Latar Belakang

Otak merupakan organ yang sangat penting untuk manusia. Selain otak

mempengaruhi tingkah laku, emosi, kepribadian, proses berpikir dan memori, otak juga

bertanggung jawab dalam mengatur elemen penting dalam hidup kita, seperti

pernapasan, denyut jantung, tekanan darah, hormonal, dan sistem syaraf. Adanya

kelainan pada organ ini akan sangat berpengaruh dalam kualitas hidup seseorang.

Tumor otak atau tumor intrakranial adalah adanya neoplasma atau proses desak

ruang (space occupying lesion) yang timbul dalam rongga tengkorak, baik dalam

kompartemen supratentorial maupun infratentorial. Tumor otak dibagi lagi menjadi

tumor ptimer (yang merupakan tumor yang berasal dari jaringan otak itu sendiri) dan

tumor sekunder yang merupakan metastase dari tumor ganas di daerah lain.

Tumor otak sebenarnya mempunyai insidensi yang rendah dibandingkan

dengan penyakit lainnya, dengan angka insidensi tahunan tumor intrakranial di Amerika

sebesar 14,8 per 100.000 populasi per tahun dan estimasi insidensi tumor intrakranial

primer adalah 8,2 per 100.000 populasi per tahun. Data tersebut diambil dari data

statistik Central Brain Tumor Registry of United State (2005 – 2006), mengingat belum

didapatkannya data yang komprehensif dari sentra – sentra bedah saraf di Indonesia.

Pada referat ini, penulis akan pertama – tama menjabarkan dasar ilmu anatomis

dan histologi sistem saraf pusat. Dasar histologis diperlukan untuk mengerti klasifikasi

tumor otak, yaitu yang sekarang dilakukan melalui pendekatan histogenesis (sel

asalnya), sedangkan dasar anatomis diperlukan untuk mengerti manifestasi klinis dari

tumor – tumor di daerah tertentu dari otak. Setelah itu, penulis menjabarkan

epidemiologi tumor otak, yang dilanjutkan dengan pembahasan spesifik jenis – jenis

tumor otak, dan manifestasi klinisnya baik gejala umum maupun gejala fokalnya, dan

terakhir akan ditutup dengan prinsip penanganan tumor otak.

Pembahasan

Histologi OtakJaringan saraf terdiri dari neuroglia dan sel Schwann (sel-sel penyokong) serta

neuron (sel-sel saraf). Keduanya berkaitan erat dan terintegrasi satu sama lain sehingga

bersama-sama berfungsi sebagai satu unit. Sel saraf atau neuron adalah unit struktural

dan fungsional dari sistem saraf. Neuron menghasilkan dan mengkonduksikan hantaran

listrik dalam bentuk impuls saraf. Sel – sel ini berkomunikasi satu dengan lainnya secara

kimiawi melalui sinaps.

Neuron dapat dibagi secara umum menjadi beberapa bagian yaitu: 11

1. Soma (inti sel)

2. Dendrit yang merupakan proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menerima

impuls saraf dari celah sinaps

3. Axon – juga adalah proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menghantarkan

impuls

Aktvitas neuron dapat menjadi eksitatori ataupun inhibitori tergantung pada

neurotransmiter yang mempengaruhinya di celah sinaps. Pada otak, glutamat adalah

neurotransmiter eksitatorik primer sedangkan GABA, sebaliknya adalah

neurotransmiter inhibitori primer.

Neuroglia adalah jaringan ikat sistem saraf, yang mengandung berbagai macam

sel yang secara keseluruhan menyokong, melindungi, dan memberi nutrisi sel neuron.

Sel–sel neuroglial berjumlah lebih banyak daripada neuron, dimana 90% dari sel

didalam SSP adalah neuroglia. Sel Schwann merupakan pelindung dan penyokong

neuron-neuron di luar sistem saraf pusat.

Gambar

1. Jenis Sel

Neuroglia pada

Sistem Saraf Pusat

Ada 4 jenis sel

neuroglia yang

ditemukan di sistem

saraf pusat yaitu:

2

1. Oligodendroglia

Sel ini berfungsi untuk membentuk dan mempertahankan selubung myelin pada

sistem saraf pusat dan sangat penting untuk transmisi rapid aksi potensial melalui

mekanisme salutatory conduction. Sel ini mempunyai lapisan dengan substansi

lemak mengelilingi penonjolan atau sepanjang sel saraf sehingga terbentuk

selubung myelin.

2. Ependima

Ependima adalah neuroglia yang membatasi sistem ventrikel otal yang berperan

dalam produksi cairan serebrospinal. Sel-sel inilah yang merupakan epitel dari

plexus coroideus ventrikel otak. Silia dalam permukaan sel ini membantu propulsi

likuor serebrospinalis melalui ventrikel – ventrikel.

3. Mikroglia

Mikroglia merupakan monosit/ makrofag sistem saraf pusat (sumber dari sel

mesodermal) dan mempunyai sifat fagosit yang memakan debris yang dapat

berasal dari sel-sel otak yang mati, bakteri, dan lain-lain. Sel ini ditemukan di

seluruh sistem saraf pusat dan dianggap penting dalam proses melawan infeksi.

4. Astrosit / Astroglia

Astrosit merupakan sel yang terbanyak ditemukan di sistem saraf pusat yang

berfungsi memberikan nutrisi pada neuron. Badan selnya berbentuk bintang dan

mempunyai granul glikogen yang dapat disalurkan dengan cepat kepada neuron

disekitarnya sebagai sumber glukosa segera.

Astrosit juga mempunyai banyak tonjolan (prosesus). Beberapa prosesus ini

membentuk glial limiting membranes pada bagian dalam otak (ventrikel) dan luar

otak (dengan pia mater). Beberapa prosesus lainnya berinvestasi di daerah sinaps

antar neuron, berfungsi untuk membantu proses daur ulang neurotransmiter

terutama glutamat dan GABA. Serta, prosesus lainnya menyelubungi kapiler otak

untuk membentuk dan mempertahankan BBB (Blood Brain Barrier) atau yang

disebut sebagai vascular process.

Di samping itu, astrosit juga mudah bereplikasi. Sebagai bagian dari proses

penyembuhan pasca suatu cedera sistem saraf pusat, proliferasi dari astrosit dan

prosesusnya menghasilkan jaringan parut glial yang padat. Proses ini disebut

sebagai gliosis.

Anatomi OtakSusunan saraf pusat terdiri dari otak dan medulla spinalis. Otak terletak di

dalam ruang intrakranial dengan berat pada orang dewasa sekitar 1200 – 1500 gram

atau kurang lebih 2% dari berat badan. Otak terdiri dari serebrum, diencephalon,

cerebellum, dan batang otak.

Gambar 2. Bagian – Bagian Otak

Otak Besar

Otak besar (serebrum) terdiri dari 2 hemisfer, yaitu hemisfer kiri dan kanan

yang dihubungkan oleh korpus kalosum. Tiap-tiap hemisfer meluas dari tulang frontal

sampai ke tulang oksipital, dan mempunyai 4 lobus, yaitu lobus frontalis, lobus

parietalis, lobus temporalis, dan lobus oksipitalis.5

Korteks serebri

Korteks serebri tampak berlipat-lipat (gyrus) dan terdapat celah yang dalam

diantara dua lekukan (sulkus/fisura). Korteks serebri terdiri dari lapisan terluar tipis

yang berasal dari badan sel, dendrit, dan sel glial yang tersusun padat dalam gray matter

serta lapisan dalam tebal yang berasal dari axon yang tergabung dalam white matter.

Pembagian area pada korteks selebri dapat didasarkan pada letaknya sesuai

dengan tulang tengkorak yang melindunginya atau berdasarkan pembagian menurut

Broadman yang memetakan fungsi korteks, yang dinamakan sebagai Brodmann’s area.

a. Lobus Frontalis

Lobus frontalis bertanggung jawab atas fungsi eksekutif berpikir, gerakan motor

volunter dan kapabilitas berbicara. Selain merupakan tempat terdapatnya motor

korteks primer dan supplementatif, terdapat juga area yang dikhususkan untuk

kontrol gerak mata, pembicaraan (broca’s area), dan mikturisi.

Menurut Broadman pada lobus frontalis ini terdapat beberapa area, yaitu :

4

Area 4: merupakan area motorik primer

Area 6: merupakan area premotorik

Area 8: berperan dalam mengatur gerakan mata

Area 9,10, 11, 12 : merupakan area asosiasi frontalis, sangat berpengaruh dalam proses

kognitif dan fungsi eksekutif

- Pada lobus yang dominan, area 44 dan 45 adalah Broca’s area, yang membentuk kata –

kata.

Gambar 3. Broadmann’s area

b. Lobus Parietal

Lobus parietalis berhubungan dengan integrasi dari persepsi sensoris. Korteks

sensorium primer (primary sensory cortex) terletak pada pada post central gyrus dari

lobus parietalis, sisanya adalah tempat asosiasi/ association cortex, yang berfungsi

untuk mengintegrasikan input dari berbagai modalitas sensorium. Berdekatan

dengan daerah ini adalah regio yang berhubungan dengan fungsi berhitung. Bagian

yang sama pada lobus parietalis yang non dominan mempunyai fungsi yang

berkenaan dengan kesadaran spasial dan orientasi (spatial awareness and

orientation).

Menurut Broadman pada lobus parientalis ini terdapat area : 

Area 3, 1, dan 2 : sebagai area sensorik primer

Area 5 dan 7 : sebagai area asosiasi somato sensoris, untuk penerimaan dan

persepsi rangsangan sensoris.

c. Lobus Temporal

Pada lobus temporalis, terdapat pusat auditori dan vestibular primer. Pada

bagian medial terletak korteks olfaktorius (olfactory crotex) dan korteks

parahippokampal (parahipppocampal cortex) yang terlibat dalam fungsi memori.

