BAB I

PENDAHULUAN

Sindroma Horner merupakan akibat dari terganggunya suplai persarafan

simpatis ke mata dan bercirikan dengan triad klasik antara lain miosis, ptosis

parsial dan anhidrosis hemifasial. Sindroma Horner merupakan pertanda dari

masalah medis seperti tumor, cedera sumsum tulang belakang atau stroke yang

merusak saraf di wajah. Terkadang kasus penyebab utamanya tidak dapat

ditemukan karena sindroma Horner sebenarnya bukanlah penyakit. Sindroma

Horner tidak mempunyai penatalaksanaan spesifik. Namun jika dimungkinkan,

penatalaksanaan diarahkan pada penyebab utamanya.1,2

Orang pertama yang memperkenalkan sindroma ini adalah Johann

Friedrich Horner, seorang ahli oftalmologi berkebangsaan Swiss (1831 – 1886).

Dimana ia menemukan beberapa kelainan dari gejala klinis pada orang yang

terpengaruhi luas. Kelainan tersebut sangat khas, yaitu adanya ptosis parsial,

miosis ipsilateral, enophtalmos, dan anhidrosis hemifasial. 1,2

Dalam suatu rangkaian kasus besar, 40% dari kasus sindroma Horner yang

tidak diketahui diagnosisnya, dianggap berhubungan dengan penyakit vaskular.

Dari sisa 270 pasien, 13% berhubungan dengan lesi sentral, 44% lesi

preganglionik, dan 43% lesi postganglionik. Pada anak, penyebab sindroma

Horner terutama berhubungan dengan kongenital atau lesi didapat/post-operasi. 1

Sindroma Horner preganglionik mengindikasikan keparahan patologi yang

mendasari dan berhubungan dengan insidensi tinggi malignansi. Keterlibatan

postganglionik mempunyai penyebab primer benigna.2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Sindrom Horner adalah suatu sindrom yang terdiri dari kelainan berupa

masuknya bola mata, ptosis kelopak mata atas, kelopak mata atas sedikit naik,

kontraksi dari pupil, penyempitan dari fissura palpebra, anhidrosis dan warna

kemerahan di sisi wajah yang sakit, disebabkan oleh paralisa saraf-saraf simpatis

servikal.3

Sindroma Horner juga disebut dengan Bernard’s Syndrome, Bernard-

Horner’s Syndrome dan Horner’s Ptosis. 3

2.2 Etiologi

Sindrom Horner terutama disebabkan oleh adanya kerusakan pada jalur

saraf simpatis. 2,9,11

a. Sentral: – Tumor

– Ensefalitis

– Difus ensefalitis

Penyebab sentral yang paling sering teridentifikasi adalah infark dari arteri

cerebellar posterior inferior atau penyumbatan arteri vetebralis distal yang

menghasilkan sindroma medullary lateral (gambar 10). Pasien ini juga

mengeluhkan vertigo, kesulitan menelan, mati rasa wajah unilateral, dan

kehilangan sensasi nyeri dan suhu pada tungkai yang berlawanan. Tanda-

tanda sensoris atau motorik tersilang sangat mungkin dari sebuah lesi batang

otak. Patologi dalam otak tengah menghasilakan lumpuhnya saraf keempat

kontralateral. Tumor, trauma, stroke, dan penyakit vaskular lainnya, seperti

malformasi arteriovenosus, yang dapat meliputi otak dan spinal cord,

semuanya telah terlibat. Penyebab yang lebih jarang meliputi “acute

disseminated encephalomyelitis”. 1

b. Perifer - Preganglionik: – Syringomyelia

– Difus ensefalitis

– Trauma

– Tumor rhinopharyngeal

– Goiter

– Aneurisma

Proses di apeks paru - Pancoast’s Syndrome

(kerusakan pleksus brachialis)

Sindroma Horner preganglionik sering disebabkan oleh trauma atau tumor.

