REFERAT

Bronchogenic cystDISUSUN GUNA MEMENUHI TUGAS DAN MELENGKAPI SYARAT DALAM MENEMPUH PROGRAM STUDI PROFESI DOKTER

DISUSUN OLEH : NAZRIEN 406107063

RSUP HUSADA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA PERIODE 02 JANUARI 2012 28 JANUARI 2012 JAKARTA

Bronchogenic cystDefinisi Kista bronkogenik adalah lesi kongenital diduga hasil dari tunas abnormal foregut ventral yang terjadi antara 26 dan 40 hari kehamilan . Merupakan tunas yang abnormal kemudian berdiferensiasi menjadi kantong berisi cairan. Epidemiologi Kebanyakan kista terletak di mediastinum, dekat carina trakea. Dalam data yang ada, 58 (85%) dari 68 kista mediastinum di lokasi, dan 46 (79%) dari 58 kista mediastinum berada di tengah mediastinum. Kurang umum, kista dapat terjadi dalam parenkim paru, pleura, atau diafragma (10 [15%] dari 68 kista). Etiology Penyebab masih belum diketaghui secara jelas. Namun ada factor-faktor pendukung yang menyebabkan munculnya cysta bronkogenik antara lain sebagai berikut : Kongenital Akibat benturan pada daerah thorak Pengosumsian bahan-bahan kimia yang memicu terbentuknya kanker (kista dapat didefinisikan sebagai awal mula terbentuknya kanker), missal : asbes, nikotin dll Infeksi dari penyakit lain terutama pada system pernafasan.

Patofisiologi

Kista foregut terbentuk karena lepasnya foregut primitif yang terjadi secara abnormal. Bentuk paling sering ditemukan adalah kista bronkial dengan dinding epitelium tipe bronkial yang terdapat dalam mediastinum atau hilum. Kista bronkogenik biasa nya terjadi secara insidental dapat ditemukan sebagai sebuah lesi massa atau baru terlihat setelah terjadi infeksi atau ruptur. Kista ini berisi cairan yang dibungkus oleh epitel bronkial. Jika terjadi infeksi, kista ini akan menimbulkan rasa nyeri. Jika terjadi ruptur , akan tampak air fluid level pada kista. Bronchogenic kista muncul sebagai massa bulat atau oval dengan garis halus dan biasanya unilocular dan noncalcified. Pada bayi dan anak-anak kecil, kista ini dapat mengancam kehidupan ketika mereka menekan struktur vital. Pada bayi, presentasi awal mungkin gangguan pernapasan. Lebih dari setengah pasien asimtomatik.

Manifestasi Klinis Kista bronkogenik tidak menunjukkan gejala dan temuan insidental pada radiografi, kebanyakan gejala dan komplikasi lebih sering terjadi pada pasien asimtomatik. Yang paling sering adalah gejala batuk, demam, sakit, dan dyspnea. Kompresi Tracheobronchial dan infeksi paru dapat terjadi pada anak-anak karena tracheobronchial pohon relatif lunak. Gejala yang sering timbul: Infant : sesak nafas atau disfagia Anak anak : sakit pada dada dan disfagia Symptoms paling sering timbul jika lesi di mediastinum. Gejala lain: Anak yang lebih muda lebih sering menimbulkan gejala.

Kista lebih sering didapati insidental pada anak yang lebih tua.

Imaging findings Gambaran secara umum : Petunjuk terbaik diagnosa : ditemukan massa di daerah paratrakeal atau subkarinal dimana homegen meningkatkan sinyal pada T2- tertimbang. Lokasi : Kemungkinan terdapat di mediastinal atau parurenkim paru.

Lebih sering terdapat pada mediastinal : Mediastinal 65-90% Mayoritas di tengah mediastinum Khasnya pada paratrakeal, carinal, atau hiller Paling sering pada carinal. Paru paru : Frekuensi lebih sering di lobus bagian bawah Insiden nya sama dikedua paru

Jarang kejadiannya pada tymus, diaphragma, leher, perikardium, dan retroperitoneal. Ukuran : beragam Biasa ditemukan ovoid atau sekitar massa dikelilingi oleh garis halus. Hampir selalu soliter Jarang sekali multilokular Khas tidak berhubungan dengan jalan udara dan tidak mengandung udara. Terdapatnya suatu udara merupakan suatu indikasi adanya infeksi. Lesi parenkimal lebih sering berhubungan dengan jalan napas dibandingkan dengan lesi di mediatinal.