Lobus temporalis mempunyai banyak struktur yang berkenaan dengan sistem

limbik, yang meliputi: hipokampus dan amygdala,yang terlibat dalam proses memori

dan emosi. Proses musik juga terjadi di kedua lobus temporalis, ritme diproses di

bagian lobus yang dominan, sedangkan melodi dan nada lebih di daerah non

dominan. Letaknya terdapat dibawah lateral dari fissure serebralis dan di depan

lobus oksivitalis serta berada dibawah tulang temporal.

Menurut Broadman pada lobus ini terdapat area :

Area 41 : sebagai korteks auditorik primer.

Area 42 : sebagai area asosiasi auditorik.

Area 22 : Wernicke’s area, untuk proses pemahaman kata – kata.

d. Lobus Oksipital

Lobus oksipital terutama berkenaan dengan proses visual. Contralateral visual

hemifield direpresentasikan di korteks visual primer dan daerah sekitarnya terlibat

dalam proses seperti persepsi warna, gerakan atau kedalaman, dan analisis pola

kompleks visual seperti wajah.

Menurut Broadman pada lobus oksipitalis ini terdapat :

Area 17 : merupakan korteks visual primer

Area 18, 19 : merupakan area asosiasi visual, untuk persepsi penglihatan.

Basal Ganglia

Basal ganglia atau basal nuclei adalah kelompok badan sel yang ada di gray

matter yang berlokasi di dalam white matter serebral. Basal ganglia terdiri dari caudate

nucleus, globus pallidus, dan putamen. Basal nuclei mempunyai fungsi dalam:

- Mengontrol tonus otot di seluruh tubuh (menginhibisi tonus otot)

- Mengkoordinasikan aktivitas motor volunter sambil mensupresi gerakan yang

tidak diinginkan

- Membantu koordinasi kontraksi yang lambat dan bertahan lama, seperti

posturisasi.

Diencephalon

Thalamus

Thalamus adalah bagian yang memproses semua input sensoris, menyingkirkan

sinyal insignifikan dan meneruskan impuls sensoris yang penting ke area yang tepat di

korteks somatosensoris. Bersama dengan batang otak dan area asosiasi kortikal,

talamus membantu memusatkan atensi ke stimulus yang lebih diminati, contohnya

orangtua dapat tidur dengan suara berisik lalu lintas tapi langsung terbangun dengan

suara tangiasan anaknya. Thalamus bisa membuat kita sadar akan sensasi tertentu,

6

seperti panas atau dingin, namun tidak bisa membedakan lokasi dan intensitasnya, yang

baru bisa dibedakan setelah sensasi diproses di area sensoris primer di lobus parietal.

Hypothalamus

Hipothalamus adalah sekelompok nucleus yang terletak dibawah talamus dan

merupakan pusat integrasi atas banyak fungsi homeostasis dan menghubungkan antara

sistem syaraf dan sistem endokrin. Fungsi dari hipotalamus adalah:

- Mengontrol temperatur tubuh

- Mengontrol rasa haus dan output urin

- Mengontrol intake makanan

- Mengontrol sekresi hormon anterior pituitary

- Memproduksi hormon posterior pituitary

- Mengontrol kontraksi uterus dan ejeksi susu

- Merupakan pusat koordinasi sistem syaraf otonom, yang memperngaruhi otot

polos, otot jantung, dan kelenjar eksokrin di seluruh tubuh

- Mempunyai peran dalam emosi dan tingkah laku

- Mempunyai peran dalam siklus tidur-bangun

Cerebellum

Gambar 3. Serebellum

Serebellum terdiri dari 3 bagian penting dengan fungsi yang berbeda, yaitu:

1. Vestibulocerebellum: mempertahankan keseimbangan dan mengkontrol

gerakan bola mata

2. Spinocerebellum: mengatur tonus otot (meningkatkan tonus otot) dan

mengkoordinasikan skilled voluntary movements serta goal-directed

movements, contohnya: kemampuan bersepeda atau gerakan mengambil pensil.

Sementara area motor krotikal mengeksekusi sebuah gerakan, serebellum

menerima input dari reseptor perifer mengenai posisi dan gerakan tubuh

sehingga tubuh dapat melakukan gerakan tersebut dengan baik dan

terkoordinasi.

3. Cerebrocerebellum: merencanakan dan menginisiasikan aktivitas volunter

dengan menyediakan input ke area motor kortikal, seperti contoh kita bisa

secara volunter memutuskan untuk berjalan, namun tidak dengan sadar

memikirkan langkah – langkah dalam berjalan.

Batang Otak

Batang otak terdiri dari: midbrain, pons dan medulla oblongata, dan merupakan

tempat berlalunya serabut sensorik dan motorik yang masuk ataupun meninggalkan

hemisfer serebri. Selain merupakan tempat terkumpulnya seluruh serabut saraf, batang

otak juga merupakan tempat dimana terdapat nukleus dari saraf kranial, dan nukleus

yang berproyeksi ke serebrum dan serebelum, juga sejumlah neuron di daerah reticular

formation. Reticular formation terutama terlibat dalam mempertahankan rangsang

kesadaran (arousal), dan merupakan tempat teradaptnya pusat kardiorespirasi.

Definisi Tumor Primer OtakTumor otak atau tumor intrakranial adalah adanya neoplasma atau proses desak

ruang (space occupying lesion) yang timbul dalam rongga tengkorak, baik dalam

kompartemen supratentorial maupun infratentorial.

Tumor otak bisa merupakan tumor primer otak ataupun tumor sekunder otak.

Tumor primer otak adalah tumor yang merupakan hasil dari pertumbuhan sel – sel

dalam rongga intrakranial sendiri yang tumbuh tak terkontrol dan membentuk sebuah

massa. Tumor sekunder otak adalah sebuah tumor intrakranial yang merupakan hasil

metastasis dari pertumbuhan tak terkontrol sel organ lain yang kemudian menginvasi

dan bermetastasis di rongga intrakranial.

Epidemiologi Tumor Primer OtakBerdasarkan data statistik Central Brain Tumor Registry of United State (2005 –

2006), angka insidensi tahunan tumor intrakranial di Amerika adalah 14,8 per 100.000

populasi per tahun dimana wanita lebih banyak dibanding pria. Estimasi insidensi

tumor intrakranial primer adalah 8,2 per 100.000 populasi per tahun.

8

Insidensi tumor intrakranial ini sendiri berbeda di masing – masing tipe

histologisnya, dimana tumor meningioma menjadi tumor yang paling sering dengan

prevalensi 34,7% dari seluruh kasus tumor primer (data diambil dari data statistik

CBTRUS tahun 2004 – 2008). Berikut adalah distribusi tingkat insidensi tumor otak

primer berdasarkan dari histologisnya.

Gambar 4. Distribusi Tumor Primer Otak Berdasarkan Histologisnya

Insidensi tumor otak primer bervariasi sehubungan dengan kelompok umur

penderita. Angka insidensi mulai cenderung meningkat sejak kelompok usia dekade

pertama yaitu dari 2/100.000 populasi/tahun pada kelompok umur 10 tahun menjadi

8/100.000 populasi/tahun pada kelompok usia 40 tahun; dan meningkat tajam menjadi

20/100.000 populasi/tahun pada kelompok usia 70 tahun. Berdasarkan data statistik

dari CBTRUS tahun 2004 – 2008, berikut adalah jenis histologis tumor otak tersering

berdasarkan dari kelompok umurnya.

Tabel 1. Tipe Histologis Tumor Otak Tersering Berdasarkan Kelompok Umur

Etiologi dan Patofisiologi Tumor Otak PrimerEtiologi terjadinya tumor

otak primer belum sepenuhnya

diketahui. Namun , faktor genetik

dan pengaruh lingkungan diduga

memiliki peran dalam terjadinya

tumor otak. Perkembangan

neoplastik bermula dari mutasi

pada DNA yang dapat disebabkan

oleh bahan karsinogenik seperti

bahan kimia, radiasi dan bisa

juga disebabkan oleh virus. Sel

mempunyai kemampuan untuk

memperbaiki kerusakan DNA

dan mempunyai sekumpulan sel

yang bersifat tumor supresan.

Adanya mutasi bawaan pada gen yang mempengaruhi DNA repair dan apoptosis ini

akan memfasilitasi pertumbuhan mutasi DNA.

DNA yang termutasi ini selanjutnya akan terakumulasi dan akhirnya mencapai 6

hallmark of cancer. Sel – sel tersebut akan menjadi insensitif terhadap sinyal anti-

growth, mempunyai potensi replikatif tidak terbatas, bisa menghasilkan growth sinyal

10

untuk dirinya sendiri, menghindar dari apoptosis, membentuk neovaskularisasi sendiri,

serta berhasil menginvasi jaringan sekitar dan bermetastasis ke organ jauh.

Gambar 5. Hallmarks of Cancer

Pendekatan Diagnosis Tumor Otak PrimerAnamnesis

Pasien dengan tumor intrakranial bisa asimtomatis dan ditemukan secara

insidental atau datang dengan gejala yang ditumbulkan dari efek massa nya. Efek dari

massa intrakranial sendiri bisa menimbulkan gejala umum dan gejala fokal. Gejala

umum adalah gejala yang terjadi akibat peninggian tekanan intrakranial karena

pertumbuhan tumor otak dan edem serebral, sedangkan gejala fokal adalah gejala yang

disebabkan karena penekanan langsung atau infiltrasi tumor pada bagian otak yang

ditempatinya.

Berdasarkan suatu riset yang dilakukan oleh William Hamilton dan David

Kernick pada 2007 yang dipulikasikan di British Journal of General Practice, keluhan

klinis yang tersering dalam kasus tumor otak adalah nyeri kepala (10,2%), dilanjutkan

dengan defisit motorik (8.7%), kejang (4,4%), kebingungan atau perubahan kognitif

(3,1%), kelemahan (2,7%), gangguan memori (1,1%), dan gangguan visual (1.0%) yang

dapat kita lihat dalam tabel dibawah.