Avulsi akar saraf mengganggu jalur simpatik dapat menghasilkan gejala

mencapai distribusi plexus brachialis. Pada bayi baru lahir, penyebab

iatrogenik seperti persalinan dengan forcep dapat bertanggung jawab. Tumor

di apeks (puncak) paru-paru, tumor Pancoast dan tumor neurogenik (gambar

11) merupakan yang paling sering berhubungan. Hal ini lebih sering ganas

daripada jinak. 1

Penyebab lain termasuk paraganglioma dari rantai simpatik antara lain

kista hidatidosa, insersi drain intercostal, anestesi blok regional,

simpatektomy, aneurysma arteri subclavia, keganansan thyroid, dan prolaps

discus. Digre et al. Menyediakan protocol untuk investigasi magnetic

resonance imaging (MRI) dari sindroma Horner preganglionik. Cakupan

seluruh tulang leher pada tiga pesawat ortogonal direkomendasikan, untuk

melibatkan tulang thorakal atas dan thoracic inlet. Potongan koronal dengan

dan tanpa supresi lemak dapat memberikan detail dari setiap cedera pleksus

brakhialis. Jika sebuah lesi apikal paru-paru atau sebuah tumor dalam

mediastinum atas atau leher depan dianggap mungkin diperlukan axial

contrast-enhanced computed tomography (CT). 1

c. Perifer - Postganglionik: – Aneurisma carotis interna

– Tumor basis kranii

Sindroma Horner postganglionik dapat disebabkan oleh kondisi mulai dari

relatif sepele mengancam jiwa sampai yang mengancam jiwa. Nyeri sering

merupakan gejala yang menyertai. Distribusi anatomikal meluas dari arteri

carotis interna sampai ke basis kranii, sinus cavernosus dan apeks orbita.

Penyebab paling umum adalah diseksi arteri carotis spontan atau traumatik

(gambar 12), sering bersamaan dengan carotydynia (nyeri dari wajah dan

leher). Thrombosis dalam vessel merangsang hemiplegia kontralateral. Pasien

dengan gangguan jaringan ikat, seperti fibromuscular dysplasia atau sindrom

Ehlerse Danlos, mungkin lebih rentan. Baik tumor dan trauma dapat

mengganggu saraf ketiga dalam basis kranii dan sinus cavernosus (gambar

13). 1

Terjadinya kelumpuhan saraf kranial III, IV, V, dan VI menunjukkan

sebuah lesi dalam sinus cavernosus atau fissura orbita superior. Sebuah lesi

apeks orbita juga dapat menyebabkan kehilangan penglihatan sebagai

tambahan. Sakit kepala tipe cluster dianggap merupakan akibat cedera serabut

simpatik dalam tulang canalis carotikus. Riwayat pasien sering tipikal;

unilateral berat, sakit kepala singkat yang terlokalisir ke area orbita, temporal

dan pertengahan wajah dimana pencitraan mungkin tidak membantu.

Umumnya, pencitraan memiliki hasil positif yang lebih besar pada penyakit

postganglionik jika gejalanya akut dibandingkan kronik. Angiografi digital

dengan formal kateter merupakan teknik yang berharga yntuk mendeteksi

diseksi arteri carotis interna, tapi sedang digantikan dengan magnetic

resonance (MR) dan computed tomography (CT) angiografi. MRI axial leher

dengan T1-weighted, lemak ditekan dan magnetic resonance angiography

(MRA) akan mendeteksi sebagian besar diseksi arteri karotis interna. 1

Lokalisasi sindrom Horner sentral dan preganglionik sering terlihat dari

gambaran klinis yang terkait.11

2.3 Patologi-patofisiologi dan Manifestasi Klinis

Sindrom horner sentral, serabut simpatis sentral timbul dari hipotalamus

posterolateral, turun melalui otak tengah dan pons, dan berakhir dalam sel

intermediolateral dari sumsum tulang belakang pada C8-T2 (pusat siliospinal

Budge).6

Sindrom horner preganglion, serabut pupillomotor preganglionik keluar

dari sumsum tulang belakang setinggi T1, dan memasuki rantai simpatis serviks,

dimana berada di dekat puncak paru dan arteri subklavia. Serabut naik melalui

rantai simpatik dan sinaps di ganglion servikalsuperior di tingkat bifurkasi dari