Kemungkinan memiliki effek massa pada esophagus sehingga menekan jalan nafas. Bendungan udara (hiperinflasi) Kolaps paru Dysphagia dan vomitus Radiographic findings : Non specifik Membatasi massa dengan garis tipis.

Densitas jaringan lunak. Khasnya terdapat pada mediastinum atau ditengah paru. Terkandang membutuhkan pemeriksaan CT atau MRI untuk pemeriksaan lebih lanjut. Fluoroscopic findings : Kemungkinan insidensi terjadi pada Gasterointestinal bagian atas, khususnya jika lesi menimbulkan gejala seperti dysphagia atau vomitus Dapat menekan esophagus. CT findings : NECT Lesi berbatas homogen

Macam kandungan kista : air hingga komponen protein

CECT

Biasa ditemukan, sering kali nonenhancing atau minimal enhancing dinding tipis.

Lebih menonjol dinding enhancement dan penebalan dinding biasa terjadi dengan infeksi. Tidak terdapat central enhancement MR findings : TIWI Intensitas sinyal homogen kecuali terdapat infeksi

Sinyal untuk material protein terkadang digantikan oleh material air.

Dinding tidak terlihat Baik untuk melihat lesi perpotongan. T2W1 Sinyal yang diberikan hampir sama atau lebih sedikit dibandingkan dengan cerebrospinal fluid (CSF) STIR

peningkatan sinyal yang nyata, sama atau lebih dari CSF T1 C+ Biasa memiliki dinding yang tipis atau sedang enhancement

Oenebalan dinding enhancing secara tidak langsung menegaskan adanya infeksi.

Tidak terdapat central enhancement. Ultrasonographic Findings : Grayscale ultrasound : Bertambah cepat terdiagnosa pada foto pre natal Insiden ditemukan pada echocardiography.

Kista bronkogenik retroperitoneal lebih sering ditemukan dengan ultrasonographic dibandingkan dengan kista intrathoracic jenis lain.

Color doppler : tidak ada hubungan abnormal M-mode : potongan yang baik untuk melihat lesi hipoekoik atau anekoik dengan posterior acoustic enhancement. CT Scan : Kista muncul sebagai lesi dengan batas-batas halus dan dinding tipis dan

mungkin berisi sekret, nanah, atau darah. Untuk menunjukan ukuran dan posisi Bronchogenic

Cys. Esophagography: barium A menelan membantu untuk menentukan massa dan efeknya pada struktur berdekatan. Mengingat bahwa 25 lesi berisi cairan jelas pada CT scan (menurut pengukuran redaman internal) dan bahwa dua lesi lain yang terkandung kalsium tingkat cairan,diagnosis kista bronkogenik bisa dilakukan dengan CT di hampir dua pertiga kasus (38 [66%] dari 58 kasus). Namun, sisa 20 lesi tidak dapat didiagnosis sebagai kista dengan CT, baik karena heterogenitas internal, nomor atenuasi tinggi, artefak beruntun, kurangnya peningkatan mural, atau lokasi atipikal. Dihampir semua institusi CT merupakan teknik standart imaging untuk kista bronkogenik. Gambaran kista bronkogenik pada MRI dapat diuraikan. Intensitas sinyal air akan sama dengan hasil rendah T1 dan tinggi T2. Kista bronkogenik dapat berisikan darah, kolesterol, atau material tinggi protein akan menggambarkan sinyal dengan intensitas tinggi pada kedua T1 dan T2 pengaruhnya sebanding. Dalam kasus-kasus sulit, MRI pencitraan, dengan menunjukkan intensitas sinyal nyata meningkat dalam lesi pada gambar T2-tertimbang, dapat berguna untuk menunjukkan sifat sejati kistik lesi. Dengan demikian, bahwa fitur imaging berikut mungkin berguna untuk membedakan nonair-kista bronkogenik pelemahan dari massa yang solid : Pertama, kehadiran yang jelas, dinding tipis, halus menunjukkan bahwa lesi kista. Delineasi dinding difasilitasi oleh pemberian intravena bahan kontras iodinasi atau berbasis gadolinium. Sebuah dinding tebal atau tidak teratur bukan merupakan fitur khas dari kista bronkogenik dan menyarankan neoplasma nekrotik atau limfadenopati. Kedua, kista bronkogenik dengan angka CT atenuasi tinggi biasanya atenuasi homogen dan memiliki isi kista yang tidak meningkatkan administrasi berikut bahan kontras.