Tabel 2. Keluhan Klinis Tumor Otak Tersering berdasarkan British Journal of General

Practice

Gejala Umum

Gejala yang paling

sering dialami pasien

adalah hasil manifestasi

dari tingginya tekanan

intrakranial akibat adanya

penambahan massa otak

dalam ruang intrakranial

yang konstan. Sesuai

dengan hipotesis Monroe

Kelly, volume intrakranial

adalah konstan sehingga

jumlah volume seluruh

komponen intrakranial,

yaitu otak, CSF, dan darah intrakranial adalah konstan. Adanya penambahan dalam

sebuah komponen akan menimbulkan pengurangan dalam satu atau lebih komponen

lain. Jadi, dengan adanya penambahan pada massa otak, maka tekanan intrakranial akan

naik, dan sebagai kompensasinya komponen lainnya, CSF dan darah intrakranial akan

berkurang untuk mencegah komplikasi terjadinya hernia otak melalalui foramen

magnum. Namun, pada titik tertentu, penambahan massa otak akan terus berjalan dan

tidak dapat lagi dikompensasi, sehingga tekanan intrakranial akan bertambah. Trias dari

12

tingginya tekanan intrakranial adalah nyeri kepala, muntah proyektil atau muntah yang

menyemprot, dan papiledema.

Gejala umum dari tumor intrakranial juga dapat disebabkan oleh edema serebral

yang bisa disebabkan karena edema vasogenik ataupun edema sitotoksik. Edema

sitotoksik terjadi karena adanya efek masa menekan vaskularisasi jaringan sehat

sekitarnya. Kedaan hipoksik sel tersebut selanjutnya akan membuat sel tersebut gagal

membuat ATP dan gagal dalam mempertahankan pompa Na/K sehingga terjadi influks

Na dan membuat edema pada jaringan sekitar tumor.

Edema vasogenik dapat terjadi karena meningkatnya permeabilitas sawar darah

otak atau BBB (Blood Brain Barrier). Hal ini disebabkan karena adanya VEGF yang

dikeluarkan oleh sel tumor yang mengakibatkan fosforilasi caudin ocludin, yang

bertanggung jawab untuk mempertahankan tight junction, sehingga menyebabkan

longgarnya tight junction dan membuat adanya edema vasogenik.

Nyeri kepala merupakan gejala awal dari lebih kurang 20 – 25% penderita

tumor intrakranial, dan didapatkan pada 90% kasus tumor intrakranial. Keluhan nyeri

kepala yang ditemukan lebih awal biasanya menunjukkan lokasi tumor infratentorial

yang lokasinya yang sempit membuat tumor lebih cepat menghambat aliran likuor

dengan cepat.

Keluhan nyeri kepala ini biasanya lebih buruk pada pagi hari atau sampai

terbangun dari tidur di malam hari dan membaik seiring berjalannya waktu. Nyeri

kepala pada pagi hari ini biasanya berhubungan dengan posisi tubuh yang berbaring

waktu tidur sehingga banyak pasien yang mengambil posisi semi berbaring untuk

mengurangi nyeri kepala, walaupun nyeri kepala ini menetap pada stadium lanjut dalam

posisi apapun. Karakterisitik penting dari nyeri kepala akibat penambahan tekanan

intrakranial adalah nyeri kepalanya menjadi lebih berat jika pasien batuk, bersin,

mengedan, membungkuk, ataupun perubahan posisi seperti berbaring.

Sebagai dokter, kita juga perlu memperhatikan keluhan nyeri kepala yang

berubah lokasi, bertambah dalam intensitas, ataupun menjadi konstan dan sukar

membaik. Nyeri kepala juga bersifat intermiten dan biasanya progresif dan semakin

memburuk seiring berkembangnya progresifitas penyakitnya. Nyeri kepala bisa saja

disertai dengan muntah proyektil atau muntah yang menyemprot, bisa disertai mual

atau tidak, terjadi akibat rangsangan langsung pada pusat muntah di medulla oblongata.

Kejang, baik fokal maupun generalized, bisa juga merupakan gejala awal dari

tumor otak. Kejang bisa terjadi pada 15 – 95% dari kasus tumor otak, tergantung dari

tipe tumor otaknya. Neoplasma yang terdapat di daerah substantia alba dan

infratentorial jarang menyebabkan bangkitan kejang dibandingkan tumor yang terletak

kortikal atau subkortikal hemisfer serebri.

Perubahan mental juga sering ditemukan pada tumor intrakranial. Biasanya

perubahan mental terjadi perlahan dan bisa tidak disadari oleh pasien maupun keluarga

pasien. Gejala awal yang baisanya dikeluhkan adalah lemah, capek, dan ingin tidur terus

menerus, kemudian pada stadium lanjut menjadi psikomotor retardasi yang dapat

berupa bingung, demensia, masa bodoh terhadap keadaan sosial, serta inisiatif dan

spontanitas berkurang. Perubahan mental ini umumnya bukan berasal dari kelainan

fokal otak, tetapi oleh karena kerusakan yang luas dari substansia alba, lobus frontal,

lobus temporal, dan korpus kallosum.

Gejala Fokal

Massa tumor akan melakukan penekanan dan infiltrasi pada jaringan otak pada

area yang ditempatnya menimbulkan gejala fokal akibat iskemia dan disfungsi jaringan

otak. Gejala ini bisa reversibel bila tekanan dihilangkan sebelum terjadi infark.

Tumor supratentorial biasanya datang dengan keluhan defisit neurologis fokal

sesuai dengan tempat yang ditempatinya, seperti kelemahan ekstrimitas kontralateral,

defisit lapang pandang, nyeri kepala, ataupun kejang. Tumor infratentorial biasanya

menyebabkan tingginya tekanan intrakranial akibat hidrosefalus yang dikarenakan

kompresi ventrikel keempat, sehingga terdapat keluhan nyeri kepala, mual, atau muntah

proyektil. Disfungsi serebelum atau batang otak biasanya menimbulkan gejala ataksia,

nistagmus, atau palsi syaraf kranial.

14

Posisi Tumor GejalaLobus Frontalis Gangguan fungsi intelektual, seperti demensia

Perubahan kepribadian Hemiparesis kontralateral Hilangnya pembau Pada lobus dominan: aphasia motorik Inkontinensia urin

Lobus Parietalis Kesulitan bicara atau mengerti kata – kata Masalah dalam menulis, membaca, atau menghitung Hilangnya koordinasi Gangguan modalitas sensori kortikal Kelemahan satu sisi

Lobus Temporalis Kesulitan berbicara Gangguan mental atau perubahan personalitas Halusinasi auditorik maupun olfaktori Perubahan mental seperti pikiran bizarre/aneh serta emosi

tingkah laku yang labil Gangguan memori

Lobus Oksipitalis Gangguan penglihatan atau hilangnya visus pada satu sisi

Serebelum Gangguan keseimbangan Gerakan otot yang tidak terkoordinasi Gejala hidrosefalus, bila mengobstruksi likour di aqueduct

Batang otak Gangguan endokrin (diabetes dan/atau regulasi hormon) Paralisis syaraf kranialis Perubahan respirasi Perubahan personalisasi Hilangnya pendengaran Cara jalan tidak terkoordinasi Penurunan kesadaran

Kelenjar Pituitary Disfungsi sekresi hormon, seperti infertilitas, menstruasi irregular, diabetes, mood swings, kenaikan berat badan, dll.

Pemeriksaan Fisik

Pada pasien dengan kecurigaan tumor otak primer, kita harus melakukan

pemeriksaan status neurologis secara komprehensif. Secara umum presentasi klinis

pada kebanyakan kasus tumor otak merupakan manifestasi dari peninggian tekanan

intrakranial ataupun defisit neurologis fokal di tempat masa tersebut menekan struktur

sekitarnya, namun sebaliknya gejala neurologis yang bersifat progresif walaupun tidak

jelas ada tanda-tanda peninggian tekanan intrakranial, perlu juga dicurigai adanya

tumor otak.

Kesadaran merupakan hal pertama yang dinilai dalam pemeriksaan status

neurologis. Kesadaran dinilai dengan skala koma Glasgow atau Glasgow Coma Scale

(GCS) yang mempunyai komponen respons mata, respons verbal, dan respons motorik.

Adanya penurunan dalam kesadaran bisa saja diakibatkan dari tingginya tekanan

intrakranial ataupun karena efek masa yang menekan batang otak.

Rangsang meningeal bisa muncul jika terdapat keterlibatan dari meninges,

seperti pada kasus meningioma. Pemeriksaan syaraf kranialis juga perlu dilakukan

untuk melihat syaraf kranialis mana yang mengalami gangguan dari tumor sehingga kita

bisa memperkirakan lokasi dari tumor itu sendiri. Pemeriksaan sensorik, motorik, dan

otonom juga perlu dilakukan karena defisit neurologis tersebut sering menjadi keluhan

utama pasien.Fungsi luhur yang terdiri dari memori, kognitif, visuospasial juga harus

diperiksa karena pada pasien tumor otak sering terjadi perubahan mental.

Papiledema merupakan tanda yang biasanya ditemukan pada pasien dengan

tingginya tekanan intrakranial, namun tidak selalu ditemukan pada kasus tumor otak.

Menurut studi Huber di tahun 1971, dari 1156 penderita tumor otak yang diteliti, hanya

59% pasien yang ditemukan papiledema. Papiledema sendiri adalah pembengkakan

syaraf kranial optik (CN II) karena tingginya tekanan intrakranial mengkompresi vena

sentral retina dan syaraf optik itu sendiri. Papiledema karena tumor infratentorial lebih

sering ditemukan daripada tumor supratentorial. Papiledema sendiri umumnya tidak

disertai dengan keluhan penurunan visus.

Perubahan vasomotor dan otonom bisa terjadi jika tekanan tumor intrakranial

cukup kuat untuk menekan medulla oblongata. Perubahan yang terjadi berupa

bradikardia, hipertensi, dan kelainan respirasi seperti yang terdapat pada herniasi.

Penekanan ke hipotalamus akan menyebabkan perubahan otonom seperti hipotermi,

hipertermi, hipopituitarisem dan pubertas prekoks.