arteri karotid komunis (C3-C4).6

Serabut pupillomotor postganglionik keluar dari ganglion servikal superior

dan naik di sepanjang arteri karotid internal. Setelah serabut postganglionik

meninggalkan vasomotor ganglion servikal superior, lalu berjalan di

sepanjang arteri karotid eksternal untuk menginervasi pembuluh darah dam

kelenjar keringat pada wajah. Serabut pupillomotor naik sepanjang arteri karotis

interna, masuk ke sinus kavernosa. Kemudian, serabut meninggalkan pleksus

karotis untuk bergabung dengan N. Abducens (VI) pada sinus kavernosus dan

masuk orbita melalui fisura orbital superior bersama dengan cabang oftalmik dari

N. trigeminus (V1) melalui N. ciliary longus. Kemudian menginervasi dilator iris

dan otot Müller.6

Pada sindrom Horner, adanya suatu patologi dalam jalur simpatik

bermanifestasi sebagai miosis ipsilateral, ptosis parsial, enophthalmos dan

anhidrosis.10

Miosis (perbedaan sekitar 1-2mm) karena kegagalan dari otot dilator pupillae.

Ptosis (perbedaan sekitar 1-2mm karena kegagalan dari otot Müller.

Enophthalmos karena kegagalan retraktor kelopak mata bawah yang belum

sempurna. Hal ini membuat mata tampak lebih kecil. Kondisi ini hanya

mewakili jenis pseudoenophthalmos.

Penurunan sekresi kelenjar keringa (hanya pada gangguan preganglionik yang

mana kelenjar keringat menerima suplai saraf melalui karotid eksternal).2

2.5 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Tergantung pada lokalisasi dan etiologi yang dicurigai, tes laboratorium

yang dapat dipertimbangkan dalam hubungannya dengan konsultasi medis yang

tepat. Meliputi:

Hitung sel darah lengkap

Tes fluorescent treponemal antibody absorption (FTA-ABS)

Tes Venereal Disease Research Laboratory (VDRL)

Tes purified protein derivative (PPD) placement

Tes urin (sebagai contoh, vanillylmandelic acid [VMA], homovanillic acid

[HVA]) untuk menyingkirkan neuroblastoma pada sindrom Horner anak.

Pencitraan

Pencitraan dapat dilakukan bersamaan dengan konsultasi medis

tergantung dari lokalisasi dan etiologi yang dicurigai. Diantaranya termasuk

MRI/MRA, angiografi, ekstrakranial USG Doppler dan rontgen dada.

2.6 Diagnosis Banding

Diagnosis utama untuk sindroma Horner adalah Argyll Robertson pupil.

Argyll Robertson pupil diakibatkan oleh cedera pada jalur parasimpatis sentral di

area periaquaduktus. Secara klasik, Argyll Robertson pupil merupakan tanda khas

dari penyakit meningovaskular sifilis (misalnya, neurosifilis, tabes dan parese

yang umum) dan sesekali dapat ditemukan pada ensefalitis batang otak,

alkoholisme, pinealoma dan diabetes mellitus yang lanjut. Argyll Robertson pupil

ditandai dengan hilangnya refleks pupil terhadap cahaya, pupil tidak berkontraksi

meskipun cahaya terang dipancarkan ke mata. Miosis biasanya ada dan bilateral.

Ketika cocaine diteteskan ke mata, pupil akan berdilatasi pada sisi kontralateral.

Juga dijumpai dilatasi pupil yang tidak sempurna setelah penetesan atropine. 11

Kondisi-kondisi atau penyakit-penyakit lain yang dipertimbangkan

sebagai diagnosis banding sindroma Horner meliputi: pemakaian unilateral obat-

obatan miotikum dan keracunan obat-obatan sistemik, serta lesi pada pons. Obat-

obatan miotikum yang dapat menyebabkan miosis unilateral antara lain:

pilocarpine, neostigmine, physostigmine, carbachol, Methacholine, dan lain-lain.

Sedangkan keracunan obat-obatan sistemik menyebabkan miosis bilateral antara

lain: narcotika, barbiturat, phentolamine, meprobamate, kolinergik, mariyuana,

guanethidine, reserpine, dan lain-lain. Perdarahan intrapontine biasanya

berhubungan dengan pin-point pupil, kehilangan kesadaran, dan tetraparese

spastik dengan refleks yang meningkat.11