Ketiga, pencitraan MR dapat sangat berguna untuk membedakan kista tinggi pelemahan pada CT scan dari massa jaringan lunak. Kista tersebut biasanya isointense atau hyperintense untuk CSF. Sebuah lesi yang hypointense untuk CSF (cerebral spinal fluid) pada gambar T2tertimbang harus dipandang dengan hati-hati. Perawatan yang tepat dari pasien dengan kista bronkogenik tergantung pada usia pasien dan gejala pada presentasi. Kebanyakan kista bronkogenik dapat sensitif didiagnosis dengan menggunakan CT nonenhanced, namun pemberian materi kontras pada CT atau penambahan pencitraan MRI dapat berguna untuk membedakan jaringan lunak bermasalah-pelemahan kista dari neoplasia mediastinum.

(a) Chest radiograph showing bronchogenic cyst in the region of the right hilum. (b) CT confirms the cystic nature of the cyst and shows it compressing the carina and right main bronchus (arrow).

Figures 1 and 2.CT Scan of the chest demonstrating a hypodense mass in the medial portion of the LEFT posterior chest.

KESIMPULAN: CT kista bronkogenik biasanya menunjukkan massa mediastinum tajam marginated atenuasi jaringan lunak atau air. Kebanyakan muncul kistik. Sebuah minoritas

tampil solid dan dapat bingung dengan lesi lainnya; MR pencitraan dapat berguna untuk menjelaskan sifat lesi kistik.

kista bronkogenik pada wanita 21 tahun asimptomatik. Dengan contrast-enhanced CT scan bagian dada (dengan menggunakan setingan mediastnal window) menunjukan kista yang dibatasi oleh cairan di tengah mediastinum. Perhatikan pada dinding, meningkatkan medially wall (panah hitam) dan peripheral punctate calcification (panah putih)

kista bronkogenik pada pria 40 tahun asimptomatik. (a) Dengan transverse contrastenhanced CT scan bagian dada (dengan menggunakan setingan mediastnal window) menunjukkan lesion jaringan lunak yang homogeneous (M) tanpa penambahan mural di bagian subcarinal. Perhatikan perhatikan efek massa di kanan pembuluh inferiror pulmonary dan atrium kiri (2 panah hitam). Lesion ini tidak bisa secara yakin dibedakan dari neoplasma padat pada ct scan. (b) Transverse T1-weighted MR image (1.3 T; repetition time msec/echo time msec, 500/25) menunjukkan lesion yang menuju heterogenous (M) dari peningkatan intesitas sinyal dibandingkan dengan CSF (cerebral spinal fluid). (c) Transverse T2-weighted MR image (1.3 T, 2,000/80) menunjukka lesion (m) menunjukkan intensitas sinyal yang sama dengan CSF, maka dari itu di ambil kesimpulan itu merupakan sebuah kista.

kista bronkogenik pada pria 55 tahun dysphagia. (a) Dengan transverse contrast-enhanced CT scan bagian dada (dengan menggunakan setingan mediastnal window) menunjukkan sebuah massa di tengah mediastinal, dengan atenuasi cairan. Perhatikan material yang ber

atenuasi tinggi (yang di tunjukan kedua tanda panah hitam) mempunyai kemiripan dengan susu calcium dan efek massa di materi pengisi esophagus (panah putih)

CT attenuation Characteristic of bronchogenic cysts

MRI Findings Dalam T1-weighted MR images (banyak kasus 23), 12 kista terlihat sedikit hyperintense (berwarna terang) dari pada otot2 di tulang. Enam kista terlihat isointense (berwarna sama) terhadap otot2 di tulang, dan 5 kista terlihat isointense terhadap CSF.

Dengan T2-weighted MR images (jumlah kasus= 18), 11 kista isointense terhadap CSF. 6 kista hyperintense terhadap CSF. Dan 1 hypointense (berwarna gelap terhadap CSF). Bagian dalam kistanya tidak dapat terlihat, tetapi dinding kistanya terlihat lebih jelas sehingga membantu penggambaran lebih baik untuk dinding kista yang tipis.