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

- Pasien dengan kecurigaan malignansi biasanya akan dilakukan pemeriksaan

rutin, seperti pemeriksaan darah lengkap (CBC), profil pembekuan darah, dan

analisis elektrolit

o Pada pemeriksaan darah lengkap, dapat ditemukan anemia kronik yang

lazim ditemukan pada penyakit sistemik

o Gangguan keseimbangan elektrolit, terutama hiponatremia bisa

ditemukan pada pasien dengan tumor di kelenjar hipofisis yang akan

16

menimbulkan SIADH (Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone

Secretion) ataupun hiperkalsemia

o Profil pembekuan darah yang tidak normal juga sering ditemukan pada

pasien malignansi

- Pasien dengan tumor otak juga bisa terpredisposisi ke komplikasi medis lainnya

o Analisis hormon, karena pada pasien tumor dapat terjadi produksi

hormon yang berlebihan

o D dimer, degradasi produk fibrin, diperiksa untuk melihat adanya salah

satu komplikasi dari pasien yang imobilisasi lama adalah DVT, yang

nantinya bisa membuat emboli pulmonal.

Pencitraan

- Foto polos kepala

Foto polos kepala sudah sangat jarang digunakan dalam mengevaluasi dan

menentukan diagnostik tumor otak seiring dengan berkembangnya alat diagnostik lain,

seperti CT scan dan MRI.

- CT scan atau Computed Tomography Scan

CT scan merupakan alat diagnostik yang aman dan tidak invasif dalam

mengevaluasi tumor intrakranial. CT scan sangat sensitif untuk mendeteksi tumor yang

berpenampang kurang dari 1 cm dan yang terletak pada basis kranii atau daerah

supratentorial. Gambaran CT scan pada tumor otak, umumnya tampaksebagai lesi

abnormal berupa massa yang mendorong struktur otak disekitarnya. Biasanya tumor

otak dikelilingi jaringan edem sehingga terlihat hipodense. Adanya kalsifikasi,

perdarahan atau invasi akan terlihat hiperdense.

Kecepatan olah CT scan memungkinkannya untuk mengevaluasi pasien yang

tidak stabil. CT scan lebih unggul dalam mendeteksi kalsifikasi, lesi pada tulang, dan

hemoragik hiperakut (<24 jam). CT scan dengan kontras membantu untuk

menunjukkan suatu lesi karena neoplasma atau karena suatu proses infeksius, karena

pada lesi neoplasma dimana terdapat banyak vaskularisasi karena suatu proses

angiogenesis, maka akan terlihat enhancement, yang disebabkan karena densitas

vaskuler yang meyerap kontras di daerah tersebut.

- MRI atau Magnetic Resonance Imaging

MRI lebih superior dibandingkan dengan CT scan karena mempunyai resolusi

yang lebih tinggi dan dapat melihat lesi di fossa posterior dan infratentorial. CT scan

juga seringkali gagal mendeteksi tumor yang nonehancing seperti glioma low grade. MRI

juga bisa digunakan untuk pasien – pasien dengan alergi iodinated contrast atau

insufisiensi renal. Untuk screening, bisa dilakukan MRI dengan normal contrast

enhanced, namun untuk pertimbangan diagnostik, lebih dipilih untuk tes MRI dengan

gadolinium enhancement.

MRI memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih superior dan lebih baik

untuk mendeteksi lesi yang isodense, enhancement, edema, infark, dan berbagai

stadium hemoragik (kecuali fase sangat akut). MRI T1 baik untuk menunjukkan suatu

lesi neoplastik, sedangkan MRI T2 dimana air terlihat hiperintens, akan lebih baik untuk

mendeteksi edema. Namun demikian, gambaran radiologis sendiri tidak dapat

menegakkan diagnosis pasti.

- MRS atau Magnetic Resonance Spectroscopy

MRS dapat menunjukkan informasi metabolik dan biokemikal sebuh tumor dan

dapat menentukan tipe tumor dan gradingnya dengan menganalisis komponen

selulernya. Derajat akurasinya mencapai 95 – 100% dalam membedakan lesi neoplasma

dan nonneoplasma.

Gambaran metabolisme utama yang terjadi berupa:

o Choline (Cho) merupakan marker spesifik neoplasma intracranial serta

menunjukkan adanya sintesis membran dan degradasi

o Creatine (Cr) berperan dalam energi metabolisme

o N-Acetyl Aspartate (NAA) sebagai neuronal marker

o Lactate (La) merupakan marker anaerobic glycolysis

o Lipid (Lip) tampak pada jaringan nekrosis

Choline dan Lactate

menunjukkan korelasi yang

signifikan dengan gambaran

malignansi tumor, sehingga

tingginya choline dan lactate akan

menunjukkan semakin tingginya

grading tumor dan semakin

buruknya prognosis. Adanya

konsentrasi NAA akan menunjukkan

lesi tersebut tumor primer otak

18

sedangkan tidak adanya NAA menunjukkan lesi tersebut merupakan lesi metastasis

(nonneuronal). Creatine yang tinggi akan menunjukkan tingginya energi metabolisme

tumor dan menandakan tumor tersebut aktif berproliferasi. Berdasarkan analisis

tersebut, contoh gambaran MRS pada gambar di samping menunjukkan adanya

kenaikan Choline, Creatine, dan NAA menunjukkan bahwa tumor tersebut tumor primer

ganas intrakranial.

- PET Scan atau Positron Emission Tomography Scan

PET scan sangat baik dalam menetukan grading keganasan tumor, menentukan

area yang hipermetabolik dalam sebuah tumor, melihat adanya rekurensi dan nekrosis

radiasi sehingga sangat baik untuk memprediksi survival rate dan prognosis pasien.

PET scan dapat memperlihatkan aktivitas metabolik sebuah tumor,

hiperaktivitas metabolik menunjukkan tumor tersebut aktif bereplikasi dan bahwa

tumor tersebut termasuk tumor malignant atau high grade. PET scan yang menunjukkan

hipoaktivitas metabolik biasanya menunjukkan lesi yang low grade.

Biopsi Otak

Diagnosis pasti ditegakkan dengan biopsi baik sebelum pembedahan dengan

needle biopsy atau dengan reseksi, yang diikuti dengan pemeriksaan patologi anatomi

untuk menegakkan diagnosa secara histogenetik dan juga menentukan grading tumor.

Diagnosis Banding Tumor Otak PrimerTumor otak primer dapat didiagnosis banding dengan semua space-occupying

lesion lainnya di otak karena semua hal tersebut dapat menyebabkan nyeri kepala,

gejala – gejala peninggian intrakranial, serta gejala defisit neurologis fokal di tempat

penekannya yang terjadi secara kronik progresif. Adapun space-occupying lesions pada

otak bisa merupakan abses otak, hematoma setelah cedera kepala, hidrosefalus, kista

otak, ataupun neurosistiserkosis.

Tumor otak primer bisa juga didiagnosis dengan stroke karena stroke juga

mempunyai manifestasi klinis yang sama dengan tumor otak, namun dengan onset yang

mendadak dan tiba – tiba.

Penataksanaan Tumor Otak PrimerTerapi Definitif

Terapi definitif adalah terapi yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab

penyakit atau lesi tumor itu sendiri, meningkatkan kualitas hidup, dan memperpanjang

survival rate. Terapi definitif meliputi terapi pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi.

Terapi ini bisa sebagai terapi tunggal ataupun kombinasi, tergantung dari lokasi, ukuran,

dan jenis dari tipe tumor primernya tersebut, serta kondisi pasien itu sendiri, seperti

usia, keadaan umum, dan respon pasien terhadap rencana terapi berikutnya.

Terapi Operatif

Tindakan operasi pada tumor otak jinak adalah pengambilan total, sementara

pada tumor otak ganas bertujuan untuk dekompresi internal karena obat antiedema

otak tidak dapat diberikan terus – menerus serta memudahkan pengobatan selanjutnya

(kemoterapi atau radioterapi) sehingga mendapatkan outcome lebih tinggi.Pembedahan

dilakukan untuk hampir seluruh jenis tumor, terutama pada tumor otak yang berlokasi

di daerah yang mudah diakses.

Khusus pada kasus dengan gejala peninggian tekanan intrakranial, ahli bedah

harus waspada terhadap terjadi herniasi otak pada waktu induksi anestesi sehingga

terkadang diperlukan pemberian steroid atau mannitol 15 – 30 menit sebelum tindakan

operasi.

Radioterapi

Radioterapi menggunakan sinar X dan sinar Gamma untuk menghancurkan

tumor dengan dosis yang dapat ditoleransi oleh jaringan normal yang ditembusnya.

Dengan radioterapi, diharapkan kita dapat menghancurkan tumor dengan

meminimalisir kerusakan jaringan sehat sekitarnya. Radioterapi biasanya dilakukan

pada pasien dengan tumor yang tidak dapat dioperasi (letak yang sulit) atau kondisi

pasien yang tidak dapat menjalani operasi karena kontraindikasi medis tertentu.

Mengingat sulitnya mengeliminasi tumor otak secara total dengan tindakan

operatif saja, maka dianjurkan melakukan PORT (Post operative Radio

Theraphy).Pasien yang mendapatkan WBRT (Whole Brain Radiotherapy) dengan

pembedahan memiliki rata-rata harapan hidup 10 bulan, sedangkan yang WBRT saja

hanya sekitar 4-6 bulan.

Komplikasi dari radioterapi sendiri adalah edema, demielinisasi saraf, dan

nekrosis radiasi. Edema dapat terjadi pada hari – hari pertama dan akhir terapi radiasi

20

dan dapat teratasi dengan pemberian kortikosteroid. Karena radioterapi tidak pernah

bersifat emergensi, biasanya kortikosteroid diberikan setidaknya 48 jam sebelum

dilakukan radioterapi. Demielinisasi saraf biasanya dapat menimbulkan gejala

neurologis yang berlangsung sampai berminggu – minggu setelah radiasi berakhir,

namun hanya bersifat sementara dan dapat pulih secara spontan. Nekrosis radiasi

biasanya muncul paskaradiasi dengan dosis lebih dari 6000 rad, mulai dari beberapa

bulan pertama sampai 1 – 3 tahun paskaterapi. Gambaran nekrosis radiasi mirip

rekurensi tumor pada MRI sehingga untuk membedakannya perlu pemeriksaan

radiologis seperti PET scan atau MRS.

