LAPORAN KASUS : MALFORMASI ARTERI-VENA AURIKULA

Radian Nasution, Lina Lasminingrum

Departemen Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala Leher

Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/ Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung 2014ABSTRAKMalformasi arteri-vena (MAV) adalah lesi vaskuler kongenital yang berhubungan dengan berbagai derajat hubungan arteri-vena. Lesi ini jarang terjadi, insidensinya diperkirakan 1 dari 100.000 orang, utamanya di daerah kepala dan leher sebanyak 2-6%, sebagian besar terlokalisasi di pipi (31%) dan telinga (16%). Umumnya lesi ini sekunder karena trauma, lesi spontan sangat jarang terjadi. MAV menimbulkan efek klinis dari cacat ringan sampai gagal jantung. Pengobatan lesi ini merupakan tantangan bagi klinisi karena vaskularisasi yang ekstrim dan insiden kekambuhan yang tinggi. Penatalaksanaan baku emas untuk kasus ini adalah embolisasi, yang memerlukan biaya cukup mahal, sehingga dilakukan upaya lain untuk menatalaksanakan MAV. Dilaporkan sebuah kasus laki-laki berumur 25 tahun dengan keluhan perubahan bentuk dari telinga kiri yang melebar dan berdenyut sejak 23 tahun yang lalu, pemeriksaan CT Scan angiografi ditemukan nidus dengan feeding arteri utama dari cabang arteri carotis externa kiri. Pada pasien ini dilakukan ligasi pembuluh darah dan skleroterapi secara bertahap.Kata Kunci : Malformasi arteriovenous aurikula, CT Scan angiografi, skleroterapi ARTERIOVENOUS MALFORMATION OF THE EXTERNAL EAR : A CASE REPORTRadian Nasution, Lina LasminingrumDepartement of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery

Faculty of Medicine Padjadjaran University / Hasan Sadikin General Hospital

Bandung 2014

ABSTRACTArteriovenous malformation (AVM )is a congenital vascular lesion associated with a variable degree of arteriovenous shunting. These lesions are rare, the incidence is estimated at one in 100,000 people. 2-6 % most commonly found in the head and neck. Mostly localized on the cheeks (31%), and ear (16%). Generally these lesions are secondary to trauma, spontaneous lesions are very rare. AVM has the clinical effect of mild disfigurement to heart failure. Treatment of these lesions poses a challenge to the clinician due to their extreme vascularity and high incidence of recurrence. Gold standard for this case is embolization which costs quite expensive. we made another attempt to manage AVM. Presented a man, 25 years old, suffer with swelling and pulsatile mass of the posterior auricular region of the left ear, since 23 years ago. From CT scan angiography the nidus was found with the main arteries feeding of left branches of the external carotid artery. In this patient we ligated blood vessels and injection of sclerosing agent stage by stage.Keyword : Arteriovenous malformation of the external ear, CT scan angiography, injection of sclerosing agent.Alamat Korespondensi : Radian Nasution, email : r4d14n11@gmail.comPENDAHULUAN

Malformasi arteri-vena (MAV) adalah suatu keadaan dimana terdapat hubungan abnormal antara arteri dan vena yang multipel, beberapa dari lesi ini diperkirakan berasal dari hubungan arteri-vena yang telah gagal teregresi pada masa pertumbuhan1. Tipe ini dibagi dua berdasarkan alirannya yaitu high flow dan slow flow, hubungan high-flow antara arteri dan vena ini adalah salah satu anomali vaskular yang paling berbahaya, terdiri dari nidus sentral dengan anomali hubungan arteri-vena dan jaringan pembuluh darah kolateral yang mengelilinginya2. Hubungan antara arteri bertekanan tinggi dan sistem vena bertekanan rendah menimbulkan banyak gejala klinis, perubahan anatomi dan progresi dari lesi. Penyebab lain dari MAV telah dilaporkan pada kasus kehamilan, trauma atau intervensi bedah yang tidak adekuat. Karakter cepat aliran MAV biasanya menjadi jelas di masa kecil atau selama masa pubertas. Malformasi arteri-vena merupakan kejadian yang dapat mengancam jiwa walaupun angka kejadiannya jarang sehingga perlu diagnosis yang tepat dan penanganan yang tepat.Angka kejadian malformasi arteri-vena intra dan ekstra kranial di derah kepala dan leher berkisar antara angka 2-6% 3. Sedangkan angka kejadian di Bagian Ilmu Kesehatan THT-KL RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung dari Januari 2009 sampai Desember 2013 ditemukan hanya satu kasus.

