomisaku Kawasaki pertama kali menemukan suatu kumpulan gejala yang disebut sebagai mucocutaneous lymphnode syndroma. Di Indonesia, berdasarkan perhitungan, diperkirakan penyakit ini terdapat 6000 kasus baru pertahunnya. Tetapi sebagian besar kasus penyakit ini belum terdiagnosis. Hal ini tentu akan mengakibatkan kerugian pada pasien baik jangka pendek maupun jangka panjang (Advani, 2007).

Sedangkan di Amerika Serikat, penyakit kawasaki terjadi terutama pada akhir musim dingin dan musim semi, dengan interval 2-3 tahun. Sekitar 3000 anak dengan penyakit kawasaki dirawat setiap tahunnya. Insidens tidak spesifik terhadap ras tahunan per 100.000 anak di bawah 5 tahun adalah 32,5 kasus untuk orang Amerika keturunan Asia dan Pulau Pasifik, 16,9 kasus untuk orang Afrika Amerika non Hispanik, 11,1 kasus untuk keturunan Hispanik, dan 9,1 kasus untuk kulit putih (Rowley&Shulman, 2004).

Faktor ResikoFaktor resiko dari penyakit kawasaki antara lain (Mayo Clinic, 2014) :Umur. Anak dibawah umur 5 tahun memiliki resiko tertinggi terkena sindrom Kawasaki.

Jenis Kelamin. Anak laki-laki sedikit lebih beresiko terkena sindrom Kawasaki.

Ras. Anak-anak keturunan Asia, seperti Jepang atau Korea, memiliki resiko lebih tinggi terhadap sindrom Kawasaki.

Tanda dan GejalaTanda dan gejala dari penyakit Kawasaki antara lain (Kumar et al, 2007) :Demam tinggi

Batuk, pilek

Eritema dan erosi konjungtiva dan oral

Strawberry tongue

Edema tangan dan kaki

Eritema telapak tangan dan kaki

Ruam yang sering disertai deskuamasi

Pembesaran kelenjar getah bening servikalis

Gelisah, rewel, emosi yang labil

Penegakan Diagnosis

Diagnosis penyakit Kawasaki ditegakkan apabila terdapat demam yang berlangsung minimal selama lima hari dan disertai dengan minimal empat dari gejala injeksi konjungtiva nonpurulen, perubahan mukosa bibir dan rongga mulut seperti eritrema, bibir kering, dan pecah-pecah, injeksi faring, strawberry tongue, edema atau eritema tangan dan kaki pada fase akut, deskuamasi periungual, ruam polimorfik, dan adenopati servikal ukuran 1,5 cm unilateral yang bukan disebabkan penyakit lain (Setiabudiawan, 2011).

Kriteria Diagnostik Penyakit Kawasaki (Advani, 2010) :

Demam minimal 5 hari

Eksantema polimorf (berbagai bentuk)

Infeksi konjungtiva bilateral (tanpa eksudat)

Kelainan pada bibir dan rongga mulut : lidah stroberi, rongga mulut merah, bibir merah dan pecah

Kelainan pada tangan dan kaki : edema dan eritema (fase akut), deskuamasi ujung jari (fase subakut/konvalesen)

Limfadenitis servikal (leher) unilateral (diameter (>1,5cm)Penderita yang hanya memenuhi 23 kriteria klasik, maka termasuk dalam penyakit Kawasaki inkomplit atau atipikal. Penyakit Kawasaki inkomplit adalah penyakit Kawasaki dengan gejala klinis klasik yang tidak memenuhi kriteria. Limfadenopati servikal paling sering tidak ditemukan (90% kasus), ruam (50% kasus), dan perubahan ekstremitas (40% kasus), sedangkan perubahan pada membran mukosa paling sering ditemukan pada penyakit Kawasaki atipikal. Diagnosis penyakit Kawasaki atipikal didasarkan pada pemeriksaan laboratorium dan ekokardiografi (Fimbres, 2008).

Bila demam disertai 2 atau 3 dari gejala khas yang timbul selama 5 hari atau lebih, dan karakteristik penderita menunjukkan kemungkinan penyakit Kawasaki, lakukan pemeriksaan CRP dan LED. Jika CRP