Stereotactic Radiosurgery (SRS) merupakan radioterapi yang difokuskan dengan

gamma knife sehingga hanya massa tumornya saja yang terkena radiasi sementara

jaringan parenkim otak yang normal tidak. SRS lebih diminati pasien karena tidak

bersifat invasif serta dapat dikakukan sebagai prosedur rawat jalan.

Adapun, tumor otak primer yang bersifat radiosensitive adalah astrositoma,

meduloblastoma, ependimoma, adenoma pituitary,dan kraniofaringioma. Tumor otak

primer yang bersifat radioresistant adalah meningioma dan tumor pleksus koroid.

Kemoterapi

Kemoterapi biasanya merupakan pilihan terakhir dari modalitas definitif dan

hanya diberikan setelah terapi pembedahan dan radioterapi dilakukan. Kemoterapi

jarang sekali membawa efek benefisial kepada pasien karena hampir semua sel tumor

otak bersifat kemoresisten, karena lesinya mungkin dilindungi oleh BBB yang

menurunkan efikasi obat yang diberikan secara sistemik. Pemberian kemoterapi dapat

dilkaukan melalui intra-arterial, intratekal/intraventrikuler, atau intratumoral.

Terapi kemoterapi hanya efektif pada sebagian kecil pasien. Jenis tumor yang

dapat diterapi dengan kemoterapi adalah adenoma pituitary dengan Bromokriptin serta

oligodendroglioma dan high-grade astrositoma.

Terapi Suportif

Antikonvulsan

American Academy of Neurology sangat tidak menganjurkan penggunaan

antikonvulsan profilaksis pada pasien yang baru didiagnosa tumor otak dan

menyarankan untuk perlahan mengurangi dosis dan menghentikan penggunaan

antikonvulsan pada pasien post operatif yang sudah tidak kejang.

Antikonvulsan hanya diberikan pada pasien dengan keluhan kejang. Perlu

diperhatikan bahwa banyak obat antiepilepsi mempunyai jalur metabolisme yang sama

dengan agen kemoterapi, yaitu melalui hepatik isoenzim CYP450 sehingga dapat terjadi

interaksi obat. Penggunaan fenitoin, karbamazepin, dan fenobarbital akan mengurangi

konsentrasi serum kemoterapi sehingga mengurangi aktivitas antitumornya. Salah satu

agen yang tidak berinteraksi dengan obat kemoterapi lainnya adalah asam valproat.11

Analgesik

Untuk mengatasi nyeri pada pasien malignansi, kita dapat menggunakan

pendekatan “analgesic ladder” yang dibuat oleh WHO.

- Step 1 (pain <3/10) = dapat digunakan obat analgesik seperti NSAID,

paracetamol, atau acetaminophen

- Step 2 (pain 3 – 6/10) = digunakan opiod lemah, seperti kodein atau tramadol

- Step 3 (pain >6/10) = dapat digunakan opioid kuat seperti morfin, fentanil,

oxycodone.

Karena pasien kanker akan selalu mengeluhkan nyeri dan biasanya obat

analgesik ini diberikan seumur hidup, maka perlu kita perhatikan efek samping dari

obat analgesik ini secara jangka panjang. Efek jangka panjang NSAID adalah komplikasi

gastrointestinal baik nyeri perut sampai ulserasi traktus gastrointestinal. Penggunaan

acetaminophen jangka panjang atau dosis terlalu tinggi akan menyebabkan kerusakan

liver, sehingga perlu diperhatikan adanya gejala mata atau kulit kuning, nyeri perut

kanan atas, serta mual dan muntah.

Efek samping dari opioid yang tersering adalah sedasi, pusing, mual, muntah,

konstipasi, dan depresi pernafasan. Efek samping opioid tersering adalah konstipasi dan

mual, terkadang efek samping ini sulit diatasi dan bahkan bisa begitu buruknya sampai

membutuhkan diskontinuasi opioid atau pengurangan dosisi sehingga efek analgetiknya

menjadi tidak adekuat.12

Kortikosteroid

Kortikosteriod dipercaya dapat menstabilisasikan membran sel dan BBB dan

mengurangi vasogenic edema serta bisa menjadi obat analgesik untuk nyeri neuropatik,

seperti myeri kepala dari tingginya tekanan intrakranial.

22

Dexamethasone merupakan obat pilihan karena efek mineralokortikoid yang

minimal. Dapat diberikan 10-24mg bolus saat diagnosis dan dilanjutkan dengan dosis

yang sama dibagi dalam 2-4 dosis per hari sebagai terapi maintenance. Efek samping

dari penggunaan steroid jangka panjang meliputi diabetes mellitus, imunosupresi,

psikosis, dan insomnia.

Prognosis Tumor Otak PrimerPrognosis tumor otak primer dapat dipengaruhi oleh beberapa faktor, yaitu tipe

histologis tumor, grading tumor, umur pasien, hasil perhitungan Karnofsky, lokasi

tumor, dan respon terhadap terapi.9

Survival rate tumor otak sangat bervariasi berdasarkan kelompok umurnya,

dimana tertinggi di kelompok usia muda dan semakin menurun dengan bertambahnya

umur. Survival rate 5 tahun pada kelompok umur 0 – 19 tahun sebesar 66% menjadi 5%

pada kelompok umur diatas 75 tahun.10

Lokasi tumor juga sangat mempengaruhi prognosis dimana tumor yang berada

di batang otak atau berada didekat pembuluh darah utama akan membuat terapi

definitif operatif menjadi sulit atau tidak mungkin dilakukan.

Skala Performa Karnofsky atau Karnofsky Perfomance Scale adalah sebuah skala

yang bisa digunakan untuk menilai kemampuan fungsional pasien dimana semakin

besar nilai Skala Performa Karnofsky menunjukkan semakin baik prognosis pasien.

Klasifikasi Tumor Otak PrimerKlasifikasi tumor otak primer bisa dibagi berdasarkan sumber selnya atau

histogenesisnya. Kalsifikasi berdasarkan histologis ini pertama kali dikemukakan oleh

Rudolf Virchow, yang kemudian dikembangkan oleh Bailey dan Cushing tahun 1926, dan

saat ini yang digunakan adalah klasifikasi WHO yang terbaru yaitu edisi ke 4 tahun

2007.

Klasifikasi tumor otak primer merurut WHO tahun 2007 adalah:

Secara umum tumor otak primer dibagi menjadi dua kelompok yaitu: glioma dan

non-glioma.

Tumor jaringan neuroepitel

o Astrocytoma

o Oligodendroglioma

o Ependymoma

o Tumor pleksus koroid

Non glioma

o Medulloblastoma

o Tumor syaraf cranial dan paraspinal (Schwannoma)

o Tumor meninges (Meningioma)

o Primary Central Nervous System Lymphoma (PCNSL)

o Tumor sellar region (Craniopharyngoma)

o Adenoma Pituitary

24

Selain berdasarkan klasifikasi histologisnya, tumor otak primer juga bisa

diklasifikasikan berdasarkan perkembangan gradasi keganasannya (grading). Upaya

‘grading’ ini penting dan merupakan faktor utama yang mempengaruhi pilihan terapi,

terutama dalam mengambil keputusan untuk melakukan radioterapi ataupun

kemoterapi spesifik. Usaha – usaha awal untuk mengembangkan klasifikasi atau grading

yang berbasis TNM (Tumor-lymph nodes – metastases) tidak aplikabel karena: ukuran

tumor (T) tidak serelevan histologi dan lokasi tumornya, status keterlibatan kelenjar

getah bening (N) tidak aplikabel karena otak dan medulla spinalis tidak mempunyai

sistem limfatik, dan metastasis (M) jarang aplikabel karena hampir semua pasien

dengan neoplasma sistem saraf pusat tidak akan hidup cukup lama sampai terjadinya

tahap metastasis tumor.3

Konsep pembagian otak menurut grading dikemukakan oleh Broders tahun

1915 yang mengelompokkan tumor otak menjadi empat tingkatan:

- Grade I: diferensiasi sel 75 – 100%

- Grade II: diferensiasi sel 50 – 75%

- Grade III: diferensiasi sel 25 – 50%

- Grade IV: diferensiasi sel 0 – 25%

Klasifikasi grading tumor otak yang dipakai oleh WHO berdasarkan ‘WHO

classification of Tumours of the Nervous System 2007’ adalah:

Grade PenjelasanGrade I “potensi proliferasi rendah dan sangat mungkin untuk terapi kuratif

dengan tindakan reseksi surgikal”- merupakan tumor jinak yang tumbuh dengan lambat- karakteristik sel tumor sangat mirip dengan sel normal jika dilihat dengan

mikroskop- Biasanya mempunyai survival rate yang panjang- Jarang pada orang dewasa

Grade II “biasanya bisa menginfiltasi struktur lain walaupun aktivitas proliferasinya rendah, biasanya bisa terjadi rekurensi”

- biasanya tumbuh dengan lambat- terkadang menginvasi jaringan sekitar- karakteristik sel sedikit berbeda dengan sel normalnya- bisa terjadi rekurensi sebagai tumor dengan grading lebih tinggi

Grade III “biasanya merupakan lesi dengan bukti histologis malignansi, seperti nukleus atipikal dan adanya aktivitas mitotik”

- aktif memproduksi sel – sel abnormal dengan karakterisitik yang berbeda dengan sel normalnya

- tumor sering menginvasi jaringan sekitarnya- bisa terjadi rekurensi sebagai tumor dengan grading yang lebih tinggi

Grade IV “neoplasma ganas dengan hasil outcome yang fatal dengan karakteristik sitologikal yang ganas”

- bertumbuh dengan cepat dan gampang menginvasi struktur sekitar- mempunyai aktivitas mitotic yang sangat tinggi- tumor membentuk neovaskularisasi baru untuk mempertahankan

pertumbuhannya yang cepat- tumor mempunyai area nekrosis di bagian sentralnya

26

Glioma

Glioma adalah tumor yang berasal dari sel – sel neuroglia, atau jaringan

penyokong di sistem saraf pusat. Hampir 50% dari seluruh tumor otak primer adalah

glioma. Istilah ‘intra-axial’ ataupun ‘extra-axial’ adalah jargon radiologi yang digunakan

untuk menjelaskan apakah lokasi tumor berada dalam jaringan otak, medulla spinalis

atau tidak. Contohnya: astrositoma dan oligodendroglioma adalah intra aksial

sedangkan meningioma dan schwanomma adalah ekstra aksial. Kebanyakan glioma

menginfiltasi jaringan otak, sehingga proses pengangkatannya sangatlah sulit.