Secara klinis Malformasi arteri-vena terbagi berdasarkan kriteria struktural yaitu trunkal, difus dan lokal. Trunkal timbul dari cabang arteri utama karena itu tergolong high flow, memiliki inflow arteri yang besar dan outflow vena yang berdilatasi dan umumnya terjadi multipel di daerah kepala dan leher; namun juga terdapat dibadan dan ekstremitas. Difus memiliki inflow arteri besar dan cepat mengisi vena-vena pada arteriografi ditemui terutama pada ekstremitas dan lebih sering di ekstremitas atas dari pada ekstremitas bawah, pada gambaran arteriografi MAV ini sukar diperlihatkan karena adanya hubungan yang ekstensif tersebut. Lokal terdiri dari massa yang terbentuk dari pembuluh-pembuluh vena berukuran kecil, bertahanan tinggi, feeder arteri kecil, hubungan yang terjadi tergolong sedang diselingi jaringan normal dan dapat terjadi pada semua organ1. Pada MAV didapatkan adanya riwayat trauma, harus dibedakan dengan fistula arteri-vena yang berasal dari hubungan arteri-vena yang didapat4.

Gejala klinis yang terjadi dan sering ditemukan adalah lesi kemerahan yang hangat bersifat pulsating, teraba thrill, terdengar bruit. terdapat kompresi ke jaringan sekitarnya, dan menimbulkan ulserasi, hal ini terjadi akibat mekanisme stealing ( aliran darah di belokkan sebelum sampai tujuan akibat hubungan pendek arteri dan vena )4. Sistem stadium klinis yang dijelaskan oleh Schobinger yaitu : stadium I (tenang): kulit memerah dan hangat; stadium II (ekspansi): terdengar bruit, lesi meluas; stadium III (perusakan): nyeri, ulserasi, perdarahan, infeksi; dan stadium IV (dekompensasi): gagal jantung1.Malformasi arteri-vena (MAV) jarang ditemukan bergejala pada usia bayi, dan sering mulai menimbulkan gejala pada usia anak-anak atau masa akil balig, kadang-kadang gejala muncul pada usia dekade ketiga sampai dengan keempat4. MAV dapat menimbulkan peningkatan cardiac output akibat venous return bertambah, tetapi juga tidak menimbulkan gejala walaupun telah menimbulkan kerja jantung lebih tinggi selama bertahun-tahun. MAV yang masif, misalnya pada hepar sering muncul pada usia bayi atau anak kecil, dapat menimbulkan kematian akibat gagal jantung atau gagal organ4.Pemeriksaan penunjang baku emas yang perlu dilakukan adalah Computed Tomography (CT) Scan Angiography atau MRA ( Magnetic Resonance Angiogram ) untuk melihat kelainan pada pembuluh darah di tubuh yang menyebabkan tereduksinya aliran darah dan dapat melihat kondisi dinding pembuluh darah5. Penatalaksanaan dari kasus ini biasanya tidak mudah, dikarenakan beberapa faktor seperti malformasi yang terjadi biasanya bersifathigh flow, kompleksitas dari pembuluh darah yang terlibat, dan masalah kosmetis. Berbagai modalitas terapi dapat digunakan untuk manajemen malformasi arteri-vena di telinga, tetapi belum ada keseragaman di antara klinisi. Bila tanpa gejala atau minimal, maka terapi operatif tidak diperlukan6, Eksisi