Kista bronkogenik pada anak 3 taun dengan batuk. (a)Coronal T1-weighted MR image (600/14) menunjukkan heterogeneous yang berbentuk sempurna (tanda panah) di sebelah kiri posterior mediastinum. Intensistas sinyalnya sama dengan CSF. (b) Coronal T1-weighted MR

image (750/11) mengikuti pentunjuk dari IV gadolinium untuk material pemberi contrast di dapatkan mural yang lebih jelas (di tunjuk dengan tanda panah). (c) Transverse T2-weighted MR image (2,300/80) menunjukkan bagian dalam kista meningkat intesitas sinyalnya, mendekati CSF. Perhatikan thymus yang normal (t) di bagian depan (anterior) mediastinum. Imaging recomendations : 1. Best imaging tool MR dengan T2 tertimbang dan STIR menunjukan sinyal homogen tinggi atau lebih tinggi dari CSF. T1 tertimbang enhanced dengan contras menunjukan tidak ada atau minimal dinding enhancement tanpa central enhancement. 2. Protocol advice Direncanakan T2 atau STIR untuk melihat hubungan anatomik dan peningkatan sinyal homogen. Post contras lemak memaksa T1 untuk menunjukan tidak ada atau tipis dari enhancement tanpa central enhancement. Diagnosa banding 1. Neuroblastoma Biasanya gambaran lebih solid dalam gambaran cross sectional. Kemungkinan terdapat kalsifikasi Kemungkinan terdapat scalloping pada tulang iga atau vertebra.

1. Lymphadenopathy Membedakan dari radiograph thorax sulit dilakukan kecuali jika group multipel nodul membesar.

Biasanya multilobular Necrotik nodes : Biasanya terdapat hubungan dengan penemuan infeksi pada paru (histoplasmosis atau tuberkulosa) Lingkaran tebal dari enhancement Biasanya terdapat pembesaran dekat dengan nodus tetapi bukan nekrotik.

1. Infected CCMA (congenital cystic adenomatoid malformation)

Biasanya sering kali tidak unilokular seperti pada kista bronkogenik. Sebagian besar berisi udara (segera setelah lahir) tidak seperti pada kista bronkogenik.

Bisa berisikan cairan jika terjadi infeksi (air-fluid level) atau jika pengambilan foto segera setelah lahir (kemungkinan lengkap fluid-filled)

1. Round pneumonia

Pada kistabronkogenik kemungkinan terdapat efek massa (airway) sedangkang pada round pneumonia tidak.

5.

Follow up radiolographs menunjukan resolution dari round pneumonia Pasien biasanya mengeluh demam dan batuk.

Malformasi vaskuler

Cenderung untuk lebih multilokuler Invaginasi sekitar struktur dari pada mengganti dengan efek massa. Biasanya mengandung phleboliths jika pada komponen vena. Kemungkinan besar untuk sampai ke leher.

6. Primary pulmonary malignancies Pleuropulmonary blastoma Jarang Komponen solid pada CT dan MRI

Gambaran heterogen pada CECT dan MR

Basal pleura dan sering kali perifer posisi.

Pleura effusion umum pada pulmonary blastoma. 7. pulmonary sequestration

Massa lebih heterogen dari kista bronkogenik Lebih menunjukan kelainan Sering kali tampak peningkatan supply pembuluh darah dari aorta descending.

Penatalaksanaan Pada bayi yang baru lahir dengan kista bronchogenic asimtomatik, intervensi bedah

dianjurkan pada usia 3-6 bulan, yang memungkinkan untuk pertumbuhan paru-paru kompensasi. Reseksi Thoracoscopic memiliki keunggulan utama yang termasuk rasa sakit kurang,

cosmetik lebih baik, dan penurunan risiko peleburan tulang rusuk. Konsultasi pra operasi anestesi dianjurkan, terutama pada bayi, karena perhatian dengan

kompromi jalan napas dan pemantauan. Morbiditas meningkat ketika lesi nya simptomatik.

Komplikasi Efek massa

o o

Kompresi pada saluran pencernaan bisa menyebabkan disfagia. Kompresi jalan nafas, terutama jika kista hanya di bawah carina, dapat mengakibatkan gangguan pernapasan yang mengancam jiwa.

o

Kompresi jantung dan pembuluh darah besar dapat menyebabkan disritmia dan penyumbatan v. kava.

1. komplikasi lain: Infeksi, pecah, perdarahan, dan kompresi yang umum. Sebuah risiko degenerasi ganas juga memungkinkan. 2.