Astrocytoma

Astrocytoma merupakan tumor primer otak kedua terbanyak setelah

glioblastoma, dengan frekuensi 17 – 30% dari semua glioma dan 6,8% seluruh tumor

otak. Tumor ini berasal dari sel astrosit yang terdapat di seluruh jaringan otak dan

medulla spinalis, sehingga memungkinkan pertumbuhannya di seluruh lokasi otak.

Astrocytoma biasanya ditemukan pada umur dewasa muda, dengan insidensi tertinggi

pada kelompok umur 30 – 40 tahun. Pada orang dewasa, biasanya lokasinya adalah

supratentorial di hemisfer serebral, sedangkan pada anak-anak biasanya teradapat di

daerah infratentorial, yaitu di batang otak.7

Grade I dan II merupakan 25-30% dari seluruh glioma. Grade III biasanya

disebut sebagai anaplastik astrositoma, dan grade IV disebut juga sebagai glioblastoma

multiform. Istilah glioblastoma multiforme digunakan Bailey dan Cushing ketika mereka

menemukan sekumpulan sel dengan diferensiasi buruk yang terdapat di dalam suatu

astrositoma. Survival rate adalah 8 tahun untuk low grade tumour, dan 2 – 3 tahun untuk

astrositoma anaplastik, serta 1 tahun untuk glioblastoma multiforme. 2/3 dari seluruh

astrositoma yang ditemukan adalah jenis GBM (Glioblastoma Multiforme). Glioma

Batang Otak merupakan 20% dari seluruh tumor otak pada anak, dan biasanya

didapatkan pada anak usia 3-10 tahun. Tumor ini hanya ditemukan pada 5% dari kasus

tumor otak dewasa.

Astrositoma mempunyai densitas yang lebih padat dibanding otak normal,

nukleusnya sedikit lebih bear dan iregular serta hiperkromatik ringan. Menurut Scherer,

tampilannya disebut pilositik karena sel tumor astrositoma menginfiltrasi sel serabut

traktus dengan tersusun searah dengan serabut traktus seperti gambaran sel bipolar

yang memanjang.1

Gejala awal manifestasi astrositoma biasanya adalah kejang (ditemukan dalam

40 – 75% kasus), baik kejang umum maupun kejang fokal, yang diakibatkan dari

insufisiensi aliran darah sesaat yang menimbulkan bangkitan elektrik yang berlebihan.

Keluhan tersering berikutnya adalah nyeri kepala (ditemukan dalam 72% kasus, dimana

11% diantaranya melibatkan nyeri kepala sebelah) dan muntah (ditemukan dalam 32%

kasus). Defisit neurologis seperti paresis ditemukan dalam 19% kasus, dimana 55%

meruoajan parese fasial dan 45% parese tungkai. Defisit lainnya seperti gangguan

penglihatan, diplopia, vertigo, hemianopsia homonimus, dan gangguan sensoris

ditemukan dalam 15 – 20% kasus.

Untuk diagnosis, dapat dilakukan pemeriksaan CT atau MRI, dan dilanjutkan

dengan PET scan. CT scan mempunyai akurasi 100% untuk tumor supratentorial

dengan memperlihatkan adanya lesi hipodens dengan sedikit edem perifokal. CT scan

non contrast astrocytoma derajat rendah sering tidak memperlihatkan enhancement

sehingga sulit dibedakan dengan lesi infark. MRI merupakan neruroimaging terbaik

dengan memperlihatkan massa difus nonehancing yang hypointense pada MRI T1

(Gambar 8) dan lebih baik lagi diperlihatkan oleh MRI T2 (Gambar 7). Pemeriksaan ini

dilanjutkan dengan PET scan yang memperlihatkan hipometabolisme glukosa pada low

grade glioma dan hipermetabolisme glukosa pada high grade glioma.

Gambar 7. Astrocytoma dengan MRI T2 Gambar 8. Astrocytoma dengan MRI T1

Penanganan astrositoma adalah reseksi surgikal dilanjutkan dengan radioterapi.

Tindakan operasi reseksi cenderung radikal untuk tumor yang berlokasi di daerah aman

seperti hemisfer nondominan, dan biopsi dan gamma knife lebih baik unutk tumor di

28

daerah berbahaya seperti gyrus motorik. Gamma knife menunjukkan keberhasilan

terapi terhadap hilangnya tumor berdiameter 2,7 cn dalam durasi 14 bulan pasca

tindakan. Radioterapi cukup berperan karena merurut banyak peneliti radioterapi

paskasurgikal memberikan harapan hidup lebih panjang, walaupun sulit ditentukan

apakah itu hasil radioterapi atau hasil tindakan surgikal atau resolusi edema oleh terapi

medikamentosa yang diberikan. Dosis radioterapi adalah 4500 – 6000 rad (whole brain)

dengan booster 1000 rad pada tumornya sendirinya. Adjuvan kemoterapi masih

membawa hasil yang mengecewekan.

Oligodendroglioma

Oligodendroglioma relaetif langka, mempunyai pervalensi 10% dari seluruh

kasus glioma dan 1,9 % dari seluruh kasus tumor otak primer. Oligodendroglioma

berasal dari sel yang menghasilkan selubung myelin di dalam sistem saraf pusat. Tumor

ini biasanya terdapat di serebrum, di lobus frontalis (60%), dan biasanya berkembang

pelan dan tidak menginfiltrasi jaringan otak (berbatas tegas). Tumor ini paling sering

ditemukan pada orang dewasa. Survival ratenya berkisar antara 2 – 7 tahun tergantung

dari gradingnya. Namun, adanya neuroimaging MRI membuat diagnosis menjadi lebih

awal dan pada penelitian terhadap 106 pasien oligodendroglioma, median survival rate

nya menjadi 16 tahun.

Oligodendroglioma dapat diklasifikasikan menurut gradingnya menjadi low

grade oligodendroglioma dan high grade (anaplastic) oligodendroglioma. Mayoritas dari

oligodendroglioma adalah low grade dendroglioma. Tumornya sangat riskan terhadap

perdarahan spontan karena vaskularisasinya yang sangat rapuh sehingga sering

bermanifestasi seperti perdarahan intrakranial, dengan gejala kejang, hemiparesif

progreis, penurunan kesadaran, nyeri kepala, atau gangguan kognitif. Hasil CT atau MRI

sering menunjukkan adanya massa yang terkalsifikasi serta adanya perdarahan.

Gambar 9. (kiri) hasil CT scan tumor pada lobus frontal kiri (kanan) hasil MRI

menunjukkan bahwa masa tersebut sedikit terkalsifikasi

Tumor ini diterapi dengan radioterapi dan kemoterapi. Kemoterapi mungkin

bukan terapi kuratif, namun bisa memperbaiki keadaan klinis pasien. Regimen

procarbazine, lomustine, dan vincristine sudah terbukti mempunyai efek benefisial,

dengan 75% pasien merespon terapi dan hampir 50% recover dengan sempurna.8

Ependymoma

Ependimoma mempunyai prevalensi 5% dari seluruh glioma. Insidensinya lebih

sering pada usia muda, dengan usia rata – rata 20 tahun dengan rentang distribusi umur

1 tahun sampai 72 tahun. Rasio jenis kelamin didominasi pria. Ependimoma berasal dari

sel yang melapisi ventrikel otak. Hampir dua pertiga kasus berlokasi di infratentorial,

dimana 25% di dalam dan sekitar ventrikel empat.

Tumor ini dalam perkembangannya akan menyebabkan penyumbatan dalam

sistem ventrikel sehingga menyebabkan obstruksi aliran CSF atau hidrosefalus

simtomatis. Sebanyak 80% pasien mengeluhkan adanya nyeri kepala, 60%

mengeluhkan mual dan muntah, serta 90% pendertia menunjukkan adanya papiledema.

Keluhan kejang jarang ditemukan. Presentasi gejala tumor ventrikel IV adalah nyeri

kepala dan muntah sedangakan tumor ventrikel lateral lebih sering menunjukkan defisit

neurologis klinis.

Diagnosis dapat dilakukan dengan pemeriksaan

imaging seperti CT atau MRI yang memperlihatkan

adanya masa yang berasal dari ventrikel yang mungkin

menyebabkan obstruksi CSF sehingga mengakibatkan

hidrosefalus. Gambar di samping merupakan gambaran

MRI ependimoma yang berasal dari ventrikel kiri.

Terapi kuratif bisa dilakukan dengan reseksi

total kemudian dilanjutkan adjuvan radioterapi.

Namun, tindakan operasi reseksi total sulit dialkukan

karena ependimoma ventrikel IV sering tumbuh dari atau melibatkan batang otak atau

di supratentorial yang sangat besar dan invasif. Radioterapi sangat efektif pada tipe

tumor ini karena pemberian radiasi paskaoperasi terbukti menimbulkan nekrosis

tumor, serta terapi radiasi tanpa operasi berhasil memberikan remisi gejala serta

pengecilan tumor. Dosis radiasi biasanya 4500 rad dan untuk rekurensi biasanya

diberikan tambahan dosis 1500 – 2000 rad. Five year survival rate tumor infratentorial

30

kira – kira 35%, dimana setelah radioterapi paskaoperasi nilai ini menjadi 80% untuk

tumor supratentorial dan 90% untuk tumor infratentorial.

