Ref AVM

ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL

2012

c

IKKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA

i

REFARAT

ARTERIOUS VENOSUS MALFORMASI INTRA SEREBRAL

Disusun Oleh:

ADE RINES SATRIYA 02091001193M.LUDHY NUR 051001095LILIS SURYANI 06091001103FIFI MAYLIDA.S. 061001094ROMA SEPFANI LUBIS 061001208RINA NESPIA.S. 07101001285M.ANDI RIYANA 07101001278

Pembimbing:dr.BENNY.M.SILAEN, Sp. S

Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sumatera UtaraKKS SMF Neurologi RSUD Deli Serdang Lubuk Pakam

Sumatera Utara2012

ARTERIO VENOUS MALFORMASI INTRA CEREBRAL 2012

KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ABULYATAMA ACEH

2


KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat ALLAH SWT atas rahmat dan karuniaNya,

sehingga kami dapat menyelesaikan Refarat ini yang berjudul

“Arterio Venous Malformasi Intra Cerebral”.

Tujuan penulisan Refarat ini adalah sebagai salah satu syarat dalam kegiatan

kepaniteraan klinik senior dibagian Neurologi RSUD Deli Serdang Lubuk Pakam.

Kami mengucapkan terimakasih kepada “dr.Benny.M.Silaen, Sp.S” selaku

pembimbing kami dan semua pihak yang telah membantu dalam proses menyelesaikan

tugas Refarat ini sejak awal hingga selesainya tugas ini.

Kami menyadari bahwa penulisan Refarat ini masih jauh dari sempurna oleh karena

itu kami sangat mengharapkan bantuan dan partisipasi teman sejawat untuk memberikan

masukan dan saran guna menyempurnakan tugas Refarat ini di masa mendatang.

Akhir kata kami mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya atas perhatian dan

dukungannya, semoga Refarat ini dapat bermanfaat bagi kita semua.

Lubuk Pakam, Maret 2012

Kelompok

IKKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA

i


DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR...........................................................................................................i

DAFTAR ISI.........................................................................................................................ii

BAB I PENDAHULUAN......................................................................................................1

BAB II TINJAUAN TEORITIS..........................................................................................2

II.1 DEFINISI................................................................................................................2

II.2 EPIDEMIOLOGI....................................................................................................2

II.3 ETIOLOGI..............................................................................................................2

II.4 PATOFISIOLOGI...................................................................................................3

II.5. GEJALA..................................................................................................................5

II.6. DIAGNOSIS...........................................................................................................6

II.7 PENATALAKSANAAN........................................................................................7

II.8 PROGNOSIS...........................................................................................................9

BAB III PENUTUP.............................................................................................................10

DAFTAR PUSTAKA..........................................................................................................12

KKS NEUROLOGI RSUD DELI SERDANG LUBUK PAKAMUNIVERSITAS ISLAM SUMATERA UTARA

ii


BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif

jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Umumnya, lesi yang terjadi akibat

kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan

tetapi, seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unrupterd AVM

semakin sering ditemukan. Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi

pada pembuluh darah arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling

berhubungan tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan

di otak.1

AVM merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang

terjadi namun berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila

terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.

AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar

ataupun kecil. Saat pembuluh darah mengalami perdarahan, biasanya darah yang

dikeluarkan terbatas, tidak sebanyak pada perdarahan hipertensif atau stroke.

Hilangnya fungsi neurologis tergantung pada lokasi AVM dan banyaknya

pendarahan. Pada sebagian kecil kasus, anak yang dilahirkan dengan AVM pada

pembuluh darah besar juga menderita gagal jantung karena malformasi yang

menyebabkan beban kerja jantung ikut bertambah.1,2


1


BAB II

TINJAUAN TEORITIS

II.1. Definisi

Malformasi arteriovena (arteriovenous malformation, AVM) ialah satu

keabnormalan pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena

tanpa melalui jaringan kapilari terlebih dahulu. Tekanan dari darah yang melalui

arteri menjadi terlalu tinggi untuk diterima oleh vena dan ini menyebabkan vena

mengembang . Pengembangan ini mampu menyebabkan vena itu pecah dan

berdarah.2

II.2. Epidemiologi

Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti;

berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular

pertahunnya sekitar 11 hingga 21 kasus dalam 100.000 populasi. Jumlah

malformasi arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan

insidens aneurisma intrakranial.1,2

II.3. Etiologi

a. Faktor idiopatik

b. Faktor symtomatik

1. Faktor Extrinsik, berupa :

Tekanan daerah sistemik

Kemampuan jantung memompa daerah ke sirkulasi sistemik.