diperlukan bila gejala bersifat lokal, menimbulkan ulkus. Teknik yang telah berkembang dalam 30 tahun terakhir ini adalah terapi embolisasi arterial transkateter dan atau percutaneous puncture embolization. (misalnya menggunakan Isobutylcyanoacrylate, superglue) diperlukan untuk lokasi MAV yang sukar dicapai dengan eksisi7. Namun untuk terapi ini memerlukan biaya yang cukup tinggi.Skleroterapi telah terbukti kuratif, bahkan di MAV yang komplek, dengan kombinasi efek toksik langsung pada dinding pembuluh darah, menggumpalkan eritrosit yang rusak, mendehidrasi sel endotel vaskular yang menyebabkan pemusnahan lengkap dari lumen pembuluh darah8, meningkatkan koagulasi dari protein dalam darah atau cairan limfatik, merusak lapisan seluler dari pembuluh darah yang abnormal, dan menyusutkan lesi9. Dibandingkan dengan agen emboli lainnya, etanol memiliki sifat yang lebih baik untuk digunakan dalam penatalaksanaan AVM. Pertama, sebagai materi emboli cair yang bekerja dalam waktu panjang, etanol dapat masuk ke dan menutup jalan nidus vaskular primitif. Kedua, murah dan mudah didapat. Selain itu, etanol adalah sclerosing agent yang metabolisme dan ekskresi pada manusia dikenal baik. Etanol sepenuhnya menghancurkan sel-sel endotel, dimana tidak dijumpai fenomena rekanalisasi dan pembentukan neovaskular. Tujuan skleroterapi adalah untuk mengikis semua bagian dari AVM sampai hasil klinis yang diinginkan tercapai8.Pengobatan skleroterapi dari MAV aurikula membutuhkan pengalaman yang signifikan dengan ethanol, pemahaman lengkap tentang patofisiologi lesi yang dirawat dan kehati-hatian. Selama prosedur embolisasi, etanol ditujukan terhadap nidus vaskular yang abnormal, bukan arteri yang inflow atau vena yang outflow, untuk mencegah komplikasi embolisasi non target yang tidak disengaja9. Komplikasi yang paling sering adalah nekrosis, ulserasi, melepuh, singultus (cegukan), dan penurunan pendengaran8.LAPORAN KASUS

Tn O, laki laki 25 tahun dengan keluhan utama benjolan yang berdenyut di telinga kiri, sejak 23 tahun yang lalu terdapat benjolan di telinga kiri, kemudian pada umur 12 tahun benjolan di telinga kiri mulai membesar dan berdenyut, dan terdapat nyeri pada daun telinga. Mempunyai riwayat pemakaian helm dalam waktu lebih dari 6 jam sejak 3 tahun yang lalu. Pada pemeriksaan fisik di dapatkan nodul berbenjol-benjol, kemerahan, berdenyut, bermacam ukuran, teraba thrill dan terdengar bruit pada daun telinga kiri. Struktur telinga lainnya dalam batas normal.

Pada pemeriksaan tes pendengaran garputala dalam batas normal, pemeriksaan 12 lead EKG dalam batas normal. Gambar 1. Kondisi telinga pasien sebelum operasi

Gambar 2.hasil CT-Scan Angiografi sebelum operasi

Dilakukan pemeriksaan CT-Scan Angiografi tanggal 25 Februari 2014 dan didapatkan adanya nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri carotis externa kiri dengan draining vein ke vena jugularis kiri.