Tumor Pleksus Koroid

Pleksus koroidalis dibentuk oleh banyak tonjolan kecil vaskuler yang dilapisi

oleh selapis epitel kuboid. Sel-sel koroid menghasilkan CSF dan melepaskannya ke

dalam sistem ventrikel. Tumor ini bisa terjadi pada semua kelompok usia, dari bayi

sampai 74 tahun, namun 35 – 45% kasus berusia dibawah umur 20 tahun dengan rasio

kelamin seimbang antara pria dan wanita. Sebanyak 50% dari seluruh tumor pleksus

koroid berada didalam ventrikel IV. Pada kasus dewasa, predileksi lokasinya di ventrikel

III dan IV, sementara pada usia anak cenderung melibatkan ventrikel lateral.

Tumor ini memiliki kecenderungan untuk berbentuk sesuai kontour ventrikel

yang ditempatinya dan berekstensi melalui foramen kedalam ventrikel lain yang

berdekatan atau ke dalam rongga subarachnoid. Biasanya tumbuh mendesak jaringan

otak, tetapi tidak menginvasinya.

Sama halnya dengan ependimoma,

tumor ini sering timbul dengan keluhan

hidrosefalus, yaitu peningkatan TIK tanpa

disertai gejala neurologis fokal, yang

diakibatkan adanya hipersekresi produksi

likuor, dapat mencapai 1656 ml/hari.

Papiloma biasanyan berbatas tegas

dan mengalami enhancement yang sangat

jelas karena tumor ini mempunyai

vaskularisasi yang ekstensif. Dapat kita

lihat pada gambar di samping, hasil MRI

menunjukkan adanya masa interventrikuler yang hiperintes bila dibangingkan dengan

korteks serebri sekitarnya.Tatalaksana definitif meliputi reseksi total. Operasi VP

shunting juga bisa dilakukan sebelum operasi definitif. Tumor ini kurang resposif

terhadap radiasi dan kemoterapi.

Non Glioma

Tumor otak non glioma biasanya bersifat benign seperti meningioma dan

adenoma pituitari, namun ada juga yang bersifat ganas contohnya: PNET (primitive

neuroectodermal tumors) / medulloblastoma, limfoma sistem saraf pusat primer

(primary CNS lymphoma), dan CNS germ cell tumours (jarang).

Meningioma

Meningioma sebenarnya bukan tumor otak, karena berasal dari sel

menigothelial yang melapisi otak. Namun, karena kemunculannya didalam rongga

intrakranial menimbulkan gejala dan tanda neurologis, mereka sering diklasifikasikan

sebagai tumor otak. Meningioma mempunyai prevalensi 20% dari seluruh kasus

neoplasma intrakranial dengan total insidensi tahunan 7,8 per 100.000. Biasanya

meningioma asimtomatis dan ditemukan saat otopsi, dengan insidensi tahunan

meningioma simtomatis sekitar 2 per 100.000. Rasio jenis kelamin antara laki – laki :

perempuan adalah 1:2.

Tumor ini sering dijumpai pada usia dewasa dengan sifat khas yakni tumbuh

lambat dan mempunyai kecenderungan meningkatnya vaskularisasi tulang yang

berdekatan, hiperostosis tengkorak serta menekan jaringan sekitarnya. Tumor ini

biasanya padat, dengan batas tegas, dan cenderung bertumbuh sampai ukuran yang

sangat besar sebelum keluhan mulai dilaporkan. Tumor ini dapat menyebabkan lesi

desak ruang dan dapat menginvasi tulang sekitarnya. Meningioma juga tidak menginvasi

jaringan otak kecuali apabila telah terjadi perubahan maligna.

Gejala yang timbul bergantung pada ukuran, lokasi dan kecepatan pertumbuhan

tumor. Tumor ini juga cenderung mempunyai banyak pembuluh darah, sehingga pada

pencitraan CT dengan kontras akan menunjukkan masa hiperdens yang homogen

dengan enhancement zat kontras yang merata, dan pada foto polos kepala kadang-

kadang ditemukan adanya hiperostosis tulang (tanda patognomonik), peningkatan

vaskularitas, kalsifikasi tumor, dan destruksi tulang (jarang). Tumor ini mempunyai

predileksi tersering di daerah parasagital, sepanjang falx.

32

Gambar 11. Gambaran Pencitraan Meningioma

Terapi definitif dilakukan dengan operasi reseksi total. Rekurensi setelah

operasi reseksi terjadi sekitar 9% dengan durasi waktu kira – kira 5 tahun. Peranan

radiasi masih belum terlalu jelas karena secara umum meningioma merupakan tumor

yang relatif radioresisten. Menurut studi Wara, angka rekurensi 74% pada kasus yang

dilakukan pengangkatan parsial dan tidak diradiasi dibandingkan dengan kasus yang

diradiasi dengan angka rekurensi 29%.

Medulloblastoma

Medulloblastoma (PNET) merupakan 20% dari tumor otak primer pada anak

kecil, namun jarang ditemukan pada orang dewasa, dan hanya merupakan 1% dari

tumor otak primer dewasa. PNET (primitive neuroectodermal tumors) berasal dari sel

bipotensial, yang dapat berdiferensiasi menjadi neuron atau sel glial.

Tumor ini umumnya bersifat ganas, dan bertumbuh dengan cepat. Tumornya

tumbuh di atap ventrikel IV sebagai lesi berbatas tegas dan cenderung menyusup

sampai tonsil serebelum dan ekspansi keluar foramen magnum.Keluhan utamanya

adalah sakit kepala yang progresif, muntah, dan gangguan koordinasi dan

keseimbangan.

Diagnosis tumor ini bisa dengan

melakukan pencitraan seperti CT atau MRI.

Gambar disamping merupakan hasil MRI tumor

meduloblastoma yang menunjukkan adanya

massa dari ventrikel IV yang invasi ke tonsil

serebelum.

Tatalaksana tumor ini adalah dengan operasi reseksi dilanjutkan dengan

radioterapi dan kemoterapi. Tumor ini sangat sensitif terhadap radiasi dan juga

kemoterapi. Radioterapi biasanya dilakukan secara WBRT (whole brain radio therapy)

karena kemungkinan yang besar sel-sel maligna telah tersebar ke seluruh otak dan

menjadi fokus-fokus pertumbuhan baru. Tindakan shunting diperlukan apabila terjadi

hidrosefalus akibat masa tumor yang menghambat aliran likuor serebrospinalis.

Craniopharyngioma

Tumor ini berasal dari kantong Rathke. Sebelumnya, istilah ini diperdebatkan

mengingat bahwa ia bukan berasal dari farings primitif. Tumor ini terdapat di daerah

suprasellar. Kraniofaringioma biasanya bertumbuh pelan, prevalensi 0,9 % dari seluruh

tumor otak, dan merupakan 9% dari seluruh tumor otak primer pada anak- anak, yang

biasanya didapatkan pada usia 5-10 tahun. Tumor ini jarang ditemukan pada orang

dewasa.

Tumor ini dapat tumbuh membesar ke arah atas (karena rongga sella tursika

yang terbatas) sehingga dapat melibatkan hipotalamus, kiasma optikum dan ventrikel

III, sehingga gejalanya merupakan defek lapang pandang, disfungsi endokrin, serta

hidrosefalus. Pertumbuhan ekstensif ke lobus frontalis atau temporal akan

menyebabkan anosmia, ke daerah posterior akan menyebabkan gangguan pada saraf IV

dan VI, traktus piramidalis. Keluhan awal yang paling sering adalah nyeri kepala (75-

90% kasus), gangguan penglihatan (67%) , muntah (30-38%).

Tumor ini mempunyai dua komponen: padat dan kistik, sehingga memberikan

gambaran yang khas pada pencitraan foto polos kepala, MRI ataupun CT scan. Pada

pemeriksaan foto polos tengkorak, tampilan radiologis yang menonjol adalah perubahan

sela (50%), kalsifikasi tumor (60%), pelebaran kanalis optikus (5%) pelebaran sutura

dan digital marking pada tengkorak. Pada CT scan, 75% menunjukkan adanya masa

bulat berlobul di supraselar yang terkalsifikasi.

Terapi kraniofaringoma adalah terapi operatif dilanjutkan dengan radiasi.

Evakuasi kista saja tidak adekuat karena sering terjadi rekurensi gejala serta operasi

radikal berakibat komplikasi fatal, seperti cedera hipotalamus, diabetes insipidus, dan

sebagainya. Radioterapi paskaoperasi juga cukup berperan untuk memperpanjang

survival rate dan menghambat tumbuhnya tumor rekuren.

Schwannoma atau Akustik Neuroma

34

Schwannoma atau akustik neuroma adalah tumor yang berasal dari sel schwann

CN VIII, yaitu sel yang membentuk dan mempertahankan selubung myelin pada sistem

saraf perifer. Neuroma akustik merupakan tumor otak primer di daerah sudut serebelo-

pontin yang paling banyak dijumpai (80 – 90%). Tumor ini cenderung bertumbuh pelan,

dan tumbuh unilateral (dalam kasus nonherediter), namun dapat juga terjadi bilateral

dalam corak herediter (5% kasus), dan sering ditemukan pada neurofibromatosis tipe 2.

Usia rata-rata adalah 47 tahun dengan rasio kelamin laki: perempuan yang seimbang.

Keluhan yang dilaporkan adalah hilangnya pendengaran, pusing berputar,

kehilangan keseimbangan, tinnitus, rasa penuh di telinga, dan nyeri kepala. Gangguan

pendengaran merupakan gejala awal terbanyak (>70%) pada kasus ini. Gejala yang

ditimbulkan bervariasi sesuai dengan perkembangan ukuran tumor ini. Pada ukuran

kecil biasanya dapat melibatkan gangguan pada CN VII (yang berjalan bersama dengan

CN VIII pada meatus akustikus interna), pada ukuran 2 – 3cm, tumor ini sudah mulai

menekan batang otak dan ada gejala CN X, sementara tumor besar (>3cm) menimbulkan

gejala – gejala hidrosefalus.