2


Kwalitas pembuluh darah kortico vertebral.

Kwalitas darah yang menentukan viskositasnya.

2. Faktor Intrinsik, berupa :

Autoregulasi arteri cerebral

Faktor biokimiawi regional (konsentrasi asam laktat dan ion hidrogen)

Peran susunan saraf otonom (tapi hanya sedikit).3

II.4. Patofisiologi

Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala

pendarahan yang mengarah ke kerapuhan struktur pembuluh darah yang abnormal

di dalam otak. Namun, beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya

merasakan keluhan minor yang dapat mengarah ke efek kerusakan pembuluh

darah lokal. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke

jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid (subarachnoid

hemorrhage) yang teletak di antara meninges yang menyelaputi otak. Sekali

pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulang menjadi

lebih besar.

AVM yang tidak terjadi perdarahan menyebabkan gejala langsung dengan

menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar

(iskemia). Faktor mekanik maupun iskemik dapat menyebabkan kerusakan sel

saraf (neuron) secara permanen.


3


Kejang pada AVM terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :

1. Iskemia jaringan korteks.

2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah

AVM karena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit

hemosiderin, mungkin terjadi karena hilangnya bentuk karakteristik

secara progresif (apeidosis) melalui kapiler yang terdilatasi.

3. Peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh dari daerah

AVM primer.1,3,4


4

http://bimaariotejo.files.wordpress.com/2009/05/tempat-tempat-arterosklerotik2.jpg


Daerah Suplay dari arteri-arteri Cerebri.3

II.5. Gejala

Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri

kepala dan serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis

maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat

menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.1,3,4

Umumnya pasien mengalami pendarahan yang sedikit namun sering.

Biasanya penderita mengalami kejang sebelum mengetahui bahwa mereka

menderita AVM. Sebagian pasien menderita nyeri kepala, yang tidak

dihubungkan dengan AVM sebelum diperiksa dengan CT Scan atau MRI.

Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyeri

kepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat

dikendalikan misalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher

yang dialami dikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput


5

http://bimaariotejo.files.wordpress.com/2009/05/daerah-suplay-dari-arteri-arteri-cerebri.jpg


otak (meninges) yang menyebabkan iritasi. Perbaikan pada jaringan otak lokal

yang pendarahan mungkin saja terjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang

mengenai satu sisi tubuh (hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi

tubuh, maupun defisit kemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). Variasi

gejala ini sejalan dengan tipe kerusakan cerebrovaskular. Secara umum, nyeri

kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran,

merupakan indikasi pertama adanya AVM pada daerah cerebral.1,3,4

II.6. Diagnosis

Penggunaan scaning komputer tanpa kontras menghasilkan sensitifitas

yang rendah, namun kalsifikasi dan hipointensitas dapat ditemukan; agar lebih

dapat terlihat diakukan pemberian kontras.

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan

hilangnya sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang

menujukkan adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan

informasi penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi

akan dilakukan.

Arteriografi merupakan standar penting untuk menggambarkan anatomi

arteri dan vena, sebagai tambahan, angiografi yang sangat selektif dapat memberi

data penting mengenai fungsi dan fisiologi untuk analisis klinis tindakan.

CT scan dengan kontras dan didapatkan gambaran malformasi arteri vena pada

daerah parietal kiri, kemudian untuk mengetahui anatominya dilakukan

angiografi.2,4

II.7. Penatalaksanaan


6


Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan

terjadi pada setiap pilihan terapi. Alternatif terapi termasuk pada pilihan berikut,

baik sebagai terapi tunggal maupun dilakukan secara bersama-sama:1,2,6

1. Reseksi atau obliterasi operatif

Beberapa kepustakaan menyebutkan bahwa tindakan operatif sebaiknya

dilakukan setelah ruptur AVM, dan diperkirakan memberikan hasil yang sedikit

lebih baik dibandingkan dengan unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan

terapi definitif pada AVM.Ukuran, lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya,

serta konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah.