Pada tanggal 22 Juli 2014 dilakukan konfrensi bersama antara bagian THT-KL, Bedah Vaskuler dan Radiologi intervensi RSUP Dr. Hasan Sadikin Bandung dan diputuskan penatalaksanaan untuk pasien ini adalah operasi ligasi arteri dan skleroterapi. Gambar 3. Operasi Ligasi arteri dan injeksi Sclerosing agent

Pada tanggal 1 April 2014 dilakukan operasi ligasi arteri dan injeksi sclerosing agent, dengan temuan operasi nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri carotis externa kiri, perdarahan 20 cc, dilakukan ligasi arteri dari cabang arteri carotis external kiri pada bagian proximal, dan injeksi alcohol 90% sebanyak 3 cc.

Tiga bulan kemudian, 26 Juni 2014 dilakukan evaluasi pemeriksaan CT-Angiografi ulang

dan didapatkan adanya nidus dengan feeding arteri dari cabang arteri carotis externa kiri dengan draining vein ke vena jugularis kiri, tampak mengecil.

Gambar 4.hasil CT-Scan Angiografi setelah operasi

Gambar 5. Kondisi telinga pasien setelah operasi.DISKUSI

Telah dilaporkan seorang pasien, laki-laki berusia 25 tahun dengan keluhan utama benjolan yang berdenyut di telinga kiri dan didiagnosis mengalami malformasi arteriovenous stadium II (Schobinger ). Pada kasus ini tanda MAV telah ditemukan sejak usia 2 tahun dan menimbulkan gejala pada umur 12 tahun, diperberat dengan pemakaian helm lebih dari 6 jam dalam waktu 3 tahun. Kemudian dilakukan pemeriksaan penunjang CT-Scan Angiografi yang diperlukan untuk mengetahui letak dan feeding arteri, selain itu juga untuk rencana tindakan terapi. Kemudian dilakukan operasi ligasi arteri dan skleroterapi, yaitu dengan meligasi arteri dari cabang arteri carotis external kiri pada bagian proximal agar setelah operasi dapat dilakukan evaluasi pemeriksaan CT-Angiografi ulang.3 bulan setelah operasi dilakukan evaluasi pemeriksaan CT-Angiografi ulang dan didapatkan perbaikan dibandingkan dengan sebelum operasi. Namun, untuk lesi yang besar dan kompleks biasanya harus dilakukan dalam prosedur yang bertahap, untuk mengurangi risiko terlalu luas sebuah embolisasi dalam satu sesi operasi.DAFTAR PUSTAKA1. Ellur, RG. Congenital vascular lesions. In : Baileys Head & Neck Surgery Otolaryngology. 5th edition. Pennsylvania : Lippincott, Williams and Wilkins: 2014. Volume 1.1574-15882. Pangan NS. Arteriovenous malformation in the external ear in pregnancy. Philippine Journal of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2011; 26(2):34-363. Weinzweig N, Chin G, Polley J, Chabrel F, et al. Arteriovenous malformation of the forehead, anterior scalp and nasal dorsum. Plast Reconstr Surg 2000;105:2433-9

4. Dimakakos PB, Kotsis TF. Arteriovenous Malformations. In : Vascular Surgery. Springer: 2007.p. 573-834.5. Barnes PD, Burrows PB, Hoffer FA, et al. Hemangiomas and vascular malformations of the head and neck: MR characterization. AJNR Am J Neuroradiol 1994; 15(1):193-195.6. Woo HJ, Song SY, Kim YD, et al. Arteriovenous malformation of the external ear : a case report. Auris Nasus Larynx 2008; 35:556-558

7. Cil BE, Vargel I, Geyik S, et al. Venous vascular malformations of the craniofacial region : preoperative embolization with direct percutaneous puncture and N-butyl cyanoacrylate. B J Rad. 2008;81 : 935-398. Zheng LZ, Fan XD, Zheng JW, et al. Ethanol embolization of auricular arteriovenous malformations : Preliminary Results of 17 cases. AJNR Am J Neuroradiol 2009; 30:1679849. Deveikis JP. Percutaneous ethanol sclerotherapy for vascular malformations in the head and neck. Arch Facial Plast Surg 2005; 7(5):322-325.5