Pemeriksaan diagnostik yang dapat

dilakukan adalah pemeriksaan auditory evoke

response dan CT scan. CT scan mempunyai

akurasi 99% dalam menunjukkan lesi akustik

neuroma diatas 1,5 cm. Tampilannya berupa

massa homogen hipodens padat di daerah

meatus akustikus internus serta akan ter

enhanced dengan pemberian kontras.

Tatalaksana tumor ini adalah dengan tindakan

mikroreseksi.

Pituitary adenoma

Adenoma pituitari merupakan tumor yang berasal dari parenkim adenohipofise.

Tumor dengan ukuran <1cm disebut sebagai mikroadenoma, dan yang lebih dari 1cm

disebut sebagai makroadenoma. Frekuensi adenaoma adalah 8 – 10% dari seluruh

tumor intracranial dengan puncak distribusi usia kasus 35 – 45 tahun dimana rasio jenis

kelamin hampir seimbang. Tumor ini dibagi menjadi dua:

- Space occupying tumour (non – functioning tumour)

Tumor jenis ini tidak fungsional sehingga tidak menimbulkan gejala

endokrin dan didiagnosis setelah berukuran cukup besar Gejala dari tumor ini

disebabkan karena efek masa tumor yang menekan struktur sekitarnya. Keluhan

gejala tersering adalah defisit lapang pandang dimana tumor menekan kiasma

optikum dan menyebabkan hemianopsia bitemporal pada 70% kasus. 20%

mengeluhkan nyeri kepala, karena tumor ini mendesak dan meregangkan dura

mater disekitarnya. Pada ukuran yang besar tumor ini dapat mendesak

parenkim sekitarnya sehingga menimbulkan gejala hipopituitari

(panhypopituitairsm), contohnya: pada wanita tidak mengalami menstruasi,

berkurangnya rambut pada tubuh, meningkatnya sensitivitas pada udara dingin

dan berkurangnya fungsi kelenjar lainnya yang distimulasi oleh adenohipofise.

- Secreting Pituitary tumour (functioning tumour)

Tumor jenis ini menghasilkan hormone dan menimbulkan gejala klinis

gangguan endokrin sebelum tumor ini cukup besar untuk menimbulkan gejala

desak ruang.

a. Prolactin secreting tumour (prolactinoma) (35%)

Ditandakan dengan tidak adanya menstruasi pada wanita, dan

disfungsi ereksi atau infertilitas pada pria. Galaktorea dapat terjadi pada

pria maupun wanita.

b. Growth hormone secreting adenoma (25%)

Sekresi growth hormone yang berlebihan menyebabkan

gigantisme pada anak kecil dan akromegali pada orang dewasa dengan

lempeng epifise yang telah menutup.

c. ACTH (adrenocorticotropic) secreting adenoma (5%)

Pada keadaan ini terajadi hiperproduksi kortisol, yang

menyebabkan Cushing syndrome yang ditandakan dengan gangguan

penyembuhan luka, moon face, buffalo neck.

d. Thyrotropic adenoma (<1%)

e. Gonadotropic adenoma (<1%)

f. Multiple hormon: STH-PRL, ACTH-PRL

(10%)

Diagnosis adenoma pituitary bisa dilakukan

dengan analisis hormon (hanya untuk mengetahui jenis

36

hormon apa yang dikeluarkan oleh adenoma; hanya untuk functioning adenoma) serta

pemeriksaan imaging seperti CT atau MRI yang menunjukkan adanya masas pada

pituitary seperti pada gambar di samping. Adenoma pituitari biasanya dilakukan

pembedahan dengan tujuan utama untuk dekompresi struktur saraf, terutama traktus

penglihatan dan restorasi sekresi hormonal yang normal. Pembedahan dapat dilakukan

dengan pendekatan transphenoidal atau transkranial, namun transphenoidal lebih

dipilih karena komplikasi dan mortalitas yang jauh lebih sedikit. Terapi ini bisa juga

dikombinasikan dengan radioterapi dan kemoterapi Bromokriptin.

Primary Central Nervous System Lymphoma (PCNSL)

PCNSL merupakan tumor intrakranial yang sangat jarang dengan prevalensi

<1% dari seluruh tumor intrakranial, walaupun dalam 20 tahun terakhir, insidensinya

meningkat tiga kali lipat di Amerika Serikat. Meningkatnya insidensi ini berhubungan

dengan meningkatnya jumlah pasien immunocompromised, termasuk didalamnya

pasien dengan AIDS, walaupun belum ada mekanisme yang dapat menjelaskan

hubungan ini.

Gejala yang biasanya dikeluhkan adalah perubahan tingkah laku dan kognitif,

yang terjadi pada hampir dua per tiga kasus. Gejala lain seperti hemiparesis, aphasia,

dan defisit lapang pandang terjadi pada 50% kasus serta kejang terjadi pada 15 – 20%

kasus.

Pada MRI, lesi biasanya multipel, berlokasi di periventrikular dan mempunyai

pola difus dan enhancement yang homogen. Diagnosis biasanya dilakukan dengan

stereotatic biopsi. Berbeda dengan tumor lainnya, operasi reseksi tidak mempunyai

peran terapeutik. Kemoterapi merupakan pilihan terapi utama dengan regimen terbaik

methotrexate dosisi tinggi yang bisa mempenetrasi BB dan memupnyai response rate

50 – 80%. Radioterapi juga bisa meningkat survival rate menjadi 12 – 18 bulan,

sementara bila radioterapi dikombinasikan dengan kemoterapi methotrexate maka

median survival rate nya akan bertambah 40 bulan.

38

KesimpulanTumor otak primer adalah neoplasma yang timbul dalam rongga tengkorak yang

merupakan hasil dari pertumbuhan sel rongga intrakranial sendiri. Insidensi tumor

intrakranial primer adalah 8,2 per 100.000 populasi per tahun dan angka tersebut

cenderung meningkat seiring bertambahnya umur.

Tumor otak primer diakibatkan dari adanya mutas DNA. Hal ini bisa terjadi

karena adanya faktor genetik, yaitu mutasi pada gen yang memfasilitasi DNA repair atau

apoptosis dan karena adanya faktor environmental yang bisa merusak DNA, seperti

radiasi, kimia, ataupun virus. Mutasi DNA kemudian akan terakumulasi dan mencapai

hallmarks of cancer.

Pendekatan diagnosis tumor otak dapat dilakukan dengan anamnesis,

pemeriksaan fisik status neurologis lengkap, dan pemeriksaan penunjang. Anamnesis

akan memperlihatkan adanya gejala umum akibat peninggian tekanan intrakranial dan

edema serta gejala fokal yang terjadi akibat penekanan langsung tumor otak pada

bagian yang ditempatinya.

Gejala umum tumor otak bisa berupa nyeri kepala, muntah proyektil, perubahan

mental, serta kejang. Nyeri kepalanya kronik progresif, lebih buruk pada pagi hari, dan

memburuk dengan posisi berbaring, batuk, bersin, mengedan, membungkuk. Gejala

fokal tumor tergantung dari lokasi tumor tersebut.

Pemeriksaan penunjuang dapat dilakukan dengan pemeriksaan laboratorium

(CBC, tes koagulasi, elektrolit, hormon, D dimer), pencitraan (foto polos kepala, CT, MRI,

MRS, PET scan), dan biopsi otak.

Tatalaksana tumor otak primer bisa dengan terapi defintif seperti pembedahan,

radioterapi dan kemoterapi, ataupun dengan terapi suportif seperti antikonvulsan,

analgesik, dan kortikosteroid.

Prognosis tumor otak primer dipengaruhi oleh faktor – faktor seperti tipe

histologis tumor, grading tumor, umur pasien, lokasi tumor, respon terhadap terapi, dan

Karnofsky Performance scale.

Klasifikasi tumor otak bisa dibedakan menjadi glioma (astrocytoma,

oligodendroglioma, ependimoma, tumor pleksus koroid), dan non glioma

(meduloblastoma, meningioma, schwannoma, PCNSL, craniofaringioma, dan adenoma

pituitary).

Daftar Pustaka

1. Prof. DR. Dr. Satyanegara, S. (2010). Ilmu Bedah Saraf Satyanegara. Jakarta: Gramedia.

2. World Health Organization (2007). WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Geneva: WHO.

3. Eka J. Wahjoepramono (2006). Tumor Otak. Tangerang: Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan.

4. CBTRUS (2012). CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Central Nervous System Tumours Diagnosed in the United States in 2004-2008 (March 23, 2012 Revision). Source: Central Brain Tumour Registry of the United States, Hinsdale, IL. Website: www.cbtrus.org

5. Mokri, Bahram, MD. 2001. “Historical Neurology: The Monro-Kellie hypothesis: Applications in CSF volume depletion.” Website: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11425944

6. Johns Hopkins Medicine: Brain Tumor Grades: Biopsy and Prognosis. Website: http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/specialty_areas/brain_tumor/diagnosis/brain-tumor-grade.html

7. DeAngelis, Lisa M, M.D. 2001. The New England Journal of Medicine: Brain Tumors. Website: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200101113440207

8. F. Charles Brunicardi, MD, FACS, et al. 2006. Schwartz’s Manual of Surgery. Edisi 8. New York: Mc Graw-Hill.

9. Mahaley, M. Stephen, Jr., M.D, Ph.D., et al. 1989. Journal of Neurosurgery: National Survey of Patterns of Care for Brain-Tumor Patients. Website: http://thejns.org/doi/abs/10.3171/jns.1989.71.6.0826

40

10. -. 2013. Brain Tumor – Primary – Adults. Website: http://health.nytimes.com/health/guides/disease/brain-tumor-adults/prognosis.html

11. Vecht, Charles J, G. Louis Wagner, Erik B Wilms. 2003. Treating Seizures in Patiens with Brain Tumors: Drug Interactions Between Antiepileptic and Chemotherapeutic Agents. Website: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0093775403005980

12. Benyamin R, et al. 2008. Opioid Complications and Side Effects. Website: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18443635