Skala yang digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi adalah

sistem klasifikasi yang dibuat oleh Spetzler dan Martin, Malformasi Grade I

hingga Grade VI (inoperable).2,3

2. Embolisasi endovaskular

Terapi ini merupakan terapi penunjang yang penting pada penatalaksanaan

unruptured AVM. Umumnya, digunakan bahanyang berfungsi sebagai emboli,

antara lain wire coils dan lem. Meskipun terapi embolisasi jarang menghilangkan

lesi AVM, tidak dianjurkan untuk melakukan embolisasi sebagai pilihan terapi

tunggal. Hal ini dikatakan karena partially treated AVM memiliki kemungkinan

yang lebih besar mengalami ruptur dibandingkan dengan AVM yang tidak

diterapi.2,3

3. Radiosurgery


7


Radiosurgery pada awalnya dilakukan dengan mengunakan alat yang

disebut dengan gamma-knife; sangat efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm,

sedangkan pada lesi yang lebih besar terapi ini kurang responsif.2,3

4. Terapi konservatif

Bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan atau risiko terapi terlalu besar,

tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat dilakukan pada

pasien. Berbagai keluhan non-hemoragik, seperti sakit kepala ataupun kejang,

umumnya berespons baik terhadap terapi medikamentosa.

Pada berbagai literatur, terapi simptomatik pada unruptured AVM menjadi

pilihan, mengingat risiko pasca-operasi tidak menghilangkan gejala, bahkan dapat

memperberat keluhan pasien. Aminoff membuat suatu skema risiko dan manfaat

tindakan operatif sebagai pertimbangan tatalaksana pada pasien dengan

unruptured AVM. 2,3

Insidens perdarahan intrakranial akibat ruptur AVM per tahunnya adalah

sekitar 1-2%, dan angka kecacatan akibat tindakan operatif juga tinggi, bahkan

mempercepat timbulnya disabilitas pada pasien.Selain itu, keluhan pasien adalah

sakit kepala. Menurut literatur, sakit kepala dan kejang bukan merupakan indikasi

tindakan operatif pada pasien dengan unruptured AVM, karena tidak

menghilangkan keluhan sakit kepala atau menghilangkan kejang pada pasien.

Terapi dengan gamma-knife pada pasien ini juga tidak memungkinkan

karena ukuran lesi yang besar (> 3 cm). Dengan terapi konservatif (dan terapi

simptomatik), risiko ruptur AVM akan menurun seiring pertambahan usia.3


8


II.8. Prognosis

Risiko kejadian ruptur pada kasus AVM yang belum pecah berkisar antara

1 dan 2% setiap tahunnya, dan sekitar 10% perdarahan intrakranial akibat ruptur

AVM berakibat fatal.1,3

BAB III

PENUTUP

KESIMPULAN

Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif

jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan.Umumnya, lesi yang terjadi akibat

kelainan kongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan

tetapi, seiring dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unrupterd AVM

semakin sering ditemukan.


9


Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti;

berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular

pertahunnya sekitar 1.1 hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi.1-4 Jumlah

malformasi arterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan

insidens aneurisma intrakranial.

Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured

AVM merupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan

tanpa kontras memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini memberikan

gambaran lesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya.

Pemeriksaan MRA juga dapat dilakukan untuk mengetahui gangguan

secara non-invasif, tetapi tidak memberikan informasi mengenai berbagai faktor

secara rinci seperti adanya aneurisma intranidal atau aneurisma pada feeding

artery, pola drainage vena, atau karakteristik nidus. Pemeriksaan yang memiliki

standar baku untuk menentukan anatomi vaskular, baik arteri maupun vena,

adalah angiografi.

Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri

kepala dan serangan kejang mendadak. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis

maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat

menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.

Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan

terjadi pada setiap pilihan terapi.


10


DAFTAR PUSTAKA

1. http://www.neurologi.org/cgi/content/full/66/9/1350.html

2. http://www.perdossijaya.org/arterio venous malformation intra cerebral

3. http://.en.wikipedia.org/wiki/cerebral arterio venous malformation /html

4. http://www.scribd.com/doc/40736693/AVM.html

5. http://id.hicow.com/neurology-cerebral arterio venous malformation/.html

6. http://emedicine.medscape.com/AVM/1236852-overview


11

http://emedicine.medscape.com/AVM/1236852-overview

http://id.hicow.com/neurology-cerebral%20arterio%20venous%20malformation/.html

http://www.scribd.com/doc/40736693/AVM.html

http://www.perdossijaya.org/arterio

http://www.neurologi.org/cgi/content/full/66/9/1350.html

Ref AVM

Documents

Transcript of Ref AVM